1. История отечественной педиатрии

• Название: 1. История отечественной педиатрии
• Дата: 18.01.2022
• Размер: 0.51 Mb.
• Имя файла: bestreferat-123490 (1).docx
• Тип: Документы; #335278
• страница: 15 из 44

37. Геморрагический васкулит (Purpura shoenlein-henoch)
Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна—Геноха, — остро развивающееся инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

Геморрагический васкулит клинически характеризуется повышением температуры тела и различным сочетанием типичных синдромов — кожного геморрагического, суставного, абдоминального и почечного. Заболевание протекает остро с возможным выздоровлением или рецидивами. Встречается как самостоятельная болезнь и как синдром геморрагического васкулита при инфекционных, ревматических и гематологических заболеваниях. Частота геморрагического васкулита у девочек и мальчиков одинакова, болеют преимущественно дети младшего и старшего школьного возраста.

Этиология. Полиэтиологическое заболевание, в развитии которого имеет значение ряд эндогенных и экзогенных факторов. Большую роль играют инфекции и аллергические реакции. Заболевание чаще развивается у детей с хроническим тонзиллитом, кариесом зубов, туберкулезным инфицированием. Нередко геморрагический васкулит начинается через 1—4 нед после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого инфекционного заболевания. У ряда пациентов развитию геморрагического васкулита предшествуют вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение. Определенное значение имеет состояние макроорганизма: реактивность ребенка, наследственная предрасположенность к аллергическим и сосудистым болезням.

Патогенез. Микробный или другой причинный агент приводит к сенсибилизации организма, на фоне которого при воздействии разрешающего фактора развивается гиперергическая реакция, в патогенезе которой ведущую роль играют иммунные механизмы и нарушение системы свертывания крови. Изменения касаются как гуморального, так и клеточного иммунитета с развитием гиперчувствительности по типу феномена Артюса и Санарелли, , Здродовского—Шварцмана. При геморрагическом васкулите выражены также аутоиммунные процессы с образованием иммунных комплексов и фиксацией их преимущественно на уровне vasa vasorum, что имеет особое значение в формировании гломерулонефрита. Нарушения свертывающей системы крови проявляются в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции. Итогом поражения сосудистой стенки, нарушения ее проницаемости и изменения системы свертывания крови являются выраженные микроцир-куляторные расстройства с образованием геморрагии, в тяжелых случаях — вплоть до очагов некроза.

Патологическая анатомия. При геморрагическом васкулите имеет место системное поражение микроциркуляторного русла, иногда, в патологический процесс вовлекаются также мелкие артерии. Макроскопические изменения проявляются в виде кожных геморрагии (редко — геморрагии и отека тканей суставных сумок), точечных или крупных кровоизлияний и мелких некрозов на слизистой оболочке пищеварительного тракта (чаще в тонкой и толстой кишках, червеобразном отростке). Воспалительный и деструктивный процессы могут переходить на мышечную и серозную оболочки кишечника, что приводит к возникновению перитонита. Почки могут быть внешне не изменены или имеют макроскопические признаки, свойственные диффузному гломерулонефриту.

Микроскопическое исследование выявляет деструктивные, деструктивно-продуктивные и продуктивные артериолиты, капилляриты, венулиты с последовательным развитием мукоидного набухания, фибриноидного и пролиферативного изменения стенки сосудов с исходом в склероз пораженных участков.

Клиническая картина. Типичными клиническими проявлениями геморрагического васкулита являются следующие синдромы: кожный геморрагический, суставной, абдоминальный и почечный. Заболевание начинается остро. У большинства заболевших детей температура тела повышается до 38—39° С, утрачивается аппетит, появляется слабость. Через 1—2 дня, а иногда в первые часы болезни появляются кожные высыпания, припухлость и болезненность суставов, боли в животе, Реже болезнь развивается постепенно, когда в течение I—2 нед отмечаются недомогание, ухудшение аппетита, субфебрилитет, после чего выявляются типичные синдромы. В редких случаях геморрагические высыпания возникают внезапно у ребенка с хорошим самочувствием и нормальной температурой тела.

