хирстом. Ибреева Д.Д. 45ст реферат. Реферат Синдром Шегрена, клинические проявления, диагностика и лечение студент 45ст группы Ибреева Д. Д

• Название: Реферат Синдром Шегрена, клинические проявления, диагностика и лечение студент 45ст группы Ибреева Д. Д
• Анкор: хирстом
• Дата: 02.03.2022
• Размер: 41.63 Kb.
• Имя файла: Ибреева Д.Д. 45ст реферат.docx
• Тип: Реферат; #380264

Государственное бюджетное образовательное учреждение

высшего профессионального обучения

«Оренбургский государственный медицинский университет»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

ГБОУ ВПО ОрГМУ Минздрава России

Кафедра стоматологии и челюстно - лицевой хирургии

Реферат

Синдром Шегрена, клинические проявления, диагностика и лечение


Выполнила: студент 45ст группы

Ибреева Д.Д.

Проверил: асс. Носов Е.В.

Оренбург 2021

Содержание

Введение…………………………………………………………………………...3

1. 
   Этиология и патогенез…………………...…………………….…………..4
   
2. 
   Клиническая картина………………………………..….………………….6
   
3. 
   Классификация синдрома Шегрена………………………………………...…………………………...9
   
4. 
   Диагностика………………….……………………………………………10
   
5. 
   Лечение……………………………………………………….…....………12
   
6. 
   Профилактика……………………………………………………………..14
   

Список литературы………………………………………………………………15

Введение
Болезнь Шегрена (синдром Шегрена, сухой синдром) - хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, характеризующееся постепенным разрушением слюнных и слезных желез лимфоцитами и плазматическими клетками. Заболевание относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. Наряду с болезнью Шегрена как самостоятельным заболеванием (первичный синдром Шегрена) существует и вторичный синдром Шегрена, который сопутствует многим аутоиммунным заболеваниям (ревматоидному артриту, системной красной волчанке, системной склеродермии, хроническому активному гепатиту, билиарному циррозу печени, аутоиммуному тиреоидиту и другим заболеваниям).

Болезнь и синдром Шегрена встречаются у женщин в 20-25 раз чаще, чем у мужчин, обычно в возрасте 20-50 лет.

Этиология и патогенез
Этиология болезни Шегрена не установлена. Считают, что в развитии патологического процесса играют роль инфекция, эндокринные расстройства, нарушения функций вегетативной нервной системы, иммунного статуса. Следует выделять синдром Шегрена, когда нарушения функции всех желез внешней секреции возникают при системной красной волчанке, системной склеродермии, ревматоидном полиартрите и других аутоиммунных заболеваниях, и болезнь Шегрена, при которой та же клиническая картина развивается на фоне аутоиммунных нарушений.

Предполагается роль наследственного фактора, у больных часто обнаруживаются антигены HLA Bg, О\Уз, DW2. Не исключается роль вирусной инфекции, в частности ретровирусов, которые вызывают экспрессию HLA DR-антигена и транслокацию аутоантигенов на мембраны эпителиальных клеток с последующей активацией В-лимфоцитов на фоне недостаточности Т-супрессоров.

Механизм развития синдрома Шегрена неясен. Считается, что под воздействием стресса или каких-либо факторов окружающей среды у генетически предрасположенных людей нарушается работа иммунной системы, что и приводит к развитию болезни.

Например, в слюнных железах под воздействием провоцирующих факторов повышается проницаемость клеточных мембран. Из-за этого секрет, который образуется в клетках желёз, не поступает в проток, он переполняет клетку и проникает через её оболочку в интерстициальную (соединительную) ткань. Белок, содержащийся в секрете, попадая в интерстициальную ткань, воспринимается организмом как чужеродный и вызывает образование антител против ткани железы.

Возникший аутоиммунный процесс вызывает реакцию лимфоидной ткани. В-лимфоциты становятся гиперреактивными, лимфоидные клетки накапливаются в железах внешней секреции и органах-мишенях, образуя лимфоидные инфильтраты. Эти инфильтраты вырабатывают большое количество аутоантител, которые повреждают собственные ткани: эпителий протоков желёз и другие органы (сосуды, лёгкие, почки и др.)

