№13 тема русс. Медицинский университет
 Скачать 95.76 Kb.
|
Тема №13. Диагностика и лечение поражений органов пищеварения при амилоидозе. Клинические задачи Задача №1. Пациент С., 24 года, обратился в врачу с жалобами на ноющие боли в эпигастральной области, возникающие через 30 мин после приема пищи, тошноту и рвоту желудочным содержимым, возникающую на высоте болей и приносящую облегчение, снижение аппетита, запоры.Впервые подобные жалобы возникали год назад, купировал боли самостоятельно приемом алмагеля.В анамнезе хронический гастрит более трех лет.Объективно: состояние средней степени тяжести, за счет диспептического синдрома. Температура тела 36,6 С. Больной пониженного питания, астенического телосложения. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые, сухие. При аускультации легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД - 17 в минуту. Тоны сердца ясные, шумов нет, ритм сердца правильный, ЧСС - 70 уд/мин. АД 120/80 мм рт.ст. Язык обложен белым налетом, на краях языка отмечаются отпечатки зубов. Живот при пальпации мягкий, чувствительный в зоне Шоффара. Селезенка и печень не увеличены. Стул оформленный, регулярный, обычного цвета. Результаты исследований: 1. ОАК: гемоглобин - 86 г/л, эритроциты – 3,5 х1012/л , лейкоциты – 11,5х109/л, палочкоядерные - 1 %, сегментоядерные - 60 %, эозинофилы - 1 %, лимфоциты - 30 %, моноциты - 8 %. СОЭ - 25 мм/ч. 2. ОАМ: относительная плотность - 1019, белок, эритроциты отсутствуют, лейкоциты - 1-2 в поле зрения. 3. БАК: глюкоза – 4,3 ммоль/л, фибриноген – 5,5 г/л^, протромбиновый индекс – 90%, АСТ –30ЕД, АЛТ –20ЕД, холестерин – 4,5 ммоль/л, билирубин общий – 59,0 мкмоль/л, прямой – 44,0 мкмоль/л, непрямой – 15,0 мкмоль/л, амилаза – 5,7 г/л ч, креатинин – 0,07 ммоль/л, общий белок – 58 г/л, альбумины – 54%, глобулины – 46%: α1 – 9%^, α2 – 10%, β – 15%, γ – 16%. 4.При рентгенологическом исследовании — сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Задание: 1.Сформулируйте предварительный диагноз. 2. Какие симптомы и синдромы выявлены у пациента? 3. Составьте план дополнительного обследования больного. 4. Назначьте лечение. Задача №2 Больная К., 65 лет, поступила в стационар с жалобами на жидкий стул с примесью крови и слизи до 4-6 раз в сутки, боль в животе, похуданием,боли в коленных и голеностопных суставах, общую слабость.Из анамнеза:Считает себя больной около 2 мес, когда стала замечать сгустки крови на поверхности оформленного кала. За 2 нед до поступления в больницу появился жидкий стул с примесью крови и слизи, в течение 10 дней принимала антибиотики и лоперамид. Самочувствие ухудшалось: стул участился до 4-6 раз в сутки, присоединились боли в животе перед актом дефекации, появилась общая слабость, похудела на 5 кг.В анамнезе болеет ревматоидным артритом более 5 лет.Объективно: состояние средней степени тяжести, кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, язык влажный, обложен белым налетом; перкуторно границы легких в пределах нормы, ясный легочный звук; при аускультации дыхание везикулярное, хрипов нет.Границы сердца не изменены, тоны сердца ясные, ритм правильный, ЧСС - 94 в минуту.АД 130/90 мм.рт.ст. Размеры печени по Курлову 10x9x8см, нижний край печени безболезненный. Живот болезненный при пальпации в области. Почки не пальпируются. Периферических отеков нет. Щитовидная железа не увеличена. Патологические рефлексы отсутствуют. Внешние изменения в суставах не определяются.Опорно-двигательная система: артрит коленного и голеностопного суставов.Результаты исследований: 1. ОАК: Hb - 90 г/л, эритроциты – 3,9х1012/л, лейкоциты – 10,5х109/л, палочкоядерные - 1 %, сегментоядерные - 65 %, лимфоциты - 30 %, эозинофилы - 1 %, моноциты - 3 %, СОЭ - 20 мм/ч. 2. ОАМ: относительная плотность - 1019, белок, эритроциты отсутствуют, лейкоциты - 1-2 в поле зрения. 3. БАК: глюкоза – 4,3 ммоль/л, фибриноген – 5,1 г/л^, протромбиновый индекс – 90%, АСТ –30ЕД, АЛТ –20ЕД, холестерин – 4,5 ммоль/л, билирубин общий – 59,0 мкмоль/л, прямой – 44,0 мкмоль/л, непрямой – 15,0 мкмоль/л, амилаза – 5,7 г/л ч, креатинин – 0,07 ммоль/л, общий белок – 55 г/л, альбумины – 54%, глобулины – 46%: α1 – 8%^, α2 – 10%, β – 15%, γ – 16%. 