| Задача 11
Коля С., 11 лет, был доставлен в приемное отделение в состоянии психомоторного возбуждения. Кожные покровы влажные, гиперемированы. Пульс –120 уд/мин. Артериальное давление –130/85 мм рт ст. Число дыхательных движений – 35/мин. Температура тела 37,7 оС. Ребенок в течение двух часов с непокрытой головой находился под палящими лучами солнца.
Назовите патологический процесс, указанный в задаче
Какие этиологические факторы вызывают развитие этого процесса
Укажите основные механизмы развития данного патологического процесса
Назовите ведущие механизмы, лежащие в основе ряда клинических симптомов, указанных в задаче
Какая стадия патологического процесса представлена в задаче.
Ответ 11
Перегревание – патологический процесс, характеризующийся положительным тепловым балансом, повышением температуры оболочки и сердцевины (ядра) тела без изменения установочной точки терморегуляции
Повышенная температура воздуха окружающей среды; Прямое воздействие солнечных лучей или ИК-излучения от окружающих технических (металлических) объектов; Мышечная гиперактивность на фоне ограниченной теплоотдачи; Ношение непроницаемой для водяных паров одежды (костюмы химзащиты, противогазы и пр.)
Воздействие высокой температуры окружающей среды на покровные ткани, возбуждение тепловых и реципрокное угнетение активности холодовых рецепторов оболочки тела, увеличение скорости импульсации по Аσ и С волокнам в терморегуляторный центр передней и преоптической областей гипоталамуса, ответственных, главным образом, за контроль над охлаждением организма, торможение терморецепторных нейронов преоптической зоны гипотатамуса и ядер симпатоадреналовой системы, уменьшение содержания КТА, тироксина в кровотоке и тканях, значительное падение тонуса резистивных сосудов покровных тканей, их вазодилятация, возрастание кровотока в кожных сосудах, увеличение форсированной теплоотдачи путем активации потоотделения, излучения, испарения и конвекции.
Влажность кожных покровов - активация постганглионарных симпатических холинэргических нейронов, выброс в окончаниях, иннервирующих потовые железы АЦХ, стимуляция М-холинорецепторов железистых клеток. Гиперемия кожных покровов – вазодилятация поверхностных сосудов в результате: миопаралитического действия кининов, простагландинов, высвобождаемых потовыми железами; нейрогенной дилятации, вызванной гистамином, ДОФамином; угнетения сосудосуживающих симпатических импульсов. Одышка (тахипное) – альвеолярная гипервентиляция, вызванная чрезмерной рефлексогенной афферентной стимуляцией дыхательного центра с периферических терморецепторов и теплорегулирующих центров гипоталамуса.
5.Фаза компенсации перегревания развивается при повышении температуры кожных покровов (37-40,5оС), направлена на активное выведение тепла.
Задача 31
Больной П., 30 лет, поступил в клинику с острой почечной недостаточностью. Суточный диурез - 300 мл, в моче - белок (8 -10 г/л), эритроциты, лейкоциты, цилиндры. Показатели клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции резко снижены. Дыхание частое и глубокое, прослушиваются влажные хрипы. Границы сердца расширены, ЧСС - 120 в мин, аритмия. АД - 180/120 мм рт. ст. Выраженные отеки, асцит. Глазные яблоки твердые и болезненные при надавливании. Положительные менингиальные симптомы. Беспокоит мучительная жажда. В крови повышено содержание мочевины, креатинина, сульфатов, фосфатов и органических анионов. Концентрация К+ в плазме колеблется от 6 до 6,5 ммоль/л. Показатели КОС: рН = 7,25; рСО2 == 35 мм рт.ст.; BE = -11 ммоль/д
1.Объясните механизмы нарушения КЩС.
2.Какие причины увеличения содержания в крови мочевины, креатина?
3.Каковы причины развития гиперкалиемии?
4.Каков патогенез развития менингеальных симптомов?
5.С чем связано развитие отёков у данной больной?
Ответ 31.
