Аномалии развития почек
 Скачать 31.9 Kb.
|
|
Аномалии развития почек. Классификация Н.А.Лопаткина(1987) 1. Аномалии почечных сосудов: аномалии количества и положения сосудов, аномалии формы и структуры артериальных стволов, двойная почечная артерия, множественные артерии. 2. Аномалии количества почек: аплазия, удвоение почки, добавочная (третья почка). 3. Аномалии величины почек: гипоплазия. 4. Аномалии расположения почек: 4.1- Дистопия А) односторонняя (грудная поясничная ,подвздошная, тазовая), Б) перекрестная. 4.2-Сращение почек А) одностороннее (L-образная почка). Б) двустроннее симметричное:, асимметричое: (подковообразная галетообразная почка). (L и S-образные почки). 5. Аномалии структуры почек. диспластическая, мультикистозная, поликистоз, парапельвикальная киста, чашечные и лоханочные кисты чашечно-медуллярные аномалии-(мегакаликс, полимегакаликс, губчатая почка) 6. Сочетанные аномалии почек. Аномалии количества почек. Аплазия почки – отсутствие почки вследствие отсутствия вольфова протока на стороне заболевания. В 70% случаев у девочек и 20% у мальчиков эта аномалия сопровождается аномалиями половых органов. Частота 4-8% в структуре аномалий почек. Удвоение почки – наиболее часто встречающаяся аномалия. Признаки полного удвоения: наличие двух самостоятельных чашечнолоханочных систем, двух мочеточников, двух самостоятельных систем кровоснабжения, наличие эмбриональной борозды, отделяющей верхний и нижний сегменты почки. При неполном удвоении мочеточники соединяются до впадения в мочевой пузырь. Повышен риск развития пиелонефрита, МКБ, гидронефроза из-за несостоятельности дистальных отделов мочеточников (ПМР, стеноз, уретероцеле). В 11% случаев имеет место удвоение обеих почек. В 80% случаев ПМР наблюдается в нижний сегмент удвоенной почки. Добавочная третья почка – очень редкая аномалия. По размерам и функциональным возможностям эта почка уступает основным почкам. Гипоплазия почки. Почка уменьшена в размерах, но имеет нормальное гистологическое строение. Причина гипоплазии – недостаточная масса метанефрогенной бластемы. Количество нефронов меньше на 50% Двусторонняя гипоплазия может приводить к гибели еще в детском возрасте на фоне ХПН. Эту аномалию необходимо дифференцировать от вторично сморщенной почки, в которой определяются участки нефросклероза, уменьшение просвета внутрипочечных сосудов с уменьшением их количества при нормальном калибре сосудов почечной ножки. Лечение проводят при появлении патологического процесса в почке. При осложнении заболевания нефрогенной артериальной гипертензией выполняют нефрэктомию. Врожденный гидронефроз Это выраженное, стойкое, прогрессирующее расширение лоханки и чашечек, возникающее при нарушении оттока мочи из почки, вызванное врожденными причинами. Мальчики болеют в 2,5 раза чаще, чем девочки. Левосторонний гидронефроз наблюдается в 2,5 раза чаще, чем правосторонний. В 15% случаем процесс двусторонний. Причины: истинное сужение ПУС со склерозом стенки, недоразвитие проксимального отдела мочеточника, клапаны мочеточника, сдавление мочеточника добавочными или аномально расположенными сосудами, эмбриональными тяжами, высокое отхождение мочеточника от лоханки. Высокое давление в лоханке постепенно вызывает атрофию почечной паренхимы. В раннем детском возрасте заболевание протекает бессимптомно. Затем появляются боли в животе и пояснице, снижение аппетита, общая слабость, недомогание, рвота, отставание в физическом развитии, при двустороннем гидронефрозе может развиться ХПН. Диагностика: Экскреторная урография на фоне диуретиков, КТ с контрастированием, УЗИ, ангиография, МРТ. При выраженном гидронефрозе пальпируется увеличенная почка. Возможна пренатальная диагностика с помощью УЗИ. Дифференциальная диагностика с парапельвикальной кистой. Лечение. При коротких сужениях эндоскопическая коррекция (баллонная дилатация, эндоуретеротомия и стентирование), лучше антеградно через нефростому. В остальных случаях предпочтительнее реконструктивно-пластические операции, при которых устраняют причину гидронефроза и создают лоханочномочеточниковое соустье достаточного диаметра (операции Хайнса-Андерсена, Калп де Вирда и др.). Левосторонний гидронефроз. Лечение хирургическое. Заключается в удалении суженного участка мочеточника, после чего почка может