АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ОРГАНОВ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ
АНОМАЛИИ ПОЧЕК*
I. Аномалии почечных сосудов.
1. Аномалии количества (добавочная почечная артерия, двойная почечная артерия, множественные артерии)
2. Аномалии расположения (поясничная, подвздошная, тазовая дистопия) почечных артерий.
3. Аномалии формы и структуры артериальных стволов:
— аневризмы почечных артерий (одно- и двусторонние);
— фибромускулярный стеноз почечных артерий;
— коленообразная почечная артерия.
4. Врожденные артериовенозные фистулы.
5. Врожденные изменения почечных вен:
— аномалии правой почечной вены (множественные вены, впадение вены яичка в почечную вену справа);
— аномалии левой почечной вены (кольцевидная левая почечная вена, ретроаортальная левая почечная вена, эстракавальное впадение левой почечной вены).
II. Аномалии количества почек:
— аплазия;
— удвоение почки - полное и неполное;
— добавочная, третья, почка.
III. Аномалии величины почек - гипоплазия (рудиментарная, карликовая почка)
IV. Аномалии расположения и формы почек.
1. Дистопия почек:
— односторонняя (грудная, поясничная, подвздошная, тазовая);
— перекрестная.
2. Сращение почек:
— одностороннее (I-образная почка);
— двустороннее (симметричное - подковообразная почка, галетообразная почка; асимметричное - L- и S-образные почки).
V. Аномалии структуры почки.
1. Диспластическая почка.
2. Мультикистозная почка.
3. Поликистоз почек:
— поликистоз взрослых;
— поликистоз детского возраста.
4. Солитарные кисты почек:
— простая;
— дермоидная.
5. Парапельвикальная киста, чашечные и лоханочные кисты.
6. Чашечно-медуллярные аномалии:
— мегакаликс;
— полимегакаликс;
— губчатая почка.
VI. Сочетанные аномалии почек:
— с пузырно-мочеточниковым рефлюксом;
— с инфравезикальной обструкцией;
— с пузырно-мочеточниковым рефлюксом и инфравезикальной обструкцией;
— с аномалиями других органов и систем (половой, костно-мышечной, сердечно-сосудистой, пищеварительной).
1. Аномалии почечных сосудов - диагностируются как при различных почечных аномалиях (диспластическая, удвоенная, дистопированная почка, поликистоз почек), так и в виде самостоятельных аномалий.
|
Аномалии количества
|
Добавочная почечная артерия
|
- может отходить от аорты, почечной, диафрагмальной, надпочечной, чревной, подвздошных артерий и направляться к верхнему или нижнему сегменту почки, отличается меньшими размерами по сравнению с основной
|
|
Двойная почечная артерия
Множественные почечные артерии
|
- почка получает кровоснабжение из двух или более стволов, часто сочетаются с разными аномалиями почек (диспластическая, удвоенная, дистопированная, подковообразная почка, поликистоз)
|
|
|
Добавочные артерии к нижнему сегменту, двойные почечные артерии почки очень часто нарушают отток мочи из почки. В месте перекреста мочевых путей и сосуда в стенке мочеточника возникают необратимые склеротические изменения, приводящие к развитию гидронефроза, пиелонефрита, образованию камней. Нарушение уродинамики более выражено, если добавочный сосуд расположен кпереди от мочевых путей.
Лечение - направлено на восстановление оттока мочи из почки:
заключается в пересечении добавочного сосуда и из-за возникновения зоны ишемии - резекции почки, а также резекции склеротически измененной зоны мочевых путей и уретероуретеро или уретеропиелостомии.
В случае если добавочный сосуд питает большую часть почки и резекция ее невозможна, производится резекция суженной части мочевых путей и антевазальная пластика (перемещение мочеточника кпереди от сосуда)
|
|
Солитарная почечная артерия, питающая обе почки
|
- крайне редкий вид аномалии
|
Аномалии расположения
|
|
- являющаяся основным критерием в определении вида дистопии почки:
поясничной - при низком отхождении почечной артерии от аорты,
подвздошной - при отхождении от общей подвздошной артерии,
тазовой - при отхождении от внутренней подвздошной артерии.
|
Аномалии формы и структуры
|
Аневризмы почечных артерий (одно- и двусторонние)
|
- может располагаться как экстраренально, так и интраренально.
