1 аномалии развития мочевыделительной системы у детей. (Отредакт. Врожденные пороки развития верхних (почек, мочеточников) мочевыводящих путей у детей. Клинические признаки, диагностика и лечение
 Скачать 1.51 Mb.
|
|
Врожденные пороки развития верхних (почек, мочеточников) мочевыводящих путей у детей. Клинические признаки, диагностика и лечение. Цель занятия: ознакомить студентов с этиопатогенезом, классификацией,клиническими проявлениями, диагностикой и лечением детей с врожденными пороками развития верхнихи нижнихмочевыводящих. Научить, правильно собирать анамнез и осматривать больных (методика пальпации почек и мочевого пузыря, перкуссия мочевого пузыря, осмотр наружных половых органов) составлять план обследования больного и интерпретировать клинико-лабораторные исследования. Определять показания к урологическим методам обследования. Студент должен знать:
Студент должен уметь:
Вопросы для самоподготовки:
Блок информации Врожденные пороки и аномалии развития мочевыделительной системы у детей занимают более 20% всех больных детей с хирургическими заболеваниями и составляет около 40% из общего числа пороков. Своевременное распознавание этих пороков развития имеет большое практическое значение, так как взрослые люди, страдающие хроническими заболеваниями органов мочеполовой системы впервые заболели в детском возрасте. Поздняя диагностика также может привести к тяжелым осложнениям (гидронефроз, пионефроз, мегауретер, ХПН и другие). Определение: Врожденный порок развития – анатомический дефект органа в результате первичного, генетически детерминированого нарушения эмбриональной дифференцировки. Аномалия (anomalie) – врожденное стойкое отклонение от нормального анатомического строения, которое при неблагоприятных условиях может привести к нарушению функции. По сравнению с пороками развития других органов и систем этиология пороков развития почек и мочеточников менее изучена. По происхождению все пороки развития почек и мочеточников разделяются на врожденные и наследственные. Врожденные пороки развития являются следствием внутриутробного заболевания плода (эмбриофетопатия). Она может быть связана с экзогенным фактором (краснуха у матери, токсоплазмоз, воздействие ионизирующих факторов, лекарственных и химических агентов), а также эндогенными причинами – своего рода » внутренними болезнями» эмбриофетального периода. Наследственные пороки развития связаны с патологией хромосомного аппарата. Их возникновение предопределяется в момент зачатия, но в отличии от врожденных пороков развития они нередко не вызывают повреждения зародыша и могут проявиться спустя много лет после рождения. Их делят на четыре группы: 1 группа- пороки, наследуемые по аутосомно-доминантному типу; Эти пороки развития с одинаковой частотой встречаются у мальчиков и девочек. Они выявляются примерно у 50% всего потомства родителей – носителя мутантного гена (поликистоз почек, пороки почечных канальцев и клубочков). 2 группа- пороки, наследуемые по аутосомно-рецессивному типу; При пороках развития действие мутантного гена проявляется у гомозигот, вероятность рождения больного ребенка составляет 25% случаев (мультикистоз почек, аплазия почки, аномалии канальцев). 3 группа- пороки, наследуемые по типу, сцепленному с полом; Для этой группы пороки развития наблюдаются только у мальчиков, а у их детей во всех последующих поколениях порока развития не отмечается. 