1. Изменение общего обьема крови гипо и гиперволемии

• Название: 1. Изменение общего обьема крови гипо и гиперволемии
• Анкор: 3patfiz.docx
• Дата: 26.04.2017
• Размер: 2.49 Mb.
• Имя файла: 3patfiz.docx
• Тип: Документы; #5553
• страница: 3 из 6

15. Гипо- и апластические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ УГНЕТЕНИЯ ИЛИ ИСТОЩЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА. Они являются синдромом характерным для ряда патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией снижается кроветворение в костном мозге.

К анемиям этого типа относятся гипопластические, апластические и метапластические анемии. Для всех анемий характерно угнетение кроветворения, носящее тотальный характер и проявляющееся уменьшением в периферической крови всех элементов, имеющих миелоидное происхождение - эритроцитов, лейкоцитов (гранулоцитов) и тромбоцитов, т.е. панцитопении. Картина костного мозга при всех разновидностях этих анемий поражает скудностью родоначальных элементов гемопоэза.

Причинами гипо- и апластических анемий могут быть различные экзо- и эндогенные факторы. Экзогенные факторы: ионизирующая радиация, токсические (бензол) и цитостатические химические вещества (эмбихин, допан, 6-меркаптопурин, миелосан, антагонисты фолиевой кислоты - аминоптерин), лекарства, обладающие токсико-аллергизирующим эффектом (пирамидон, атофан, барбитураты, сульфаниламиды, антибиотики, особенно левомицитин), инфекционные поражения костного мозга (врожденная анемия Фанкони).

К эндогенным этиологическим факторам относятся: гипотиреоз, гипопитуитаризм, доброкачественные опухолитимуса, остеомиэлосклероз.

О том, что при апластических анемиях поражается впервую очередь стволовая клетка костного мозга, свидетельствует благотворный эффект трансплантации костного мозга.

Особое место занимают метапластические анемии, развивающиеся в результате метастазов раковой опухоли в костный мозг. В таких случаях картина анемии может сочетаться с появлением в крови миелоидной реакции, иногда анемия вообще не выражена, а в переферической крови находят значительное количество недифференцированных клеток гранулоцитарного и эритроцитарного ряда.

КАРТИНА КРОВИ при гипо- и апластических анемиях характеризуется резким снижением всех костномозговых элементов - эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Значительно снижается свертываемость крови, резко ослаблена фагоцитарная активность лейкоцитов и больные обычно погибают от кровотечения или сепсиса. Цветовой показатель обычно не изменен, пойкилоцитоз и

анизоцитоз не отмечаются. Наиболее важным и характерным признаком таких анемий является сочетание резкой анемии и почти полного отсутствия ретикулоцитов в крови. Соотношение эритроцитов и плазмы резко изменено и составляет 1:9. Столь резкое снижение показателя гематокрита (10 об.%) позволяет говорить об абсолютном уменьшении эритроцитов - олигоцитемической нормо или гиповолемии. Весьма типичным является резкое ускорение СОЭ до 90 мм в час.

16. гемолитические анемии. Виды, причины, механизмы развития, картина крови.



17. нарушение физиологических функций и компенсаторно-приспособительные реакции при анемиях



18. гемолитическая болезнь новорожденных



19. железодефицитные и апластические анемии у детей





20. лейкоцитарная формула и ее нарушения в условиях патологии.



См. след вопросы, если хочешь подробнее описать

21.Лейкоцитытозы,Их виды, причины. Фазы лейкоцитарной реакции при инфекционных процессах.

Виды:
1.Истинный -Увеличение числа лейкоцитов, т.е. лейкоцитоз, может быть связано с усилением гемопоэза. обусловлен рядом физиологических причин: лейкоцитоз новорожденных, достигающий 10-20 Г/л, во время беременности и в предменструальном периоде. Относительный лейкоцитоз связан с увеличением определенных форм лейкоцитов
2.Распределительный-лейкоцитоз может быть связан с перераспределением лейкоцитов между различными участками сосудистого русла Распределительный лейкоцитоз чаще всего наблюдается в физиологических условиях. К группе причин, вызывающих такой лейкоцитоз, относятся:

физическая работа, пищеварение, эмоциональный стресс. Отличительными признаками распределительного лейкоцитоза является отсутствие изменений в лейкоцитарной формуле и функциональной активности клеток. (он бывает физиологическим и патологическим)

3. Патологический лейкоцитоз- чаще всего встречается при воспалительных процессах и лихорадке, сопровождающих инфекционные заболевания, являясь защитной реакцией организма против инфекта, интоксикации,

кровопотери, опухоли. Введение чужеродных белков также приводят к развитию лейкоцитоза.