Морфологические изменения в слюнных железах зависят от глубины поражения тканей железы. В начальной стадии заболевания отмечают переполнение ацинусов гранулами секрета; лимфоидный инфильтрат интерстициальной ткани представлен небольшими скоплениями клеток или очаговой перидуктальной инфильтрацией. В клинически выраженной стадии определяется очагово-диффузная лимфоплазмоклеточная инфильтрация; концевые отделы желез дистрофичны; ацинусы вблизи инфильтрата кистозно расширены, пролиферация эпителия и миоэпителия нередко закрывает просвет протоков. На фоне лимфоидной инфильтрации зачастую наблюдается нарушение целостности базальной мембраны. Обнаруживается проникновение клеток инфильтрата в стенку протока с ее деструкцией. В поздней стадии заболевания определяется очагово-диффуз- ная и диффузная лимфоплазмоклеточная инфильтрация, выражены процессы склероза, архитектоника долек сохраняется; на месте инфильтрата, заместившего паренхиму, образуются миоэпителиальные островки. Нередко микроскопическую картину в этой стадии характеризуют как лимфоэпителиальное поражение железы.

Клиническая картина
Клинические проявления болезни можно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые симптомы обусловлены поражением секретирующих эпителиальных желез, характеризующимся главным образом их гипофункцией. Постоянным клиническим признаком поражения слезных желез при БШ является сухой кератоконъюнктивит, связанный со снижением секреции слезной жидкости. Больные жалуются на ощущения жжения, “царапины” и “песка” в глазах. Нередко отмечаются зуд век, покраснение, скопление в углах вязкого белого отделяемого. Позднее появляются светобоязнь, сужение глазных щелей, снижается острота зрения. Резкое снижение или полное отсутствие слезовыделения ведет к развитию точечных инфильтратов, а также к формированию глубокого ксероза роговицы и ее помутнению. Нередко присоединяется вторичный бактериальный конъюнктивит. Увеличение слезных желез при БШ наблюдается редко. Грозным осложнением сухого кератоконъюнктивита является изъявление инфильтратов, которое может привести к образованию гнойных язв и перфорации роговицы.

Вторым обязательным и постоянным признаком БШ является поражение слюнных желез с развитием хронического паренхиматозного паротита. Для него характерны ксеростомия и увеличение слюнных желез. Нередко еще до появления этих признаков отмечаются сухость красной каймы губ, заеды, стоматит, увеличение регионарных лимфатических узлов, множественный (чаще пришеечный) кариес зубов. Примерно у половины больных отмечается рецидивирующее течение паротита, у некоторых больных после очередного обострения околоушные железы остаются постоянно увеличенными. У трети больных наблюдается постепенное увеличение околоушных желез, приводящее к характерному изменению овала лица, описываемому в литературе как “мордочка хомяка” или “мордочка бурундука”.

Околоушные железы при пальпации безболезненны или малоболезненны. Увеличение подчелюстных, подъязычных и небных слюнных желез встречается редко. В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физической нагрузке и волнении. В выраженной стадии сухость во рту становится постоянной, сопровождается потребностью запивать сухую пищу, желанием увлажнить рот во время разговора. Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой. Губы покрыты корочками, отмечаются явления ангулярного стоматита, глоссита, может присоединяться вторичная инфекция, в том числе грибковая и вирусная.

Характерен множественный пришеечный кариес зубов. Поздняя стадия проявляется резкой сухостью полости рта, невозможностью говорить, проглатывать пищу, не запивая ее жидкостью. Губы у таких больных сухие, в трещинах, слизистая оболочка полости рта с явлениями ороговения, язык складчатый, сосочки его атрофичны, свободная слюна в полости рта не определяется. Наблюдается частичная или полная адентия вследствие прогрессирования кариеса зубов. Сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, в просвете слуховых труб может приводить к временной глухоте и развитию отита. Сухость глотки, а также голосовых связок обусловливает осиплость голоса. Развивается субатрофический (или атрофический) ринофаринголарингит.