Клиника: артериальной гипертензией и тромбоэмболией почечных артерий с развитием инфаркта почки.
|
|
Фибромускулярный стеноз почечных артерий (одно- и двусторонний)
|
- несколько поочередных сужений в виде нитки бус в средней или дистальной трети почечной артерии. Возникает в результате избыточного развития фиброзной и мышечной тканей в стенке почечной артерии.
Клиника: артериальной гипертензии бескризового течения, трудно поддающейся коррекции.
Лечение оперативное. Вид операции зависит от распространенности и локализации порока.
|
|
Коленообразная почечная артерия
|
|
Врожденные артериовенозные фистулы
|
|
– локализуются в дугообразных и дольковых артериях и могут быть множественными.
Клиника: симптомами венозной гипертензии (гематурия, протеинурия, варикоцеле), АГ, почечными кровотечениями, сердечной недостаточностью.
|
Врожденные изменения почечных вен - Из-за особенностей эмбриогенеза аномалии развития левой почечной вены встречаются чаще. Правая почечная вена в процессе эмбриогенеза практически не претерпевает изменений.
Диагностика аномалий почечных вен возможна только с помощью нижней венокавографии и почечной венографии, причем им должно предшествовать исследование левой общей подвздошной вены. Необходимость в лечении врожденных поражений вен возникает тогда, когда они приводят к нарушению гемодинамики в почке.
|
|
Добавочные почечные вены
Множественные вены почек
|
Обычно добавочные почечные вены не сочетаются с добавочными артериями. Добавочные вены, так же как артерии, могут перекрещиваться с мочеточником, нарушая уродинамику и приводя к развитию гидронефротической трансформации.
- Поражение одного из множественных стволов может вызвать нарушение гемодинамики по всей венозной системе почки, хотя ни сам добавочный сосуд, ни тем более его поражение не выявляются при вено-графии.
При раке почки опухолевый тромб может распространиться лишь по одному из венозных стволов, и контрастирование интактного венозного ствола во время почечной венографии создаст неправильное представление о стадии бластоматозного процесса в почке. Это чревато опасными осложнениями (отрыв опухолевого тромба при выполнении нефрэктомии).
|
|
стеноз почечной вены
|
Он может быть постоянным или ортостатическим. Клиническая значимость этих пороков состоит в том, что при них возможно развитие венной гипертензии и, как следствие, гематурии, варикоцеле. Для выявления сосудистых почечных аномалий применяют обзорную аортографию, селективную почечную артериографию, кавографию и селективную почечную венографию. В настоящее время диагностировать данные аномалии, а также нарушения кровообращения можно с помощью малоинвазивных методик, таких как ультразвуковая почечная допплерография, МСКТ и МРТ.
|
|
аномалии правой почечной вены
|
множественные вены
впадение вены яичка в почечную вену справа (10%) - основа для симптоматического варикоцеле при нарушении оттока по правой почечной вене (например, при нефроптозе или других поражениях, приводящих к стенозу правой почечной вены)
|
|
аномалии левой почечной вены
|
кольцевидная левая почечная вена (17%) - ветвей такой почечной вены в нижнюю полую вену, как правило, различны: передняя (верхняя) ветвь впадает на обычном для почечной вены уровне (LI-LII), задняя (нижняя), направляющаяся косо вниз, - на уровне LIII-LIV. Ветви могут быть различных калибров. В переднюю впадают надпочечниковая, гонадная, диафрагмальная вены, в заднюю - поясничная вена, ветви полунепарной вены. Затрудненный отток по задней (ретроаортальной) ветви приводит к застойной венозной гипертензии в почке, поэтому создается повышенное давление и в передней (анте-аортальной) ветви почечной вены. Клинически это может проявляться варикозным расширением вен семенного канатика, почечным кровотечением
- Важно учитывать в диагностике опухолей надпочечника. Если ограничиться селективным контрастированием только нижней ветви почечной вены, то может остаться нераспознанной опухоль надпочечника.
В результате опухолевого тромбоза ретроаортальной ветви при опухоли почки может создаться впечатление, что почечная вена (в действительности только ее верхняя часть) свободна. Кроме того, учет этого анатомического варианта почечной вены необходим при операциях на почках, чтобы избежать ранения нижней венозной ветви.
ретроаортальная левая почечная вена (3%) - одиночная или множественная, имеет косую нисходящую траекторию и впадает в нижнюю полую вену ниже обычного уровня, анатомические предпосылки возникновения венозного застоя в почке, клинически проявляющегося протеинурией или гематурией.
-Затрудненные катетеризация и контрастирование такой вены при ангиографии по поводу опухоли почки могут создать ложное впечатление о наличии в ней опухолевого тромба.