восстановить свою функции. Аномалии формы и взаимоотношения почек. В эту группу входят различные варианты сращения почек. Составляют 16,5% от всех аномалий почек. Подковообразная почка – сращение почек полюсами, чаще нижними. Почки соединены между собой перешейком. Почечные лоханки расположены на передней поверхности органа. Клиника: -боли в животе, чаще в положении стоя, при переразгибании туловища назад и при поворотах туловища, - парестезии в нижних конечностях, - цианоз, отеки и флебиты нижних конечностей (из-за сдавления НПВ перешейком), - пульсация в животе, обусловленная контактом аорты с перешейком, - запоры, - астено-невротический синдром. L-образная (углообразная) почка – сращение горизонтально расположенной почки с нижним полюсом вертикально расположенной почки. S-образная почка – сращение почек, расположенных одна под другой по одну сторону позвоночника. Галетообразная почка – сращение почек своими медиальными краями. Сращение почек предрасполагает к развитию в них пиелонефрита, гидронефроза, нефролитиаза, опухоли Вильмса, аденокарциномы, кист. Лечение: при болевом синдроме и гидронефрозе резекция перешейка с репозицией разделенных почек. Аномалии положения почек – дистопии • Различают поясничную, подвздошную, тазовую, торакальную и гетеролатеральную дистопию почек. • Поясничная дистопия – почечная артерия отходит от аорты на уровне 2-3 поясничных позвонков, нижний полюс пальпируется в подреберье. • Подвздошная дистопия –почка располагается в подвздошной ямке, пальпируется в виде опухолевидного образования, почечные сосуды отходят от общих подвздошных сосудов. • Тазовая дистопия – почка расположена между прямой кишкой и маткой у женщин и между прямой кишкой и мочевым пузырем у мужчин. Почечные сосуды отходят от внутренних подвздошных сосудов. При этой дистопии кроме болей могут наблюдаться дизурические расстройства, у женщин – нарушение менструального цикла. • Перекрестная дистопия – почка смещена за среднюю линию, в результате чего обе почки оказываются по одну сторону от позвоночника. • Диагностика: экскреторная урография, ретроградная пиелография, УЗИ, при необходимости – ангиография, КТ, МРТ. • Общие признаки этих вариантов дистопий: низкое отхождение почечных сосудов, короткий мочеточник, незавершенная ротация почки вокруг вертикальной оси. • Редкая аномалия – торакальная дистопия почки. Возникает при проникновении почки в грудную полость через щель Бохдалека до завершения слияния диафрагмы. • Лечение: профилактика травм дистопированных почек, планирование кесарева сечения во время родоразрешения при тазовой дистопии почки. Аномалии структуры почек. Мультикистозная почка. Паренхима полностью замещена кистами разной величины. Между кистами незрелые стромальные образования. Экскреторного аппарата нет. Встречается чаще у мальчиков и с левой стороны. Не передается по наследству. Двусторонняя аномалия не совместима с жизнью. Пальпация -в подреберье определяется опухолевидное образование. Диагностика: экскреторная урография – нет функции, цистоскопия – нет устья мочеточника, ангиография – отсутствует ангиограмма и нефрограмма. УЗИ – определяется мультикистозное образование без почечной паренхимы. Лечение: при отсутствии тенденции к регрессии кист выполняют нефрэктомию (риск появления опухоли Вильмса). Аномалии структуры. Губчатая почка. Это аномалия, характеризующаяся кистозным поражением почечных пирамид. Заболевание двустороннее, чаще встречается у мальчиков и мужчин, не осложняется ХПН. Макроскопически почки не изменены. На разрезе в области пирамид определяется бесчисленное количество мелких кист до 3мм в диаметре, иногда выполненных мелкими камнями. Клиника: боли в пояснице, гематурия, лейкоцитурия и почечная колика возникают при прохождении камней, прорвавшихся из кист, по мочевым путям. Диагностика. На обзорной урограмме определяется тонкое обызвествление медуллярного вещества. На экскреторных урограммах в области сосочков выявляются группы маленьких полостей, дающих изображение в виде пор губки. Поликистоз почек Это тяжелое, часто наследственное, двустороннее заболевание почек. Встречается 1 раз на 350-400 аутопсий. 