1.У больного декомпенсированный негазовый ацидоз, выделительная форма, т.к. при ОПН повреждаются все отделы нефронов, в том числе и канальцы, обеспечивающие регуляцию КОС в организме, т.о. выпадение этой важнейшей функции ведёт к развитию некомпенсированного почечного ацидоза. При ОПН нарушается выведение из организма титруемых кислот, а так же экскреция солей аммония в виде хлоридов и сульфатов, угнетается реабсорбия бикарбоната в почечных канальцах. Всё это подтверждается следующими показателями: снижение рНкр. (рНкр.=7,25); нормальным значением рСО2(35мм рт.ст.), отрицательное значение ВЕ (-11 ммоль/л), в крови отмечается увеличение содержания сульфатов, фосфатов.
2.При ОПН нарушается выделительная функция почек, происходит задержка мочевины и др. азотистых продуктов в крови, развивается гиперазотемия. Нарушение фильтрационной функции при ОПН приводит к увеличению концентрации креатинина в крови .
3.Гиперкалиемия вызвана массивным повреждением и разрушением клеток.
4. Больной поступил во второй стадии развития ОПН, олигоанурический. Из-за олигурии отмечается задержка воды в организме, перегрузка сердца, его дилатация, а так же увеличение внутричерепного давления и появление менингеальных симптомов.
5.При ОПН нарушается фильтрационная функция почек, что влечёт за собой развитие гипергидратации (появление отёков, асцита).
| Задача 12
Пациент В., 46 лет,- госпитализирован в отделение интенсивной терапии с жалобами на сильные сжимающие боли за грудиной, продолжающиеся в течение 1,5 часов. Из анамнеза: накануне в течение недели интенсивно работал, мало спал, больше обычного курил, пил чай и кофе. До настоящего заболевания считал себя здоровым человеком, занимался спортом. При осмотре: общее состояние тяжелое, кожные покровы бледные, отмечается акроцианоз. При аускультации в лёгких: дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД - 28 в мин, тоны сердца приглушены, аритмичны, АД -100/70 мм рт. ст. На ЭКГ: периодическая мерцательная аритмия предсердий с частотой 240 импульсов в мин, блокада проведения импульсов в правой ножке пучка Гиса, подъём сегмента ST в I,AVL,V 1 –V 4 в отведениях. В анализе крови: лейкоциты 10,2х109/л, другие показатели в пределах нормы.
Проявления какого патологического процесса описаны в задаче
Какие этиологические факторы вызывают развитие подобного процесса
Укажите основные механизмы развития данного патологического процесса
Назовите ведущие механизмы, лежащие в основе ряда клинических симптомов и лабораторных (инструментальных) показателей, указанных в задаче.
Какая стадия патологического процесса приведена в задаче
Ответ 12
Ишемия - патологический процесс, характеризующийся выраженным ослаблением, прекращением кровотока, в результате констрикции или закупорки приводящей артерии, развивающихся на фоне недостаточности (отсутствия) коллатерального кровообращения. В данном случае – необратимая ишемия миокарда.
а. Атеросклероз коронарных артерий, осложненный разрывом атероматозной бляшки и (или) образованием тромба.
в. Коронароспазм
с. Тромбоз, эмболия коронарных сосудов
Выраженное снижение рО2 в кардиомиоцитах ниже 4-6 мм рт. ст., ослабление утилизации жирных кислот и кетоновых тел в цикле Кребса, переход на менее энергетически выгодные углеводные источники, сопровождаемый активацией анаэробного гликолиза, внутри- и внеклеточным метаболическим ацидозом, выраженным дефицитом АТФ, что обусловливает резкое снижение сократительной способности миокарда, значительное ослабление активности антиоксидантных ферментных систем, накопление перекисных соединений и активных кислородных радикалов, усугубляющих дальнейшее повреждение мембран, развитие гипо-, акинеза вплоть до ишемической контрактуры. Деструктивно-обменные нарушения кардиомиоцитов сопровождаются разрушением лизосомальных мембран, аутолизом органелл, сарколеммы, ядра, накоплением биологически активных веществ, болевым синдромом, электрической нестабильностью миокарда.
