[MedBooks-Медкниги]КАРДИОЛОГИЯ задачи+ответы. Задача 23 Больной Н., поступил в отделение детской кардиологии на вторые сутки после рождения
 Скачать 220.5 Kb.
|
|
Задача № 29 Больной И., 12 лет, поступил в стационар с жалобами на слабость, утомляемость, субфебрильную температуру. Анамнез заболевания: 2 года назад перенес ревматическую атаку с полиартритом, поражением митрального клапана, следствием чего было формирование недостаточности митрального клапана. Настоящее ухудшение состояния наступило после переохлаждения. При поступлении обращает на себя внимание бледность, одышка до 26 в минуту в покое. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. При пальпации: верхушечный толчок разлитой и усиленный, расположен в IV-V межреберье на 2 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. В области IV-V межребсрья слева определяется систолическое дрожание. Границы сердца при перкуссии: правая -по правому краю грудины, верхняя - во II межреберье, левая - на 2 см кнаружи от средне-ключичной линии. При аускультации на верхушке сердца выслушивается дующий систолический шум, связанный с I тоном и занимающий 2/3 систолы; шум проводится в подмышечную область и на спину, сохраняется в положении стоя и усиливается в положении на левом боку. Во II-III межреберье слева от грудины выслушивается протодиастолический шум, проводящийся вдоль левого края грудины. Частота сердечных сокращений 100 уд/мин. АД 105/40 мм рт.ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, печень и селезенка не увеличены. Общий анализ крови: Нb - 115 г/л, Эр - 4,3х1012/л, Лейк – 10,0х109/л, п/я - 4%, с - 54%, э - 3%, л - 36%, м - 3%, СОЭ - 35 мм/час. Общий анализ мочи: удельный вес - 1015, белок - следы, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - отсутствуют. ЭКГ: синусовая тахикардия, отклонение электрической оси сердца влево, интервал РQ 0,16 сек, признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия. Признаки субэндокардиальной ишемии миокарда левого желудочка. Задание 1. Обоснуйте и сформулируйте диагноз по классификации. 2. Какие еще обследования необходимо провести больному? 3. Какие патоморфологические характеристики соединительной ткани определяют патологические признаки со стороны сердца? 4. Какие морфологические изменения определяют остроту течения процесса? 5. Проведите дифференциальный диагноз изменений со стороны сердечно-сосудистой системы. 6. Составьте план лечения данного больного. 7. Какие морфологические изменения являются маркерами (маркером) ревматизма? 8. Возможны ли в данной ситуации жалобы на боли в области сердца и почему? 9. Почему снижено диастолическое давление? 10. Назовите особенности ревматического процесса в детском возрасте. 11. Назовите место проекции митрального клапана на грудной клетке. 12. Назовите место проекции аортального клапана на грудной клетке. Председатель Государственной аттестационной комиссии педиатрического факультета доктор мед. наук, профессор И.А. Ковалев Больной И., 12 лет, поступил в стационар с жалобами на слабость, утомляемость, субфебрильную температуру. 1)Повторная ревматическая лихорадка. Кардит (вальвулит аортального клапана). Хроническая ревматическая болезнь сердца: недостаточность митрального клапана. НК IIА ст. Обоснование: анамнез, расширение границ, верхушечный толчок, аускультативные признаки. 2)Rg o.г.п., б/х крови-срб, ревм фактор, антистрептлизинО, КФК, ЛДГ, общ Б, тропанин, АЛТ, АСТ, ЭхоКГ, УЗИ орг бп,посев крови,мазок из зева. 3)Клапанные изменения: 1-простой бородавчатый эндокардит, его исход: краевой склероз створок клапанов без выражен-х нарушений функции, вторичный диффузный эндокардит - вальвулит: поражаются глубокие слои эндокарда, створки, фиброзное кольцо, сухожильные нити→клапанный порок. Стадии : - мукоидное набухание, - фибриноидный некроз, - дистрофия (склероз). 1)простой бородавчатый эндокардит-исход краевой склероз створок, клапанов, без выр нар функц. 2)диффуз эндокардит-вальвулит: пораж глуб слои эндокарда, створки, фиброзн кольцо, сухож нити-клапан порок 4)Морфологические изм-я клапанного аппарата сердца.(дезорганизация соединительной ткани,признаки неспецифического воспаления) 5)Изменений со стороны сердца: - с инфекционно-аллергическим и тонзилогенным миокардитом - при ревм-ме более яркий полиартритический с-м; нет нарушений f суставов, скудные объективные данные поражения сердца, редко расширение границ, удлинение атриовентрикулярной проводимости. - Септический эндокардит(лихорадка,бактериальные эмболии,тяжелое состояние). 