4 группа- хромосомные болезни. Эти болезни связаны с глубокими и распространенными изменениями хромосомного аппарата (синдром Шерешевского-Турнера у носителей имеется 45 хромосом, синдром Патау и др). Эмбриофетальный морфогенез почек и мочеточников хорошо изучен. Ряд патологических процессов связан с непрерывной эволюцией пороков развития, основа которых закладывается во время внутриутробного развития. Пороки развития, определяющиеся на стадии предпочки (pronephros) детально изучались Холтфтером (1944г). Пронефрос существует у зародыша человека приблизительно с 3-й по 6-ю неделю эмбрионального развития и расположен в краниальной части зародыша. Примитивные, лишенные клубочков, его канальцы сливаются в общий выводной проток – проток пронефроса (вольфов проток). Отклонение от нормального развития протока приводит к неправильному формированию верхнего отдела мочевыводящих путей (отсутствие почек и мочеточников). Пороки развития, определяющиеся на стадии первичной почки (mesonephros), достаточно хорошо изучены этапы эволюции исследователями Герша и Грюнвальдом (1937-1939гг). Мезонефрос образуется каудальнее пронефроса и у человека существует примерно с 4-й по 15-ю неделю внутриутробного развития. Проток пронефроса становится выводным протоком мезонефроса. В непосредственной близости от протока мезонефроса формируется другой парный проток (мюллеров проток), у особей женского пола принимающий участие в формировании внутренних половых органов. При нарушении их нормального сообщения в последующем возникают различные аномалии (эктопия мочеточника в маточную трубу, матку и др). Пороки развития, определяющиеся на стадии формирования постоянной почки (metanephros). Ввиду сложности и многоэтапности формирования постоянной почки и окончательных мочевыводящих путей именно на этой стадии возникает большинство пороков их развития. Дальнейшее развитие элементов постоянной почки идет параллельно с формированием мочевыводящих путей и взаимообусловлено, это обстоятельство имеет значение для понимания происхождения многих пороков развития (удвоение почки, подковообразная почка, дистопия и др). Сохранение этой связи может привести к возникновению эктопии устья мочеточников - впадению в семянные пузырьки или семявыносящие протоки. Сложность и многоэтапность эмбриофетального морфогенеза пороков развития почек обуславливают высокую вероятность сопряженных с ними пороков развития магистральных и внутриорганных кровеносных сосудов почек. Классификация пороков развития почек и мочеточников. Несмотря на большое количество различных классификаций наиболее приемлемой послужила упорядоченная топографо-анатомическая классификация предложенная Э.И.Гимпельсоном (1936-1949). Классификация пороков развития почек по Гимпельсону А н о м а л и и величины: -агенезия, аплазия, гипоплазия, викарно увеличенная почка; А н о м а л и и количества: -третья добавочная почка, удвоенная почка (удвоенный мочеточник, расщепленный мочеточник); А н о м а л и и -положения: - дистопия гомолатеральная (тазовая, подвздошная, поясничная), дистопия гетеролатеральная (со сращением, без сращения). А н о м а л и и взаимоотношения двух почек: - симметричные (подковообразная, галетообразная), ассиметричные (L-образная почка, s- образная почка). А н о м а л и и структуры: - поликистозные почки, солитарные кисты (серозные, кровяные, дермоидные). Классификация аномалий почек принятая на ІІ Всесоюзном съезде урологов (Киев 1978). А. Аномалия числа. 1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя). 2.Удвоение почек (полное, неполное). 3 Добавочная почка. Б. Аномалии величины. 1. Гипоплазия. В. Аномалии расположения. 1. Дистопия грудная. 2. Дистопия поясничная. 3. Дистопия подвздошная. 4. Дистопия тазовая. 5. Дистопия прекрестная. Г. Аномалии взаимоотношения (сращения). 1. Симметричные: (подковообразные, галетообразные). 2. Ассиметричные: Ζ- S- образные почки. Д. Аномалии структуры. 1. Диспалазия почки: рудиментарная, карликовая почка. 2. Кистозные заболевания почек: мультикистоз, поликистоз, простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные). 3. Губчатая почка. Е. Аномалии чашечно-лоханочной системы. 1. Аномалии числа: аплазия лоханки, удвоение, утроение лоханки. 2. Аномалия cтруктуры: полимегакаликс, дивертикул чашечки, киста лоханки. Характеристика пороков и аномалии развития верхних мочевыводящих путей и клинические проявления. 