инф блоки к экзамену по бх 17-18 от 21.04.2022. 1 Исследование уровня паратгормона
 Скачать 1.16 Mb.
|
|
(ГГТ(П) В организме существует 5 пулов аминокислот – аминокислоты крови, клеток, межклеточного вещества (коллагена и эластина, мышц и отдельных 10 органов (мозга в том числе. В обычных условиях человек между приемами пищи может обойтись кровяным пулом аминокислот. Но если прием пищи откладывается и этот период затягивается, то подключается клеточный пул. Этим подключением и занимается ГГТ. Она выполняет транспортную роль. ГГТ транспортирует аминокислоты, которые, закончившись водном пуле, заимствуются для глюконеогенеза в другом, затем – из третьего, затем – их четвертого, и, наконец, из пятого. Проникновение аминокислот из клеток в кровь осуществляется путем активного транспорта, который ускоряет ГГТ. Это происходит при минимальной активности этого фермента. Любое повышение активности фермента свидетельствует о заимствовании аминокислот из клеточных пулов. Общепринятая норма на самом деле указывает на физиологический или патологический дефицит аминокислот в целом организме. Уровни активности ГГТ до гигантских значений говорят о мощном заимствовании аминокислот из тканей для дальнейшего глюконеогенеза через АЛТ. Так, например, при синдроме выжигания собственных белков на фоне длительной алкоголизации повышение ГГТ является маркером адаптации к алкогольному стрессору. У больных чрезвычайно активно заимствуются белки из собственных пулов. Чем выше активность ГГТ, тем лучше алкоголик переносит токсикоз, ведь его адаптационные способности выше. Образно выражаясь, высокая активность ГГТ – это широкие ворота в собственные белковые резервы. Существует понятие онтогенетической ферментемии. Ее иллюстрацией является возрастная динамика ГГТ. При рождении уровень ГГТ составляет онтогенетический максимум, равный 100МЕ/л. Это объяснимо необходимостью обеспечения интенсификации белкового обмена для роста и развития. К моменту полового созревания уровень активности ГГТ снижается до минимального – 20МЕ/л. Поэтому низкие значения активности ГГТ у 5-12 летних детей можно рассматривать как признак их онтогенетической незрелости. Кроме этого ГГТ является признаком малигнизации и аллергизации. Опухоль является ловушкой аминокислот, способной довести организм до кахексии. Аллергизация – это накопление производных гистидина в эозинофилах и серотонина в тучных клетках, что представляет собой мощное перемещение аминокислот между клетками. ГГТ относится к антиоксидантной глутатионовой системе. Ее роль резко возрастает при любом стрессе. Уровень активности ГГТ в норме у мальчиков 10,4-33,8МЕ/л, у девочек 8,8- 22,0МЕ/л. У взрослых 20-100МЕ/л. Этот фермент находится в больших количествах в печени, почках, поджелудочной железе. Превышение верхнего предела нормы более чем враз наблюдается при холестазе. При этом повышение фермента наблюдается в ранние сроки, когда уровень активности ЩФ еще в норме превышение верхнего предела нормы враз при гепатите и других болезнях печени, панкреатите (этот фермент считается маркером рака поджелудочной железы, сахарном диабете, инфекционном мононуклеозе. При острых гепатитах активность ГГТ повышается раньше, чем активность АСТ и АЛТ. На высоте заболевания активность ГГТ ниже, чем активность аминотрансфераз, нормализуется значительно медленнее. Превышение верхнего 11 предела нормы менее чем враз при применении антиконвульсантов и снотворных (эти лекарства стимулируют синтез данного фермента, в динамике гепатита (при лечении и при развитии явлений холестаза), при объемных поражениях печени. Таким образом, ГГТ является 1) Аминокислотным насосом (транспортирует аминокислоты через мембраны в клетки, обеспечивает адеквантный уровень общего белка в плазме) 2) Маркером малигнизации 3) Маркером аллергизации 4) Маркером интоксикации утилизирует потенциально токсичные аминокислоты из крови 5) Маркером онтогенетической незрелости 6) Антигенным компонентом 7) Модулятором активности других ферментов 8) Антиоксидантом 9) Активатором глюконеогенеза в условиях недостаточности инсулина 10) Маркером регенерации Особенности биохимических показателей детского организма и их интерпретация ОСОБЕННОСТИ ФРАКЦИОННОГО СОСТАВА