Болезнь может проявиться одним или несколькими синдромами в различных сочетаниях. Клинические проявления могут быть яркими и слабовыраженными.

Наиболее характерным и ведущим в постановке диагноза является кожный геморрагический синдром, который наблюдается у всех больных детей. Кожные высыпания обычно служат первым проявлением геморрагического васкулита, хотя в ряде случаев они появляются на фоне суставного или абдоминального синдрома. Сыпь — мелкопятнистые кровоизлияния, реже петехии, иногда — уртикарные и пятнисто-папулезные элементы, которые в динамике превращаются в геморрагическое пятно. Высыпания располагаются симметрично на стопах, голенях, бедрах, ягодицах, разгибательной поверхности предплечий и плеч, в области пораженных суставов. Только в тяжелых случаях сыпь распространяется на туловище, лицо, слизистые оболочки; геморрагии сливаются в обширные участки, на месте которых может образоваться некроз. Со вторых суток после появления геморрагические высыпания начинают угасать, последовательно принимая синюшно-коричневый, коричневый, желтоватый оттенок. Характерная черта кожного синдрома — волнообразность высыпаний. Обычно наблюдаются 2—4 и более волны, поэтому при осмотре больного выявляются и свежие, и угасающие геморрагии. Вторым по частоте является суставной синдром. Поражение суставов обычно носит симметричный характер. Изменения распространяются на несколько крупных суставов, преимущественно коленные, голеностопные, луче-запястные и локтевые, реже — плечевые и мелкие суставы кисти. Боли, отек и ограничение движения суставов удерживаются в течение 2—3 дней. Однако, как и кожный синдром, суставной синдром может иметь волнообразное течение. Нередко боли в суставах бывают столь сильными, что ребенок плачет, не дает дотронуться до суставов и накрыть себя одеялом. С исчезновением болей функция суставов полностью восстанавливается. Наряду с кожным и суставным синдромами при геморрагическом васкулите могут наблюдаться мышечные боли и ангионевротические отеки.

Абдоминальный синдром является третьим по частоте возникновения. В бурно протекающих случаях геморрагического васкулита он развивается волнообразно, одновременно с кожным и суставным синдромами, но может возникнуть и как первый симптом заболевания. Клиническими проявлениями абдоминального синдрома являются боли в животе, рвота, иногда — желудочно-кишечное кровотечение. Боли в животе появляются внезапно, носят приступообразный характер, интенсивные, мучительные, не имеют четкой локализации, могут сопровождаться тошнотой, рвотой, учащением стула. Иногда в рвотных массах и кале обнаруживаются прожилки крови. В отдельных тяжелых случаях наблюдается значительная потеря крови со рвотой и стулом. В момент болевого приступа ребенок беспокоен, кричит, на лице выражение страдания, положение вынужденное — на боку с приведенными к животу ногами. При ослаблении болей ребенок продолжает лежать неподвижно, боясь изменением положения вызвать новый приступ. При осмотре больного живот бывает запавшим или вздутым, при пальпации определяется разлитая болезненность. При сильных болях нередко дети боятся обследования и щадят живот при пальпации. Поэтому может возникнуть ложное мнение о наличии острого живота. Тем не менее при выраженном абдоминальном синдроме необходимо совместное наблюдение больного педиатром и хирургом, так как геморрагический васкулит в тяжелых случаях может осложниться инвагинацией или перфорацией кишечника.

Почечный синдром наблюдается реже, чем остальные типичные клинические проявления геморрагического васкулита. Он встречается при генерализованных его формах и присоединяется чаще на 2—4-й неделе заболевания. Обычно у больных отмечаются умеренная протеинурия с микрогематурией, которые исчезают на фоне лечения. В редких случаях наблюдается хронический гло-мерулонефрит с развитием хронической почечной недостаточности. Отмечено, что при волнообразном течении геморрагического васкулита и ранних сроках появления изменений в моче почечный синдром приобретает затяжное тяжелое течение.