6)Постельный режим 2-3 нед→полупостельный-→щадящий. Диета в соответствии с возрастом. - а/б (пенициллин, затем 6ицпллин5 750000-1500000ЕД каждые 2-Знедели), - НПВС (ацетилсалициловая к-та 0.2г/год в 4 приема, вольтарен 1-3 мг/кг/сут) с постепенной отменой по мере стихания активности до 2/Зсут дозы, перед выпиской 1/2 на 1-2 месяца. Преднизолон 0.5-1 мг/кг- 1.5-2 нед, затем постепенно сниж. Антигистаминные (пипольфен, димедрол). ВитВ(В1 и В6 по 1мл чередовать), ККБ(50-100мг). Производные хинолинового ряда (делагил, плаквинил) иммунодепрессивное д-е, но их эффект ч-з 3-6нед. 7)Ревматические (ашофф-талалаевскне) гранулемы. 8)Да, т.к. проявление миокардита, 9)м.б. потому что при клапанных пороках идет повышенный возврат крови в сердце и нет должного сопротивления. 10)особенности: лаб АСЛ-О-выше 320ТЕ, анти ДНКазаВ-240 ЕД. наиболее информ кардит и хорея, менее-полиартрит. Редко анул.(кольцевидная эритема) эритема и ревм узелки(Ослера) 11)Митральный клапан - верхушка сердца и г.Боткина. 12)Аортальный клапан - II межреберье справа. Задача № 30 Больная Р., 9 лет, поступила в стационар с жалобами на длительный субфебрилитет, слабость и утомляемость, плохой аппетит. Анамнез заболевания: данные жалобы появились после удаления кариозного зуба 4 недели назад. К врачу родители не обращались, проводили лечение самостоятельно жаропонижающими средствами. Однако лихорадка сохранялась, слабость и ухудшение самочувствия нарастали, в связи с чем ребенок был госпитализирован. Анамнез жизни: девочка родилась от первой нормально протекавшей беременности, срочных родов, в физическом и психомоторном развитии не отставала. В возрасте 1 месяца был выслушан систолический шум с punctum maximum в III-IV межреберье слева от грудины. После обследования диагностирован дефект межжелудочковой перегородки небольших размеров, расположенный в мембранозной части субаортально. В дальнейшем самочувствие девочки оставалось хорошим, признаков сердечной недостаточности не наблюдалось, лечения не получала. При поступлении состояние больной тяжелое, очень бледна, вялая, отмечается одышка в покое до 28 в минуту. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. При пальпации верхушечный толчок разлитой и усиленный, расположен в IV-V межреберье на 2 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. В области III-IV межреберья слева определяется систолическое дрожание, диастолическое дрожание во II-III межреберье слева от грудины. Границы сердца при перкуссии: правая - по правому краю грудины, верхняя - во II межреберье, левая - на 2 см кнаружи от средне-ключичной линии. При аускультации: в III-IV межреберье слева от грудины выслушивается грубый, скребущего тембра систолический шум, связанный с I тоном и занимающий 3/4 систолы; шум проводится практически надо всей областью сердца. Во II-III межреберье слева от грудины выслушивается протодиастолический шум, проводящийся вдоль левого края грудины. Во II межреберье слева – акцент II тона. Частота сердечных сокращений 100 уд/мин. АД 115/40 мм рт.ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, печень выступает на 3 см из-под края реберной дуги по правой средне-ключичной линии. Общий анализ крови: Нb - 105 г/л, Эр - 4,1х1012/л, Лейк – 12,0х109/л, п/я - 7%, с - 37%, э - 3%, л - 50%, м - 3%, СОЭ - 40 мм/час. Общий анализ мочи: удельный вес - 1018, белок - 0,05%о, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - отсутствуют. ЭКГ: синусовая тахикардия, нормальное положение электрической оси сердца, признаки перегрузки правого и левого желудочков. Задание 1. Обоснуйте и сформулируйте предварительный диагноз. 2. Назовите основные клинические критерии данного заболевания, в том числе и не представленные у больной. 3. Что явилось предрасполагающим фактором при развитии данного заболевания? 4.Какие еще обследования необходимо провести данной больной? Каковы их предполагаемые результаты? 5. Проведите дифференциальный диагноз. 6. Составьте план лечения больного. 7. Какие патоморфологические варианты процесса возможны? 8. Назовите патоморфологические стадии процесса. 9. Почему именно данный вариант анатомического расположения ДМЖП осложнен? 10. Почему снижено диастолическое давление? 11. Назовите место проекции аортального клапана на грудной клетке. 12. Ожидаемые эхокардиографические результаты. Председатель Государственной аттестационной комиссии педиатрического факультета доктор мед. наук, профессор И.А. Ковалев Больная Р., 9 лет, поступила в стационар с жалобами на длительный субфебрилитет, слабость и утомляемость, плохой аппетит. 1.Инфекционный эндокардит, вторичный, на фоне дефекта межжелудочковой перегородки, поражение аортального клапана, острое течение, сердечная недостаточность II Б степени. 2.Острое начало с лихорадки или постепенно или манифестация в виде сепсиса. T39-40, Кожа бледная с серов-м оттенком, желтушность, геморраг-й с-м петехии Геморрагии под ногтями, слиз-х, пятна Дженуейя, узелки Ослера,пятна Рота. ↓массы тела миалгии, артралгия. Ауск-но: шумы меняют громкость, тембр, продол-ть, границы расширены глухость тонов тахикардия, ↓АД, васкулиты, тромбэмболии, одышка. 