Кафедра детской хирургии
 Скачать 1.05 Mb.
|
|
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ БЕЛОРУССКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ Аноректальные пороки у детей ( клиника, диагностика ) Учебно-методическое пособие Минск БелМАПО 2009 2 Труднее всего лечить атрезию прямой кишки, нежели какую-либо другую врожденную патологию у новорожденных. Willis Potts Краткий исторический обзор Аноректальные пороки развития являются нередко встречающейся врожденной патологией детского возраста. Согласно данным некоторых отечественных и зарубежных авторов она составляет 1:4000-5000 родившихся детей Эти пороки, как правило, включают в себя широкий спектр врожденных заболеваний, которые затрагивают как мальчиков, так и девочек. Они могут затрагивать не только дистальный отдел кишечной трубки, но так же и мочеполовые пути. Диапазон мальформации аноректальной области колеблется от простых, одиночных пороков, лечение которых дает превосходный функциональный результат, к сложным комбинированным дефектам, являющихся дилеммой в диагностике, и лечение которых не всегда дает хороший окончательный функциональный результат. У мальчиков эти пороки отмечаются несколько чаще, чем у девочек. Безсвищевые формы данной патологии встречаются в 10-20% случаев. По данным J.M. Templeton и J.R. O ́ Neil (1986) упоминание о неперфорированном анусе встречалась еще в VII веке, возможно потому, что данный порок легко распознаваем. С тех пор эта патология изучалась многими авторами. Почти 1000 лет спустя, в 1660 г. A.K. Scultet использовал бужирование выходного отверстия в лечении анального стеноза у младенца. В 1676 г. M.R. Cooke применил разрез в области должного расположения анального отверстия с последующей дилатацией созданного ануса и рекомендовал бережное отношение к мышечным элементам данной зоны. В 1787 г. J.R. Bell предложил использовать разрез по средней линии 3 промежности для обнаружения слепого мешка атрезированной кишки. В 1783 г. K. Dubois, действуя по предложению K. Littre, сделанному в 1710 г., наложил колостому в паховой области для лечения неперфорированного ануса у мальчика. Другие хирурги поступали аналогичным образом, однако, почти все оперированные дети умирали после операции. Таким образом, колостомия оставалась непопулярной операцией до нашего времени. Впервые в 1835 г. J.Z. Amussat описал лечение девочки с атрезией ануса путем проведения Т-образного разреза с обнажением расширенной части прямой кишки. Стенки последней были мобилизованы и подшиты к коже. Эта операция может считаться первой истинной анопластикой. Данная техника получила быстрое признание среди хирургов. В 1854 г. A.B. Puhge оперировал мальчика, у которого выделялся меконий с мочой по способу Amussat. В дополнение к методике Amussat, C.A. Dieffenbch описал операцию перемещения анального канала, а K.C. Leisrink в 1872 г., McLeod в 1880 г. и F. Hedra в 1884 г. рекомендовали вскрывать брюшину тазового дна, если слепой мешок не был обнаружен во время промежностного этапа операции. S.K. Chassaignes в 1856 г успешно наложил илеостому, и в дистальный конец провел зонд до упора. Зонд прощупывал в области ануса, где автор проделал разрез, низвел и фиксировал на промежность слепой мешок атрезированной прямой кишки. Важным событием в диагностике аноректальных пороков явилось рентгенологическое исследование – “инвертограмма”, предложенная O.H. Wengensteen & C.O. Rice в 1930 г. В 50-х гг. ХХ столетия работы F.D. Stephens над проблемами аномалий развития аноректальной области были началом серьезных исследований в вопросах эмбриологии, анатомии, физиологии и лечения данных пороков. Он впервые отметил важность мышц диафрагмы таза и пуборектальной петли в функции удержания. F.D. Stephens разделил эти пороки на две категории: над- и подлеваторные и подчеркнул необходимость произведения дополнительного сакрального разреза для визуализации ПРП, чтобы 4 низводить через ее волокна мобилизованный слепой мешок прямой кишки для получения длительного удержания. Вопрос о хирургическом лечении врожденных аноректальных пороков у детей волновал большое количество исследователей. В начале 30-х гг. прошлого столетия операцию промежностной проктопластики начал выполнять A. Stone. В 1934 г. Ladd & Gross описали двухэтапное оперативное лечение. Вначале выполнялась колостомия, а затем низведение атрезированной кишки на промежность. Начиная с работ F.D. Stephens, детские хирурги стали обращать больше внимания на значимость пуборектальной петли в функции удержания и дефекации. Это способствовало патогенетическому подходу в лечении этих пороков. С 60-х гг. ХХ столетия, идее сохранения пуборектальной петли придавалось ключевое значение, как основному фактору, обеспечивающему запирательный аноректальный механизм. Большой вклад в развитие данного подхода внесли Г.