БЕЛКОВ КРОВИ У ДЕТЕЙ Содержание общего белка у новорожденных ниже, чему взрослых (в среднем 56 гл. К концу 1 месяца концентрация общего белка становится минимальной (48 гл. После 1 месяца общий белок начинает повышаться и достигает к 2-3 годам взрослой нормы. У недоношенных содержание белка в первый день жизни ниже, чему доношенных. У новорожденных более высокий уровень гамма-глобулинов, постепенно он снижается и после х лет достигает величин взрослого. У новорожденных содержание альфа и бета-глобулинов ниже, чему взрослого. К концу первого года достигает уровня взрослого. Между 2-ым и 12-ым месяцами жизни возникает временное повышение альфа-2-глобулинов над нормальным для взрослого уровнем. Понижение концентрации альфа, бета- и гамма-глобулинов у грудных детей приводит к относительной гиперальбуминемии, которая сильнее всего выражена ко 2 месяцу, достигая 66-76%. Однако это совпадает с физиологическим понижением содержания общего белка, поэтому абсолютного повышения альбуминов нет. Концентрация ФГ впервые дни жизни ниже, чему взрослых (2 гл, однако к концу 1 месяца быстро достигает нормы (до гл. Количество этого белка увеличивается в крови при 1) гепатите 2) злокачественных опухолях 3) ДВС- синдроме (компенсированном 4) воспалительных заболеваниях 5) ожогах. Концентрация фибриногена снижается при заболеваниях печении ДВС- синдроме. 12 ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ НОРМАЛЬНЫХ ВЕЛИЧИН БЕЛКОВ СЫВОРОТКИ Общий белок (гл) Альбумины (гл) Глобулины (гл) %альбум альфа глоб альфа бета гл %γ-глоб Новорожденный 30-ый день 41-55 50-70 3-6 6-12 4-14 10-22 2 мес 47-59 30-42 13-27 56-76 3-8 7-13 5-15 5-11 6 мес 54-68 34-48 14-26 53-73 3-6 8-14 7-17 6-12 12 мес 57-73 38-48 17-27 50-70 3-6 9-15 8-18 7-13 1-14 г 59-79 40-50 19-29 КАК У ВЗРОСЛОГО ВЗР 60-80 40-50 20-30 60-70 3-4 4-13 7-17 13-26 В норме в сыворотке крови методом электрофореза выделяют следующие фракции белков альбумины (гл, глобулины (гл. Глобулины подразделяются на альфа-1-глобулины (0-5%), альфа-2-глобулины (5-10%), бета- глобулины (10-15%), гамма-глобулины (15-20%). Каждая из фракций представлена не одним, а несколькими, или даже многими, совершенно разными по функции конкретными белками (см. табл. ниже. Белки острой фазы Белок острой фазы Повышение Снижение Орозомукоид (серомукоид) 1) острые и хронические воспалительные процессы 2) ревматоидный артрит и системная красная волчанка 3) опухоли 4) травмы 1) нефротический синдром 2) алиментарная дистрофия 3) тяжелые гастроэнтериты СРБ 1) инфекции 2) острые воспалительные заболевания 3) опухоли 1) наследственный ангионевротический отек 2) системная красная волчанка 3) тяжелые гастроэнтеропатии; 4) ожоги Ингибиторы протеаз, например, альфа- антитрипсин - В норме у новорожденных составляет 145-270мг/100мл, или 1,45- гл у остальных детей как у взрослых – 78- 200мг/100мл, или 0,78- гл. 1) острые и хронические воспалительные процессы 2) острый гепатит 3) некротические процессы 4) постоперационные состояния 5) опухоли 1) нефротический синдром 2) тяжелые гастроэнтериты; 3) синдром неонатального гепатита 4) тяжелые поражения поджелудочной железы и печени 13 Содержание креатинина в сыворотке крови в норме Возраст Содержание креатинина в сыворотке (мкМ/л) Новорожденные 27-88 Дети до 1 года 18-35 Дети от 1 до 12 лет 27-62 Подростки 44-88 Взрослые мужчины женщины 62-132 44-97 Этот показатель является маркером хронической почечной недостаточности повышение также наблюдается при острых лейкозах, акромегалии и гигантизме, гипертиреозе. Снижение этого показателя может наблюдаться при миодистрофии. Содержание мочевины в сыворотке крови в норме Возраст Концентрация мочевины Недоношенные 1 неделя 1,1-8,9 мМ/л Новорожденные 1,4-4,3 мМ/л Дети 1,8-6,4 мМ/л Взрослые 3,5-8,3 мМ/л Повышается при заболеваниях почек, при гипогидратации, при состояниях, связанных с усилением катаболизма белков тканей – при инфаркте миокарда, желудочно-кишечном кровотечении, сахарном диабете, при ожогах, травмах, после операций. Уровень мочевины снижается при пониженном катаболизме белков, при нарушении всасывания аминокислот при целиакии, при парентеральном питании, диете с низким содержанием белков и высоком содержании углеводов, после