Задача 1 K000058 Основной диагноз лакунарная ангина
 Скачать 0.66 Mb.
|
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 180 [K002023]Синдром Иценко - Кушинга. Кортикостерома правого надпочечника. Диагноз «синдром Иценко - Кушинга (СИК)» поставлен на основании: жалоб на головные боли, мелькание мушек перед глазами, постоянную жажду, учащенное мочеиспускание, боли в пояснице, резкую слабость; данных анамнеза: заметно изменилась внешность больного (округлилось лицо, похудели конечности, увеличился в объѐме живот, беспокоит сухость кожи, выпадение волос на голове), выделенных синдромов гиперкортицизма, хронической гипергликемии, артериальной гипертензии, ожирения, дермопатии, астении, остеопороза. Ожирение – следствие гиперкортизолизма с липогенезом в центральных частях тела и липолизом в области конечностей. Стрии - следствие катаболизма белков с истончением и ранимостью кожи. Мышечная слабость – следствие катаболизма белков. Причина АГ - задержка натрия, воды, вазоконстрикция. На периферические сосуды ГК оказывают синергическое с КА влияние. Гипергликемия - следствие избытка ГК, повышения глюконеогенеза, снижения утилизации глюкозы. Остеопороз - следствие катаболизма белка, уменьшение белковой матрицы кости, снижение содержания органического вещества и его компонентов (коллагена и мукополисахаридов), резорбции кальция из кости, уменьшения в сыворотке крови уровня остеокальцина (маркер костеобразования), уменьшение всасывания кальция в кишечнике и увеличения его потерь с мочой (гиперкальциурия). Также в пользу диагноза СИК, кортикостерома говорят данные инструментальных обследований – по УЗИ надпочечников правый надпочечник значительно увеличен в объеме. Необходим мониторинг следующих лабораторных и инструментальных методов обследования: определение уровня кортизола в крови в 8.00 и 23.00 для подтверждения гиперкортицизма. Дексаметазоновый тест для диф. диагностики с функциональным гиперкортицизмом. Малая проба: характерно отсутствие подавления продукции кортизола надпочечниками дексаметазоном. Большая проба (для диф. диангостики БИК и СИК): отрицательная. АКТГ крови (8 и 23.00). При значении АКТГ менее 10 пг/мл или ниже референсных значений. КТ или МРТ надпочечников (при БИК- увеличены оба надпочечника, при СИК - один надпочечник увеличен, второй уменьшен), денситометрия - для определения тяжести остеопороза. Основной метод лечения – адреналэктомия. Медикаментозную терапию применяют только как подготовку к операции. Аминоглутетимид (Мамомит) блокирует начальные этапы стероидогенеза, нарушая превращение холестерина в прегненолон. 250 мг 2-3 р/сут (в 8-9 часов и 16-18 часов), под контролем экскреции кортизола в суточной моче 1 раз в 10-12 дней до операции; при необходимости - увеличение дозы на 250 мг/сут каждую неделю, но не более 1000-1500 мг/сут. Кетоконазол ингибирует стероидогенез на нескольких уровнях, наибольшее значение имеет блокада превращения холестерина в прегненолон. Назначают внутрь по 200 мг 2-3 р/сут. под контролем экскреции кортизола в суточной моче не реже чем 1 раз в 10-12 дней до операции, возможно увеличение дозы до максимальной – 1000 мг/сут или Митотан оказывает цитотоксическое действие на кору надпочечников, т.е. является адренолитическим средством. Назначают внутрь по 500 мг 2-3 р/сут под контролем экскреции кортизола в суточной моче не реже чем 1 раз в 10-12 дней до операции, возможно увеличение дозы до 3-5 г/сут, а при необходимости и хорошей переносимости ЛС - до 8-12 г/сут. Выбор ЛС и коррекция дозы зависят от переносимости, а также от клинических проявлений заболевания и выраженности гиперкортицизма. Лечение начинают со средних доз, затем дозу корректируют в зависимости от суточной экскреции кортизола с мочой. Прогноз для пациентов с СИК зависит от длительности, тяжести заболевания и возраста больного. При небольшой длительности заболевания, лѐгкой форме и возрасте до 30 лет прогноз благоприятный. После успешного лечения наблюдается выздоровление. В случаях средне тяжѐлых, с длительным течением после нормализации функции коры надпочечников часто остаются необратимые нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, гипертензия, нарушение функции почек, сахарный диабет, остеопороз. После операции требуется назначение глюкокортикоидов по схеме: в первые сутки внутривенно вводят 25–50 мг Гидрокортизона (Солу-кортеф, Гидрокортизона гемисукцинат) каждые 4 часа, на вторые — по 25–50 мг через каждые 6 часов, на третьи — каждые 8 часов (внутривенно или внутримышечно) с одновременным назначением 15– 20 мг гидрокортизона (Солу-кортефа) внутрь. В дальнейшем парентеральное введение глюкокортикоидов постепенно прекращают, с учетом клинической симптоматики снижают дозу гидрокортизона (Солу-кортефа) до его полной отмены. Дальнейшее ведение. У всех пациентов после удаления кортикостеромы развивается надпочечниковая недостаточность различной степени выраженности и длительности, поэтому в послеоперационном периоде пациенты получают терапию гидрокортизоном. После выписки из стационара в течение нескольких недель или месяцев под контролем самочувствия дозу глюкокортикоидов уменьшают до их полной отмены. Обычно уменьшают дозу гидрокортизона (Солу-кортефа) на 2,5–5,0 мг каждые 7–10 дней, однако при появлении клинических признаков НН период между снижениями дозы можно увеличить до 3–4 недель. У части пациентов с длительным анамнезом заболевания потребность в экзогенных глюкокортикоидах может сохраняться всю жизнь. |