Лабораторные данные. В остром периоде определяются изменения периферической крови, диспротеинемия. На высоте клинических проявлений, особенно в случаях с абдоминальным синдромом и гломерулонефритом, возможно увеличение СОЭ, отмечается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (12—18-Ю⁹ /л), нередко наблюдаются повышение содержания белка плазмы и диспротеинемия. При гломерулонефрите, протекающем с нефротическим синдромом, количество белка плазмы уменьшается, повышается содержание холестерина. С исчезновением клинических симптомов все показатели крови нормализуются.

Течение. Может быть острым, рецидивирующим и хроническим. В детском возрасте чаще наблюдается острое течение болезни с бурным волнообразным развитием геморрагических высыпаний, суставных и абдоминальных болей, а в ряде случаев — быстрым присоединением почечного синдрома. Однако встречаются и легкие острые формы геморрагического васкулита, протекающие в виде моносиндрома (обычно кожного геморрагического) или сочетание двух синдро- мов. Выздоровление наступает к концу месяца. В настоящее время заболевание нередко принимает рецидивирующее (до 3 мес) или хроническое течение. При хроническом течении обострения геморрагического васкулита наблюдаются нередко на протяжении нескольких лет. Хроническое течение более свойственно вариантам заболевания с поражением почек, но может быть и у больных без почечного синдрома.

Диагноз. Устанавливают на основании следующих симптомов: симметричных геморрагических высыпаний на конечностях, редко — на лице и туловище; полиартрита с интенсивными болями в крупных суставах, не оставляющего суставных деформаций; выраженных приступообразных болей в животе в сочетании со рвотой, реже — желудочно-кишечными кровотечениями; умеренной про-теинурии и микрогематурии или гломерулонефрита, возникающих через 2—4 нед после проявления других симптомов геморрагического васкулита. Основной диагностический критерий заболевания, встречающийся у всех больных, — кожный геморрагический синдром.

Дифференциальный диагноз. В типичных случаях диагноз геморрагического васкулита не представляет трудности. Однако при быстром исчезновении кожного синдрома или появлении типичных высыпаний в поздние сроки может возникнуть необходимость проведения дифференциального диагноза с ревматизмом, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гломерулонефритом.

При ревматизме начальными симптомами также являются лихорадка, полиартрит, умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, однако в отличие от геморрагического васкулита быстро присоединяются кардит, иногда — малая хорея. Абдоминальный синдром наблюдается при многих соматических, инфекционных и хирургических заболеваниях. Следует учитывать, что при геморрагическом васкулите боли в животе не имеют определенной локализации, отличаются интенсивностью, но периодически исчезают; однако окончательный диагноз возможен только при появлении кожных сыпей. В отличие от гломерулонефрита иной этиологии появлению изменений в моче при геморрагическом васкулите всегда предшествуют кожные изменения, боли в суставах или животе.

Синдром геморрагических высыпаний, боли и отечность суставов на фоне повышения температуры тела наблюдаются иногда как начальные симптомы системной красной волчанки, при которой имеются нехарактерные для геморрагического васкулита гематологические и иммунологические сдвиги: панцитопения, феномен волчаночных клеток, высокие титры антинуклеарного фактора в крови. Кожный геморрагический синдром, боли в суставах встречаются и при септических состояниях, но у таких больных отмечаются длительное повышение температуры тела, высокий лейкоцитоз со сдвигом влево, крупная геморрагическая сыпь без четкой симметричной локализации. Иногда кожный геморрагический синдром встречается при лейкозах, для которого характерны изменения периферической крови и стернального пунктата.