1. Аплазия (агенезия) почки (Рис.1). Аплазия почки относится к распространенным порокам развития, которая представляет собой полное отсутствие одной почки или обеих почек. Отсутствуют даже рудиментарные почечные структуры. Мочеточник на стороне аплазии может быть развит почти нормально, может быть укороченным или отсутствовать совсем. А.) Двусторонняя аплазия почек с отсутствием или сохранением мочеточников; Б.) Односторонняя аплазия почки с сохранением мочеточника на стороне поражения; В.) Односторонняя аплазия почки с отсутствием мочеточника на стороне поражения;  Рис.1 Агенезия почки и её виды 2. Третья, добавочная почка (Рис.2). Каждая из образовавшихся почек покрыта собственной фиброзной капсулой, имеет самостоятельную систему кровоснабжения, лоханочно-чашечную систему и мочеточник. Иногда добавочная и основная почка соединены между собой фиброзным тяжом. Мочеточник добавочной почки может впадать в мочевой пузырь отдельным устьем или сливаться с мочеточником основной почки на его протяжении.  Рис.2 Третья, добавочная почка (а- на уровне I поясничного позвонка; б- на уровне II-III поясничного отдела позвонков; в- на уровне ости подвздошной кости.) 3. Удвоение почек. Пороки развития этого рода, завершаются образованием самостоятельных лоханочно-чашечных систем, на каждую из которых ориентирована часть почечной паренхимы, но полного анатомического разделения не происходит, и окончательная удвоенная почка покрыта общей фиброзной капсулой. Каждая из половин удвоенной почки обычно имеет самостоятельную систему кровообращения. Различают: А. Одностороннее удвоение почки. Б. Двустороннее удвоение почки. В. Удвоение почки с гетеролатеральным расположением одной из ее половин. (Рис.3)  Рис.3 Удвоение почки. ΙΙ. Пороки развития структуры почек. В этой группе рассматриваются пороки развития, возникающие при нарушении дифференциации метанефрогенной бластемы на пути ее превращения в нормальную почечную ткань. Данный порок развития почек не является редким и встречается приблизительно 1 раз на 500 вскрытий. 1. Карликовая почка. (Рис.4) Этот порок развития, если он касается одной почки (другая почка нормальная) не является предпосылкой для возникновения заболевания. Почка, контрлатеральная карликовой, обычно увеличена в размерах и имеет большее, чем обычно, количество нефронов. Карликовая почка клинически ничем себя не проявляет и обычно оказывается случайной находкой при аутопсии или урологическом обследовании. В диагностическом плане доказательством того, что это карликовая почка, является ее нормальное гистологическое строение, нормальное строение лоханочно-чашечной системы, мочеточника, ее внутрипочечных и магистральных кровеносных сосудов.  Рис. 4 Карликовая почка. Лечение карликовой почки не требуется. Необходимо соблюдение охранительного режима, поскольку суммарная почечная функция обеспечивается за счет контрлатеральной почки, так как в функциональном отношении является, по существу, единственной. 2. Истинная гипоплазия почки. (Рис.5) Истинная гипоплазия - уменьшение почки в размерах при порочном развитии ее структуры и лоханочно-чашечной системы – может быть односторонней и двусторонней. В отличии от карликовой, гипоплазированная почка – это эмбриологически незрелая почка, имеющая порочно развитую структуру и порочно развитую систему кровеносных сосудов. Таким образом, гипоплазия почки может оказаться болезнью. Ее основные проявления – артериальная гипертензия либо артериальная гипертензия и почечная недостаточность. Порочное развитие структуры почки и ее лоханочно – чашечной системы может быть предпосылкой к присоединению других приобретенных заболеваний. Среди них чаще всего пиелонефрит.  