4.ЛЕЙКОЦИТОЗ НЕИТРОФИЛЬНОГО ТИПА или НЕЙТРО-

ФИЛИЯ. Существует несколько типов нейтрофильного лейкоцитоза, в зависимостиот того, насколько сильно выражено раздражение костно-мозговой ткани, насколько сильна регенерация. Эти типы нейтрофильного лейкоцитоза отличаютсяДруг от друга соотношением отдельных форм лейкоцитов между собой и харак-

теризуются различной степенью регенеративного сдвига ядра или, по Арнету, сдвига ядра влево.

А)НЕЙТРОФИЛЬНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ БЕЗ СДВИГА. Эта разновидность нейтрофилии, протекающая с увеличением абсолютного количества сегментоядерных лейкоцитов и сохраненным соотношением нейтрофильных форм, наблюдается при некоторых легко протекающих инфекциях, при нефрите, а также в первые сутки инфаркта миокарда, физиологическом лейкоцитозе, при введении норадреналина.

Б)НЕЙТРОФИЛЬНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ С ГИПОРЕГЕНЕРАТИВНЫМ

СДВИГОМ характеризуется преимущественным увеличением содержания палочкоядерных форм свыше 6 %. Наблюдается при легко текущих инфекционных заболеваниях, ангине, после некоторых операций, при аппендиците и т.д.

В)НЕЙТРОФИЛЬНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ С РЕГЕНЕРАТИВНЫМ СДВИ-

ГОМ характеризуется, наряду с возрастанием числа палочкоядерных форм, увеличением юных или метамиелоцитов. Этот тип нейтрофилии регистрируется при крупозной пневмонии, сыпном тифе, абсцессах, малярии и др.

Г)НЕЙТРОФИЛЬНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ С ГИПЕРРЕГЕНЕРАТИВНЫМ

СДВИГОМ сопровождается столь выраженным раздражением костного мозга,что в крови, кроме увеличенного содержания палочкоядерных и юных нейтрофилов, появляются миелоциты. Если подобная картина сопровождается не увеличением общего количества лейкоцитов, а уменьшением их числа, это указывает на начинающуюся депрессию регенераторных возможностей костного мозга, что является неблагоприятным прогностическим признаком. Наблюдается этот тип при тяжелых инфекционных заболеваниях, сепсисе, эмпиемах легкого, тяжелых перитонитах и т.д.

5. "ЛЕЙКЕМОИДНАЯ РЕАКЦИЯ", т.е. напоминающая лейкозпротекает с появлением большого количества нормальных и патологических клеток, начиная с метамиелоцитов и кончая миелобластами. (Лейкемоидные

реакции бывают нейтрофильные, эозинофильные, моноцитарные, в виде реакций двух и трех ростков кроветворения (эритроцитоз, тромбоцитоз, лейкоцито)

6.ЭОЗИНОФИЛЬНЫЕ ЛЕЙКОЦИТОЗЫ. Эозинофилы представ-

ляются наиболее чувствительными клетками по отношению к инфекции и ин-

токсикаци, но потом они исчезают. Эозинофилия наблюдается в период выздоровления после многих инфекционных заболеваний. Появление эозинофилов в этот период является первым признаком благоприятного симптома. Увеличение эозинофилов при аллергии обусловлено наличием в них ферментов, разрушающих такие медиаторы как гистамин и простагландины, а также инактивирующих гепарин.

7. БАЗОФИЛЬНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ. Наблюдается при сенсибилизации,

хроническом миелоидном лейкозе. Базофилы функционально объединены с тучными клетками в клеточную систему гепариноцитов. Кроме того, в базофилах и тучных клетках содержится большое количество других биологически активных веществ - гистамина, простагландинов. Базофилы и тучные клетки могут освобождать гепарин и гистамин при дегрануляции клеток. При анафилактическом и пептонном шоках отмечается резкое увеличение содержания гепарина и гистамина в крови и одновременно с этим наблюдается уменьшение гранул в тканевых тучных клетках и базофилах.