Боль - результат накопления в зоне ишемии алгогенных медиаторов- продуктов повреждения и распада мембран: простагландинов, кининов, гистамина, ПРАН (продуктов распада адениловых нуклеотидов – аденозина, ксантина), ионы К+, Н+ и др., которые раздражают нервные окончания афферентов миокарда и венечных артерий, приобретших свойства полимодальных рецепторов, откуда ноцицептивная информация по А∆и С волокнам поступает в шейные и грудные сегменты спинного мозга. Конвергенция висцеральных и соматических афферентных сигналов на одних и тех же нейронах задних рогов спинного мозга вызывает появление локальных зон гиперчувствительности кожи и субъективное ощущение боли за грудиной, отдающей в верхние конечности, шею, лопатку и тд. Бледность кожных покровов и акроцианоз - развиваются вследствие резкого снижения сократимости миокарда, приходящей циркуляторной гипоксии усугубляющейся накоплением КТА и повышением потребности тканей в О2 с дальнейшем развитием тканевой гипоксии. Электрокардиографические изменения: 1. Смещение интервала ST вверх, в I, AVL, V1-V 4 от изолинии характерно для субэпикардиального инфарктного повреждения передней стенки миокарда левого желудочка. 2. Тахиаритмия (ЧСС 360) развивается по механизму re-entry (возвратного возбуждения). Анализ крови: Перераспределительный лейкоцитоз вследствие развития патологического стресса, циркуляторной и тканевой гипоксии сопровождаемых избыточным накоплением КТА, повышением тонуса венозных сосудов и «смывом» в общую лейкоцитов циркуляцию
5. Острая фаза необратимой ишемии миокарда. Развивается в течение первых 1,5 часов. В кардиомиоцитах отмечаются необратимые повреждения митохондрий, «взрыв» свободнорадикального окисления, потенцирующих дальнейшие повреждения мембран и встроенных в них ионных каналов, энзимных систем и ионных насосов, повреждение ультраструктуры рабочих кардиомиоцитов, разрывы миофибрилл и гибель кардиомиоцитов в субэпикардиальных слоях.
Задача 49
Больной П., 10 лет по поводу травмы ноги получил с профилактической целью 3000 ед. противостолбнячной сыворотки по Безредке. На девятый день после введения сыворотки у ребенка возникли сильные боли и припухание плечевых и коленных суставов появилась генерализованная сыпь. Одновременно наблюдались резкая слабость, глухость сердечных тонов, низкое АД. Ребенок был госпитализирован.
1. Какая аллергическая реакция развилась у ребенка?
2. К какому типу гиперчувствительности она относится?
3. Какие антитела ответственны за развитие этой аллергической реакции?
4. Каков ее патогенез?
5. Какой медиатор в основном определяет развитие патохимической стадии этой реакции?
ОТВЕТ 49
У Ребенка развилась сывороточная болезнь.
Сывороточная болезнь относится к гиперчувствительности немедленного типа (к III типу аллергических реакций по Gell & Cooms).
За развитие этой аллергической реакции ответственны антитела относящиеся к классу Ig G и Ig M.
Иммуннокомплексный тип реакций связан с отложением образовавшихся в сосудистом русле иммунных комплексов в сосудистой стенке и паравазально.
Комплемент, который фиксируется на отложившихся в сосудистой стенке иммунных комплексах и активируется по классическому пути.
| Задача 13
На высоте 10000 м произошла аварийная разгерметизация пассажирского авиалайнера. В течение нескольких секунд барометрическое давление в салоне самолета стало равным атмосферному давлению на данной высоте (170 мм рт. ст.). Экипаж не смог произвести срочного снижения, самолет продолжал полет на указанной высоте ещё несколько минут.
Назовите патологический процесс, который развивается у людей при аварии летательных аппаратов
Какова причина развития данного патологического процесса
Какие механизмы развития лежат в основе указанной патологии
Назовите другие типы кислородного голодания, сопровождающие данный процесс.
Назовите срочные механизмы адаптации к гипоксии
Ответ 13
При разгерметезации летательных аппаратов развивается острая гипобарическая гипоксическая гипоксия
Причиной этого процесса является резкое падение рО2 во вдыхаемом воздухе
Выраженная гипоксия, накопление недоокисленных продуктов обмена, мощная афферентация в ЦНС, чрезмерная активация нейроэндокринных систем, значительный выброс глюко- и минералокортикоидов, выраженная стимуляция дыхания, потеря углекислоты, гипокапния, развитие газового алкалоза, компенсаторное усиление анаэробного гликолиза, развитие внутриклеточного метаболического ацидоза на фоне внеклеточного алкалоза. Выраженное снижение тонуса гладкомышечных волокон сосудистой стенки, повышение их проницаемости, задержка жидкости, интерстициальный отек, олигурия, значительное расширение сосудов головного мозга, усиление церебрального кровотока и отек мозговой ткани, при декомпенсации- потеря сознания, а при дальнейшем падение рО2- летальный исход.
