Кафедра детской хирургии
 Скачать 1.05 Mb.
|
|
Низкие Низкие а)Анально-кожный свищ а) Ановестибулярный свищ б)Анальный стеноз б) Анально-кожный свищ в) Анальный стеноз Редкие аномалии Редкие аномалии Клоака По мнению A. Pena, выделение низких, промежуточных и высоких вариантов аноректальных пороков прогностически не имеет большого смысла, как и выбор методов лечения. Данный автор предлагает более рациональную классификацию. 17 Классификация A. Pena Мальчики Кожный свищ Анальный стеноз колостома не показана Анальная мембрана Ректоуретральный свищ Бульбарный Простатический колостома показана Ректовезикальный свищ Аноректальная агенезия без свища Атрезия прямой кишки Девочки Кожный (промежностный) свищ колостома не показана Вестибулярный свищ Вагинальный свищ Аноректальная агенезия без свища колостома показана Атрезия прямой кишки Персистирующая клоака Мальчики и девочки Смешанные аномалии Приведенная классификация охватывает все аноректальные пороки и определяет тактику хирурга на первом этапе лечения. 18 Сопутствующие пороки развития Врожденные пороки развития являются одной из главных причин детской смертности и инвалидности. Тератология издавна привлекала людей, которые с интересом рассматривали различные варианты нарушений и отклонений от нормы. В Средние Века богатые люди собирали карликов, сиамских близнецов и других людей с различными явными физическими нарушениями. Позже было замечено, что некоторые вещества, растительные препараты или физические воздействия способны повышать частоту возникновения уродств. Особенно сильное внимание к проблеме тератогенности лекарственных препаратов было приковано в середине ХХ века, после скандала со снотворным — талидомидом, вызвавшим в европейских странах массовые нарушения развития конечностей у детей, матери которых применяли во время беременности этот препарат. Этот случай назван впоследствии «Талидомидовой трагедией». Он имел важное значение в формировании системы контроля лекарственных средств. В конце ХХ века тесты на тератогенность и мутагеность веществ вошли в практику контроля большинства новых синтезированных веществ, отходов производства, а также давно выпускаемых крупнотоннажных продуктов химической промышленности. Тератогенные факторы разнообразны по своей природе и среди них выделяют: · физические факторы (механические или радиационные воздействия); · химические факторы (лекарственные вещества, химические вещества, используемые в быту и промышленности и др.); · биологические факторы (вирусы, микоплазмы, протозойные инфекции и другие внутриутробные инфекции). Международные организации и управление по контролю за пищевыми продуктами и лекарственными препаратами США Food and Drug Administration (FDA) тератогенные факторы делят на: 19 1. Лекарственные средства и химические вещества. 2. Ионизирующее излучение. 3. Инфекции. 4. Метаболические нарушения и вредные привычки у беременной. По данным FDA выделяют следующие категории лекарственных средств в зависимости от их тератогенности: 1. Категория А. Лекарственные средства, входящие в эту группу, безвредны для плода как в I триместре, так и в поздние сроки беременности. Пример лекарственного средства, относящегося к этой категории - хлорид калия. 2. Категория В. Экспериментальные исследования не выявили тератогенного действия, либо наблюдаемые у животных осложнения не обнаружены у детей, матери которых принимали лекарственные средства, входящие в эту группу, в I триместре беременности. Пример лекарственного средства, относящегося к этой категории, - инсулин. 3. Категория С. У животных выявлено тератогенное действие препарата, контролируемых испытаний не проводилось, либо действие препарата не изучено. Пример лекарственного средства, относящегося к этой категории - изониазид. 4. Категория D. Назначение препаратов, входящих в эту группу, сопряжено с некоторым риском для плода, однако польза от их применения превосходит возможное побочное действие. Пример лекарственного средства, относящегося к этой категории – диазепам. 5. Категория X. В связи с доказанным тератогенным действием (у животных и у человека) препараты, входящие в эту группу, противопоказаны беременным и в период, предшествующий наступлению беременности. Риск, связанный с приемом препарата, значительно превышает пользу от его применения. Пример лекарственного средства, относящегося к этой категории - изотретиноин. 