8.МОНОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ (МОНОЦИТОЗ)является признаком раздражения ретикуло-эндотелиальной системы, ее ответной реакцией на

инфекцию и интоксикацию. Поэтому моноцитоз наблюдается при ряде инфекционных заболеваний, например натуральной оспе, кори, сыпном тифе и т.д. моноцитоз является предвестником начинающегося кризиса ряда инфекционных заболеваний и рассматривается как "моноцитарная фаза защиты".

9. ЛИМФОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ (ЛИМФОЦИТОЗ)

может наблюдаться и в физиологических условиях и при патологических процессах. Лимфоцитоз наблюдается при многих инфекцион-

ных заболеваниях. Увеличение количества лимфоцитов связано с ваготонией,как это наблюдается после лихорадочного периода, и с алколозом
Изменение лейкоцитов в крови могут носить двоякий характер: 1.немедленный-связанный с перераспределением крови

2.более замедленный, обусловленный процессом клеточного деления

Распределение лейкоцитов осуществляется под влиянием нервных и гуморальных стимулов при помощи изменения просвета сосудов кровеносного

русла, кровяного давления, скорости кровотока и т.п
Фазы реакции: Лейкоцитарные реакции протекают в виде лейкоцитоза или лейкопении.
22.Лейкопении. Причины. Механизмы развития

Уменьшение общего количества лейкоцитов, или лейкопения, представляет

собой в подавляющем большинстве случаев функциональное состояние системы лейкоцитов, связанное с нарушением процесса кроветворения, с повышением разрушения лейкоцитов, или же процессами кровераспределения.
Причины:

1. 
   НАРУШЕНИЯ КРОВЕТВОРЕНИЯ
   

2.Повышенной потери или РАЗРУШЕНИИ ЛЕЙКОЦИТОВ, при недостаточных компенсаторных возможностях костного мозга

3.перераспределение крови в организме.

Задержка лейкоцитов в сосудах органов-депо может наблюдаться при некоторых инфекциях, сопровождающихся лейкопенией. Селезенка может задерживать большие количества крови, так как является основным депонирующим органом.
Наибольшее значение среди всех разновидностей лейкопений принадлежит,

бесспорно, уменьшению количества зернистых лейкоцитов или агранулоцитозу.АГРАНУЛОЦИТОЗ может развиваться в результате действия различных причин. Это может быть поражение костного мозга и подавление гранулопоэза. В таких случаях, по сути дела, мы имеем лейкопению, связанную с нарушением кроветворения. Однако значительно чаще встречаются агранулоцитоз лекарственного происхождения, и в этих случаях по своему механизму он связан с разрушением лейкоцитов как в крови, так и в костном мозге в результате иммунологического конфликта. Основные

симптомы заключаются в появлении некротических явлений и язв в полости

рта, зева, гортани, реже легкого, кишечника, кожи, а в разгар болезни развивается картина сепсиса. Изменения крови при агранулоцитозе характеризуются резкой лейкопенией (количество лейкоцитов 1000 и меньше в 1 мкл) нейтропенией,вплоть до полного исчезновения нейтрофилов, и эозинопенией, на фоне которых наблюдается относительный лимфоцитоз


23.Понятие лейкоза. Классификация и этиология лейкоза.

Лейкоз представляет собой заболевание, при котором происходит опухо-

левая мутация гемопоэтической ткани и на определенном этапе увеличение количества лейкоцитов в крови, нередко с преобладанием лейкозных клеток. Лейкозы являются первичными опухолевыми процессами костного мозга.