И. Баиров, А.И. Ленюшкин, P. Romualdi, F. Rehbein, F. Soave, W. Kiesewetter, P. Mollard, A. Pena и другие, которые предложили разнообразные методы. Все эти методы объединял один главный фактор – стремление сохранить пуборектальную петлю. Однако, несмотря на все приложенные усилия в хирургическом лечении аноректальных пороков, результаты лечения оставляют желать лучшего. Об этом свидетельствуют публикации ведущих детских хирургов в последние годы. Любой родитель ребенка с аноректальным пороком волнуется и переживает за результат оперативного лечения. Главное для родителей – это внешний вид промежности и степень удержания кала. Среди причин малоуспешных результатов лечения этих пороков можно выделить следующие: ● Тяжесть самого порока развития, и нередко, наличие тяжелых и сложных сопутствующих аномалий развития. ● Традиционные методы исследования детей и интерпретация выявленных при их проведении данных не обеспечивают хирурга 5 информацией, необходимой для выбора оптимального оперативного вмешательства. ● Выбор того или иного метода операции нередко определяется анатомическими находками во время операции на промежности. ● Не всегда берутся в расчет данные об анатомо-функциональных особенностях дистального отдела кишечника с его сложной структурой и функцией сфинктерного аппарата. ● Отсутствует система подготовки хирургов для выполнения операций данного профиля. ● Отсутствие реабилитационных центров для таких больных и качественных реабилитационных мероприятий в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде. Эмбриология Аноректальные пороки начинают формироваться в раннем эмбриональном периоде. Наиболее распространенной в настоящее время является полиэтиологическая теория возникновения данных пороков. Эта теория связывает развитие данной патологии с воздействием разнообразных вредных агентов в критические периоды развития эмбриона, в частности, в период органогенеза. В первые недели внутриутробного периода конечная кишка открывается вместе с каналом первичной почки в одну общую полость – клоаку, которая у хвостового конца закрыта клоачной перепонкой (рис. 1). 6 Рис. 1. Клоака закрыта клоачной мембраной. Примитивная почка и мочевой пузырь. Задняя кишка На 4-й неделе внутриутробного развития клоака начинает разделяться во фронтальной плоскости урогенитальной перегородкой (сгиб) таким образом, что образуются две трубки – передняя (мочеполовая) и задняя (ректальная). Любое незначительное перемещение перегородки к сзади во время деления перегородки уменьшает размер открытия формирующейся части канала, вызывая аноректальные дефекты. Передняя трубка кверху переходит в аллантоис и образует закладку мочевого пузыря и мочеточника. Задняя кишка (Hind gut) составляет продолжение конечной кишки. Из задней кишки возникают дистальная толстая (часть поперечно – ободочной, нисходящая, сигмовидная), прямая кишка и часть анального канала, расположенного выше зубчатой линии (Dental line). Поэтому этот сегмент имеет общее кровоснабжение из системы a. mesenterica inferior и общую вегетативную иннервацию (рис. 2). 7 Рис. 2. Бассейн верхней и нижней брыжеечных артерий у эмбриона Симпатические нервы подходят к прямой кишке через нервы из системы inferior mesenteric plexus, которые сопровождают верхние ректальные сосуды к задней поверхности прямой кишки, и через симпатические нервы из superior Hypogastric plexus к боковым и передней поверхностям прямой кишки. Парасимпатические нервы начинаются в боковых рогах спинного мозга S2-4, далее идут в виде pelvic splanchnic nerves (чревной нерв) до внутриорганных узлов (рис. 3). 