Частыми осложнениями являются вторичные инфекции: синуситы, рецидивирующие трахеобронхиты и пневмонии. Поражение апокринных желез наружных половых органов наблюдается примерно у 1/3 больных БШ. Слизистая оболочка влагалища гиперемирована, сухая, атрофичная, нередко больных беспокоят жгучие боли и зуд. Частым признаком БШ является сухость кожи. Потоотделение может быть снижено.

Изменения системы пищеварения при БШ наблюдаются часто и многообразны по своему характеру. Дисфагия обусловлена наличием ксеростомии, а также, в ряде случаев, гипокинезией пищевода. У многих больных развивается хронический атрофический гастрит с выраженной секреторной недостаточностью, клинически проявляющийся синдромом желудочной диспепсии (тяжесть и дискомфорт в эпигастрии после еды, отрыжка воздухом, тошнота, снижение аппетита). Реже наблюдаются боли в эпигастральной области. Прослеживается прямая зависимость между степенью ксеростомии и угнетением секреторной функции желудка. Патология желчных путей (хронический холецистит) и печени (персистирующий гепатит) наблюдается у большинства больных. Имеются жалобы на тяжесть и боли в правом подреберье, горечь во рту, тошноту, плохую переносимость жирной пищи.

Вовлечение в процесс поджелудочной железы (панкреатит) проявляется болевым и диспепсическим синдромами. Клинические признаки поражения кишечника (колит) выражены обычно неярко, но у большинства больных БШ присутствуют. Внежелезистые проявления БШ очень разнообразны, носят системный характер. Артралгии, небольшая скованность по утрам, рецидивирующий неэрозивный (т.е. без костной деструкции на рентгенограммах) артрит мелких, реже крупных суставов и болевые сгибательные контрактуры встречаются примерно у 2/3 больных. Признаки молимиозита (миалгии, умеренная мышечная слабость, незначительное повышение уровня креатинфосфокиназы в крови) наблюдаются у 5-10% больных.

Исключительно редко может развиться тяжелый миозит. У большинства больных БШ отмечается регионарная лимфаденопатия (увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов), а у 1/3 больных лимфаденопатия носит генерализованный характер. В последнем случае нередко выявляется гепато- и спленомегалия. Частота появления этих симптомов возрастает при наличии васкулита и развитии злокачественнойлимфопролиферации (псевдолимфом, b-клеточных лимфом и макроглобулинемии Вальденстрема)

Классификация синдрома Шегрена

По стадиям развития:

• 
  Начальная стадия. На этой стадии болезнь выявляют редко. Пациент может заметить дискомфорт в области слюнных желёз, например распирание во время приёма пищи. Иногда температура тела повышается до 37,1–38,0 °C, беспокоит сухость во рту, из слюнных протоков выделяется гной. Симптомы обычно проходят за 7–10 дней самостоятельно или после симптоматической терапии.
  
• 
  Выраженная стадия. Характеризуется активным течением паротита с частыми рецидивами. Сопровождается высокими лабораторными показателями (СОЭ, уровня лейкоцитов и ревматоидного фактора). У большинства больных увеличиваются лимфатические узлы, причём как во время обострения, так и после него. В 38 % случаев в этой стадии заболевание протекает без выраженных обострений с постепенным увеличением околоушных слюнных желёз.
  
• 
  Поздняя стадия. Проявляется глубоким поражением и изменением слюнных желёз, потерей зубов из-за пришеечного кариеса, грибковыми стоматитами, изъязвлением и помутнением роговицы, слизисто-гнойными выделениями из глаз в результате недостатка слёзной жидкости, а также внежелезистыми поражениями.
  

По степени активности:

• 
  1 степень (минимальная) — преобладают процессы поствоспалительного склероза слюнных и слёзных желёз. Лабораторные показатели невысокие. Нарушается работа желёз, при этом уменьшается выделение секрета (слёз, слюны, влагалищной жидкости и др.).
  
• 
  2 степень (умеренная) — проявляется обострениями паротита, увеличением лабораторных признаков воспалительной и иммунологической активности, снижением функции слюнных, слёзных и других эпителиальных желёз.
  