3.Экстракция зуба 4.Эхо-КГ вегетации на створках клапанов, отрыв хорд, Посев крови на возб-ля трехкратно, смывы из носоглотки 5.лейкоз ЧМТ тубер-з СКВ бруцеллез 6.госп, Пост-й режим стол N15 2 антибиот-а (вм вв) пениц-н 300-500 тыс Ед/ут на 4нед гентам-н7,5мг/кг/сут, ванкомицин 40мг/кг/сут. амфотерцинВ-1р/нед. НПВС(вольтарен, индометацин), контрикал, гордокс,Операция(коррекция порока, замена клапана ) санация хр очагов инф-и 7.На интактных клап –первичн-протек в тяж форме, поражает клапаны лев cor, быстро прогрессир, хар-ся яркими септич проявлениями На пораж-х клап-вторичн-на фоне врожд/приобрет пороках cor, после опер на cor, встреч чаще.1)простой бородавчатый эндокардит-исход краевой склероз створок, клапанов, без выр нар функц. 2)диффуз эндокардит-вальвулит: пораж глуб слои эндокарда, створки, фиброзн кольцо, сухож нити-клапан порок 8.1ст—инф-токсич-я (лихор-а потливость 2ст-иммунно-восп-я (обр-е Ig --> узелки на подуш-х пальцев) 3ст—дистроф-я (ССН ОПН ОНН) Пятна Джейнуэля—эритема на ладонях, пятна Ослера. 9.Т.к. ДМЖП распол-н в мембр-й части (субаортально) 10. Недост-ть аорт-го клапана 11. 2 мреберье справа 12. Тромботич-е вегетации на клапанах с 3-4 нед Задача № 31 Больная Р., 6 лет, поступает в стационар планово повторно с жалобами на боли в области коленных, голеностопных, лучезапястных и тазобедренных суставов, боли и нарушение движений в тазобедренных суставах, утреннюю скованность суставов. Из анамнеза известно, что ребенок болен с 2 лет, когда после перенесенной ОРВИ отмечалось повторное повышение температуры, боли, припухлость и нарушение движений в коленных, голеностопных и лучезапястных суставах. Суставной синдром сохранялся в течение 6 месяцев и сопровождался увеличением СОЭ, гиперлейкоцитозом, умеренной анемией. В течение этого времени девочка с положительным эффектом получала нестероидные противовоспалительные препараты, однако он был временным, в дальнейшем отмечалось вовлечение в процесс и других суставов. При осмотре в стационаре состояние девочки тяжелое. Ребенок пониженного питания, отстает в физическом развитии. Пользуется костылями в связи с поражением тазобедренных суставов. Отмечается увеличение подмышечных (2х2 см) и кубитальных (1,5х1,5 см) лимфоузлов. Отмечается повышение местной температуры, увеличение в объеме и значительное ограничение движений в коленных, голеностопных и лучезапястных суставах. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, верхняя - по III ребру, левая - по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца ритмичные, звучные, шумов нет, постоянная тахикардия до 110 в минуту. Живот мягкий, при пальпации безболезненный, печень +5 см, селезенка +1 см. Общий анализ крови: Нb - 90 г/л, Лейк – 15,0х109/л, п/я - 4%, с -42%, э - 2%, л - 49%, м - 3%, СОЭ - 50 мм/час. Общий анализ мочи: удельный вес - 1014, белок - 0,33 %о, лейкоциты - 1-3 в п/з, эритроциты - отсутствуют. Биохимические анализ крови: общий белок - 83 г/л, альбумины -48%, глобулины: альфа1 - 5%, альфа2 - 12%, бета - 5%, гамма - 30%, серомукоид - 0,8 (норма - до 0,2), АЛТ - 32 Ед/л, АСТ - 25 Ед/л, мочевина -4,5 ммоль/л. Задание 1. О каком заболевании можно думать в первую очередь? 2. Оцените результаты представленных дополнительных методов исследования. 3. Какие еще обследования следует провести больной? 4. Консультации каких специалистов необходимы при данном заболевании? 5. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз в начале процесса? 6. Каковы принципы терапии данного заболевания? 7. Объясните изменения в анализе мочи. 8. Каков прогноз данного заболевания и чем он определяется? 9. Как объяснить частоту поражения глаз при данной патологии? 10. Назовите варианты поражения глаз при этом заболевании. 11. Какие клинические синдромы определяют жизненный прогноз? 12. Почему отмечается утренняя скованность? Председатель Государственной аттестационной комиссии педиатрического факультета доктор мед. наук, профессор И.А. Ковалев Больная Р., 6 лет, поступает в стационар планово повторно с жалоба¬ми на боли в области коленных, голеностопных, лучезапястных и тазо¬бедренных суставов, боли и нарушение 1. Ювенильный ревматоидный артрит. Суставно-висцеральная форма. Ак¬тивность Ш степени. Хроническое течение. Рентгено¬логическая стадия процесса III степени. Функциональная недостаточность II степени. 2. ОАК-анем Iст(Нв в н 113, 90 пограничное м/у лег и сред), лейкоцитоз(н10,5) со сдвигом влево(п/я в н 1),увел СОЭ, ОАМ-протеинурия, БАК-диспротеинемия, гипоальбуминемия(55),гиперальфа2глобулинемия,гипербетта гаммаглобулинемия, высок серомукоиды(воспал(N=0,2)) vальб(N-56-66), ^а2глобул(N7-10), vВ-глоб(N-7-11), ^G-глоб(N=15) 3. дополн-R костей, суставов(тазобедр, колен, г/стопн, лучезап)-остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза, сужение суставной щели, костные эрозии, анкилоз, нарушение роста кости, пораж шейных позвонков)ЭКГ,Эхокг, рентген ОГК, гл дно, УЗИ вн орг(полисерозит), ревм фактор, тромбоцитоз, антинуклеарные АТ , генетическое обследование(HLA DR) 4. кардиоревм, хирур-ортопед, окулист, физиотерапевт,генетик, психолог. 