1. Дайте определение невралгии тройничного нерва, перечислите причины, опишите клиническую картину. Расскажите о принципах диагностики, лечения и ухода
 Скачать 1.98 Mb.
|
|
Миопатия – это прогрессирующее поражение мышечной ткани вплоть до обездвиживания. Ювенильная (юношеская) форма Эрба-Рота. Мальчики от 11-20 лет Начинается с атрофии мышц в проксимальных отделах ног, затем – тазового пояса, туловища и верхних конечностей. Тонус и сила мышц снижается, походка становится «утиной», усиливается поясничный лордоз, появляется «осиная талия», «крыловидные лопатки», определяется симптом «свободных надплечий». Атрофируются мимические мышцы (гладкий лоб, слабость круговых мышц глаз, утолщение губы и поперечная улыбка). Из-за слабости не могут встать и они начинают «взбираться» по себе с помощью рук как по лестнице. Диффузно поражаются поперечно-полосатые и гладкие мышцы. Медленное прогрессирование болезни, обездвиживание через 15-20 лет. Псевдогипертрофическая форма Дюшена. Наиболее тяжелая форма. Наследуется по рецессивному типу, сцеплена с полом, болеют мальчики. Болезнь проявляется в возрасте около трех лет и быстро прогрессирует. Нарушение походки. Атрофия мышц начинается с проксимальных отделов ног и тазового пояса, а затем проксимальных отделов рук, исчезают коленные рефлексы. Резкая псевдогипертрофия мышц, особенно икроножных, терминальная стадия + мышцы лица, глотки. К 14-15 года полностью обездвижены, присоединяется заболевание легких что служит частой причиной смерти. Плече-лопаточно-лицевая миопатия Ландузи-Дежерина. Доброкачественное заболевание. Начинается в 20-23 года и проявляется гипомимией, сглаженностью носогубных складок, недостаточным смыканием век, амиотрофией и парезом мышц плечевого пояса, ограничено движение в плечевых суставах, «крыловидные лопатки». Прогрессирует медленно, работоспособность сохраняется. Невральная амиотрофия Шарко-Мари. Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии.Наследуется по аутосомно-доминантному типу, чаще мужчины. Начинается около 20 лет. Слабость дистальных отделов ног, затем рук, с их атрофией и расстройством чувствительности. Напоминает полиневрит, но отсутствует интоксикация и инфекции. Диагностика: анамнез, клиника, электромиелография. Лечение: анаболические гормоны (неробол, ретаболил, метилтестостерон) Витамин (Е, С, В) Биостимуляторы (прозерин, дибазол, галантамин) Тепловые физиопроцедуры, ванны, массаж, рефлексотерапия. 30. Расскажите об этиологии, опишите клиническую картину миастении. Расскажите о принципах диагностики и лечения. Миастения – Аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологически быстрой утомляемостью поперечнополосатых мышц. Этиологическим фактором считается наследственная иммунная недостаточность, патология вилочковой железы. Патогенетически значимо появление антител к белкам нервно-мышечны синапсов, блокирующих их и нарушающих передачу сигналов с нерва на мышцу. Клиника: Нарастающая мышечная слабость, после физической нагрузке и во 2-ой половине дня. Улучшение силы мышц после отдыха. При глазной форме – напряжение зрения усиливает двоение, птоз. При бульбарной – затруднено глотание, разговор. Диагностика основывается на клинике, анамнезе, прозериновой пробе (п/к 1-2 мл 0,05%), рентгенологическом и томографическом исследовании вилочковой железы. Миография. Лечение: 1.Антихолинэстеразные препараты. Нельзя назначать большие дозы или комбинировать в связи с риском развития холинэргического криза. 2.Иммуносупрессоры – ГКС и цитостатики. 3.Иммуноглобулины в/в курсами при обострении 4.Плазмоферез 5.Гемосорбция 6.Тимэктамия 7.Препараты калия – улучшают высвобождение ацетилхолина и удлиняют действие антихолинэстеразных 8.Витамины 31. Проведите дифференциальную диагностику миастенического и холинергического кризов. Расскажите о тактике фельдшера при оказании неотложной помощи, принципах лечения. Миастенический криз – это внезапно развивающееся критическое состояние причиной которого является резкое ухудшение нервно-мышечной проводимости. Быстрое развитие (часы, минуты) Мидриаз Сухость кожи Высокое АД, тахикардия Задержка мочеиспускания, парез кишечника Отсутствие фастикуляции мышц При введении 2мл 0.05% раствора прозерина- регресс симптомов 1.Обеспечение проходимость дыхательных путей; 2. Оксигенотерапия; 3.При тахипноэ более 35 в минуту или прогрессирующем ухудшении состояния пациента с нарастанием нарушений дыхания – ИВЛ. 4.