Острая гипобарическая гипоксическая гипоксия может сопровождаться циркуляторной гипоксией вследствие падения сократимости миокарда и нарушения кровообращения; респираторной гипоксией в результате развития отека легких; гемической гипоксии, вызванной повышением сродства Hb к О2 в результате газового алкалоза; тканевой гипоксей из-за нарушений в дыхательной цепи.
5. Вследствие развития гипоксии и накопления недоокисленных продуктов отмечается кратковременная выраженная афферентация с хеморецепторов в ЦНС, активация симпато-адреналовой системы, увеличение КА в кровотоке и тканях, возрастание МО, усиление, углубление и учащение дыхания. Увеличение нейрогенного тонуса сосудов, перераспределение крови в пользу жизненно важных органов (мозг, сердце). Но при значительном ↓рО2- эти механизмы чрезвычайно кратковременны и очень быстро исчерпываются
Задача 22
Больной А., находясь на даче, был укушен осой. Сразу же после укуса возникла боль, через несколько минут – волдырь, эритема и сильный зуд в месте укуса, а еще через некоторое время – крапивница, спастические сокращения мышц живота, экспираторная одышка, массивный отек лица и голосовых связок.
1.Какой вид отека (по этиологии) сформировался у больного?
2. Каковы механизмы развития этого отека?
3. Вследствие чего у больного развилась экспираторная одышка?
4. Объясните механизм развития эритемы в месте укуса.
5. Объясните механизм зуда в области укуса.
Ответ 22
1. мембраногенный (аллергический).
2. В результате укуса и попадания в организм осиного яда произошла дегрануляция тучных клеток и выброс биологически активных веществ (гистамин), повышающих проницаемость сосудистой стенки.
3. гистамин вызвал спазм гладкой мышцы бронхов, что привело к развитию удушья и экспираторной одышки.
4. в месте укуса развилось местное воспаление, одним из признаков которого является артериальная гиперемия, которая сопровождается покраснением.
5. зуд развился вследствие действия биологически активных веществ(гистамин) в области укуса и раздражения ими чувствительных нервных окончаний.
Задача 23.
Больная Н., 6 лет, поступила в клинику с диагнозом «инфекционный паротит». Заболевание началось с общего недомогания и постепенного повышения температуры тела. Высокая температура держалась 10 дней. Затем температура постепенно стала снижаться, что сопровождалось усиленным потоотделением.
1.Какой патологический процесс развился у больной?
2. Что вызывает повышение температуры тела при лихорадке?
3. Объясните механизм действия пирогенов.
4. Какие стадии лихорадки наблюдались у больной?
5. Объясните механизм повышенного потоотделения при снижении температуры.
Ответ 23
1. лихорадка.
2. пирогены.
3. экзогенные пирогены (липополисахариды бактерий) стимулируют возбуждение системы неспецифического иммунитета и выделение лейкоцитами эндогенных пирогенов, действующих на терморегулирующий центр в гипоталамусе.
4. 3 стадии: повышение температуры
Стадия плато
Понижение температуры
5. В стадию снижения температуры при лихорадке теплоотдача превышает теплопродукцию. Теплоотдача усиливается за счет испарения с поверхности тела (потоотделение).
Задача 48 Больной Г., 35 лёт, рабочий, занят на никелировании металлических изделий: погружает и извлекает из электролитической ванны детали.
При поступлении в клинику предъявляет жалобы на зудящие высыпания на коже кистей рук, раздражительность, нарушение сна. Из анамнеза выяснено, что два месяца тому назад отметил появление зудящих высыпаний на коже кистей рук. При осмотре в клинике патологических изменений со стороны внутренних органов не выявлено. На коже кистей рук имеется распространенная папуло-везикулезная сыпь, расчесы, кровянистые корочки. Аппликационная проба с сульфатом никеля дала положительный результат. Тест на торможение миграции макрофагов с препаратом никеля положительный.
1. Какое заболевание развилось у данного больного?
2. К какому типу гиперчувствительности оно относится?
3. Через какое время следует оценивать результат кожно-аппликационной пробы с сульфатом никеля (с момента постановки пробы)?
4. Какие клетки являются антиген-презентирующими при этом заболевании?
