Дерматовен - теория + тест. 1. Исторические этапы развития дерматовенерологии
 Скачать 1.14 Mb.
|
|
Иммунитет. Обычно у человека есть относительно высокая естественная резистентность к МБЛ. Клиника. Продромальный период - общее недомогание. Инкубационный период 3 мес. - 20 лет, обычно 3-7 лет. Туберкулоидная форма. Поражается кожа, периферическая НС на ранних стадиях. Слизистые не поражаются, внутренние органы - редко. Лепроминовая проба положительна. На туловище, лице, верхних конечностях появляются гипохромные пятна, затем вокруг них появляются множественные полигоналтные папулы, чаще с инфильтративными бляшками, с четкими границами, выступающие над кожей, склонные к периферическому росту. В центре очагов распад. Происходит угнетение функций потовых, сальных желез, выпадает пушковый волос, нарушаются все виды чувствительности в плоть до анестезии. Нарушения чувствительност могут выходить за пределы очагов на 1-1.5 см. Поражаются лучевой и малоберцовый нервы - утолщаются и хорошо пальпируются. Лепроматозная. Поражаются кожа и слизистые, внутренние органы на ранних стадиях. Переферическая НС позже. В соскобе слизистой носа множество МБЛ. Лепроминовая проба отрицательная - низкая резистентность организма к МБЛ. Заболевание начинается с появления пигментных или эритематозных, симметрично расположенных пятен без четких границ. Сначала пятна темные, затем желтоватые, бурые; кожа гладкая, блестящая. Чувствительность в очагах не нарушается, секреция сальных желез повышается, волосяные фоликулы, устья вводных протоков сальных и потовых желез расширенны, кожа напоминает лимонную корочку. Через 3-5 лет начинают выпадать волосы бровей, ресниц, В очагах поражения образуются узлы, залегающие в дерме или гиподерме. Узлы (лепромы) подчеркивают естественные складки кожи, брови, нос, губы - "лвиная морда". Узлы распадаются с образованием язв, медленно заживающих, склонных к периферическому росту. После лечения остаются грубые рубцы. Характерно: - лепромы никогда не располагаются в подмышечных впадинах, паховых, коленных, локтевых областях, на волосистой части головы; - поражаются слизистые: слизистая носа приобретает синюшную окраску, нос деформируется из-за распада и рубцевания лепром; - часто поражается печень (лепроматозный гепатит), почки; - переферические нервы поражаются на поздних стадиях (полинвриты, трофические яхвы). Погранично-туберкулоидныц тип. Напоминает туберкулоидный, но бляшки меньше, границв менее четкие, симметрично расположены, множественные. Нарушение функций сальных, потовых желез и нарушение всех видов чувствительности в меньшей степени. Лепроминовая проба положительна или слабоположительна. Пограничный тип. Множественные ассиметричные пятна неправильной фомы с нечеткими границами, с выпуклоцй центральной частью (напоминабт перевернутые блюда) В центре очагов множество мелких отверстий. По периферии очагов - мелкие очагжки. Нарушение чувствительности в очагах умеренное, пушковый волос частично сохранен. Лепроминовая проба отрицательна. Погранично-лепроматозная форма. Папулы, бляшки, диффузные инфильтраты. ОРтличается от лепроматозного типа наличием перфорированых элементов с приподнятыми бордюрными краями. В некоторых очагах понижена чувствителтность; функции потовых желез не страдает, нарушается рост пушковых волос. Не происходит выпадения бровей, ресниц, деформауции носа. Лепроминовая проба всегда отрицательна. Субполярный лепроматозный тип. Развивается при резко сниженной резистентности организма. Проявляется как лепроматозный тип, но элементы более четко отграничены, ассиметричны. ДИАГОСТИКА. 1)анамнез: были ли контакты с больными; 2)клиника; 3)результаты исследования слизистой носа, биопсии очагов; 4)функциональные пробы: 1% морфина 0.1% гистамина: наносят каплю на пораженные и здоровые участки, в центре капли укол. При всасывании гистамина в норме появляется эритема, затем волдырь; при лепре реакция слабовыражена или отсутствует. проба на потоотделение проба никотиновой кислотой - 5-8 мл 1% никотиновой кислоты в/в - диффузная эритема, в норме через 15-20 минут начинает исчезать; остается при поражении. ЛЕЧЕНИЕ. Лечение комплексное. Больной должен получать не менее 2-3 препаратов, один из которых сульфонового ряда. Каждые 2 месяца препараты меняют. Неспецифическая терапия: поливитамины, гаммаглобулин, метилурацил, пирогенал. Лечение проводится курсами. Курс включает 4-5 недельных цикла, после каждого цикла перерыв 2 недели. Перерыв между курсами - 1.5-2 месяца. продолжительность лечения 5-10 лет при лепроматозном типе, из них 3-5 лет в лепрозории. При остальных типах - 3-8 лет. Прогноз: зависит от типа лепры; чем раньше поставлен диагоз, тем лучше прогоноз. Профилактка: - сторгий иполный учет больных; - обследование контактировавших, при лепроматозном типе - профилактическое лечение; - изоляция на ранних стадиях болезни в лепрозориях; - постановка лепроминовой пробы в эндемичных районах и выявление лиц с отрицательной пробой. 