20 Для каждого тератогенного фактора существует определенная пороговая доза тератогенного действия. Обычно она на 1—3 порядка ниже летальной. Чувствительность к разным тератогенным факторам в течение периодов внутриутробного развития может меняться. Отличительная черта начального периода, который длится с момента оплодотворения до имплантации бластоцистов — большие компенсаторно- приспособительные возможности развивающегося зародыша, высокая способность к регенерации, поэтому при повреждении отдельных бластомеров дальнейшее эмбриональное развитие не нарушается. Если повреждаются многие бластомеры, то, как правило, зародыш погибает. Таким образом, в этот период развития зародыш либо переносит воздействие повреждающих факторов без отрицательных последствий, либо погибает (закон «все или ничего»). Лишь незадолго до имплантации в связи с начавшейся дифференцировкой тканей у зародыша появляется реакция на повреждающее воздействие в виде возникновения аномалий развития. Второй период внутриутробного развития — эмбриональный (18—60-е сутки после оплодотворения). В это время, когда зародыш наиболее чувствителен к тератогенным факторам, формируются грубые пороки развития. Это обусловлено активной дифференцировкой органов и тканей эмбриона, а также интенсивными процессами синтеза нуклеиновых кислот, цитоплазматических и мембранных белков и липидов. В эти периоды онтогенеза под воздействием повреждающих факторов эмбрион может погибнуть (эмбриолетальный эффект) или у него возникают аномалии развития. После 36-х суток внутриутробного развития грубые пороки развития (за исключением пороков твердого неба, мочевых путей и половых органов) формируются редко. Третий период — плодный. Пороки развития для этого периода не характерны. Под влиянием повреждающих факторов внешней среды происходит нарушение нормального развития аллантоиса и связанной с этим 21 процессом васкуляризации хориона. Это приводит к торможению роста и гибель клеток плода, что в дальнейшем проявляется недоразвитием или функциональной незрелостью органов. При прогрессировании этого нарушения может произойти внутриутробная гибель плода. Тератогенные факторы, которые вызвали одну аномалию, могут также привести к развитию другой. Поэтому любой врожденный дефект имеет опасность сочетания с другой аномалией, которая может быть непосредственно связана с данным пороком или с пороком другой системы. Высокие формы пороков аноректальной области чаще сопровождаются сопутствующими аномалиями развития, низкие формы – реже. При пороках аноректальной области наблюдаются самые разнообразные комбинации сопутствующих пороков (сердца, дыхательной системы, вышележащих отделов пищеварительного тракта, мочеполовой системы, дистального отдела позвоночника и др.). Сочетаемость пороков развития ЖКТ составляет 13-20%, сердечно-сосудистой системы – около 7%. Особый интерес представляют наиболее часто встречающиеся сопутствующие пороки развития мочеполовой системы и дистального отдела позвоночника. Пороки крестца и позвоночника Исследования палеонтологов убедительно свидетельствуют о том, что врожденные пороки развития позвоночника и спинного мозга существуют также давно, как и человек. Известны описания дефектов развития позвоночника у взрослого человека неолитического периода (5000 лет до нашей эры), бронзового (3000 лет до нашей эры) и позднего железного века (800 лет до нашей эры). Очень мало сведений о частоте наблюдения этих пороков при аноректальных пороках, но отмечается тот факт, что чем выше уровень аноректальной патологии, тем чаше и сложнее формы деформации крестца и копчика. Среди этих пороков часто встречаются агенезия копчика, 22 деформация крестца, обычно в виде отсутствия одного или нескольких крестцовых позвонков (рис. 6 и 7). Рис. 6. Агенезия крестца и копчика у новорожденного Рис. 7. Аномалия развития поясничного отдела у новорожденного с врожденным пороком развития прямой кишки. Стрелки указывают на место врожденной патологии 23 Выпадение более двух позвонков является плохим прогностическим признаком в плане функции как аноректального, так и мочевого запирательных механизмов. Как правило, при пороках развития крестцово-копчикового отдела позвоночника страдает развитие крестцового сплетения, ветви которого иннервируют сфинктерный аппарат мочевого пузыря и прямой кишки, что может обусловливать снижение тактильной чувствительности промежности и функциональные расстройства, которые остаются не корригированными и после оперативного вмешательства. Мочеполовые аномалии Пороки развития мочеполовой системы встречаются как при высоких формах порока аноректальной области, так и при низких. Чаще при высоких формах, до 75%, и значительно реже при низких – до 18%. Чем выше локализация аноректального порока, тем чаще он сочетается с урологическими аномалиями. Наиболее часто встречающиеся аномалии: аплазия почки, врожденный гидронефроз, мегауретер, дистопия почки, гипоспадия, гипоплазия почки с вторичным сморщиванием, нейрогенный мочевой пузырь, удвоение влагалища, стеноз уретры, крипторхизм, эктопия мочеточника в уретру, удвоение уретры, уретероцеле и др. На наш взгляд, необходима ранняя диагностика не только структурных изменений в мочевыводящих путях, но и функциональных расстройств, например, пузырно-мочеточникового рефлюкса, который очень рано может привести к гидронефротической трансформации почки. Таким образом, следует считать непреложным правило: больного с аноректальным пороком развития необходимо рано, тщательно и целенаправленно обследовать на предмет выявления сопутствующих урологических поражений. В частности, обязательно выполнить экскреторную урографию, цистографию, ультразвуковое исследование. 