Лечение. При назначении лечения учитывают локализацию поражения, выраженность клинических симптомов и возможные причины развития заболевания. Большое значение имеет соблюдение строгого постельного режима, особенно при кожном геморрагическом синдроме. Отмечено, что нарушение постельного режима приводит к появлению новых высыпаний. Только через 2 нед после исчезновения высыпания ребенок, находящийся на строгом постельном режиме, переводится на полупостельный, а затем — на общий. Необходимость назначения «почечного» стола возникает только у больных с гломерулонефритом: при сильных болях в животе в течение 2—3 дней ребенок получает щадящую диету, в остальных случаях назначают общий стол. Широко применяют витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В) и антигистаминные препараты (димедрол, диазолин или тавегил).

При болях в суставах или животе назначают обезболивающие сред- с т в а. При наличии очаговой инфекции назначают антибиотики. Лекарственная терапия оказывает положительный эффект при геморрагическом васку-лите, протекающем с ограниченными высыпаниями и умеренно выраженным суставным и абдоминальным синдромами. В остро текущих случаях с бурным распространением кожных геморрагии, отеками Квинке, выраженным суставным, абдоминальным синдромами применяют средства с противовоспалительным и иммунодепрессивным действием (индометацин, преднизолон). Индометац и н назначают в возрастных дозировках при сильных волнообразных болях в суставах. Преднизолон применяют коротким курсом, максимальная суточная доза составляет 0,5—1 мг/кг. Максимальную дозу дают в течение 5—7 дней, затем дозу снижают и полностью отменяют. При тяжелом течении геморрагического васкулита с яркими геморрагическими проявлениями и изменением системы свертывания крови применяют антикоагулянты и антиагреганты (курантил). Гепарин вводят подкожно по 200—400 ЕД/кг 4 раза в сутки до исчезновения геморрагических высыпаний и кишечных кровотечений. При развитии гломеру-лонефрита назначают такую же терапию, как и при гломерулонефритах другого генеза.

Прогноз. В большинстве случаев благоприятный. Однако при генерализованных, тяжело протекающих формах геморрагического васкулита с выраженным абдоминальным синдромом, а также в случае развития хронического гломерулонефрита может наступить летальный исход. Причиной смерти является перитонит или хроническая почечная недостаточность. Гипертоническая болезнь, эндартериит.
38. Бронхиты у детей
Бронхит и бронхиолит нередко осложняют ОРВИ, предшествуют пневмонии и сопровождают ее.

При остром бронхите интоксикация и дыхательная недостаточность отсутствуют или выражены незначительно. Температура тела субфебрильная или нормальная. Отмечаются диффузные изменения в легких: коробочный оттенок перкуторного звука, жесткое дыхание, грубые, сухие, а также крупно- и среднепузырчатые влажные хрипы над всеми легочными полями. Количество их уменьшается при откашливании или отсасывании слизи, туалете носа. На рентгенограммах обнаруживается усиление сосудисто-интерстициального рисунка в медиальных зонах, сочность корней, краевая эмфизема. Изменения в анализах периферической крови, как правило, отсутствуют. Локальных изменений в легких не отмечается. Диффузное поражение мельчайших бронхов и бронхиол, вызываемое обычно респираторно-синтициальным вирусом, сопровождается дыхательной недостаточностью и обструктивным синдромом. Нарушение состояния и самочувствия ребенка обусловлено развивающейся гипоксемией. Проявлениями обструкции являются недостаточное отделение мокроты, частый мучительный кашель (иногда спастический, приступообразный); смешанная вначале инспираторная, затем больше экспираторная одышка с участием вспомогательной мускулатуры. Нередко наблюдается кратковременное апноэ, Нарастает эмфизема, прослушиваются мелко-, среднепузырчатые влажные и сухие хрипы на фоне ослабленного дыхания. Локальных изменений обнаружить не удается. В наиболее тяжелых случаях дыхание едва прослушивается, а хрипы исчезают. На рентгенограмме обнаруживаются резкая эмфизема, усиление интерстициального и сосудистого рисунка легких, перибронхиальные уплотнения («муфты») и сосудистые тени; очаговые изменения отсутствуют. В периферической крови отмечаются лейкопения и лимфоцитоз. Для бронхиолита характерна цикличность течения: заболевание продолжается 6 — 8 дней, обструктивный синдром быстро нарастает, но сохраняется всего 1 — 2 дня или даже несколько часов, рентгенологические изменения исчезают через 3—5 дней. Большинство детей выздоравливают. Летальность составляет около 1%.