18. Диффузные заболевания соединительной ткани (красная волчанка, склеродермия). Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Лечение. Диспансеризация. КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Различают две формы заболевания: острую (системную) и хроническую красную волчанку. Острая красная волчанка — общее тяжелое заболевание, развивающееся как таковое первично или из предсуществовавшей до того хронической формы. Относится к группе болезней соединительной ткани, протекающих с иммунологическими нарушениями. Протекает с высокой температурой, ознобом, общей слабостью, болями в костях, суставах и мышцах. На коже лица в области спинки носа и щек возникает яркая отечная эритема в форме бабочки, на пальцах рук, реже — на туловище также образуются эритематозные пятна, принимающие в дальнейшем фиолетово-розовую окраску. Со стороны внутренних органов отмечается поражение почек (появление в моче белка, эритроцитов, цилиндров), сердца (эндокардит, перикардит, миокардит), легких (плеврит, бронхопневмония). В крови выявляется лейкопения, ускоренная РОЭ, снижение общего количества белка, увеличение количества гамма-глобулинов, постепенно прогрессирующая анемия. При специальном исследовании крови обнаруживаются так называемые клетки красной волчанки (лейкоциты, содержащие в протоплазме гомогенные включения; последние могут обнаруживаться и вне клеток — «розетки»). Лечение проводится стационарно, в терапевтическом отделении. Применяются кортикостероидные гормоны и синтетические противомалярийные препараты. Лечение длительное, при подостром течении, протекающем с ремиссиями, прогноз более благоприятный. Хроническая красная волчанка имеет две разновидности: дискоидная и диссеминированная. Дискоидная красная волчанка характеризуется хроническим тече- нием. На спинке носа или на щеках появляются резко ограниченные от здоровой кожи пятна, округлой формы, розово-красного цвета. Постепенно пятно увеличивается в размерах, инфильтрируется и превращается в бляшку, покрывающуюся сероватыми, плотно расположенными чешуйками, при насильственном удалении которых на их нижней поверхности обнаруживаются шипики. В периоды обострения процесса по краю бляшки остается розовый венчик нешелушащейся кожи. Процесс заканчивается атрофией кожи, начинающейся с центра очага поражения. Нередко поражается красная кайма нижней губы. При диссемннированной красной волчанке очаги имеют небольшую величину, нет тенденции их к периферическому росту; инфильтрация и фолликулярный гиперкератоз выражены сравнительно незначительно, а атрофия может даже отсутствовать. Количество очагов различно, и они без какой-либо системы локализуются на лице, верхней части груди, на спине. Хроническую красную волчанку следует дифференцировать от фотодерматоза, себорейной экземы, розовых угрей, псориаза. Лечение стационарное. Производится санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, зубные гранулемы). Назначаются противомалярийные препараты (резохин, хлорохин-дифосфат, делагил курсами или непрерывно), десенсибилизирующие средства (хлорид кальция, димедрол), витамины С, B1, B6, гемотрансфузии. При диссеминированной форме показана комбинированная терапия противомалярийными препаратами и кортикостероидными гормонами в небольших дозах. Наружно при упорно не разрешающихся бляшках дискоидной красной волчанки производится криотерапия. СКЛЕРОДЕРМИЯ – это заболевание, при котором поражается соединительная ткань. Проявляется это, как правило, в виде уплотнений. Причины склеродермии на сегодняшний день до конца не установлены. К провоцирующим факторам причисляются стрессовые факторы, острые и хронические инфекционные болезни, физические раздражения (охлаждения, вибрация, ионизирующие излучения), химические вещества (вакцины, сыворотки). В основе развития склеродермии ключевая роль принадлежит функциональным нарушениям фибробластов и других коллагенообразующих клеток. Особое значение имеют аутоиммунные реакции к коллагену. Можно полагать, что многообразные эндокринные, обменные, неврологические, генетические патологические влияния, сочетаясь с повреждающим действием внешних факторов способствует формированию патологических изменений в системе соединительной ткани не только кожи и сосудов, но и внутренних органов. Склеродермия подразделяется на склеродермию очаговую и системную. Для ОЧАГОВОЙ склеродермии характерно образование небольшого числа округлых очагов поражения. Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки, атрофии. Начинается заболевание незаметно, с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых либо овальных пятен различной величины. Постепенно центр пятна бледнеет и начинает уплотняться. Очаг поражения постепенно превращается в очень плотную бляшку желтовато-белого цвета с гладкой блестящей поверхностью. Волосы на бляшках выпадают, рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращаются. Затем постепенно пораженный участок атрофируется и западает. Данное заболевание чаще возникает у женщин молодого и среднего возраста. Линейная склеродермия наблюдается обычно у детей. СИСТЕМНАЯ склеродермия возникает после травм, стрессовых ситуаций, переохлаждения. Начинается она, как правило, с общего недомогания, озноба, боли в мышцах, повышения температуры тела, резкой утомляемости. В дальнейшем процесс характеризуется универсальным поражением кожного покрова и также проходит через 3 стадии. По мере прогрессирования болезни цвет кожи приобретает желтовато-сероватую окраску. Затем кожа становится деревянистой, неподвижной. Поверхность кожи представляется гладкой, блестящей, напоминает слоновую кость. Лицо становится маскообразным, мимика и движения затруднены. Может быть также затруднено дыхание. В дальнейшем постепенно атрофируются мышцы, сухожилия, кости и ногти. Лечение зависит от стадии заболевания. При наличии воспалительного процесса обязательна антибиотикотерапия. В стадии отека используются препараты гиалуронидазы. Назначаются витамины группы В, витамины PP, витамины A, C, E. При диффузном поражении кожи назначаются кортикостероиды, иногда в сочетании с цитостатиками. Широко применяется физиотерапевтические методы: ультразвук, диатермия, электрофорез, лазеро- и магнитотерапия, фонофорез с лидазой, йодидом калия, аппликации парафина, лечение азакеритом, лечебные грязи, сероводородные и родоновые ванны. Наружное лечение заключается в применении мазей и кремов с противолитическими ферментами (трипсином, химотрипсином), с димиксидом, вазоактивными веществами, гормональными препаратами. 19. Пузырные дерматозы. Этиология, патогенез, клиника. Вульгарная пузырчатка. Этиология. Патоморфология. Клиника. Лечение. Пузырчатка - заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся возникновением на слизистых оболочках и коже пузырей и эрозий, склонных к периферическому росту. Этиология: аутоиммунный процесс, приводящий к акантолизу и формированию внутриэпидермальных пузырей. Встречается у лиц обоего пола, чаще в возрасте старше 40 лет. Дети болеют очень редко. Протекает тяжело и проявляется образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, быстро распространяющихся по всему кожному покрову. Без адекватного лечения заболевание приводит к смерти. Формы болезни: вульгарная пузырчатка; себорейная пузырчатка; вегетирующая пузырчатка; листовидная пузырчатка. Вульгарная пузырчатка - на внешне неизмененной коже или слизистых оболочках - напряженные пузыри величиной с горошину, лесной орех и более, с прозрачным, постепенно мутнеющим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя ярко-красные эрозии, или подсыхают, превращаясь в корку. На месте высыпаний остается стойкая пигментация. Общее состояние больных тяжелое: бессоница, нередко повышается температура, ухудшается аппетит. Себорейная (эритематозная) пузырчатка - образование на лице, волосистой части головы, спине, груди, иногда слизистой рта небольших пузырей, быстро ссыхающихся в корки. Под ними обнажается эродированная поверхность. Протекает длительно и в большинстве случаев доброкачественно. Вегетирующая пузырчатка - быстро вскрывающиеся пузыри образуются в полости рта, на губах, в подмышечных ямках, паховых складках, на наружных половых органах. Дно эрозий: легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1-2 см. В стадии регресса отделяемое ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль. Листовидная пузырчатка - внезапное появление на лице и туловище вялых пузырей в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются, экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Процесс быстро распространяется на весь кожный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Лечение. Основные средства - кортикостероиды и цитостатики. Кортикостероидные препараты вначале назначают в ударной дозе (60-100 мг преднизолона в день). После наступления ремиссии дозу постепенно уменьшают до поддерживающей (10-15 мг в день), которую вводят постоянно. Кортикостероиды можно сочетать с цитостатиками (метотрексатом), гамма-глобулином, гипербарической оксигенацией. Отмена кортикостероидов или быстрое уменьшение их суточной дозы вызывают обострение болезни. Кортикостероиды вызывают ремиссию, иногда стойкую, позволяющую постепенно прекратить лечение. Терапия приводится непрерывно длительный срок до полного исчезновения высыпаний. Антибиотики назначают в случаях вторичной инфекции. Местно: общие ванны с калием перманганата слабой концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубовой коры, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. Слизистую оболочка полости рта орошают теплыми растворами 0,25-0,5%-ного новокаина, риванола (1 : 1000), настоем ромашки, эвкалипта. В последние годы получает распространение новый вид иммунотерапии, который называется фотохимиотерапией. Сущность метода заключается в ультрафиолетовом облучении клеток крови. Необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения, соблюдение режима отдыха и сна, не допускается перемена климатических условий. 