4.Копрологическое исследование выявляет: выраженную стеаторею, амилорею, креаторею. 5.При рентгенологическом исследовании: развернутость («вздыбпенность») кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику. 6. в пунктатах - которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго-красным, метиленовым или генциановым фиолетовым. Задание:__1._Сформулируйте_клинический_диагноз.2._Обоснуйте_уточненный_диагноз.3._Ваша_тактика_лечения.Задача_№3.'>Задание: 1. Сформулируйте клинический диагноз. 2. Обоснуйте уточненный диагноз. 3. Ваша тактика лечения. Задача №3. У больного 40 лет, поступила в стационар с жалобами на боль в правом подреберье, желтуха, геморрагией в виде сыпи или эритемы, уменьшение диурез, появились отеки на ногах, в области поясницы, на лице. Из анамнеза длительное время страдающего бронхоэктатической болезнью.Несколько месясев назад подверждалось диагноз амилоидоз почек. Объективно: состояние средней степени тяжести, кожные покровы и видимые слизистые бледный, язык влажный, обложен белым налетом; мягкие отеки по всему телу, которые оставляют ямку при надавливании .Перкуторно границы легких в пределах нормы, ясный легочный звук; при аускультации дыхание везикулярное, хрипов нет.Границы сердца не изменены, тоны сердца ясные, ритм правильный, ЧСС - 94 в минуту.АД 120/70 мм.рт.ст. Размеры печени по Курлову 10x9x8см, нижний край печени безболезненный, спленомегалия.Живот болезненный при пальпации в области. Почки не пальпируются.Симптомы покалочивания положительно с обеих сторон.Периферических отеков нет. Щитовидная железа не увеличена. Патологические рефлексы отсутствуют. Внешние изменения в суставах не определяются. Результаты исследований: 1.ОАК: гемоглобин-90 г/л, лейкоциты- 8 тысяч, СОЭ-45 мм/час. холестерин крови – 7,5 ммоль/л, мочевина крови- 6,5 ммоль/л, креатинин крови – 0, 12 ммоль/л 2. БАК: глюкоза – 4,3 ммоль/л, фибриноген – 5,1 г/л^, протромбиновый индекс – 90%, АСТ –30ЕД, АЛТ –20ЕД, холестерин – 5,5 ммоль/л, билирубин общий – 59,0 мкмоль/л, прямой – 44,0 мкмоль/л, непрямой – 15,0 мкмоль/л, амилаза – 5,7 г/л ч, креатинин – 0,07 ммоль/л, общий белок – 55 г/л, альбумины – 54%, глобулины – 46%: α1 – 8%^, α2 – 10%, β – 15%, γ – 16%. Задание: 1.Какое осложнение развилось у больного? 2.Дополнительные методы исследования, подтверждающие диагноз. 3. План лечения. Задача №4. Пациент Д., 65 лет, предъявляет жалобы на постоянные ноющие боли и тяжесть в подложечной области, неприятный вкус во рту, снижение аппетита, тошноту, отрыжку воздухом, иногда тухлым, неустойчивый стул (до трех раз в сутки), вздутие живота, слабость, недомогание, похудание на 3 кг за последние два месяца. Болен в течение 10 лет, когда впервые появились чувство тяжести в верхней половине живота, отрыжка воздухом, неустойчивый стул. Дискомфорт в верхней половине живота, неустойчивый стул возникали периодически, чаще были связаны с нарушением диеты (жирная, жареная пища, прием алкоголя) и проходили через некоторое время самостоятельно. К врачам не обращался, не лечился. В последние пять лет диспептические расстройства стали беспокоить чаще. В поликлинике по месту жительства при исследовании желудочного содержимого, со слов пациента, были выявлены признаки снижения секреторной функции желудка. ЭГДС не проводилась. Лечился но-шпой, ферментными препаратами (мезим-форте, фестал), с кратковременным положительным эффектом. Настоящее ухудшение самочувствия отмечает в течение последних двух месяцев, когда стали нарастать диспептические явления, похудел на 3 кг. При осмотре состояние удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые бледноваты, атрофия и сглаженность сосочков языка, отпечатки зубов на боковой поверхности языка, ангулярный стоматит. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. АД - 130/80 мм рт. ст. Пульс -68 в минуту, ритмичный. Живот умеренно вздут, при пальпации разлитая болезненность в эпигастральной области, печень и селезенка не увеличены. Результаты исследований: ОАК: эритроциты - 5,3 млн, гемоглобин -11,5 гр%, лейкоциты - 6, 2 тыс., цветной показатель - 0,98, формула крови без особенностей, СОЭ - 12 мм/ч. При исследовании кала проба с бензидином отрицательная. При рН-метрии: базальная секреция 4,5, после стимуляции 3,0. Гастродуоденоскопия: пищевод не изменен, в желудке небольшое количество жидкости, складки слизистой сглажены, слизистая желудка бледная, атрофичная. Взята биопсия слизистой из тела желудка (атрофия железистого эпителия, признаки кишечной метаплазии, минимальные признаки воспаления, Helicobacter pylori и антитела к Helicobacter pylori не обнаружены). Задание: • Проведите диагностический поиск. • После 2-го этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз. • Составьте план обследования. Укажите, какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза. • Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии. • Назначьте лечение и обоснуйте его. Задача №5. Мужчина 30 лет, сварщик обратился на прием к терапевту с жалобами на жидкий стул более 9 раз в сутки с примесью слизи и крови, схваткообразные боли внизу живота, похудел на 7 кг за последние 2 месяца. Обследован в инфекционном отделении, инфекционных заболеваний не выявлено. Из анамнеза: отмечает примесь крови в кале в течение 3 мес, к врачу не обращался.Объективно: кожные покровы бледные, влажные. Рост 175см, вес 58 кг. При аускультации легких дыхание везикулярное. ЧСС 98 ударов в мин., АД 110/70 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, болезненный в левой фланковой и левой подвздошной области. Результаты исследований: 1.ОАК: эр. 3,2 х 1012; Нв 88 г/л; ц.п.0.8 л; лейк.7,0 х 109; СОЭ 20 мм/ч. Железо сыворотки 6,0 мкмоль/л. Анализ кала на скрытую кровь резко положительный, бак посев кала отрицательный. 2.ФГДС: пищевод без изменений. Желудок: слизистая зернистая, очагово гиперемирована. Сосудистый рисунок выражен, складки обычные, свободно расправляются воздухом, не деформированы, содержимое с примесью желчи. Двенадцатиперстная кишка без изменений. 3.При проведении фиброколоноскопии слизистая нисходящией ободочной, сигмовидной и прямой кишки диффузно гиперемирована, легко кровоточит при контакте с колоноскопом, сосудистый рисунок смазан в ректосигмоидном отделе выявлены множественные эрозии, покрытые фибрином. Задание: 1. Выделите синдромы, выделите ведущий синдром. 2. Сделайте дифференциально-диагностику 3. Сформулируйте предворительный диагноз. 4.Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента. 5.Обоснуйте назначение медикаментозного и немедикаментозного лечения данного пациента. 6. Сформулируйте клинический диагноз. Задача №6. Больной С., 47 лет, в течение 20 лет болен ревматоидным артритом. В течение последнего года наблюдалась прогрессирующая хроническая почечная недостаточность, которая и явилась причиной смерти больного. На вскрытии: почки увеличены в размерах, бледно-желтого цвета, с сальной поверхностью разреза; селезенка несколько увеличена, на разрезах в пульпе селезенки определяются мелкие, плотные, беловатые крапинки; печень увеличена в размерах, плотная, на разрезах ткань печени светло-коричневого цвета. При микроскопическом исследовании выявлено гомогенное эозинофильное окрашивание стенок сосудов, клубочков и стромы почек, фолликулов селезенки, стенок сосудов и стромы печени. Задание: 1) О каком патологическом процессе в почках, печени и селезенке можно думать? 2) Какие гистохимические окраски необходимо использовать для уточнения характера описанного патологического процесса? Тема № 13. Диагностика и лечение поражений органов пищеварения при амилоидозе. Эталоны ответов на клинические задачи. Задача №1 : 1. Амилоидоз желудка. 2.Болевой синдром, проявляющийся «голодными» болями в эпигастральной области, которые снимаются приемом пищи и возникают вновь через 30 мин. Синдром желудочной диспепсии, который включает тошноту и рвоту желудочным содержимым, снижение аппетита. Синдром кишечной диспепсии- запор. 3. Гистологическое исследование биоптатов желудка, 12-перстной кишки, прямой кишки, десны.( В биоптатах выявляется амилоид периваскулярно в слизистой оболочке, подслизистом и мышечном слоях и по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон, а также обнаруживается расширение и уплотнение ворсинок.) 4. Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность) Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут) Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью При вторичном амилоидозе - лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т.д.Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме Задача №2 : 1.Амилоидоз прямой кишки. 2. Диагноз установлен на основании жалоб больного на жидкий стул с примесью крови и слизи до 4-6 раз в сутки, боль в животе, похуданием и анамнеза Считает себя больной около 2 мес, когда стала замечать сгустки крови на поверхности оформленного кала. За 2 нед до поступления в больницу появился жидкий стул с примесью крови и слизи, в течение 10 дней принимала антибиотики и лоперамид. Самочувствие ухудшалось: стул участился до 4-6 раз в сутки, присоединились боли в животе перед актом дефекации, появилась общая слабость, похудела на 5 кг.В анамнезе болеет ревматоидным артритом более 5 лет. 3. Наблюдение диеты (отказ от употребления жирных животных продуктов (жирного мяса, сливочного масла), достаточное употребление белка (мяса, молочных продуктов, яичного белка), исключение из рациона соленой, острой, пряной пищи). Употребление 100 г сырой печени в сутки. Прием витаминных комплексов. При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты) Прием глюкортикостероидов (препаратов-аналогов гормонов коры надпочечников, снижающих активность воспалительного процесса). Прием аминохлорохинов (препаратов, одно из действий которых заключается в снижении активности воспалительного процесса). Прием цитостатических препаратов (веществ, способных приводить к разрушению патологически (болезненно) быстро делящихся клеток и нарушать в них синтез (производство) белка). Прием средств, влияющих на обмен мочевой кислоты (продукта белкового обмена в организме). Прием антидиарейных препаратов (способствующих замедлению работы кишечника) при диарее (частом жидком стуле). Лоперамид первоначально 2капс,затем по 1 капс после каждого акта дефекации в случае жодкого стула. Задача №3: 1.Амилоидоз печени? 2. Биопсия печени, прямой кишки или слизистой оболочки прямой кишки. 3. Режим домашний. Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут) Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания ,после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т.д. Задача №4: На 1-м этапе диагностического поиска при анализе жалоб можно выделить несколько синдромов, в частности болевой (боли и тяжесть в подложечной области), желудочной и кишечной диспепсии (отрыжка тухлым, тошнота, диарея), которые патогномоничны для хронического гастрита со сниженной секреторной функцией. Вариант течения доброкачественный (большая длительность заболевания, сохраненная работоспособность). Обращает на себя внимание отсутствие сезонности обострения, что тоже является характерным для хронического гастрита. Однако, учитывая малую специфичность данных 1-го этапа, их достоверность для постановки окончательного диагноза относительно невысока. На 2-м этапе диагностического поиска обращают на себя внимание бледность кожных покровов и видимых слизистых, отпечатки зубов на боковой поверхности языка, атрофия и сглаженность его сосочков, ангулярный стоматит - симптомы гиповитаминоза (В и С) и, возможно, анемии. Разлитая болезненность при пальпации живота в эпигастральной области свидетельствует об обострении заболевания, хотя и эта информация малоспецифична. Постановка окончательного диагноза возможна только с учетом данных 3-го этапа диагностического поиска. В анализах крови обращает на себя внимание умеренная гипер-хромная анемия (гемоглобин - 11,5 гр%, цветовой показатель -0,98), возможно развитие В12-дефицитной анемии. При рН-метрии выявлены низкие показатели желудочной секреции, что является главным признаком данного варианта гастрита. При хроническом гастрите с секреторной недостаточностью происходит и сближение уровней базальной и субмаксимальной кислотообразующей продукции. Характер изменения слизистой желудка выявляется при проведении ЭГДС, при которой отмечены