введения глюкозы, при повышенном диурезе, после гемодиализа, при голодании, тяжелых повреждениях печени (отравлениях гепатотоксическими ядами, циррозе, синдроме Рея, паренхиматозной желтухе, при врожденных энзимопатиях синтеза мочевины. Низкое содержание мочевины может наблюдаться в поздние сроки беременности, у детей до 1 года и при акромегалии. Содержание аммиака в сыворотке крови в норме Возраст Содержание аммиака в сыворотке, мкМ/л Новорожденные нед старше 1 мес взрослые 64-107 56-92 21-50 11-32 14 Гипераммониемия Гипераммониемия часто наблюдается при тяжелом поражении печени вирусный гепатит, жировая дистрофия печени. Кроме этого различают ферментную гипераммониемию, связанную с нарушением работы ферментов цикла мочевины. Различают врожденные и приобретенные ферментопатии, приводящие к гипераммониемии. К врожденным относятся 5 типов наследственных болезней, связанных с дефектом 5 ферментов цикла образования мочевины 1. Гипераммониемия I типа – связана с дефицитом карбомоилфосфатсинтетазы I; 2. Гипераммониемия II типа – дефицит орнитинтранскарбомоилазы фермент, участвующий в образовании цитруллина. В крови, моче и спинномозговой жидкости повышается глутамин, что отражает повышение уровня аммиака в тканях 3. Цитруллинемия – повышен уровень цитруллина в крови и спиномозговой жидкости. Эта эннзимопатия обусловлена недостаточностью аргиносукцинатсинтетазы; 4. Аргиносукцинатурия – характеризуется повышением уровння аргиносукцината в крови, спиномозговой жидкости и моче, ломкостью волос. При этой эзимопатии отсутствует аргиносукциназа (феерменнт, расщепляющий аргиносукцинат на аргинин и фумарат); 5. Гипераргининемия - характеризуется повышением аргинина в крови, спиомозговой жидкости и низкой активностью аргиназы. При этом нарушается реакция гидролиза аргинина до мочевины. Это сопровождается лизинцистинурией, так как аргинин, лизин и цистин находятся в конкурентных взаимоотношениях в процессе реабсорбции в почках. Низкобелковая диета снижает уровень аммиака в плазме и выделение лизина и цистина с мочой. Кроме этих типов гипераммониемии различают гипераммониемию, связанную с гиперлизинемией (дефект дегидрогеназы лизина, пропионовой ацидемией (дефект карбоксилазы пропионовой кислоты, метилмалониевой ацидемией (дефект метилмалонилмутазы). К приобретенным ферментопатиям, сопровождающимися гипераммониемией, относится синдром Рея, при котором отмечается особенно высокая (враз выше нормы) гипераммониемия. У детей иногда возникает тяжелая гипераммониемия после острых респираторных заболеваний и других вирусных болезней. При этом обнаруживается снижение активности орнитинкарбомоилтрансферазы и карбомоилфосфатсинтетазы I в печени. Мощность орнитинового цикла в связи с этим снижена в сочетании с усиленным распадом белков, характерным для инфекционных болезней, это ведет к накоплению аммиака. Содержание аммиака может повышаться под действием некоторых лекарственных препаратов – фуросемида, вальпроата натрия, барбитуратов, наркотических анальгетиков, а также при высоком уровне поступления белков, 15 например, при парентеральном питании. Преходящая гипераммониемия развивается при тяжелых заболеваниях новорожденных (сепсис, шок. Особое место среди причин гипераммониемии занимает синдром Рея. Это острое заболевание, наблюдаемое у детей долети характеризующееся рвотой, симптомами поражения печени, центральной нервной системы и гипогликемией. Причины заболевания неизвестны, хотя в качестве возможных причин рассматривают вирусную инфекцию и применение салицилатов. Заболевание прогрессирует после респираторной инфекции верхних дыхательных путей, когда развиваются рвота, судороги и кома. Хотя при этом синдроме поражается печень жировая вакуолизация, желтуха отсутствует. В сыворотке крови повышена активность трансаминаз и аммиака, наблюдается метаболический ацидоз, гипогликемия и увеличение протромбинового времени. Повышение аммиака в крови вызывает рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания и судороги. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития. Таким образом, повышение аммиака в крови наблюдается при 1) острой почечной недостаточности 2) инфекционных заболеваниях желудочно- кишечного тракта 3) наследственных заболеваниях (недостаточность ферментов в цикле мочевинообразованния, органические ацидемии, синдром Рея 4) полном парентеральном питании. Преходящая гипераммониемия наблюдается у недоношенных (во второй половине первой недели жизни. Концентрация глюкозы в крови в норме Возраст Концентрация глюкозы в крови, мМ/л Недоношенные 1,1-3,3 Новорожденные 1,7-4,4 Дети 3,3-5,5 Взрослые 3,4-6,1 Увеличение глюкозы в крови называется гипергликемией. Может наблюдаться физиологическая гипергликемия – при употреблении больших количеств легкоусвояемых углеводов, она быстро проходящая, кратковременная, и патологическая гипергликемия, наблюдается при сахарном диабете при состояниях, связанных с гиперсекрецией контринсулярных гормонов гиперфункции надпочечников, гигантизме и акромегалии, тиреотоксикозе, опухолях мозга, кровоизлияниях в мозг, при шоке и ожогах, дефиците витамина В, при применении АКТГ, кортикостероидов, тироксина, адреналина, эстрогенов, индометацина, некоторых диуретиков. При гипергликемии наблюдается гликозилирование различных белков, в том числе гемоглобина, определение которого является одним из важнейших диагностических тестов. Содержание гликозилированного гемоглобина (Н) в крови в норме – 4-5,5% от общего гемоглобина. При сахарном диабете результаты исследования оцениваются следующим образом 4-6% свидетельствуют о 16 хорошей компенсации сахарного диабета в последние месяца, 6-8,9% - субкомпенсация, 9,0% и выше – декомпенсация. Для оценки эффективности лечения целесообразно повторить исследование через мес. ложные сниженные значения НbА1с имеют место при уремии, острых и хронических геморрагиях, а также при состояниях с уменьшением жизни эритроцитов например, при гемолитической анемии. В сыворотке крови определяют фруктозамин (200-280мкМ/л). Это продукт гликозилирования белков плазмы. Количество фруктозамина в крови является хорошим показателем для ретроспективного контроля за содержанием глюкозы в крови и больных сахарным диабетом. В отличие от гликозилированного гемоглобина фруктозамин отражает средний уровень глюкозы в крови за нед до измерения. При оценке результатов определения фруктозамина как критерия компенсации сахарного диабета считают, что содержание его в крови от 280-320мкМ/л компенсация удовлетворительная, выше 320 мкМ/л – наступает декомпенсация. Уменьшение содержания глюкозы в крови называется гипогликемия, которая наблюдается при 1. длительном голодании (печень быстро расходует запасы гликогена) 2. избытке инсулина при гиперфункции поджелудочной железы доброкачественные опухоли поджелудочной железы) или при передозировке инсулина наступает тяжелое состояние головокружение, вялость, слабость в ногах, появляется холодный пот, темнеет в глазах, может развиться временная слепота, страдает головной мозг, развивается кома, так как глюкоза является единственным источником питания нервных клеток. Если кома наступает часто и длительно продолжается, то наступают дегенеративные изменения в клетках головного мозга ив сетчатке глаза. 3. Дефиците контринсулярных гормонов (гипотиреозе, аддисоновой болезни, при дефиците глюкагона) 4. При функциональных нарушениях, например, после гастроэктомии, гастроэнтеростомии, в случаях поражения вегетативной нервной системы 5. Энзимопатиях (болезни кленового сиропа, нарушении толерантности к фруктозе, галактоземии, синдроме Гирке) 6. При применении таких лекарственных препаратов, как аспирин (в токсичных дозах, антигистаминные препараты, ингибиторы МАО, ацетоминофен в токсичных дозах, анаболические стероиды и фенфлюрамин (у больных диабетом. Особенности липидного спектра крови у детей В крови человека существуют следующие жировые фракции 1) нейтральные жиры (ТАГ), 2) СЖК, 3) ФЛ, 4) свободный ХСН, 5) ЭХ. Для всех жировых фракций характерно, что их концентрация в крови новорожденных очень низка, затем она постепенно повышается и к концу 14 года жизни достигает уровня взрослого, у которого 2/3 общего ХСН составляет ЭХ, а остальной ХСН свободный. У новорожденного только 1/3 ХСН эстерифицирована, что говорит о незрелости печени в этом возрасте. % ЭХ быстро растет и достигает нормы на 1 месяце жизни. 