Инородные тела дыхательных путей вызывают кашель, а иногда и признаки дыхательной недостаточности. Основными критериями дифференциального диагноза являются анамнестические указания на возможность аспирации какого-либо предмета, внезапное развитие приступа судорожного кашля на фоне полного здоровья; одышка, нарастающая при беспокойстве ребенка и исчезающая, полностью во сне; рентгенологические изменения в виде односторонней эмфиземы или ателектаза, нередко наличие симптома Гольцкнехта — Якобсона (смещение средостения в сторону поражения при форсированном вдохе и в здоровую сторону при выдохе); отсутствие гематологических сдвигов.

При оценке состояния органов дыхания используется расспрос (обычно матери) и объективные методы – осмотр и подсчет ЧДД, пальпация, пркуссия, аускультация, а также лабораторно-инструментальные исследования.

Рассспросс. У матери уточняют, как именно протекали перинотальный период и роды, чем ребенок болел, в том числе незадолго до настоящего заболевания, какие симптомы наболюдались в начале болезни. Обращают особое внимание на выделения из носа и затруднение носового дыхания, характер кашля (периодический приступообразный, лающий) и дыхания (хриплое, свистящее, слышное на расстоянии), а также контакты с больными с респираторной или другой инфекцией.

Внешний осмотр. Осмотр лица, шеи, грудной клетки, конечностей, крик, кашель ребёнка. Цианоз может быть выраженным на отдельных участках (носогубный треугольник, пальцы) и быть распространённым. При далеко зашедших расстройствах микроциркуляции наблюдается грубый цианотичный (мраморный) рисунок на коже. Цианоз может появляться при крике, пеленании, кормлении или быть постоянным.

Расширение поверхностной капиллярной сети в зоне VII шейного позвонка (симптом Франка) может указывать на увеличение трахеобронхиальных лимфоузлов. Выражена сосудистая сеть на коже груди иногда является дополнительным симптомом гипертензии в системе лёгочной артерии.

Одышка часто сопровождается участием вспомогательной мускулатуры и втяжением уступчивых мест грудной клетки.

Инспираторная одышка с затрудненным, звучным, иногда свмстящим вдохом наблюдается при синдроме крупа и любой другой обструкции ВДП.

Экспираорная одышка с затруднением и удлинением выдоха характерна для обструктивного бронхита, бронхиальной астмы, ОРВИ

Смешанная одышка наблюдается при пневмонии, плеврите, нарушения кровообращения, рестриктивной ДН. Пыхтящая при тяжелом рахите.

Выделения. Сукровичные, особенно односторонние выделения могут наблюдаться при инородном теле в носовых ходах или дифтерии носа.

Голос. Сиплый, малозвучный голос или полная афония свойственны ларингиту и синдрому крупа. Грубый для гипотиреоза. Гнусавый, носовой оттенок при хроническом насморке, аденоидах, парезе нёбной занавески.

Кашель - очень ценный диагностический признак. Лающий, грубый, постепенно теряющий звучность кашель характерен для синдрома крупа. Приступообразный, продолжительный, состоящий из следующих друг за другом кашлевых толчков кашель, сопровождающийся звучным затруднённым вдохом и заканчивающийся рвотой – при коклюше. Короткий болезненный кашель с охающим выдохом часто имеет место при плевропневмонии; сухой мучительный – при фарингите, трахеите, плеврите; влажный – при бронхите, бронхиолите.

Подсчёт ЧДД должен быть проиведён в начале осмотра в состоянии покоя или сна, так как у ребёнка легко вызывается тихипное при любом воздействии. Брадипонэ у детей бывает редко, при менингите. Подсчёт производится в течение 1 минуты, лучше у спящих детей и по дыхательным шумам через фонендоскоп, поднесённый к носу.