5.Какие медиаторы выделяются в патохимическую стадию аллергического процесса при этом заболевании?
ОТВЕТ 48
1. У больного развился аллергический контактный дерматит.
2. АКД относится к аллергическим процессам замедленного типа (IV тип по Gell & Cooms).
3. Результат кожно-аппликационной пробы с сульфатом никеля (с момента постановки пробы) следует оценивать не ранее, чем через 48 часов.
4. Клетки Лангерганса.
5.Лимфокины (ИФ гамма, ФНО, ИЛ 2, ГМ RCA) и монокины (ИЛ 1, ИЛ 6, ФНО)
| Задача 14
Больной 68 лет в течение нескольких лет отмечал появление стенокардии ежедневно 1-2 раза при ходьбе. В течение последней недели число приступов постепенно увеличивалось и достигло 10-15 в день. Тяжесть приступов не изменилась, они прекращались после снятия нагрузки, иногда - после приема нитроглицерина. К врачам не обращался, антиангинальных препаратов не принимал. В день госпитализации на улице развился тяжелый ангинозный приступ, не купировавшийся нитроглицерином. При поступлении: больной бледен, испуган, жалуется на сильные боли за грудиной. АД - 90/60 мм рт. ст., пульс - 100 уд. в мин. На ЭКГ - в отведениях I, aVL, V1- V4 - высокий подъем ST, "коронарный" Т в Vi-V6. На ЭХО-грамме - истончение стенки левого желудочка, там же выявляется участок акинезии. В крови увеличен уровень миоглобина и тропонина, нейтрофильный лейкоцитоз. Температура тела-38,4°С.
Клиническая картина какого патологического процесса описана у больного
Каковы причины этого патологического процесса
Каковы механизмы развития лихорадки, болевого синдрома
Объясните механизмы развития биохимических и гематологических нарушений
Каковы механизмы нарушений сократимости миокарда
Ответ 14
Необратимая ишемия (инфаркт) миокарда.
Резкое сужение просвета коронарных артерий в результате:
а) формирования атеросклеротической бляшки, занимающей более 95-98% внутрисосудистого пространства;
б) разрыва атеросклеротической бляшки;
в) формирования тромботических масс на поверхности атеросклеротической бляшки;
г) коронароспазма;
д) образование внутрисосудистых тромбов, значительные нарушения тромборезистентных свойств эндотелиальных клеток, попадание эмболов.
Лихорадка - развивается в результате необратимой гибели ишемизированных кардиомиоцитов, повреждения поверхностных и внутриклеточных мембран, их разрушения, выделения продуктов, обладающих свойством эндогенных пирогенов (напр. Простагландин Е), вызывающих возбуждение теплорегулирующих нейронов гипоталамуса, контролирующих процессы теплопродукции и теплоотдачи. Является результатом резорбтивно - некротического процесса
Боль - развивается вследствие накопления в зоне ишемии альгогенных медиаторов- продуктов повреждения и распада мембран: простагландинов, кининов, гистамина, ПРАН (продуктов распада адениловых нуклеотидов – аденозина, ксантина), ионов К+, Н+ и др., которые раздражают нервные окончания афферентов миокарда и венечных артерий со свойствами полимодальных рецепторов, откуда ноцицептивная информация по А∆и С волокнам поступает в шейные и грудные сегменты спинного мозга. Суммация висцеральных и соматических афферентных сигналов на одних и тех же нейронах задних рогов спинного мозга вызывает появление локальных зон гиперчувствительности кожи и субъективное ощущение боли за грудиной, отдающей в верхние конечности, шею, лопатку. 4.Повышение активности КФК (креатинфосфокиназы), концентрации миоглобина и тропонина в кровотоке свидетельствует о необратимом повреждении кардиомиоцитов, резком повышении проницаемости цитоплазматических мембран, в результате чего белки теряются ишемизированными клетками. Эти белки являются биохимическими маркерами ранних стадий инфаркта миокарда. Нейтрофильный лейкоцитоз- возбуждение симпатоадреналовой системы в ответ на патологический стресс (боль, ишемия миокарда, циркуляторная гипоксия и пр.), тахикардия, повышение тонуса емкостных сосудов, «смыв» пристеночных лейкоцитов в общий кровоток.