Основной признак:любого лейкоза является пролиферация

одной из лейкопоэтических тканей. что пролиферация эта носит генерализованный, непрерывный и неопластический

характер, продолжается вплоть до смерти организма-хозяина,
КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ

1.Острые. (Начинается он постепенно, но манифестация очень быстрая. Характеризуется бессимптомным началом с постепенным развитием слабости, недомогания, болей в костях и суставах с субфебрильной температурой, Нередко заболевание начинается внезапно по типу острого сепсиса или ангины)

1.Недифференцированный

2. Миелобластный

3. Лимфобластный и плазмобластный

4. Монобластный (миеломонобласт-

ный)

5. Эритромиелобластный

6. Мегакариобластный

2. ХРОНИЧЕСКИЕ

1. Лейкозы миелоцитарного происхождения (хронический миелоз, хро-

нический эритромиелоз, эритремия,истинная полицитемия)- встречается в возрасте 30-60 лет. Заболевание начинается постепенно. Вначале больные отмечают повышенную утомляемость и слабость. Количество лейкоцитов в этот период может быть несколько увеличено (10-15 Г/л) со сдвигом в лейкограмме до миелоцитов.Особенно характерно для хронического миелолейкоза увеличение количества базофилов и эозинофилов, В костном мозге преобладают миелоциты, промиелоциты и в меньшей

степени миелобласты.

2. Лейкозы лимфоцитарного происхождения (лимфолейкоз, лимфоматоз

кожи - болезнь Сезари, парапротеинемические лейкозы- миеломная болезнь или плазмоцитома; первичная макроглобулинемия Вальденстрема;

болезнь тяжелых цепей – болезнь Франклина)- связан с разрастанием

элементов лимфоидной ткани. Болезнь развивается незаметно. Длительное время может отмечаться лимфоцитоз до 40-50 % при нормальном количестве лейкоцитов. Предлейкозный период характеризуется небольшим увеличением шейных и подмышечных лимфоузлов и умеренным лимфоцитозом в крови. Больной может и не подозревать о существовании болезни. Этот период сменяется развернутой клинико-гематологической картиной заболевания

3. Лейкозы моноцитарного происхождения (моноцитарный, миеломоноцитарный), гистиоцитозы

ЭТИОЛОГИЯ ЛЕЙКОЗОВ. Лейкоз может быть вызван канцерогенными воздействиями,Возможна вирусная этиология. Чрезвычайно велико значение ИОНИЗИРУЮЩЕЙ РАДИАЦИИв происхождении лейкоза.Длительное и острое рентгеновское или радионуклидное облучение также нередко приводит кразвитию лейкоза.
24.Общий патогенез лейкозов. Проявления и патофизиологический механизм

Основу патогенеза лейкозов составляет клоновая теория согласно которой

Образование лейкозных клеток обусловлено мутацией с возникновением

сначала одной мутантной клетки а затем вследствие прогрессии-клона

лейкозных клеток

Патогенез развития лейкозов схематически можно представить следующим образом:

- повышение чувствительности и снижение резистентности нормальной кроветворной клетки к действию различных канцерогенов и коканцерогенов;

- мутация нормальной кроветворной клетки;

- трансформация нормальной кроветворной клетки в опухолевую;

- опухолевая прогрессия, причём сначала в течение длительного времени происходит безграничная моноклональная пролиферация — так называемая доброкачественная прогрессия; - повторная мутация опухолевых клеток, приводящая к возникновению субклонов-поликлонов, итогом чего становится злокачественная опухолевая прогрессия. Считают доказанным, что для всех лейкозных клеток, находящихся как в кроветворных тканях, так и циркулирующих в крови или находящихся вне кроветворных тканей, характерны выраженные расстройства их метаболизма, структуры, гистохимических особенностей и функций.
ОБЩИе ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКе ПРОЯВЛЕНИЯ: гиперпластиче-

ский синдром, лихорадка, анемия и геморрагический диатез. В случаях длитель-

ного течения отмечается резкое исхудание - кахексия.

1.ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМпредставляет метастазирование

опухолевых клеток и размножение их с увеличением объема органа и ткани.

2.ЛИХОРАДКА развивается вследствие образования лейкемическими клет-

ками эндогенных пирогенов под влиянием инфекционных факторов, которые

резко активируются при лейкозах из-за формирования, приобретенного имму-

нодефицита.

3.АНЕМИЯпри лейкозах может быть следствием:

1. Замены эритробластов благодаря быстрой пролиферации белого рост-

ка крови. Это может быть результатом механического вытеснения красного ро-

стка интенсивно пролиферирующими лейкозными клетками, либо следствием

конкурентных взаимоотношений в обеспечении обменных процессов.