69% детей с поликистозом рождаются мертвыми. Поликистоз характеризуется замещением паренхимы почки множественными кистами, отчего почка напоминает собой гроздь винограда. За счет кист вес почек может достигать 4-5 кг. Поликистоз возникает в результате неправильного слияния прямых и извитых почечных канальцев. В результате этого слепо оканчивающиеся канальцы превращаются в кисты. Кисты сдавливают паренхиму, вызывая ее ишемию и нарушение функции неизмененных почечных канальцев. В результате происходит нарушение функции почек. Клиника. Заболевание может некоторое время протекать бессимптомно. Затем появляются тупые, ноющие боли в пояснице, связанные с натяжением почечных ножек, обструкцией мочевых путей, вторичной инфекцией, кровоизлиянием в кисту. Могут быть эпизоды макрогематурии. Из-за нарушения процесса концентрирования мочи отмечаются жажда и полиурия. У 60- 70% больных развивается высокая артериальная гипертензия. На фоне присоединившегося хронического пиелонефрита и эпизодов нагноения кист нарастает ХПН, появляются тошнота, рвота, слабость, быстрая утомляемость, исхудание, анемия. Исход заболевания: уремическая стадия ХПН, ОНМК или ОИМ. Диагностика Сбор анамнеза. Пальпация - обнаружение увеличенных бугристых почек. УЗИ – определяют в увеличенных почках множественные кистозные образования. Экскреторная урография – выявляют увеличение размеров почек, увеличение общей высоты ЧЛС, полулунную конфигурация чашечек за счет вдавления кист, гиперрамификацию. КТ – определяют увеличение размеров почек и множественные тонкостенные кисты, заполненные жидкостью. Сцинтиграфия – выявляют на фоне увеличенных почек множественные, ненакапливающие изотоп «холодные» очаги. Ангиография – видны округлые бессосудистые зоны – кисты и изогнутые тонкие сосуды, повторяющие контуры кист. Дифференциальная диагностика проводится с опухолью почки, гидронефрозом, мультикистозной почкой, солитарной кистой почки Лечение. Лечение пиелонефрита с учетом показателя КФ и результатов посева мочи на микрофлору. Гипотензивная терапия. Не допускать полипрагмазии и применения нефротоксичных препаратов. Оперативная декомпрессия – чрескожная пункция больших кист при болях, злокачественной артериальной гипертензии, сдавлении магистральных сосудов,1 раз в 4-6 месяцев. Срочные операции при нагноении и разрыве кист, угрожающей жизни макрогематурии. Перевод на программный гемодиализ с последующей трансплантацией почки в стадии декомпенсации. Солитарная киста почки Это одиночное кистозное образование с серозным содержимым. Образование кисты обусловлено нарушением оттока мочи по собирательным канальцам при активной гломерулярной фильтрации. Объем кисты может достигать 13 литров. Клиника. Тупые боли в области почки, повышение артериального давления, эпизоды макрогематурии. Диагностика. Клинически значимый размер кисты 5-6 см в диаметре. При УЗИ в области почки определяют округлое жидкостное образование, на экскреторных урограммах выявляют дефект с округлым краем в области ЧЛС, на ангиограмме – округлую бессосудистую зону. Лечение. Выполняют открытое или ретроперитонеоскопическое иссечение кисты или пункционное ее опорожнение с введением склерозирующих веществ. Нейромышечная дисплазия мочеточника(НМДМ) Эта аномалия, чаще двусторонняя, характеризуется резким расширением и удлинением мочеточника с ослаблением его сократительной активности. Диаметр мочеточника может достигать диаметра кишки. Причины: нарушение иннервации нижнего цистоида, врожденные или функциональные препятствия в интрамуральном и юкставезикальном отделах мочеточника, препятствия в области шейки мочевого пузыря и уретры. Стадии течения НМДМ: I – ахалазия мочеточника. Расширен только нижний цистоид. II – мегауретер. В процесс вовлечены средний и верхний цистоиды. III– гидроуретеронефроз. В этой стадии происходит дилатация ЧЛС с постепенной атрофией паренхимы и развивается ХПН. Диагностика: УЗИ, экскреторная урография, сцинтиграфия почек с диуретиками, проба Уитакера. Проба Уитакера основана на антеградной перфузии лоханки и одновременном измерении внутрилоханочного и внутрипузырного давления. В норме при скорости перфузии 10 мл/мин лоханочно-пузырный градиент составляет 13 см вод.ст., при легкой обструкции 14-22, при умеренной и тяжелой - более 22 см вод.