24 Как уже было сказано, порок развития аноректальной зоны может быть единственным пороком у данного пациента, и может сочетаться с пороками других систем. Эти пороки могут быть сопутствующими или частью какого- либо синдрома. К сожалению, такие сочетания встречается нередко и хирург, который находит один порок развития, должен быть бдительным в поиске других аномалий развития. Аноректальный порок развития является частым проявлением VATER-синдрома. Этот синдром впервые описан в литературе в 1973 г. L. Quan и DW. Smith, и если присоединить к этому синдрому еще пороки развития сердца – он будет называться VACTER, а если аномалии конечности – VACTREL. B.M. Cuschieri et al. находили, что 15% пациентов с аноректальными пороками развития имеют какую-то часть VACTREL- синдрома. По их мнению этот синдром встречается чаще у мальчиков с маленьким весом. VACTREL - Vertebral defect (V), Anal atresia, GIT atresia (A), Cardiac lesion (C), Tracheo-esophageal fistula and atresia (TE), Renal tract abnormalities (R), Limb abnormalities (L). Рис. 8. Ребенок Р. с синдромом VACTREL 25 По данным некоторых авторов до 15% пациентов с пороками аноректальной области имеют хромосомные дефекты. Самое частое хромосомное заболевание, которое сопровождает аноректальные пороки развития – это болезнь Дауна. Эмбриологические исследования показали, что функция прямой кишки зависит от степени созревания и распространения нервных клеток каудально. Всем известно, что при болезни Гиршпрунга происходит недоразвитие нервных клеток на всем протяжении каудально от места поражения. Генетический дефект, отвечающий за развитие аганглиоза, не зависит от раннего нарушения морфогенеза кишечника. Число больных с анальной атрезией с болезнью Гиршпрунга в литературе описаны и подтверждены различными авторами. Однако состояние гипоганглиоза в отличие от болезни Гиршпрунга наблюдается при всех формах аноректальных пороков развития. Диагностика и клиническая картина Пороки развития аноректальной области являются сложными аномалиями развития, в связи с чем вопросы диагностики и лечения весьма актуальны и изучаются большинством детских хирургов. Видимые выходные отверстия на промежности или в преддверии влагалища, через которые выделяется меконий или кал, не представляют трудности для диагностики. Значительной проблемой является определение истинной формы порока и выявление невидимых выходных отверстий. Наличие мекония на промежности, меконурии и пневмоурии является доказательством присутствия свища в мочеполовой системе. Однако отсутствие этих признаков не исключают свищевую форму порока. Мы придерживаемся правила – любая форма атрезии прямой кишки и анального отверстия является свищевой, пока не подтверждается отсутствие свища. 26 При поступлении больных в стационар выполняются общепринятые методы обследования: дети взвешиваются, оценивается общее состояние, состояние системы кровообращения и дыхания и т.д. Всем детям производится рентгенологическое исследование органов грудной клетки, общий анализ крови и мочи, выполняются стандартные биохимические анализы крови, проводится осмотр промежности, который заключается в определении наличия заднего прохода, его локализации. Пальцем и бужами определяется наличие и стенозирование выходного отверстия. Проводятся тщательные поиски свищевых отверстий в преддверии влагалища и на промежности. При подозрении на кишечную непроходимость детям производится обзорная рентгенограмма брюшной полости и инвертограмма по Wengensteen & Rice. Дети со свищевыми формами аноректальных пороков развития (СФАПР) в разном возрасте имеют неодинаковые симптомы проявления заболевания. Эти симптомы зависят от анатомо-морфологических особенностей данной формы аномалии развития и степени функциональных нарушений в аноректальной зоне. Этим можно объяснить некоторые трудности и ошибки в диагностике на разных этапах осмотра, которые дети проходят с момента рождения, и также неточность определения функциональной характеристики и нарушений в этой зоне. На основании этого анализа целесообразно разделить данных больных на 2 возрастные группы: I. Новорожденные. II. Дети старше одного месяца. 