5. Вислера-Фанкони(особой формой ревматоидного артрита,аутоиммунный, приводящий к поражению различных органов и систем, нестоикий суставной болевой с-м, полиморфная сыпь линейная,упорная , вовлек почки-гематурия, перикардит), бнь Стилла(оч редко ,суставы+с самого нач-вовлекаются внутр орг-ны, ^л/у, печени и селезенки). Ревматический полиартрит. Суставные проявления появляются через 2,5 - 3 недели после ангины, фарингита. Поражаются крупные суставы, характерны летучесть, симметричность поражения, поразительно быстрый эффект аспирина и других НПВС. Нет суставной инвалидизации.Поражение сердца обязательно для ревматизма. При этом поражаются миокард и эндокард.Эндокардит развивается по типу бородавчатого вальвулита- пороки сердца. Ревматический перикардит .Кольцевая эритема на коже внутренней поверхности рук и ног, живота, шеи, грудной клетки - редкий, но патогномоничный признак ревматизма. Характерной для ревматизма формой поражения ЦНС является хорея, встречающаяся у детей, реже подростков. Она характеризуется развитием насильственных гиперкинезов мышц лица, туловища, конечностей. Реактивный артрит. Прослеживается четкая связь с инфекцией - урогенной, энтерогенной, тонзилогенной. Поражение суставов по типу моно- или олигоартрита, часто признаки сакроилеита. Выраженной деформации суставов нет. Отмечается выраженной благоприятный эффект антибиотиков и НПВС. Синдром Рейтера. Триада признаков - поли-олигоартрит, конъюнктивит, уретрит. Анкилозирующий спондилоартрит. Прогрессирующее поражение позвоночника - спондилоартрит, могут поражаться крупные суставы, но без их суставной инвалидизации. Инфекционные специфические артриты. В анамнезе указания на туберкулез, гонорею, б-ь Лайма. Преимущественно асимметричные моно- олигоартриты. б-нь Пертеса-первоначально хромота при нагрузке,умеренные боли с иррадиацией в коленку,возникают днем после длительной нагрузки на сустав, пальпация болезненна,незнач атрофия мышц,ограничено отведение,внутренняя ротация,сгибат контрактура.Рентген 5 стадий. Остеопороз.импрессион перелом.фрагментация головки.репарация.последствия. 6. Цель- купировать хр аутоимм воспаление. Симптом-модифицирующие препараты: противоспалит-НПВС 6-9 мес (диклофенак, напроксен, немисулид, метиндол), глюкокортик(предниз, дексаметазон, метипред как пульс-терапия 20-30мг/кг в/в при системных формах). Болезнь-модифицирующие препараты(базисные):аминохинолиновые:делагил,плаквенил; метатрексат 10 мг/м2/нед;сульфосалазин;циклоспорин А; лефлунамид, ремикейд-нельзя при поражении глаз, иммуномодулир пентаглобин. Местно-внутрисуставное введение гормонов,массаж, ЛФК,мази, сан-кур леч. Протезирование суставов. . При наличии контрактур накладывают скелетное вытяжение, проводят механотерапию на специальной аппаратуре.Ацетилсалициловая кислота - 60-80 мг/кг/сут, не более 3 г/сут. Назначают после еды 3-4 раза в день. Длительность курса 1-3 мес в зависимости от индивидуальной переносимости.Индометацин - 2-3 мг/кг/сут. Детям раннего возраста назначают 25 мг/сут (по 1/2 таблетки 2 раза в день). Детям старшего возраста назначают до 100 мг/сут (2 таблетки по 50 мг в 2 приема).Диклофенак - 2-3 мг/кг/сут, но не более 100 мг/сут в 2 приёма.Ибупрофен - 200-1000 мг/сут в зависимости от возраста из расчёта 40 мг/кг/сут в 3 приёма.Напроксен - 250-750 мг/сут в зависимости от возраста. Не рекомендуют детям до 10 лет. Длительность курса от нескольких месяцев до нескольких лет.Глюкокортикоиды:Преднизолон - внутрь из расчёта 1 мг/кг/сут (максимальная доза). Длительность курса - по показаниям.Метил преднизолон (метипред), бетаметазон (дипроспан) - внутрисуставно. Доза зависит(5 мл) от величины сустава. В один и тот же сустав препарат вводят не более 5 раз с интервалом 5 дней. Курс можно повторить.Базисные препараты:Хинолиновые: гидроксихлорохин (плаквенил) в дозе 200-300 мг 1 раз в день, лучше перед сном после еды. и хлорохин (хингамин, делагил Хлорохин в дозе 125-250 мг/сут в зависимости от возраста, 1 раз в день на ночь после еды.Метотрексат назначают внутрь 2-3 раза в неделю. Обычно недельная доза составляет от 2,5 до 7,5 мг/м2 поверхности тела.Сульфасалазин назначают по 0,5-1 г/сут в 2 приёма. Циклоспорин назначают в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2 приёма под контролем уровня креатинина плазмы крови. При увеличении его более чем на 30% дозу препарата уменьшают или его отменяют. Курс лечения 2 мес и более по показаниям.