ст. Лечение оперативное – заключается в наложении антирефлюксного уретероцистоанастомоза с предварительным моделированием мочеточника до нормального диаметра. При ахалазии мочеточника применяют эндоскопические методы: бужирование стенозированного отдела мочеточника или продольное рассечение его с установкой стента на месяц. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс ПМР – это обратный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник. Выделяют ПМР низкого давления (пассивный), когда заброс мочи происходит во время заполнения мочевого пузыря и ПМР высокого давления (активный), когда заброс мочи происходит во время мочеиспускания. Причины ПМР: укорочение интрамурального отдела мочеточника, врожденное зияние устья мочеточника, эктопия устья, парауретеральный дивертикул, синдром мегатригонум, контрактура шейки мочевого пузыря, клапаны задней уретры, высокое внутрипузырное давление. У девочек ПМР встречается гораздо чаще, чем у мальчиков, в 50% случаев ПМР двусторонний. Ретроградная цистограмма Двусторонний пузырномочеточниковолоханочный рефлюкс. Выраженная дилатация верхних мочевых путей. Башенный мочевой пузырь. При ПМР происходят склероз интерстициальной ткани почки, дилатация мочеточника и чашечно-лоханочной системы, развиваются хронический пиелонефрит, нефрогенная гипертония, ХПН. Диагностика: микционная цистоуретрография, обычная цистография, микционная изотопная цистография (с технецием), экскреторная урография, цистоскопия, при которой обнаруживают необычную форму устья, его эктопию, удвоение мочеточника. Степень ПМР определяют по данным канальцевой секреции, выявляемой при динамической нефросцинтиграфии. Лечение ПМР При активном ПМР лечение заключается в подавлении инфекции мочевых путей и обеспечении свободного мочеиспускания путем устранения стеноза дистального отдела уретры у девочек и клапанов задней уретры у мальчиков, лечении болезни Мариона. При нестабильности мочевого пузыря назначают антихолинэргические препараты (дриптан). Хирургическое лечение (уретероцистонеостомия по антирефлюксной методике) показано при ПМР низкого давления, рецидивирующем пиелонефрите, эктопии устья мочеточника, деформации устья в форме лунки для гольфа, прогрессирующем повреждении почечной паренхимы. удвоении мочеточника. Широко применяется эндоскопическое подслизистое введение в область устья формообразующих биоимплантатов (коллаген, силикон, тефлоновая паста). Эктопия устья мочеточника Атипичное внутри- или внепузырное расположение одного или обоих устьев мочеточников. Чаще встречается у девочек. Причиной является задержка отделения мочеточникового ростка от вольфового протока. При внепузырной эктопии устья мочеточников открываются в уретру, парауретрально, в матку, во влагалище, в семенной пузырек, прямую кишку. У девочек основным проявлением этого порока является недержание мочи при сохраненном мочеиспускании. У мальчиков эктопированное устье всегда расположено проксимальнее сфинктера уретры и поэтому недержания мочи не происходит. Диагностика: осмотр, экскреторная урография, КТ, вагинография, уретро- и цистоскопия, катетеризация эктопированного устья, ретроградная уретро- и уретерография. Лечение: уретероцистоанастомоз, при отсутствии функции почки – нефруретерэктомия или геминефруретерэктомия. Аномалии развития мочевого пузыря Экстрофия мочевого пузыря – отсутствие передней стенки мочевого пузыря в сочетании с дефектом передней брюшной стенки. Лечение хирургическое – пластика стенки мочевого пузыря с закрытием дефекта брюшной стенки. При неудаче выполняют цистэктомию с пересадкой мочеточников в сигмовидную кишку или формируют исскуственный континентный мочевой пузырь из сегментов ободочной и подвздошной кишок. Незаращение урахуса – при этой аномалии моча из мочевого пузыря выделяется в области пупка через необлитерированный урахус. Лечение оперативное, в возрасте шести месяцев и старше. Дивертикул мочевого пузыря – это мешковидное выпячивание стенки мочевого пузыря. Дивертикулы чаще располагаются на задне-боковых стенках мочевого пузыря в области устьев мочеточников. Клиника. Затрудненное мочеиспускание и мочеиспускание в два приема. Диагностика. При цистоскопии обнаруживают вход в дивертикул. При цистографии выявляют дополнительную полость, сообщающуюся с мочевым пузырем. При расположении устья мочеточника в стенке дивертикула на цистограмме нередко обнаруживают ПМР. Лечение оперативное - дивертикулэктомия. Удвоение мочевого пузыря