8 Рис. 3. Вегетативные сплетения таза. Вид сбоку Развитие прямой кишки осуществляется из разных эмбриональных зачатков. Верхний отдел развивается из энтодермы, а дистальный (промежностный) из этодермы и, в результате вворачивания эктододермального слоя с поверхности вглубь, образуется дистальный анальный канал. Зубчатая линия определяет линию слияния эндодермальной и эктодермальной труб (рис. 4). Аноректальные сфинктеры прогрессивно развиваются и формируются. Внутренний анальный сфинктер формируется на 6-ой – 12-ой неделе путем увеличения волокон циркулярного слоя прямой кишки и продвижения каудально (сверху – вниз). Наружный сфинктер также формируется и развивается стремительно и двигается снизу – вверх (рис. 4). 9 Рис. 4. Анатомические или эмбриональные структуры прямой кишки и анального канала Кровоснабжение дистального отдела прямой кишки и элементов наружного сфинктера происходит из a. rectalis media из системы a. mesenterica inf., и из a.rectalis inf. и a. pudenda int. из системы a. iliaca int. Этот отдел получает иннервацию из спинномозговых нервов, крестцового сплетения (S2-4) через срамные нервы (n. pudendus и n. rectalis inf) (рис. 3 и 5). Рис. 5. схема pudendal nerve 10 Соединение Mullerian ducts, которые образуют матку и влагалище у девочек двигается (перемещается) вниз, чтобы достичь урогенетального синуса на 16-ой неделе. Часть урогенитальой мембраны у мальчиков, облитерируется путем соединения генитальных складок и, образовавшийся при этом синус, становится мочеиспускательным каналом. При нарушении нормального процесса развития могут возникать различные пороки. При недоразвитии клоачной мембраны наблюдается атрезия заднего прохода. Если в результате недоразвития энтодермального зачатка слепой конец кишки не доходит до втянувшейся эктодермальной заднепроходной перепонки и не происходит рассасывания разделяющей их клоачной мембраны, развивается атрезия прямой кишки. В случаях недоразвития эктодермального зачатка и эктодермальной кишечной трубки нарушается развитие дистального отдела кишки и не происходит втягивания эктодермы, результатом чего является атрезия заднего прохода и прямой кишки. Врожденное сужение ануса возникает как следствие неполного прорыва клоачной мембраны. Классификации и виды пороков По данным многих авторов, как уже отмечалось выше, пороки встречаются с частотой 1:4000-5000 новорожденных. У мальчиков они встречаются чаще, чем у девочек. Редкие формы пороков, такие как персистирующая клоака (рис. 12,13,14 приложения), стеноз прямой кишки или анального отверстия (рис. 3 приложения), Н-тип формы свища при нормально сформированном анальном канале (рис. 11 приложения), по данным ряда авторов, составляет около 10% аномалий данной группы. Атрезия – это отсутствие заднепроходного отверстия и просвета кишки на определенном участке. Атрезия имеет многочисленные анатомические 11 варианты (рис. 1-14 приложения). С целью улучшения и усовершенствования методов диагностики и лечения этих пороков предложено около 40 классификаций, основой которых являются клинические, эмбриогенетические и анатомические особенности пороков. Некоторые зарубежные хирурги пользуются классификацией Ladd & Gross, предложенной в 1934 г. В последние годы все больше зарубежных детских хирургов отдают предпочтение классификации, принятой в 1970 г. на международном конгрессе детских хирургов в Мельбурне, в которой пороки развития сгруппированы в строгом соответствии с их эмбриопатогенезом. Ниже представлены некоторые классификации, имеющие наибольшее значение в настоящее время и помогающие хирургу ориентироваться в сложной картине пороков аноректальной зоны. 12 Мельбурнская классификация (1970) I. Высокие (супралеваторные) 1. А н о р е к т а л ь н а я а г е н е з и я Мальчики Девочки а) без свища а) без свища б) со свищом: б) со свищом: ректовезикальным, ректоютеральным, ректоуретральным ректоклоакальным, ректовагинальным. 2. Р е к т а л ь н а я а т р е з и я (мальчики и девочки) II. Средние (интермедиальные) 1. А н а л ь н а я а г е н е з и я Мальчики Девочки а) без свища а) без свища б) со свищом б) со свищом ректобульбарным ректовестибулярным 2. А н о р е к т а л ь н ы й с т е н о з III. Низкие (транслеваторные) Мальчики и девочки а) Прикрытый задний проход – простой б) Анальный стеноз Мальчики Девочки а) Передний а) передний б) Промежностный анус б) промежностный анус в) Ректопромежностный свищ в) Ректовестибулярный свищ г) Вульварный задний проход д) Ановульварный свищ В данной классификации все аноректальные пороки делятся на три группы: высокие, промежуточные и низкие, что позволяет хирургу ориентироваться в анатомической характеристике порока и в выборе тактики лечения. 