Базисные препараты назначают на длительный срок, от одного до нескольких лет в зависимости от клинической картины болезни. Проведение базисной терапии приводит к уменьшению потребности в НПВС и глюкокортикоидах (следовательно, снижает риск развития побочных эффектов, возникающих на фоне лечения этими препаратами), позволяет улучшить качество жизни, снизить инвалидность, улучшить отдалённый прогноз, увеличить продолжительность жизни.Иммунотерапия Ig для внутривенного введения (например, пентаглобин, интраглобин, сандоглобулин) в дозе от 0,4-2 г/кг/сут в течение 4-5 дней. Вводят капельно по 10-20 капель в минуту в течение 15 мин, затем скорость увеличивают до 2 мл/мин. При необходимости инфузии повторяют каждые 4 нед. 7. ОАМ –пораж клубочк ЦИКами, ГН, ИН, амилоидоз 8. прогноз неблагоприятный,половина за 10 лет-инвалидность,70% не имеют детей, опред поражен суставов, образов анкилозов, пораж сердца почек и глаз 9. пораж глаз из-за отлож ЦИК в сосуд стенке и сродство аутоАТ к синов обол и к внутр обол глаза, цики в радужке-мелкие сосуды(неоангиогенез) 10. лентовидная дистрофия роговицы, осложненная катаракта,иридоциклит, вялотекущий увеит(сниж зрения, ощущ песка в глазах, усил сосуд рис, синехии, измен зрачков р-ции, сужение полей зрения до слепоты. ) 11. прогноз- суставн формы с пораж глаз, суставно висцер формы 12. утренн скован в следствии выраж экссудации в периартикул тк в ночные часы, т.к. нарушается отток+неподвижность. Задача № 32 Больной Г., 12 лет, был госпитализирован с жалобами на колющие боли в области сердца, продолжающиеся по 10-20 минут, а также приступы головных болей, возникающих в вечернее время с частотой 2-3 раза в месяц. Иногда приступ головных болей сопровождается рвотой, похолоданием конечностей, снижением артериального давления. Мальчик плохо переносит транспорт, душные помещения. За последнее время отмечает снижение аппетита, повышенную утомляемость, неустойчивое настроение. Имеющиеся жалобы появились около года назад после развода родителей. В школе часто вступает в конфликт с товарищами по классу и учителями. Из анамнеза известно, что мальчик родился в срок, от первой беременности, протекавшей с токсикозом. Продолжительность родов 2 часа, закричал сразу. Рос и развивался в соответствии с возрастом. В школе учился хорошо, но за последнее время успеваемость несколько снизилась. Наблюдается по поводу хронического тонзиллита. Месяц назад перенес ангину с высокой температурой. Наследственность отягощена: мать страдает нейроциркуляторной дистонией, у отца - язвенная болезнь желудка, у бабушки по линии матери - гипертоническая болезнь. При осмотре активен, температура нормальная, задает много вопросов по поводу своего заболевания. Кожные покровы чистые, с наклонностью к покраснению, отмечается мраморность кожи, цианоз кистей при опущенных руках. На лице угревая сыпь. Выражен гипергидроз. Масса тела повышена. Пальпируются тонзиллярные и переднешейные лимфоузлы. Гипертрофия миндалин II степени, гиперемии в зеве нет. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. Верхушечный толчок расположен в V межреберье на 1,5 см кнутри от левой средне-ключичной линии. Тоны сердца ритмичные, звучные, шумы не выслушиваются. Частота сердечных сокращений 60 в минуту. АД 90/60 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Симптомы Кера и Ортнера слабо положительны. Стул и мочеиспускание не нарушены. Общий анализ крови: Нb - 110 г/л. Эр – 3,0х1012/л, Лейк - 7,8х109/л, п/я - 4%, с - 68%, э - 1%, л - 25%, м - 2%, СОЭ - 7 мм/час. Общий анализ мочи: удельный вес - 1025, белок - отр, лейкоциты -1-2 в п/з, эритроциты - отсутствуют. Биохимические анализ крови: СРВ - +, АСЛ-0 - 1:625, АСГ - 1:300, глюкоза - 3,5 ммоль/л, АЛТ- 40, АСТ - 35. ЭКГ: синусовая брадикардия с ЧСС 60 уд/мин, электрическая ось сердца не отклонена. В положении стоя учащение ЧСС до 96 уд/мин. Задание 1. Обоснуйте предварительный диагноз. 2. Составьте план обследования. Укажите, какие изменения Вы ожидаете получить. 3. Консультация каких специалистов необходима данному больному? 4. Какие факторы способствовали развитию данного заболевания? 5. Обоснуйте Ваше мнение относительно причины кардиалгий у больного. 6. Каковы принципы лечения данного заболевания? 7. Каков прогноз данного заболевания? 8. При каких заболеваниях у детей могут отмечаться жалобы на боли в груди? 9. Каков механизм боли в области сердца в данном случае? 10. Чем определяется тяжесть заболевания? 11. Какие специалисты должны наблюдать ребенка на участке? 12. Как изменяется артериальное давление с возрастом ребенка? Председатель Государственной аттестационной комиссии педиатрического факультета доктор мед. наук, профессор И.