Характеризуется наличием двух изолированных половин мочевого пузыря, в каждой из которых имеется одно устье мочеточника и собственная шейка. Полное удвоение мочевого пузыря сочетается с удвоением мочеиспускательного канала. Иногда встречается неполная перегородка, разделяющая полость мочевого пузыря во фронтальном или сагиттальном направлении (двухкамерный мочевой пузырь). Эта аномалия сопровождается недержанием мочи и хроническим циститом. Лечение двухкамерного мочевого пузыря оперативное – иссечение перегородки. Гипоспадия Влияние неблагоприятных факторов на организм матери, гормональный дисбаланс и последующая гиперэстрогения в результате интоксикации, нервно-психического напряжения, перенесенные в этот период инфекционные и воспалительные заболевания могут привести к развитию хромосомной мутации у эмбрионов мужского пола – гипоспадии. Еще одной причиной возникновения аномалий мочеиспускательного канала является наследственная предрасположенность по линии отца (8-9%) и в случае, если в семье уже есть ребенок с гипоспадией (10-15%). Гипоспадия Это наиболее частый вид аномалий уретры. У мальчиков частота: 1 случай на 150 новорожденных. Характеризуется недоразвитием мочеиспускательного канала с замещением отсутствующей части уретры плотным соединительнотканным рубцом (хордой). Наличие хорды является причиной искривления полового члена. Кожа крайней плоти располагается над открытой головкой полового члена. Выделяют 5 форм гипоспадии: головчатую (70%), венечную, стволовую, мошоночную и промежностную. Лечение оперативное, лучше в возрасте 6-24 месяцев. Заключается в выпрямлении полового члена путем иссечения хорды, переводе кожи препуциального мешка на волярную поверхность члена и формировании из нее уретры. Типы гипоспадии головчатая; венечная; стволовая; мошоночная; промежностная. Сопутствующими заболеваниями могут быть крипторхизм и грыжи. Аномалии яичек – до 7% детей. Анорхизм –отсутствие яичек Монорхизм –отсутствие одного яичка Полиорхизм –наличие трех и более яичек Гипоплазия - одно и двустороннее недоразвитие яичка Эктопия яичка – расположение яичка под кожей в паховой области, на бедре, у корня полового члена, в промежности (обусловлена аномальным прикреплением направляющей связки). Крипторхизм - задержка опускания яичка в мошонку из брюшной полости или пахового канала. Ретрактильное яичко – яичко пальпаторно на короткое время выводится в мошонку, но затем возвращается в паховый канал. Крипторхизм – это задержка яичка в брюшной полости или паховом канале. Частота крипторхизма при рождении у доношенных 3,4-5,8%, у недоношенных – 9,2-30,0% случаев. Правосторонний крипторхизм – 50%, левосторонний – 30%, двусторонний – 20%. Вхождение яичка в паховый канал начинается на 28 неделе беременности. Факторы, способствующие опусканию яичка: - Уровень тестостерона (доказательство: при с-мах Прадера-Вилли и Кальмана на фоне недостаточности гонадотропного гормона наблюдается крипторхизм) - Уровень антимюллерова гормона (доказательство: с-м смешанной дисгинезии гонад) - Нормальное соединение яичка с придатком. - Внутрибрюшное давление (доказательство: с-м Prune Belly). - Высокий уровень андрогенов у новорожденного вследствие возрастания уровня ФСГ и ЛГ после родов При паховом крипторхизме яичко пальпаторно выявляют в паховом канале. При абдоминальном крипторхизме применяют УЗИ, КТ, лапароскопию, радиоизотопную сцинтиграфию. Лечение При наличии выраженных гормональных нарушений хорионический гонадотропин по 50-1500 ЕД в/м 2 раза в неделю в течение месяца. Эффективность не более 10- 20%. Оперативное лечение – низведение яичка в возрасте 1-2 лет (орхопексия по Петривальски, по Соколову-Гроссу, по Омбредану). При абдоминальном крипторхизме операция Фовлера-Стефенса: сначала эндоскопически пересекают магистральные сосуды яичка, а через 6-12 месяцев выполняют орхопексию. Фимоз – это сужение отверстия крайней плоти полового члена, при котором обнажение головки невозможно или затруднено. Лечение хирургическое: циркумцизия или пластика крайней плоти. Показания к плановой операции: рецидивирующий баланопостит, рубцевание крайней плоти, высокий риск рака полового члена. Показание к срочной операции – парафимоз (ущемление головки эрегированного полового члена). Выполняют рассечение ущемляющего кольца. |