Рис. 5 Истинная гипоплазия почкиДиагностика гипоплазии почки может представлять определенные трудности. Поэтому в клинической практике диагностика проходит несколько этапов. Первый этап- обнаружение уменьшения почки в размерах при рентгеноурологическом исследовании. Второй этап- выяснения вопроса, гипоплазия это или нефросклероз (морфологические, УЗИ, урография, ангиография). Третий этап- выяснения, является ли уменьшенная почка гипоплазированной или карликовой. Для истинной гипоплазии почки характерны клинические проявления артериальной гипертензии, симптомы присоединившегося пиелонефрита, почечная недостаточность и наличие порока развития лоханочно-чашечной системы, дивертикулез чашечек. Лечение. При установлении связи гипоплазии почки с артериальной гипертензией и сводятся к удалению гипоплазированной почки. Консервативное лечение пиелонефрита гипоплазированной почки бесперспективно ввиду ее структурных особенностей. ΙΙΙ. Врожденная гиперплазия почки. Характеризуется избыточным развитием почечной ткани при сохранении ее нормальной структуры. 1.) Диффузная гиперплазия почки. Общее увеличение объема постоянной почки, обусловленное увеличением количества составляющих ее нефронов, встречается при врожденном недоразвитии или отсутствии контрлатеральной почки. В отличии от компенсаторной гипотрофии количество нефронов в гиперплазированной почке существенно больше, чем в обычной. Гиперплазированная почка имеет нормально устроенные, но увеличенные в объеме корковый и мозговой слои, нормальные сосудистую сеть и лоханочно-чашечную систему. 2.) Локальная гиперплазия почки. Избыточное количество нормальной почечной ткани наблюдается только в части почки. А.) Добавочная долька почки, имеются корковый и мозговой слои, полноценна в анатомическом и функциональном отношениях. Б.) Медуллярная гиперплазия почки, характеризующаяся локальной гиперплазией только мозгового слоя почки. Диагностика основывается на результатах УЗИ, урографических, аортографических исследованиях. Кистозные поражения почек. (Рис.6) Указанные пороки развития возникают в результате того, что первичные канальцы метанефрогенной бластемы не сливаются с выростами протока метонефроса (собирательными трубочками). А. Мультикистоз почек. Понимают такой вид поражения почки, при котором все или подавляющая часть нефронов не соединились с собирательными канальцами. Все нефроны превратились в ретенционные кисты, нормальных почечных структур нет, резко недоразвит юкстагломерулярный аппарат. Данный термин предложен Шварцем 1936г для обозначения одностороннего поражения. Мультикистоз почек составляет примерно1,5% от всех пороков развития структуры почек. Жидкость, содержащаяся в кистах, представляет собой клубочковый фильтрат, подвергшийся частичной реабсорбции. Может сочетаться с различными пороками развития лоханочно-чашечной системы и мочеточника вплоть до их полного отсутствия. Магистральные сосуды мультикистозной почки неравномерно сужены, васкуляризация паренхимы почки крайне бедна. Мультикистозная почка не функционирует и может ничем не проявит себя в течении всей жизни и никак не сказаться на ее продолжительности. Из клинических симптомов могут быть односторонние постоянные боли в области поясницы, головные боли в редких случаях проявление артериальной гипертензии. Диагностика заключается в проведении УЗИ, урографии, компьютерной томографии. Лечение показано в том случае, если мультикистозная почка обуславливает клинические проявления или если возникает ее заболевание (пиелонефрит, опухоль). В. Поликистоз почек. Всегда двусторонний наследственный по аутосомно-доминантному типу порок развития. Возникает вследствие того, что некоторое количество первичных нефронов не соединилось с собирательными трубочками. Для всех форм поликистоза почек характерно образование в корковом слое почки кист. Кисты содержат жидкость, реабсорбируемый клубочковый фильтрат. Между кистами располагается нормально устроенная и нормально функционирующая почечная паренхима. Чашечно-лоханочная система имеет нормальное строение. В то же время участки первоначально нормальной паренхимы почки оказываются в условиях неполноценного кровоснабжения в результате сдавления растущими кистами внутрипочечных сосудов и островков нормальной почечной ткани. |