27 I. Оценка состояния аноректальной зоны у новорожденных детей А. Симптомы проявления заболевания: Основными симптомами проявления заболевания у новорожденных являются симптомы полной или частичной непроходимости кишечника. Отсутствие отхождения мекония из анального или выходного свищевого отверстия является ранним, хотя и необязательным диагностическим признаком. Самостоятельное отхождение мекония через свищевое отверстие в преддверие влагалища, на промежность или с мочой (меконурия) обнаруживается в разные сроки после рождения (до 2 – х суток). Самостоятельное отхождение мекония – это термин, используемый с целью отличить такое же явление, вызванное искусственно после обнаружения, зондирования и расширения свищевого отверстия. На основании этих симптомов диагноз свищевой формы аноректальных пороков развития (СФАПР) ставится в родильном доме. Б . Первичный осмотр промежности: При поступлении новорожденного с отсутствием анального отверстия на должном месте, прежде чем приступить к осмотру промежности, проводится осмотр ребенка по системам с целью оценки его общего состояния. В обязательном порядке вводится зонд в желудок для исключения атрезии пищевода, которая иногда сопровождает аноректальную патологию. Определяется количество и характер желудочного содержимого, что важно для выявления непроходимости кишечника. Первичный осмотр промежности имеет целью выявить свищевое отверстие. На месте должного ануса у этих больных можно видеть небольшое углубление, иногда гиперпигментированный кожный валик, вокруг которого заметны радиально расположенные складки (рис. 4,5 28 приложения). В некоторых случаях на этом месте кожа промежности выглядит гладкой и неизмененной (рис. 1,2 приложения). Если, у ребенка со СФАПР, при поступлении меконий из свищевого отверстия отошел, то определить место расположения свища в большинстве случаев не представляет затруднения. При локализации свища на промежности его отверстие будет хорошо видно (рис. 5 приложения). При отхождении мекония из области влагалища проводятся поиски вестибулярно расположенного свищевого отверстия (рис. 7 приложения). Отсутствие в этой области свищевого отверстия с продолжением поступления мекония из влагалища указывает на более редко встречающуюся высокую свищевую ректо-вагинальную форму, при которой выходное отверстие будет расположено во влагалище выше девственной плевы. Отхождение мекония из области влагалища и нормально сформированного анального отверстия на должном месте указывает на Н-тип формы порока (рис. 11 приложения). Отхождение мекония с мочой (меконурия) указывает на сообщающийся свищ с уретрой или мочевым пузырем (рис. 9,10 приложения). В последних двух формах выходное отверстие и место расположения свища могут быть определены с помощью специальных методов исследования. Обнаружение на промежности только одного отверстия говорит о наличии клоаки (рис. 12,13,14 приложения). В первые 24 часа жизни узкие свищевые отверстия не всегда легко обнаруживаются: они могут быть блокированы вязким меконием или слизью. Большое значение имеет и степень заполнения слепого мешка терминального отдела кишечной трубки, что необходимо для повышения в нем давления до порогового уровня. Нарушение степени заполнения может быть следствием про- или постнатальных состояний, таких как недоношенность; нарушение 29 проходимости вышележащих отделов кишечной трубки (атрезии пищевода, атрезии 12 ПК); родовых травм и других причин. При отсутствии отхождении мекония в течение 24 часов с момента рождения ребенка производится тщательный поиск свищевого отверстия в преддверии влагалища и на промежности, катетеризация и промывания мочевого пузыря. При отрицательных результатах поиска новорожденного госпитализируют в ОИТР, где проводится тщательное наблюдение за динамикой функции жизненно важных органов, коррекция водно- электролитного баланса и гемодинамических нарушений, при необходимости и парентеральное питание. Временной фактор при этом имеет большое значение для заполнения дистального отдела кишечной трубки пороговым объемом мекония. Выжидательная тактика, как правило, служит благоприятным условием для повышения давления в терминальном отделе кишечной трубки до порогового уровня с последующим самостоятельным выхождением мекония. Кроме того, проведение регидратации и коррекции гемодинамических нарушений призвано не только подготовить новорожденного успешнее перенести оперативное вмешательство, но и обеспечить более точную диагностику уровня и формы поражения. Это способствует тому, что некоторые свищи начинают функционировать и диагноз порока будет поставлен правильно. |