Фармакотерапия: - глюкокортикостероиды (преднизолон 50 – 150 мг, дексаметазон 4 мг) внутривенно струйно; - антихолинэстеразные препараты (прозерин 2 мл 0,05% раствора подкожно); - калия хлорид внутривенно (до 30 мл 10% раствора) капельно на изотоническом растворе натрия хлорида. На госпитальном этапе к данному объему лечения добавляется: - плазмаферез; - иммуноглобулины. Холинэргический криз – обусловлен передозировкой антихолинэстеразных препаратов так же сопровождается развитием слабости мышц. Медленное развитие (сутки и больше) Миоз Гипергидроз, соливация Низкое АД, брадикардия Учащенное мочеиспускание, усиление перистальтики, боли в животе, диарея Мышечные фастикуляции При введении 2мл 0.05% раствора прозерина- нарастание симптомов Обеспечение проходимости дыхательных путей. Оксигенотерапия. При тахипноэ более 35 в минуту или прогрессирующем ухудшении состояния пациента с нарастанием нарушений дыхания – ИВЛ. Отмена антихолинэстеразных препаратов Фармакотерапия: - холиноблокаторы: атропина сульфат внутривенно по 0,5 – 1,0 мл 0,1 % раствора в разведении изотоническим раствором натрия хлорида, затем повторно подкожно через 1 – 1,5 часа по 1 мл до появления мидриаза и сухости во рту. - реактиватор холинэстеразы – дипироксим 1 мл 15% раствора подкожно или внутримышечно, повторно та же доза вводится через 1 час. 32. Расскажите об этиологии болезни Паркинсона и вторичного паркинсонизма. Опишите клиническую картину, составьте план диагностики и лечения. Этиология: Большое значение имеют старение, генетическая предрасположенность и факторы внешней среды. токсины вирусные инфекции, приводящие к постэнцефалитному паркинсонизму; атеросклероз сосудов головного мозга; тяжелые и повторные черепно-мозговые травмы. Длительный прием некоторых лекарственных препаратов Клиника: Тремор. Наиболее типичен для паркинсонизма тремор покоя, однако возможны и другие виды тремора, например: постуральный тремор или интенционный тремор. Он обычно начинается в дистальном отделе одной руки, при прогрессировании заболевания распространяясь на противоположную руку и на ноги. Разнонаправленные движения большого и других пальцев внешне напоминают счёт монет. Иногда также отмечается дрожание головы по типу «да-да» или «нет-нет», дрожание век, языка, нижней челюсти. В редких случаях оно охватывает всё тело. Тремор усиливается при волнении и стихает во время сна и произвольных движений. Ригидность мышц равномерное повышение тонуса мышц по пластическому типу. «пластическая восковая гибкость». Преобладание ригидности в определённых группах мышц приводит к формированию характерной позы просителя. «симптом зубчатого колеса» Гипокинезия Постуральная неустойчивость слюнотечение, дизартрия, дисфагия, запор, деменция, депрессия, нарушения сна, дизурические расстройства, синдром беспокойных ног и другие. Диагностика: Основывается на клинике, анамнезе, КТ, МРТ, ЭЭГ, реоэнцефалография. Лечение:  33. Дайте определение рассеянного склероза. Опишите клиническую картину, расскажите о принципах диагностики и лечения, прогнозе. Рассеянный склероз – демиелинизирующее заболевание с множественным мелкоочаговым поражением НС и ремитирующим течением Клиника: Общая слабость, быстрая утомляемость, особенно в ногах. Головокружение, парестезии, нарушение ходьбы, диплопия, снижение остроты зрения. Спастические нижний парапарез с высокими рефлексами и с. Бабинского. Задержка мочи. Шаткая походка при повреждении мозжечка. Промахивание, интенционный тремор. Скандированная речь, нистагм. Диагностика Множественные поражения НС, наличие не менее 2 эпизодов ремиссий и рецидивов, КТ, МРТ. Лечение: В качестве базовой терапии обострений РС рекомендовано использование глюкокортикостероидов в высоких дозах (пульс-терапия – лечение ударными короткими курсами Профилактика обострений РС (терапия ПИТРС). Длительная интерферонотерапия (лечение бета-интерферонами) При отсутствии эффекта от проводимой терапии препаратами первой линии ПИТРС, длительно назначается один из препаратов второй линии: Митоксантрон; Натализумаб; - Финголимод. Симптоматическая терапия РС: миорелаксанты для лечения спастического пареза; - НПВС – для купирования мышечных болей; противосудорожные препараты – для купирования невралгий; дозированная лечебная гимнастика, чередование нагрузки и отдыха – для коррекции патологической усталости; ноотропные препараты – для лечения снижения памяти и интеллекта; транквилизаторы и антидепрессанты – для лечения эмоциональных нарушений |