• 
  3 степень (высокая) — характеризуется рецидивирующим паротитом, высокой температурой тела пациента, слабостью, головными болями, грибковым или вирусным стоматитом, острым множественным кариесом, рецидивирующей пурпурой, увеличением лимфатических узлов. Лабораторные показатели активности высокие
  

Диагностика 

Пациент с начальными признаками болезни Шёгрена может оказаться на приёме у стоматолога, офтальмолога, оториноларинголога, терапевта и ревматолога. Диагностика основана на выявлении у больных одновременного поражения глаз и слюнных желёз, а также лабораторных признаков аутоиммунного заболевания.

Сбор жалоб и осмотр

К типичным офтальмологическим симптомам болезни относят постоянную сухость глаз на протяжении трёх месяцев и более, ощущение песка в глазах, необходимость использовать искусственные слёзы три раза в день и чаще.

При осмотре врач отмечает сухость склеры и конъюнктивы, расширение сосудов конъюнктивы, белые или желтоватые выделения крошковатого вида или густой вязкой консистенции. Из-за уменьшения слёз развивается сухой конъюнктивит или блефароконъюнктивит с дистрофией и изъязвлением слизистой оболочки глаз.

Чтобы определить, насколько уменьшилось выделение слёзной жидкости, используют тест Шиммера: в конъюнктивальные мешки закладывают специальные полоски фильтровальной бумаги и определяют скорость её намокания. Этот тест можно проводить также со стимуляцией, когда пациент вдыхает пары раствора нашатырного спирта, который стимулирует выработку слезы

Сухость в полости рта тоже определяется при осмотре. Язык у пациента сухой, складчатый, десны кровоточат, слизистая полости рта легко травмируется, у 40 % больных образуются околозубные карманы, однако зубные камни отсутствуют. Зубы поражены множественным пришеечным и циркулярным кариесом, из-за которого на поздних стадиях пациент может частично или полностью потерять зубы (у 32 % пациентов). Из-за постоянного травмирования слизистой, снижения количества и изменения состава слюны в патологический процесс вовлекается инфекция, чаще грибковая или герпетическая.

Состояние слюнных желёз сначала определяют с помощью сиалометрии, когда врач собирает слюну пациента в пробирку, затем оценивает её количество. Также слюнные железы исследуют с помощью инструментальных методов диагностики.

Инструментальная диагностика

Сиалография. Это рентгенконтрастное исследование слюнных желёз. При синдроме Шёгрена сиалография показывает характерные признаки: изменение строения долек и повреждение протоков железы. Также определяется выход контрастного вещества в ткань желёз за пределы протоков. Поэтому контуры протоков нечёткие, вокруг них определяется «облачко» контрастной массы, проникшей в окружающие ткани.

УЗИ и МРТ. Эти методы позволяют оценить структуру желёз и внутрижелезистых лимфоузлов, контролировать динамику лечения и отличить болезнь от опухоли слюнных желёз.

Лабораторная диагностика

В ходе лабораторной диагностики выполняют:

• 
  Общий анализ крови: выявляется снижение количества лейкоцитов в периферической крови (лейкопения); умеренная анемия со снижением гемоглобина до 70–90 г/л; характерные признаки воспаления — повышение СОЭ (не менее 20 мм/час).
  
• 
  Иммунологическое исследование крови: обнаруживаются специфические антитела, например, ревматоидный фактор выявляется практически у 100 % больных; повышается уровень циркулирующих иммунных комплексов (комплексов «антиген-антитело»); могут выявляться моноклональные иммуноглобулины (иммуноглобулины одинакового класса), что указывает на вероятность лимфомы.
  
• 
  Анализ мочи: у 15–20 % больных в моче выявляется белок Бенс-Джонса (онкомаркер, который может быть предвестником лимфомы)
  

Лечение

Цели лечения:

• 
  достичь ремиссии болезни по клиническим и лабораторным показателям;
  
• 
  улучшить качество жизни пациента;
  
• 
  предотвратить развитие опасных для жизни проявлений заболевания (генерализованного язвенно-некротического васкулита, тяжёлых поражений центральной и периферической нервной системы, лимфомы).
  

В первую очередь всем пациентам с синдромом Шёгрена рекомендуется немедикаментозное лечение:

• 
  не следует долго находиться в районах с сухим и жарким климатом;
  
• 
  в помещениях использовать увлажнители воздуха;
  
• 
  лечить очаги инфекции;
  
• 
  постоянно применять фторсодержащие и противовоспалительные зубные пасты.
  