20. Чешуйчатый лишай (псориаз). Этиология. Патогенез. Клиника, лечение. Псориаз (чешуйчатый лишай, psoriasis) — хронический воспалительный иммунозависимый генодерматоз, передающийся по доминантному типу с неполной пенетрантностью, характеризующийся усилением пр 1.Исторические этапы развития дерматовенерологии. Четкие представления о некоторых кожных заболеваниях дали врачи Греции и Рима: Гиппократ, Цельс, Гален, установившие для них особые названия. В 1571 году вышла первая книга о болезнях кожи (Girolarmo Mercurialis). Во второй половине 18 века в связи с общим прогрессом естествознания дерматология начинает выделяться в самостоятельную дисциплину, появляются новые учебники и атласы по анатомии и физиологии кожи, делается попытка выяснить этиологию и патогенез кожных болезней и классифицировать их на основе морфологических элементов. В начале XIX века происходит окончательное становление дерматологии как отдельной отрасли медицинской науки и формирование дерматологических школ, среди которых наиболее известны Французская и Венская. Первую создал Ж.Л. Алибер, вторую — Ф. Гебра. Французская дерматологическая школа рассматривала кожные болезни как реакции, отражающие различные патологические изменения внутренних органов. Венская школа расценивала болезни кожи как чисто местные процессы, при которых состояние внутренних органов практически не играет никакой роли. Формирование отечественной дерматологии началось в конце 60-х — начале 70-х годов девятнадцатого столетия с образования двух первых кафедр. В 1869 году были организованы кафедры кожных болезней — в Медико-хирургической академии (ныне Российская Военно-медицинская академия) в Санкт-Петербурге, и в Московском университете (в настоящее время Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова). Основоположниками отечественной дерматологической школы считаются профессора А.Г. Полотебнов (1838-1907) и А.И. Поспелов (1846-1916). А.Г. Полотебнов возглавлял кафедру кожных болезней в Медико-хирургической академии. Ученик знаменитого терапевта СП. Боткина, он получил дерматологическое образование в Вене и Париже, что позволило создать новое направление в дерматологии. В основу был положен принцип изучения кожных болезней с позиции целостного организма. Московскую дерматологическую школу возглавлял профессор А.И. Поспелов. Его перу принадлежат многочисленные научные работы и первые оригинальные руководства по кожным болезням. 2. Процесс ороговения, меланогенез. Патоморфологические изменения. Синтез меланина осуществляется в меланоцитах в особых органеллах – меланосомах, которые являются довольно сложными образованиями. Они окружены сплошной оболочкой и содержат высокоорганизованную внутреннюю структуру из продольно ориентированных тяжей или концентрических пластинок. Меланосомы могут быть сферическими или эллипсоидными и имеют величину 0,5 – 1 ммк. В своем развитии меланосомы проходят 4 стадии и, продвигаясь к периферии пигментной клетки, приобретают всевозрастающую электронно-оптическую плотность, пока их структура не перестает различаться. В таком виде они передаются кератиноцитам (цитокиновый способ, сходный с выработкой секрета в других органах, однако сейчас передача меланина рассматривается как фагоцитарный процесс). Биохимические механизмы синтеза меланина хорошо изучены. Из аминокислоты тирозина (тирозин входит, за редким исключением, в состав всех белков животных и растительных тканей. Он образуется в организме человека путем окисления фенилаланина соответствующей гидроксилазой, в связи с чем он относится к числу заменимых аминокислот. Кроме меланина, тирозин играет важную роль предшественника при образовании таких биологически важных веществ, как адреналин, норадреналин, тироксин и др.) под воздействием тирозиназы (тирозиназа – фермент, катализирующий в присутствии кислорода окисление тирозина и некоторых производных фенола с образованием хинонов, которые в последующих неферментативных реакциях превращаются в темноокрашенные продукты – меланины. Тирозиназа встречается в пигментированных участках кожи, сосудистой оболочке глаза, злокачественных опухолях, экстрактах почек, печени, сыворотке крови.) меланоцитов образуется диоксифенилаланин и через ряд промежуточных соединений превращается в меланин, который в организме существует в виде соединения с белком - меланопротеиновый комплекс. Таким образом, меланины являются природными пигментами, образующимися в результате окислительной полимеризации из белковой матрицы тирозина, диоксифенилаланина или катехоламинов. |