5.Гипо- и акинезы являются следствием:
1) выраженного энергодефицита в результате ишемического повреждения кардиомиоцитов
2) конкуренции между йонами Н+ и Са+ за тропомиозин
3) снижение плотности адренорецепторов на поверхность ишемизированных кардиомиоцитов и выраженного миотропного эффекта катехоломинов на их сократительный аппарат.
4) активности внутриклеточных протеаз, ферментативного нарушения миофибриллярных белков развитие ишемической контрактуры.
Задача 47
Полиурия, полидипсия и потеря веса у 13-летней девочки. Р была в растерянности — она помочилась в постель. Она не хотела рассказывать об этом матери, но у нее возникли и другие проблемы, требовавшие обсуждения. Последние дни Р постоянно испытывала жажду и выпивала в день несколько литров воды. Перед тем как произошло неприятное событие прошлой ночью, она вставала в туалет как минимум пять раз. На прошлой неделе, взвешиваясь, она обнаружила, что потеряла 1,8 кг за 3 недели, несмотря на повышенный аппетит. Вчера на уроке истории, Р испугалась, потому что не могла четко разглядеть написанный учителем на доске вопрос. После ночного происшествия Р решила рассказать матери обо всех проблемах последних нескольких дней. Мать, медсестра районной больницы, часть времени работала школьной медсестрой. Она успокоила дочь, но сразу пошла в аптеку и купила набор тест-полосок для мочи. Проба мочи Р оказалась положительной на содержание глюкозы и кетонов. После этого они обратились к врачу. Глюкоза крови – 2,68 мг/мл (норма 0,7 – 1,1 мг/мл натощак). Анализ мочи: Глюкоза 4+, кетоны 2+, относительная плотность 1,042 (норма – 1,001 – 1,020)
1. Какое заболевание развилось у Р? Обоснуйте ответ.
2. Каков патогенез этого заболевания?
3. Почему развился энурез?
4. Почему развилось нарушение зрения?
5. Объясните изменение анализа мочи
ОТВЕТ 47
1.У Р развился инсулинзависимый сахарный диабет (сахарный диабет I типа). Полиурия (и энурез), полидипсия, полифагия, потеря веса это симптомы сахарного диабета. Поскольку заболевание манифестировалось в 13 лет, можно предположить диабет I типа.
Диабет I типа представляет из себя аутоиммунное расстройство, связанное с наследованием ряда генов гистосовместимости, локализованных на коротком плече 6-й хромосомы. При этом развивается лимфоцитарная инфильтрация и разрушение островков Лангерганса, появляются антитела к антигенам В – клеток и инсулину.
3. Энурез сопутствует тяжелой полиурии и часто является первым симптомом диабета.
Нарушение зрения явилось следствием развивающегося осложнения диабета – диабетической ретинопатии.
В моче присутствует глюкоза и кетоны, что определяет ее повышенную относительную плотность. Это симптомы диабета.
| Задача 15
В клинику поступила больная П., 10 лет, с диагнозом: семейная гипер-холестеринемия IIа типа, гомозиготная форма, множественный ксантоматоз. У пациентки при рождении были обнаружены ксантомы в области ягодиц, а к 3-х летнему возрасту, они появились в области ахилловых сухожилий, локтевых суставов, кистей рук. В 5 лет впервые обнаружили высокие уровни холестерина в крови (от 26 до 39 ммоль/л). У родителей тоже было выявлено повышение концентрации холестерина в крови, у ее брата холестерин крови -9,1 ммоль/л. Больная предъявляла жалобы на слабость утомляемость. АД -95/60 мм рт. ст. Пульс - 100 уд/мин. Патологии со стороны органов дыхания и брюшной полости не выявлено. Мониторирование ЭКГ обнаружило редкие эпизоды ишемии миокарда - снижение сегмента S-T. Анализ липидного спектра показал, что увеличение содержания холестерина в крови (23,5 ммоль/л) происходило в основном вследствие увеличения уровня холестерина ЛПНП (до 12,6 - 18 ммоль/л).
Укажите этиопатогенез семейной ГХС
Укажите биохимические маркеры IIа типа ГХС
Укажите основные этапы патогенеза атеросклероза при ГХС
Укажите основные проявления мутаций гена рецептора ЛПНП
Укажите отличие гомозиготных от гетерозиготных форм семейной ГХС
Ответ 15
1.Семейная ГХС- это моногенное, аутосомно-доминантное заболевание, при котором количество рецепторов к ЛПНП на мембранах гепатоцитов, макрофагов, фибробластов и др. клеток значительно меньше, чем у здоровых лиц. Поэтому значительная часть ЛПНП не может захватываться клетками они более длительное время циркулируют в кровотоке, подвергаясь модификации.