13 Российские ученые также предложили ряд классификаций, имеющих практическое значение. Классификация И.К. Мурашова (1957) I. Атрезии полные: 1. Атрезия заднепроходного отверстия. 2. Атрезия прямой кишки. 3. Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки. II. Атрезия со свищами: 1. в мочевую систему (уретру, мочевой пузырь). 2. в половую систему (влагалище, преддверие влагалища) 3. на промежность (мошоночно-промежностный). Данная классификация отличается простотой, однако имеет недостатки – в ней не описаны все формы данной патологии. Классификация А.М. Аминиева (1965) I. Врожденные сужения (стенозы): 1) заднепроходного отверстия; 2) прямой кишки; II. Свищи при нормально функционирующем отверстии Заднего прохода 1) в половую систему (прямокишечно-влагалищный, преддверный); 2) в мочевую систему; 3) прямой кишки. III. Атрезии простые 1) заднепроходного отверстия; 2) заднепроходного отверстия и прямой кишки; 3) прямой кишки IV. Атрезия со свищами; 1) в половую систему (матку, влагалище, преддверие влагалища); 2) в мочевую систему (мочевой пузырь, уретру); 3) на промежность V. Врожденная клоака. Хирурги, применяющие классификацию А.М. Аминева (1965), считают ее наиболее простой и рациональной. 14 Многие детские хирурги придерживаются классификаций, предложенных А.И. Ленюшкиным в 1972 г. и Г.А. Баировым в 1977 г. и составленных с учетом эмбриогенеза, а также анатомической и клинической характеристиками пороков развития, что способствует улучшению выбора хирургической тактики в каждом конкретном случае. Классификация А.И. Ленюшкина (1972) I. Эктопия анального отверстия 1. Промежностная 2. Вестибулярная II. Врожденные свищи при нормально сформированном заднем проходе 1. В половую систему (влагалище, преддверие влагалища) 2. В мочевую систему (мочевой пузырь, уретру) 3. На промежность. III. Врожденные сужения 1. Заднего прохода 2. Заднего прохода и прямой кишки 3. Прямой кишки IV. Атрезии А. Простые 1. Прикрытое анальное отверстие 2. Атрезия анального канала. 3. Атрезия анального канала и прямой кишки. 4. Атрезия прямой кишки B. Со свищами 1. В половую систему (матку, влагалище, преддверие влагалища) 2. В мочевую систему (мочевой пузырь, уретру) 3. На промежность. 4. Редкие случаи (врожденная клоака, удвоение прямой кишки и др.) V. Состояние после радикальной операции, требующие повторного вмешательства. 15 Классификация Г.А. Баирова (1977) 1. Атрезии: 1. низкие (подлеваторные): 1) мембранозная атрезия заднего прохода 2) атрезия заднего прохода и прямой кишки 2. высокие (надлеваторные): 1) атрезия заднего прохода и прямой кишки 2) артрезия прямой кишки 2. Атрезии со свищами. 1. низкие (подлеваторные): 1) промежуточные 2) вестибулярные 2. высокие (надлеваторные) 1) пузырные 2) уретральные 3) маточные 4) влагалищные 3. Сужения: 1) заднего прохода 2) прямой кишки 3) заднего прохода и прямой кишки 4. Клоака: 1) пузырная 2) вагинальная F.D. Stephens & E. Smith в 1984 г. с группой специалистов из разных стран на симпозиуме в Wingspread предложили развернутую классификацию. В этой классификации аноректальные пороки подразделены согласно пола пациента и уровня атрезии по отношению к мышцам диафрагмы таза на высокие (супралеваторные), промежуточные (частично транслеваторные) и низкие формы (полностью транслеваторные). В настоящее время большинство отечественных и зарубежных детских хирургов применяют 16 данную классификацию и считают ее наиболее простой для использования, полностью отражающей характер порока развития, что способствует правильному выбору тактики хирургического лечения. Классификация F.D Stephens & E. Smith (1984 ) Мальчики Девочки Высокие Высокие а) Аноректальная агенезия а)Аноректальная агенезия - с ректопростатическим свищом, - с ректовагинальным свищом - с ректоуретральным свищом. - без свища - без свища б) Атрезия прямой кишки б) Атрезия прямой кишки Промежуточные Промежуточные а) Ректобульбарный, уретральный а)Ректовестибулярный свищ свищ б) Анальная агенезия без свища б)Ректовагинальный свищ в)Анальная агенезия без свища |