экстракавальное впадение левой почечной вены - открывается или в систему полунепарной вены или в левую подвздошную вену. От дополнительного левого ствола нижней полой вены этот тип аномалий отличается направлением кровотока: при экстракавальном впадении левой почечной вены он направлен вниз (в левую общую подвздошную вену), а при двойной нижней полой вене - вверх (центрипетально). При таком необычном вертикальном направлении почечной вены ее перекрещивают горизонтально идущие почечные артерии, что может привести к нарушению венозного оттока из почки.
|
Аномалии взаимоотношения сосудистой ножки почки с другими сосудами
|
артериальный аортомезентериальный «пинцет» и сдавление левой почечной вены гонадными артериями
|
|
2. Аномалии количества почек
|
Аплазия почки
|
- полное отсутствие почки и почечных сосудов. Данная аномалия возникает, когда проток метанефроса не дорастает до метанефрогенной бластемы.
Клинически не проявляется и выявляется чаще всего при обследовании (УЗИ, экскреторная урография, ренальная сцинтиграфия, хромоцистоскопия, пневморетроперитонеум, КТ брюшной полости, почечная ангиография). Достоверно установить диагноз можно только при помощи рентгенологической почечной ангиографии, а также МСКТ и МР-ангиографии. Все остальные методы диагностики не следует рассматривать как достоверные.
При этом мочеточник может быть нормальным, укороченным или полностью отсутствовать, отсутствуют мочеточник, его устье и соответствующая половина мочепузырного треугольника.
Сложно распознать эту аномалию при удвоении лоханки и мочеточника единственной почки, когда один мочеточник открывается в мочевой пузырь на своем обычном месте, а второй - в противоположной половине мочевого пузыря. В этом случае выделение индигокармина из двух нормально расположенных устьев мочеточников создает ложное представление о наличии обеих почек.
Сочетается с атрезией анального отверстия и прямой кишки, пороками развития тонкой и толстой кишки, компенсаторной гипертрофией контралатеральной почки, в 10% отсутствие ипсилатерального надпочечника
Полное отсутствие мочеточника сочетается у мужчин с отсутствием семявыносящего протока, кистозными изменениями семенного пузырька, гипоплазией или отсутствием яичка на этой же стороне, гипоспадией, что связано с особенностями эмбрионального морфогенеза.
У женщин аплазия почки может сочетаться с одно или двурогой маткой, отсутствием или гипоплазией матки и отсутствием или недоразвитием влагалища (синдром Rokitansky-Kuster-Hauser).
Двусторонняя аплазия не совместима с жизнью.
|
Удвоение почки
Полное
Неполное - удвоение паренхимы и сосудов почки без удвоения лоханок
|
- происходит, когда в метанефрогенной бластеме образуются два очага индукции дифференциации. При этом формируются две ЧЛС, но полного разделения бластем не происходит, поэтому почка покрыта общей фиброзной капсулой.
Каждая из половин удвоенной почки имеет свое кровоснабжение. Почечные сосуды могут отходить отдельно от аорты или общим стволом, разделяясь у почечного синуса или рядом. Некоторые внутрипочечные артерии переходят с одной половины на другую, что может иметь важное значение при выполнении резекции почки.
Удвоенная почка по длине значительно больше нормальной, нередко бывает развитой ее эмбриональная дольчатость. Между верхней и нижней почкой существует борозда различной степени выраженности. Чаще недоразвитой бывает верхняя половина, очень редко обе половины функционально одинаковы или недоразвита нижняя половина. Недоразвитая половина по своему морфологическому строению напоминает дисплазию почки.
При удвоении почки в каждой из половин имеется отдельная чашечно-лоханочная система, причем в нижней она развита нормально, а в верхней недоразвита. От каждой лоханки отходит по мочеточнику, с полным и неполным удвоением.
Таким образом, каждая из половин полностью удвоенной почки является как бы самостоятельным органом (в анатомическом и физиологическом отношении), чем и объясняются наименование аномалии, а также частое изолированное поражение только одной половины, чаще верхней.
Наличие паренхиматозной почечной дисплазии в сочетании с нарушениями уродинамики за счет расщепления мочеточника создает закономерные предпосылки для возникновения заболеваний в аномальной почке.