17 Возрастные особенности уровня отдельных липидов в сыворотке крови у детей Жировые фракции НОВОРОЖДЕННЫЙ ГРУДНОЙ ребенок Ребенок более старшего возр. Взрослый 1-ый час 24-ый час 6-10 день Общие липиды 1-3,5 гл Тоже- гл 4-6 гл 4,5-7,5 гл 5-9 гл СЖК 1,4-1,6 мМ/л Тоже Тоже Тоже Тоже мМ/л ТАГ 0,4-1,4 мМ/л Тоже Тоже Тоже мМ/л 0,4-3 мМ/л ФЛ 1,3-1,4 мМ/л Тоже мМ/л 1,25-2,75 мМ/л 1,8-2,95 мМ/л 1,25-2,75 мМ/л (ст.65лет – 1,96-3,66) Общий ХСН 0,2-0,8 мМ/л Тоже мМ/л 1,4-2,0 мМ/л 1,6-2,3 мМ/л 4-6 мМ/л Особенности мочи в детском возрасте Мочевой пузырь новорожденного содержит немного мочи, которая выделяется сразу после рождения. В следующие 2-3 дня, вследствие малого поглощения жидкостей, выделяется незначительное количество мочи через большие интервалы (1-2 раза в сутки. Некоторые новорожденные не выделяют мочи в течение 1-1,5 дней, и это не следует считать патологическим явлением физиологическая анурия. С поглощением большого количества жидкостей, начиная с го дня, суточное количество мочи увеличивается, причем в среднем оно равняется ¾ количества принятой жидкости. Количество выделяемой за 24 часа мочи у детей можно приблизительно вычислить по формуле 600 + 100 х (Х – 1) = мл/сут, где Х – число лет ребенка. Недоношенные и детина искусственном вскармливании выделяют больше мочи. Однако пропорционально своему весу грудной и маленький ребенок выделяют гораздо больше мочи, чем взрослый. Спустя 1-2 дня после рождения число мочеиспусканий увеличивается и доходит в грудном возрасте до сут. У недоношенных и детей, находящихся на искусственном вскармливании, оно превышает 20. У старших детей и у взрослых бывает нормально 4-6мочеиспусканий в сутки. При рождении выделяется почти бесцветная моча. Надень жизни она становится янтарно-коричневой, вследствие выделения большого количества мочевой кислоты. Моча у грудных детей более светлая, чему ребенка старшего возраста или у взрослых. У новорожденных реакция мочи сильнокислая (рН 5,4-5,9). Низкая рН является вследствие еще неокрепшей почечной функции и кратковременного эксикоза впервые дни жизни. Надень после рождения рН быстро возрастает и при грудном вскармливании задерживается на рН 6,9-7,8, а при искусственном – 5,4-6,9. рН у недоношенных более кислая (рН 4,8-5,4), чему доношенных. 18 Щелочная и нейтральная среда мочи у грудного ребенка зависит от молока матери, которое богато щелочными веществами. После отнятия от груди реакция мочи становится такой как у взрослого. Моча у детей раннего возраста более концентрированна, поэтому удельный вес ее движется от 1,002-1,030. Ниже всего удельный вес мочи впервые дни после рождения – от 1,002-1,020. Химический состав мочи примерно одинаков у детей и у взрослых. Функция проксимальных канальцев у новорожденных незрелая, и реабсорбция бикарбонатов и глюкозы в них снижена. Это приводит к низкому уровню бикарбонатов в сыворотке крови. В норме у новорожденных может определяться глюкозурия и аминоацидурия. ИНФОРМАЦИОННЫЙ БЛОК ПО СТАНЦИИ АНАЛИЗ МОЧИ Подготовка, правила сбора материала и расшифровка полученных результатов общего анализа мочи у грудничка, детей раннего и дошкольного возраста В практической деятельности врача любого профиля одним из самых часто применяемых методов диагностики является клинический анализ мочи, и педиатрия не является исключением. Клинический анализ мочи (общий анализ мочи, ОАМ) - это одно из наиболее доступных и распространенных скрининговых исследований у детей всех возрастных групп (от новорожденных до детей старшего возраста. Соответственно рекомендациям по раннему выявлению патологий почек в детском возрасте, у детей на первом году жизни общий анализ мочи должен выполняться ежемесячно, что часто несет в себе определенные трудности для родителей. Данный материал мы посвятим особенностям сбора мочи для анализа у детей и ее транспортировке в лабораторию, поговорим о трудностях и путях их преодоления без ущерба для результатов. Дополнительные материалы Анализ мочи по Нечипоренко: подготовка, правила сбора, хранения и транспортировки, расшифровка Возможности применения, информативность и интерпретация результатов клинического анализа мочи у женщин и мужчин Бактериологическое исследование мочи у взрослых, беременных и детей показания, подготовка, сбор материала и техника выполнения |