2. Биохимическими маркерами ГХС IIа типа являются:
1)Возрастание содержания ХС плазмы
2)Нормальный уровень ТГ плазмы
3)Отсутствие хиломикронов в плазме, взятой натощак
4)Значительное повышение содержания ХС ЛПНП
3. Ведущая роль в патогенезе атеросклероза принадлежит модифицированным атерогенным ЛПНП. Модифицированные ЛП - это липоптотеиды, подвергшееся перекисному окислению, образовавшие соединения с гликозаминогликанами, метаболитами микроорганизмов и пр. Модифицированные ЛП подвергаются легкой деградации – их апопротеины приобретают новые антигенные свойства, становятся аутоантигенами, способствуют развитию аутоиммунного процесса, выработке аутоантител, которые соединяясь с липопротеидами откладываются в сосудистой стенке. Модифицированные липопротеиды хуже захватываются соответствующими рецепторами, поэтому более длительное время циркулируют в кровотоке, а, приобретя аутоантигенные свойства в комплексе с аутоантителами оседают в субэндотелиальных пространствах артериальных сосудов. Модифицированные ЛП привлекают макрофаги, которые начинают их фагоцитировать, превращаясь в «пенистые» клетки максимально нафаршированные липопротеидами. В итоге подобные макрофаги погибают, а их содержимое изливается в интиму. ХС ЛПНП и эфиры ХС вызывают раздражение окружающих гладкомышечных клеток, что приводит к их пролиферации, а также усиленной продукции коллагена и эластина. Вокруг молекул холестерина и его эфиров развивается хроническое воспаление, формируется фиброзная капсула, изолирующая бляшку от окружающих тканей. Далее, в бляшку прорастают сосуды, после чего процесс ее роста усиливается за счет нового накопления липидов.
4. 1) Недостаточный синтез рецепторов ЛПНП
2) Блокада внутриклеточного транспорта рЛПНП от эндоплазматического ретикулума к клеточной мембране
3) Дефекты связывания ЛПНП с одноименными рецепторами
4) Нарушение процесса интернализации комплекса ЛПНП – рецептор внутрь клетки
5) Нарушение процесса возвращения рЛПНП (после отсоединения ЛПНП в клетке) на поверхность клеточной мембраны.
5. При гетерозиготных формах ГХС на клетках печени количество рЛПНП заметно снижено, а при гомозиготных формах рЛПНП на гепатоцитах вообще отсутствуют
Задача 46
Больная Р., 35 лет, предъявляет жалобы на приступы пульсирующих головных болей, сильного сердцебиения, дрожания конечностей. Приступы появляются после волнения и продолжаются около 30 минут. В конце приступа выделяется много светлой мочи. При обследовании обнаружено: АД -210/180 мм.рт.ст. Пульс 120 уд/мин. Уровень глюкозы в крови 14 ммоль/л. Рентгенография выявила опухоль левого надпочечника.
1. Какую патологию эндокринной системы можно предположить у больной?
2. Как объяснить жалобы больной на головную боль?
3. Как объяснить жалобы больной на сердцебиение и дрожание конечностей?
4. Как объяснить повышенный диурез?
5. Каков патогенез тахикардии, гипертензии и гипергликемии?
ОТВЕТ 46 1. Феохромоцитома - опухоль мозгового слоя надпочечников, сопровождающаяся периодическим выбросом больших количеств адреналина.
2. Головные боли - следствие повышения артериального давления;
3. Сердцебиение, тахикардия, дрожание конечностей - эффекты адреналина на миокард и мускулатуру;
4. Усиление диуреза - следствие усиления фильтрации в почках на фоне повышенного давления, обусловленного действием адреналина и результат осмотического диуреза из-за глюкозурии;
5. Тахикардия - прямое действие адреналина на сердце ; гипертензия - следствие кардиостимулирующего эффекта адреналина на сердце и спазма периферических сосудов; гипергликемия - эффект адреналина на углеводный обмен: усиление гликогенолиза (превращение гликогена печени в глюкозу).
|
|
Скачать 359.5 Kb.