Лечение железистых проявлений

Симптоматическое лечение улучшает качество жизни больного. Чтобы уменьшить сухость глаз, можно использовать искусственные слёзы на основе гиалуроната натрия и др. Их можно применять до 16–18 раз в сутки. Для лечения сухого кератоконъюнктивита применяются глазные капли Циклоспорина А. При тяжёлых сухих кератоконънктивитах, которые не поддаются лечению, или при непереносимости других заменителей слёз могут использоваться препараты на основе сыворотки крови.

При поражении слюнных желёз используют заменители слюны. Их изготавливают на основе муцина и метилцеллюлозы, они смазывают и увлажняют полость рта, облегчая состояние пациента.

Часто удаётся стимулировать остаточную функцию слюнных и слёзных желёз, для этого используются агонисты М1 и М3 мускариновых рецепторов: Пилокарпин или Цевимелин.

Приём Ребамипида (Мукогена) уменьшает сухость во рту, а офтальмологическая эмульсия с этим препаратом помогает при сухости глаз.

Лечение внежелезистых проявлений

Основой лекарственной терапии болезни Шегрена являются две группы препаратов:

• 
  Глюкокортикоиды — противовоспалительные препараты (Преднизолон).
  
• 
  Цитостатики — противоопухолевые препараты, которые нарушают процессы роста, развития и деления клеток. К ним относятся Хлорбутин, Лейкеран, Циклофосфамид (Циклофосфан).
  

Они назначаются при системных проявлениях заболевания и высокой активности процесса, подтверждённой лабораторными показателями.

Если пациента беспокоит рецидивирующий сиалоаденит (воспаление слюнных желёз), но нет признаков системных поражений или выявляются незначительные внежелезистые патологии (суставной синдром, боли в мышцах, увеличение лимфоузлов и т. д.), назначается Преднизолон в небольших дозировках.

Если у пациента нет системных проявления, но отмечается большой объём слюнных желёз (если исключена лимфома), диффузная инфильтрация малых слюнных желёз и умеренная выраженность лабораторных сдвигов, применяется Преднизолон в небольших дозах в комбинации с Лейкераном в течение года. После этого пациента переводят на поддерживающую дозу.

Профилактика

Первичная профилактика направлена на предотвращение болезни. Так как этиология болезни Шёгрена неизвестна, методов первичной профилактики не существует.

Вторичная профилактика проводится, чтобы предотвратить прогрессирование болезни и развитие осложнений. Для этого необходимо своевременное и адекватное лечение. Чтобы начать лечение как можно раньше, пациенту нужно обратиться к врачу при первых признаках болезни: сухости глаз и полости рта, рецидивирующей или постоянной припухлости в области слюнных желёз. Насторожить должен также прогрессирующий множественный пришеечный кариес.

Одним из методов вторичной профилактики является обучение пациентов. Нужно рассказать больным о побочных действиях препаратов, о симптомах обострения заболевания и признаках его осложнения, а также о некоторых ограничениях в быту и на работе. Пациентам с болезнью Шёгрена следует ограничить нагрузку на глаза и голосовые связки, им нельзя долго находиться на солнце, вакцинироваться, длительно контактировать с аллергенами и подвергаться лучевой нагрузке

Список литературы

1. 
   Хирургическая стоматология: Учебник/Под ред. Т. Г. РоХ50 бустовой. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 1996
   
2. 
   А.А. Тимофеев, "Руководство по челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии", 2002
   
3. 
   Воспалительные заболевания тканей челюстно–лицевой области и шеи. / Под ред.А.Г.Шаргородского. — М.: ГОУ ВУНМЦ, 2001.
   
4. 
   Воспалительные заболевания слюнных желез / сост.: Матина В.Н. — СПб: издательство СПбГМУ, 1998.
   
5. 
   https://probolezny.ru/sindrom-shegrena/
   
6. 
   https://studfile.net/preview/4333551/
   
7. 
   https://www.bibliofond.ru/view.aspx?id=657385