А. Ковалев Больной Г., 12 лет, был госпитализирован с жалобами на колющие боли в области сердца, продолжающиеся по 10-20 минут, а также приступы головных болей, возникающих в 1)Синдром вегетативной дисфункции, по ваготоническому типу, генерализованная форма, параксизмальное течение (вагоинсулярные кризы). Соп.: Хронический декомпенсированный тонзиллит, вне обострения. Обоснов-кожа-наклон к покраснен, кисти рук-цианоз гипергидроз, угрев сыпь.кардиопатия-колющ боли, наЭКГ-тахик при физ нагр, сниж АД,жалобы.анз. вагоинсулярн пароксизм-г/боль, сниж АД, рвота,похоладан конечн-вагоинсулярный пароксизм. 2)ЭКГ-брадикард., тахикард., при физ.нагр., АВ-блокада ЭЭГ-признак дисфункции средних структур г.м. пароксизмальная или эпилептическая активность Доплерограф сосудов г.м и шеи - аномал, растр кровотока, вертебро-базилярн недостат. Rg-черепа и шейн отд позвон - измен турецкого седла, призн внутричер повыш давлен, остеохондроз, функц. нестаб. шейн отд.позвон. Опред вегет реактивн:физич пробы (возд на холодов и температурн, на рефлексогенн зоны)опред вегет обеспеч деятсти-пробы с физич нагр, клиноортостат проба 3)психоневрол, невропат, окул. ЛОР,кардиол, гастроэнтеролог 4)стремительн роды(2 часа), развод родителей, наслед, хр.тонзил-психосоматика 5)функциональная кардиопатия 6)минимальный набора медикамент: нормал режима, полноц диета, психолог климат в семье, психотерапевтич возд, лечебн массаж, ЛФК, рефлексотерап, физио-электросон, э/ф с Са хлорид, мезатоном, кофеином, солено-хв, родонов ванны, фитотерап-элеут, женьшень, комплексное: этиопатоген и симптом: леч осн забол, преп улучш обмен проц в ЦНС: кавинтон, ноотропил, психолептики-амизил-транквилизатор, нейролептики мягк действия-сонапакс, терален, а/депресс-амитриптил, психостим-кофеин, сиднокарб, преп Са, при вагоинсул кризе - валериана, женьш, кордиамин, п/к атропин, в/м димедрол, пипольфен, делагин 7)прогноз для жизни благопр, полн излеч редко 8)боли в груди-инор тело, травма, стеноз. 9)функц генеза,за счет нервно-вегетативной дисфункции. 10)к-во вовлеченных систем, к-во кризов 11)на участке-педиатр, кардиолог, психоневрол, ЛОР 12)АД с возрастом повышается Задача № 33 Больной В., 4 года, поступает в стационар планово, повторно с жалобами на высыпание на коже правой голени в виде пятен багрового цвета, нарушение походки, хромоту на правую ногу. Из анамнеза известно, что после ОРВИ с подъёмом температуры до 37 С появились жалобы на высыпания на правой голени цианотично-багрового цвета, безболезненные при пальпации. Родители отмечают, что накануне ребёнка искупали в растворе горчичного порошка. Обратились к аллергологу, поставлен диагноз: Атопический дерматит, детская форма, острый период. Несмотря на проводимую терапию состояние ребёнка не улучшилось. В течение 6 месяцев появилась хромота на правую ногу, сухой кашель, увеличение СОЭ, гиперлейкоцитоз, умеренная анемия. Ребёнок от второй беременности, вторых родов. Беременность протекала физиологично, родился мальчик в головном предлежании, закричал сразу, к груди приложен в родзале, прививки по возрасту, период адаптации проходил гладко. Социальный анамнез не отягощён. По линии матери у бабушки сахарный диабет II типа. Общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы обычные влажные в области голеней багровые линии с тенденцией к сливанию. Тонус мышц снижен. Нарушение осанки. Укорочение проавой ноги на 2 см, нарушение походки. При перкуссии легких звук легочный. При аускультации легких дыхание жёсткое. ЧДД в покое 25 в мин. Границы сердца не изменены. Тоны громкие, ритмичные. ЧСС стоя 100 в мин. ЧСС лежа 95в мин. АД на правой руке 90/60 мм рт.ст. АД на левой руке 95/65 мм рт.ст. Пульс на лучевых и бедренных артериях симметричный удовлетворительного наполнения. Живот мягкий. При пальпации живот безболезненный. Печень не увеличена. Симптом поколачивания отрицательный. Проведено обследование: Общий анализ крови: эритроциты – 4,3*109/л; гемоглобин - 126 г/л; тромбоциты - 216 *109/л; лейкоциты - 7*109/л; сегментоядерные - 26%; лимфоциты - 65%; моноциты - 6%; СОЭ - 5 мм/ч; Биохимический анализ крови: АСТ - 53 ЕД/л; АЛТ - 43 ЕД/л; билирубин общий – 7,7 мкмоль/л; билирубин прямой – 7,7 мкмоль/л; мочевина - 6.7 ммоль/л; креатинин - 93 мкмоль/л; СРБ - 18 мг/л; глюкоза - 5.1 ммоль/л; общий белок - 67 г/л; холестерин – 4,1 ммоль/л; натрий - 148 ммоль/л; калий – 5,3 ммоль/л; кальций - 2.61 ммоль/л; магний - 0.84 ммоль/л; Коагулограмма: общий фибриноген – 2,5 г/л; АЧТВ - 59; РФМК 3,0, МНО 1,0 Общий анализ мочи: желтая; слабомутная; удельный вес - 1018; pH - 5.5; белок - отриц.; сахар - отриц.; ацетон - отриц.; плоский эпителий - 0-1 в поле зрения; лейкоциты - 0-1 в поле зрения; слизь – Рентгенограмма органов грудной клетки: Уплотнение интерстициальной стромы лёгких Задание:
Председатель Государственной аттестационной комиссии педиатрического факультета доктор мед. наук, профессор И.А. Ковалев Больной В., 4 года, поступает в стационар планово, повторно с жалобами на высыпание на коже правой голени в виде пятен багрового цвета, нарушение походки, хромоту на правую ногу. 1. Системная склеродермия, распространенная (гемисклеродермия, пневмофиброз), подострое течение, степень активности - 0. 2. ОАК:тромбоцитопения(н220-317), нейтропения сниж с/я(н36-52), лимфоцитоз(N33-50), БАК:повыш АСТ,АЛТ, СРБ+, повыш Са(N2,5), коагулограмма: повышАЧТВ(N35-50сек), ОАМ:желтая, слабомутная. (креатинин, магний, РФМК????МНО) 3. эзофагоскопия,ревм фактор, морфол исслед биоптатов кожи, мышц, слиз обол ж-ка, RgОБП, костей, УЗИ ОБП, ЭКГ, ЭхоКГ. Специфические АТ для склеродермии антицентромерные,АГсклеродерма70,капилляроскопия, повыш оксипролин в моче. 4. дерматолог, хирург-ортопед, невролог, кардиоревматолог. 5.Дерматомиозит относится к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Преимущественно поражаются скелетные мышцы и кожа. Если изменения кожи отсутствует, применяют термин “полимиозит”. Дерматомиозит разделяют на первичный и вторичный. Первичный дерматомиозит - заболевание sui generis, вторичный - является проявлением другого заболевания. Чаще всего это злокачественные опухоли или трихинеллез.Ведущим в клинике является поражение кожи и скелетных мышц. Поражения кожи проявляютсяэритемой и отеком. Эритема локализуется на лице, груди и шее, разгибательных поверхностях конечностей. Вокруг глаз эритема образует “очки”, что считается весьма характерным симптомом, позволяющим заподозрить дерматомиозит. Участки кожи с эритемой часто отечны, характерны параорбитальные отеки. Клинически отеки при дерматомиозите напоминают таковые при отеке Квинке. При прогрессировании процесса развивается атрофия кожи и ее пигментация. Поражения мышц касаются в основном проксимальных мышц конечностей. Больные не могут поднять руку, причесаться, одеться, поднять ногу, нередко они падают при ходьбе, не могут встать со стула. Могут поражаться мышцы гортани, тогда появляются дисфагия, гнусавость голоса. При поражении мышц лица и глазодвигательных появляется амимичное выражение лица, диплопия. Мышцы болезненны при пальпации, отечны. Часто в них откладывается кальций, кальцинаты очень плотные и еще больше нарушают функцию мышц. У больных дерматомиозитом, как при любом другом системном заболевании, могут развиваться висцериты, но они возникают реже, чем при СКВ или ССД. Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим.Особенно характерны изменения энзимологических показателей - повышается активность индикаторных ферментов, указывающих на поражение мышц - аминотрансфераз, креатинфосфокиназы. В моче увеличивается выделение креатинина. Из инструментальных методов наибольшую информацию дают электромиография и биопсия мышц. С-м Шегрена Одним из двух характерных проявлений синдрома Шегрена является ксеростомия - сухость слизистой оболочки полости рта. Она усиливается при волнении, длительном разговоре. Вначале сухость появляется на короткое время, затем постепенно становится постоянной. Объективно слизистая сухая и гиперемирована, имеются трещины в углах рта, нередко явления гингивита, стоматита. Отмечается множественный кариес или даже полное отсутствие зубов. Часто обнаруживается увеличение околоушных и подчелюстных слюнных желез. Развиваются рецидивирующие паротиты, тогда наряду с увеличением желез, бывает лихорадка, затруднения при открывании рта, болезненность увеличенных желез при пальпации. Возможно абсцедирование. Вторым практически постоянным проявлением болезни является ксерофтальмия - сухость слизистых глаз и развитие кератоконънктивита. Больные жалуются на рези в глазах, покраснние и зуд век, утомляемость и боли в глазных яблоках при утомлении. В тяжелых случаях появляется светобоязнь и снижение остроты зрения. Закономерно развивается кератит - воспаление роговицы.Синдром Шегрена - полисистемное заболевание. Поражается кожа - отмечается ее сухость и гиперкератоз, могут быть петехии на голенях, бедрах, животе, гиперпигментация кожи. Характерны рецидивирующие полиартралгии. Примерно у половины больных наблюдается типичный синдром Рейно. Развивается лимфаденопатия. Могут быть признаки полимиозита, поражения легких, канальцевый ацидоз. Более чем у половины развивается лекарственная аллергия к препаратам различных групп. Поражение суставов как при ревматоидном артрите.Узелковый периартериит-в процесс вовлек мелкие и средн артерии-остро, боли в животе, конечностях, ЖК-расстройства, поражение кожи-геморрагии, высыпания, вплоть до некроза, атрофии, подкожные узлы, миокардиты, гипертония, нефриты, боли в животе. Системная красная волчанка (СКВ) - преимущественным системным поражением соединительной ткани, вследствие отложений в ней, а также в других клетках и тканях патогенных аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов. чаще молодые женщины. Основная черта СКВ - полисистемность поражения.