бледность и истончен-ность слизистой оболочки желудка, сглаженность складок, что можно расценивать как проявление хронического атрофического гастрита. Однако гастроскопия не является абсолютно точным методом. Окончательная диагностика гастрита возможна только с учетом данных биопсии и морфологической оценки изменений слизистой оболочки желудка. Данные биопсии: «В биоптате обнаружены атрофия желез и явления кишечной метаплазии, при этом не выявляются Helicobacter pylori и антитела к Helicobacter pylorb. Таким образом, в данном случае речь идет о хроническом гастрите типа А (аутоиммунном) со сниженной секреторной функцией в фазе обострения. Лечение: стол № 1. Заместительная терапия: препараты, усиливающие секрецию соляной кислоты (настойка травы горькой полыни, сок подорожника или плантаглюцид по 0,5-1 г 3 раза в сутки.). Для защиты слизистой оболочки следует назначить отвар семян льна, белую глину. Для коррекции возможных нарушений кишечного пищеварения -фестал, дигестал, панзинорм-форте, панкреатин по 1 таблетке 3 раза в день во время еды. Необходимо назначение витамина В12 Задача №5: 1.Основной синдром: диарейный (жидкий стул более 9 раз в сутки с примесью слизи и крови) 2. Дифференциальный диагноз: по механизму развития: - Язвенный колит: За: частый жидкий стул до 9 раз, снижение массы тела, приступообразные боли внизу живота, анемия, заключение фиброколоскопии.Положительный анализ кала на скрытую кровь. - Дизентерия: За: частый жидкий стул до 9 раз с примесью слизи и крови, приступообразные боли внизу живота. Против: отсутствует интоксикационный синдром. Кал по типу ректального плевка. Бак посев отрицательный. - Болезнь Крона: За: боли в животе, учащение стула до 9 раз с примесью слизи и крови, снижение массы тела до 7 кг, анемия. Против:Поражается любой участок ЖКТ. Пальпаторно определяется инфильтрат в правой подвздошной области. Характеризуется образованием внутренних и наружных свищей, поражение перианальной области.При фиброколоскопии - прерывистое поражение слизистой , наличие глубоких язв. - Ишемический колит: За: боли в животе, учащение стула с примесью крови, анемия. Против: боли могут быть в любой области, диарея сменяется запором, боли часто связаны с приемом пищи. - Рак ободочной кишки: За: возможна диарея с примесью слизи и крови, снижение массы тела, анемия. Против: диарея сменяется запорами. Возможно возникновение кишечной непроходимости. Результаты фиброколоноскопии покажут наличие опухоли и сужение просвета кишки. 3.Предварительный диагноз: Язвенный колит (в отличие от болезни Крона, язвенный колит манифестирует поражением ректо-сигмоидного отдела толстой кишки). 4.Дополнительные исследования: гистологическое исследование для определения морфологической картины. 5.Окончательный диагноз: Язвенный колит с преимущественным поражением ректо-сигмоидного отдела, средней степени тяжести, активная фаза. Железодефицитная анемия средней степени тяжести. 6. Медикаментозное лечение: - месалазин - противовоспалительное средство с преимущественной локализацией действия в кишечнике, блокирует синтез медиаторов воспаления; 2-4 г в сутки (таблетки, свечи, микроклизмы). - преднизолон – тормозит аутоиммунные процессы; 60 мг в сут, снижая дозу при достижении ремиссии на 5-10мг в неделю. - ферментные препараты: креон 25 тыс. 3 раза в день. - заместительная терапия при железодефицитной анемии: сорбифер – 1 к х 2 раза в день. Задача №6: 1. Амилоидоз почки,печени,селезенки. 2. Макроскопическая диагностика амилоидоза: при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет. Микроскопическая диагностика амилоида: а) при окраске гематоксилином и эозином амилоид представлен аморфными эозинофильными массами; б) при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет; в) при просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном микроскопе обнаруживается двухцветность — дихроизм: красноватое и зелено-желтое свечение; г) при просмотре окрашенных тиофлавином Т препаратов в люминесцентном микроскопе обнаруживаетсяспецифическое зеленое свечение. При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид. | ||||||||||