Нередко сопровождается другим пороком развития - эктопией устья мочеточника, уретероцеле чаще мочеточника верхней половины
Клиника: зависят от разных патологических процессов, развивающихся в одной из половин удвоенной почки. Наиболее часто диагностируют гидронефроз или уретерогидронефроз одной из половин удвоенной почки, пиелонефрит, мочекаменную болезнь, туберкулез. При эктопии мочеточника в мочеиспускательный канал, влагалище, шейку матки (у девочек и женщин) регистрируется непроизвольное выделение мочи при сохранении самостоятельного акта мочеиспускания. Иногда диагностируется уретероцеле - причина развития уретеро-гидронефроза. Развитию пиелонефрита часто способствует сочетание удвоения почки с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.
Диагностика: выявляется при цистоскопии, экскреторной урографии, сканировании почек. При цистоскопии обычно устье мочеточника верхнего сегмента располагается ниже и медиальнее устья мочеточника нижнего сегмента.
Аномалия не требует лечения. Лечение гидронефроза, уретерогидронефроза, пузырно-мочеточни-кового рефлюкса направлено на коррекцию причины, вызвавшей эти отклонения. Применяют эндоскопические или различные открытые оперативные вмешательства. Органоуносящие операции выполняют только когда полная гибель органа не вызывает сомнений. Органосохраняющие операции: антирефлюксные, экстракорпоральное дробление камня и так далее, при более значительной потере функции - геминефрэктомию или гемиуретерэктомию, по показаниям - с антирефлюксной защитой (при неполном удвоении мочеточника), при полной гибели обеих половин - нефрэктомию.
|
Добавочная, третья, почка (практически всегда односторонний)
|
- сходен с генезом удвоения почки, однако слишком быстрая дифференциация приводит к полному разделению двух метанефрогенных бластем и формированию двух почек.
Добавочная почка всегда имеет собственную фиброзную капсулу, систему кровоснабжения, ЧЛС и мочеточник. Мочеточник чаще открывается добавочным третьим устьем в мочевой пузырь, при этом ниже и медиальнее двух основных устьев, но может и сливаться с мочеточником основной почки по типу ureter fissus (расщепленный мочеточник)
Добавочная почка располагается ниже нормальной и находится на уровне нижних поясничных позвонков или в подвздошной области, реже - в тазу. Размеры ее вариабельны, но чаще всего значительно уменьшены.
Диагностика: УЗИ, экскреторной урографии, почечной артериографии (аортография), радиоизотопной ренографии, КТ, магнитно-ядерной резонансной томографии
Показаниями к нефрэктомии добавочной почки служат гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, нефролитиаз, пиелонефрит, опухоль
|
3. Аномалии величины почек
|
Гипоплазия почки (рудиментарная, карликовая почка)
|
- уменьшение размеров почки с нормальным гистологическим строением и отсутствием признаков нарушения почечной функции. Причиной возникновения данного порока является недостаточная масса метанефрогенной бластемы при нормальном врастании и индуцирующем воздействии протока метанефроса. Контралатеральная почка имеет большее количество нефронов, поэтому суммарная функция обычно не страдает. Чаше бывает односторонней, но может отмечаться и с обеих сторон.
Лоханка небольшая, треугольной или ампулярной формы, от лоханки отходят маленькие чашечки. Почечная артериография помогает уточнить диагноз и дифференцировать гипоплазию от уменьшенной в размерах почки, обусловленной патологическим процессом (нефросклероз). При гипоплазии просвет сосудов как в почечной ножке, так и внутри почки равномерно уменьшен, тогда как при вторичной атрофии имеются резкое уменьшение просвета внутрипочечных сосудов, неправильное их распределение в почке, значительное уменьшение их количества, особенно в коре почки, при нормальном калибре сосудов почечной ножки.
Диагностика: Дифференциальный диагноз гипоплазии почки проводится между дисплазией почки и сморщенной почкой. Относительным доказательством гипоплазии является нормальное строение почечных сосудов, ЧЛС, мочеточника, что ранее могло быть установлено при ЭУ, ретроградной уретеропиелографии, почечной ангиографии, динамической нефросцинтиграфии. В настоящее время возможно проведение МСКТ или МРТ и динамической нефросцинтиграфии. Однако окончательный диагноз возможно установить только на основе морфологического исследования.
Клиника: при данном пороке важное значение имеет состояние контралатеральной почки, поскольку ее заболевание или травма может привести к развитию почечной недостаточности.
Лечение: только при патологическом процессе в этой почке. В основном это пиелонефрит, который нередко осложняется сморщиванием почки и АГ. В этом случае обычно выполняют нефрэктомию.
| |
Скачать 114.42 Kb.