Триада характерных поражений - изменения кожи, опорно-двигательного аппарата и серозных оболочек . Кожные проявления СКВ чаще всего бывают в виде характерной “бабочки” на щеках и крыльях носа, повышенной фоточувствительности, появления язвочек слизистой полости рта, самых разнообразных высыпаний на коже - уртикарных, макулопапулезных, буллезных.Патология опорно-двигательного аппарата проявляется артралгиями, полиартритом, деформацией суставов кистей рук, миалгиями и миозитом, реже встречается асептический некроз кости.Полисерозит проявляется, главным образом, плевритом и перикардитом. Поражение нервной системы - психозы, судорожные припадки, полиневрит. Со стороны сердечно-сосудистой системы закономерно наблюдаются признаки миокардита, перикардита, эндокардита типа Либмана-Сакса (признаки недостаточности митрального, аортального и трикуспидального клапанов).Поражения дыхательной системы чаще всего проявляются плевритом, в том числе экссудативным, реже отмечается люпус-пневмония, интерстициальный фиброз, легочная гипертензия. Клиническая картина поражения почек по типу быстропрогрессирующего гломерулонефрита характеризуется злокачественной гипертензией, нефротическим синдромом, выраженным мочевым синдромом (протеинурия, гематурия, цилиндрурия), ранним развитием почечной недостаточности. Желудочно-кишечные проявления СКВ - васкулит с гастроинтестинальными кровотечениями и перфорацией, асцит. Относительно редко отмечаются поражения глаз в виде сухого синдрома, конъюнктивита, эписклерита. анемия, лейкопения, ускорение СОЭ острофазовые реакции - повышено содержание фибриногена и сиаловой кислоты, определяется С-реактивный белок, повышено содержание альфа-2 и гамма-глобулинов. В крови более чем у 2/3 больных выявляются LE-клетки в достаточно больших количествах (5 и более на 1000 лейкоцитов). Выявляются различные антинуклеарные антитела. 6. Противовосп и иммуносупрес: ГК при быстром прогрессир и системном пораж.,метотрексат при фиброзе фасций.Местно-использов ср-в, улучшающих микроциркуляцию, укрепляющ сосуд стенку- венорутон,троксивазин,гепариновые мази, вазодилататоры, ГКСмази(адванта),целестодерм,20дней курс,затем 10 перерыв и смена мази.. Антиагреганты: аспирин, курантил, никотин к-та, ГК-perорально-при прогрессиров процесса. При генерализации и быстром прогрессиров=иммунодепрессанты(азатиоприн, метотрексат, циклоспорин). Физио-э/ф с лидазой на обл шеи с сосудистыми препаратами,фонофорез,массаж осторожно т к усилив атрофию. Дезагреганты:курантил,трентал. 7. Д3 диспансерная группа(группа здоровья 3-5)заводится форма 030/у,дубликат в ДДУ. Определяет сроки и кратность осмотра узкими специалистами,ур лаб-инструм исслед., план оздоровительных и противорецидивных мер. До перевода во взрослую сеть. 8. при отсутствии системных пор-й прогноз для жизни благоприятный,для качества не очень. 9. Купренил-Пеницилламин обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяку, свинцу, железу и кальцию. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей. Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов). Пеницилламин является антагонистом пиридоксина; оказывает противовоспалительное действие. Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена. подавляет синтез коллагена в организме и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя этим торможению развития склерозирующего процесса в тканях. Под влиянием препарата снижается уровень патологических макроглобулинов, в том числе ревматоидного фактора. При системной склеродермии пеницилламин назначают в суточной дозе 0, 15 - 0, 3 г в течение 7 - 10 дней. При хорошей переносимости суточную дозу увеличивают на 0, 15 г каждую неделю и доводят ее до 1 - 2 г. В этой дозе препарат применяют в течение 6 мес, затем дозу уменьшают на 0, 15 г каждую неделю до 0, 3 г в сутки. Поддерживающая доза составляет 0, 3 г в сутки. 10. Д3 диспансерная группа(группа здоровья 3-5)заводится форма 030/у,дубликат в ДДУ. Определяет сроки и кратность осмотра узкими специалистами,ур лаб-инструм исслед., план оздоровительных и противорецидивных мер. До перевода во взрослую сеть. 11. повыш акт-ть фибробластов,избыточное коллагеногенез,фибриллогенез,аутоиммунный васкулит,вазоспазм, нар-е микроциркуляц, наруш иммун статуса.Плотный отек,индурация,атрофия,замещение соединительной тканью. «тлеющий» Аутоиммунное поражение сустава.Из-за распространен вазоспазма-типичного нарушения по типу с-ма Рейно. 12. Избегать контакта с вир инфекц, охлаждения, вести ЗОЖ, ЛФК, массаж, физиотерапия, незамедлит назначение АБ при возникновении интеркурентных заб. Противопоказ прививки, введение G-глобул, альбумина, плазмы, крови, только по жизненным показаниям. КАРДИОЛОГИЯ
|