При пальпации выявляют деформации грудной клетки (врождённые, связанные с рахитом и т.д.), определяют толщину кожной складки симметрично с двух сторон грудной клетки и выбухание или западения межреберных промежетков, отставание одной половины рудной клетки при дыхании.

Голосовое дрожание хорошо определяется только у старших детей, но у детей раннего возроста или бронхиолите и астматическом синдроме можно ощутить хрипы в лёгких с помощью рук. У детей перкуссия имеет ряд особенностей: 1) положение тела ребенка должно обеспечивать максимальную симметричность обеих половин грудной клетки. Поэтому спина перкутируется в положении ребенка стоя или сидя со скрещенными или вытянутыми ногами, боковые поверхности грудной клетки – в положении стоя или сидя с руками на затылке или вытянутыми вперёд; 2) перкуссия должна быть тихой – пальцем по пальцу или непосредственной, так как грудная клетка у ребенка резонирует значительно больше чем у взрослого; 3) палец-плессиметр располагается перпендикулярно рёбрам, что содаёт условия для более равномерного образования перкуторного тона.

Перкутоный тон у здорового ребенка первых лет жизни высокий, ясный, чёткий, со слегка коробочным оттенком. При крике он может меняться – т отчётливого тимпанита на максимальном вдохе и укорочения на выдохе.

Границы лёгких определяют по тем же линиям, что и у взрослых, в среднем на 1 см выше из-за более высокого стояния диафрагмы (у детей раннего и дошкольного возраста). Подвижность лёгочного края определяется при свободном дыхании.

Особенности аускультации:1) строго симметричное положение обоих половин грудной клетки, аналогичное таковому при перкуссии;2) применение специального детского стетоскопа – с длинными трубками и малым диаметром.

Выслушиваемые нормальные дыхательные шумы зависят от возраста: до 6 месяцев у здорового ребёнка дыхание ослабленное везикулярное в связи с его поверхностным характером; в возрасте 6 месяцев – 7 лет выслушивается пуэрильное дыхание, с более отчетливым вдохом и относительно более громким и удлиненным выдохом. У детей школьного возраста и подростков дыхание такое же как и у взрослых –везикулярное. Пр крике ребёнка увеличивается глубина вдоха, хорошо определяется бронхофония, усиливающаяся над участками уплотнения лёгочной ткани, выслушиваются различные хрипы.

К патологическим дыхательным шумам относится:1) бронхиальное, при инфильтрации лёгочной ткани и над зоной поджатого жидкостью или воздухом лёгкого, при этом удлиненный выдох свидетельствует о бронхоспазме; 2) ослабленное везикулярное у детей старше года при плевритах, туберкулёзной инфильтрации лёгочной ткани, тяжелой степени обструкции бронхов, инородном теле; 3) амфорическое, выслушиваемое над буллёзными и другими полостями в лёгких.

Хрипы прослушиваются при различных патологических процессах в бронхах и лёгких, чаще всего на глубине вдоха. Сухие хрипы проводного характера выслушиваются при ларингите, фарингите, трахеите, асматическом бронхите, инородном теле, приступе БА. Влажные хрипы средне- и крупнопузырчатые – свидетельствуют о поражении бронхов; мелкие, звонкие, образующиеся в бронхиолах, крепитирующие – в альвеолах. Диффузные, непостоянные, разноколиберные влажные хрипы более характерны для бронхита или бронхоиолита.

Ротоглотка исследуется у ребенка в последнюю очередь. Голова и руки пациента недёжно фиксируются матерью или санитаркой, с помощью шпателя осматривают сначала слизистую оболочку щёк, языка, дёсны, зубы, твёрдое и мягкое нёбо. Затем шпателем нажимают на корень языка и осматривают небные миндалины, дужки, заднюю стенку глотки.

Лабораторные исследования: 1) рентгенологическое ,2) бронхологическое,3) определение газового состава крови, РН, кислотно-основного равновесия, 4) функции внешнего дыхания, 5) анализ бронхиального секрета.