2. Гемолиза эритроцитов, обеспеченного как спленомегалией, так и цир-

кулирующими антителами.

3. Кровопотери, которая при лейкозах ведет к развитию постгеморраги-

ческой анемии. В одних случаях она может быть выражена в очень большой

степени, а других - отступать на задний план перед первыми двумя факторами.

4.ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ ПРИ ЛЕЙКОЗАХвызывается уменьшением количества и изменением качества тромбоцитов, что является также следствием поражения костного мозга и подавления мегакарио-

цитов в нем. геморрагический диатез связан не только с патологией тромбо-

цитов.

При остром лейкозе - повышение содержания естественных антикоагулянтов в крови и возрастание фибринолитической активности. В некоторых случаях кровоточивость связывают с поражением сосудистой стенки лейкоцитарной инфильтрацией.

При хронических формах лейкоза- снижение содержания протромбина, серотонина и повышение антитромбопластиновой и антитромбиновой активности в крови, т.е.

при лейкозах нарушаются все три механизма гемостаза - сосудистый, тромбоцитарный, фибриновый.

5- КАХЕКСИИ.Рано или поздно у больных лейкозом происходит снижение массы тела,доходящее до крайней своей выраженности. Она,

при лейкозах связана с нарушением функции желудочно-кишечного

тракта и с конкурентными взаимодействиями между нормальными и опухолевыми клетками(вследствие более интенсивных метаболических процессов поглощают питательные вещества, особенно

незаменимые аминокислоты, глюкозу, витамины и таким образом формируют

дефицит их в нормальных клетках)

Наиболее сильно будут страдать интенсивно пролиферирующие клетки, особенно желудочно-кишечного тракта( появляется является нарушение аппетита, секреторных и гидролитических процессов, которые усугубляют уже возникший дефицит питательных веществ.

Причинами смерти при лейкозах обычно являются пневмония, сепсис,

кровоизлияния в мозг, интоксикация.
25.Особенночти кроветворения и клеточного состава переферической крови при разных видах лейкозов.

При остром лейкозе любого типа основную массу составляют недифференцированные клетки (миелобласты, лимфобласты, ретикулярные клетки). Отмечается уменьшение или отсутствие эозинофилов и базофилов в крови, а при миелозе, кроме того, лимфопения. Молодые миелоидные клетки не содержат оксидазы в цитоплазме. в лейкоцитарной формуле является наличие лейкемического провала или зияния. Этот провал создается благодаря отсутствию промежуточных форм между самыми молодыми и более зрелыми лейкоцитами. Постоянным спутником острого лейкоза является резкая анемия с падением гемоглобина до 20-30 % и эритроцитов до 1-1,5х1012/л, а также выраженная тромбоцитопения.

При хроническом миелоидном лейкозе-Количество лейкоцитов в этот период может быть несколько увеличено (10-15 Г/л) со сдвигом в лейкограмме до миелоцитов.Особенно характерно для хронического миелолейкоза увеличение количества базофилов и эозинофилов, т.е. так называемая базофильно-эозинофильная ассоциация. Количество эритроцитов и гемоглобина в начальный период не меняется. Общее количество лейкоцитов прогрессивно увеличивается. Меняется

ферментный состав в зрелых лейкоцитах, в большинстве случаев и них отсутствует щелочная фосфатаза. Лейкемический провал не определяется, т.е. обнаруживаются все переходные формы от самых незрелых к зрелым лейкоцитам. Постепенно снижается количество эритроцитов. Количество тромбоцитов уменьшается, хотя иногда может быть даже больше нормы, но клетки функционально неполноценны

При хр.лимфоидном лейкозе- резкий лейкоцитоз

типа лимфоцитоза, сочетающийся с развитием анемии, гранулоцитопении,

тромбоцитопении и увеличением селезенки. Возрастание количества лимфоцитов идет в основном за счет зрелых лимфоцитов (80-90 %), среди которых встречаются молодые клетки типа пролимфоцитов и лимфобластов. В мазке крови часто обнаруживаются тени Гумпрехта, что связано с неустойчивостью лимфоцитов и разрушением их, лейкоциты бухтообразным вдавлением в ядре.В начале болезни бластных форм нет.