1. Изменение общего обьема крови гипо и гиперволемии
 Скачать 2.49 Mb.
|
|
11. Эритроцитозы и эритремии. Этиология, виды, механизмы развития. Эритроцитоз – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов и Нb в единице объема крови, повышением гематокрита. Эритроцитоз встречается не только при развитии в организме каких-то нарушений (патологический эритроцитоз), но и в физиологических условиях (физиологический эритроцитоз). В зависимости от механизма возникновения эритроцитозы делятся на абсолютные и относительные. При абсолютных эритроцитозах увеличение количества эритроцитов происходит вследствие стимуляции эритропоэза, поэтому возрастает общее число клеток во всей крови и соответственно в единице ее объема. Все физиологические эритроцитозы относятся к разряду абсолютных. Эритроцитоз новорожденных - это физиологический абсолютный эритроцитоз, т.к. у плода количество эритроцитов в крови выше, то после рождения какое-то время еще находят увеличенное количество клеток. Приблизительно через неделю количество эритроцитов у них становится нормальным. К эритроцитозам такого же рода относится эритроцитоз у жителей горных местностей. Здесь вследствие гипоксии наблюдается стимуляция эритропоэза, которая при длительном прибывании в горах становится физиологической. Количество эритроцитов находится в прямой зависимости от высоты проживания. АБСОЛЮТНЫЙ ЭРИТРОЦИТОЗ может быть и патологическим, в этих случаях он обязан своим происхождением процессам, ведущим к гипоксии или действию химических веществ, повышающих эритропоэз (при заболеваниях легких, сердечной недостаточности раз- личных типов, нарушениях внешнего дыхания). Абсолютный патологический эритроцитоз наблюдается при отравлении медью, фосфором, кобальтом, марганцем и т.п. Возрастание количества эритроцитов в случаях действия этих веществ происходит в результате прямого стимулирования костного мозга. Во всех случаях абсолютного патологического эритроцитоза устранение основного патологического процесса ведет к нормализации эритропоэза и количества эритроцитов в крови, т.е. увеличение количества эритроцитов является временной реакцией гемопоэтической ткани. ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ являются преимущественно патологическими и связаны с уменьшением жидкой части крови и ее сгущением. При относительных эритроцитозах увеличивается количество эритроцитов лишь в единице объема крови, а не во всей ее массе. Сгущение крови может происходить в случаях потери организмом больших количеств жидкостей при обильных рвоте, поносах, потоотделении. При холере число эритроцитов в одном литре может достигать 7-8x1012. При кризисе в течении ряда инфекционных заболеваний (малярии, пневмонии, возвратном тифе и др.),вследствие обильного потоотделения, наблюдается сгущение крови и повышение содержания эритроцитов. Определенную роль в сгущении крови при кризисе и в период выздоровления имеет обильное мочеотделение, также приводящее к значительной потере жидкости кровью. Сгущение крови является постоянным признаком шока, вследствие происходящей плазмопотери. Относительный эритроцитоз исчезает при ликвидации причин, его вызывающих. ЭРИТРЕМИЯ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ) Эритремия - заболевание кроветворной системы, возникающее в результате тотальной пролиферации всех ростков мозга и проявляющееся прогрессирующим течением, увеличением общего объема крови и содержания в ней эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. По патогенетическому признаку эритремия может быть названа панмиэлозом, т.е. тотальной гиперплазией клеток костного мозга. В этом плане эритремия является состоянием противоположным панмиэлофтизу, тотальному опустошению костного мозга. Встречается эритремия преимущественно в пожилом возрасте и значительно чаще у мужчин. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Наиболее верной концепцией этиологии и патогенеза эритремии является клоновая теория лейкозов. Возникающая мутантная клеточная популяция или патологический клон постепенно подавляют нормальный клон клеток. Мутантный клон отличается высокой митотической активностью, интенсивностью обмена, устойчивостью к ряду раздражителей. Генетическая связь с лейкозом и опухолями подтверждается особенностями энергетического метаболизма, преобладанием гликолиза, возрастанием концентрации молочной кислоты. Как и при опухолях, возрастает выделение углерода с мочой, т.е. развивается дизоксидативная карбонурия. Коэффициент Биккеля (отношение углерода к азоту в моче) увеличивается до 4-5 (в норме около 0,7). ХАРАКТЕРИСТИКА ТЕЧЕНИЯ ЭРИТРЕМИИ. Заболевание начинается обычно медленно, незаметно. При выраженном процессе кожа и слизистые оболочки вишнево-красного цвета с небольшим цианотическим оттенком. У больных отмечаются головные боли, слабость, головокружение, шум в ушах, одышка. Симптоматология обусловлена увеличением массы циркулирующей крови, возрастанием ее вязкости, возникновением нарушений гемодинамики и, вследствие этого, нарушениями тканевого дыхания и метаболизма. В крови возрастает количество эритроцитов до 10х1012/л, лейкоцитов до 15-20x109/л/Г/л и тромбоцитов до 500х109/л/Г/л, Возрастающее число клеток крови, их повышенный распад приводят к образованию в кровеносном русле значительных количеств внутреннего тромбопластина, что в ряде случаев способно вызвать развитие тромбогеморрагического синдрома. Повышенной свертываемости способствует возрастание вязкости крови и замедление кровотока. Именно гемостатические нарушения наиболее часто приводят к гибели больных эритремией. ТИПИЧНЫЕ СИМПТОМЫ: увеличение селезенки и печени, а также повышение артериального давления. Причинами увеличения селезенки являются: а)увеличение ее кровенаполнения; б) участие в системном миэлопролиферативном процессе, в результате которого в ней разрастается миэлоидная ткань. Увеличение печени происходит по тем же причинам, но кроме того, в результате застоя и действия продуктов гемолиза эритроцитов происходит разрастание соединительной ткани. Нередко в желчевыводящих путях наблюдается образование камней, из-за большого содержания билирубина в желчи. Гипертензия при эритмии развивается вследствие компенсации нарушенного кровотока в тканях, гипоксии мозга, ослабленной перфузии почек. 12. Анемии, определение, патогенетическая классификация. Анемия - уменьшение количества гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови. ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ: I. Анемии вследствие потери крови: а) острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия; б) хроническая постгеморрагическая (гипохромная) анемия. II. Анемии вследствие нарушенного кроветворения. A. Анемии дизрегуляторные (при недостаточности почек, гипофиза, надпочечников, щитовидной железы). Б. Анемии при дефиците гемопоэтических веществ: 1. Железодефицитные анемии; 2. В12-фолиеводефицитные анемии; 3. Дефицитные анемии смешанного характера: а) агастральные анемии; б) анэнтеральные анемии; в) анемии при беременности. B. Анемии вследствие угнетения или истощения костного мозга: а) апластические или гипопластические анемии; б) анемии из-за метаплазии рака в костный мозг (при лейкозах, метастазах рака в костный мозг). III. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения: 1. Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными гемолитическими факторами (преимущественный внутрисосудистый гемолиз): токсические, инфекционные, посттрансфузионные, иммунные. 2. Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами (преимущественно внутриклеточный гемолиз): врожденные эритроцитопатии, гемоглобинопатии, энзимопатии. 13. Острая и хроническая постгеморрагическая анемия. Этиология, патогенез, картина крови. ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ. Анемия возникает лишь в гидремическую фазу компенсации, когда в кровяное русло поступает тканевая жидкость и развивается разжижение крови. Как изменения в содержании эритроцитов и гемоглобина, так и восстановление этих показателей зависят от величины потерянной крови. В период до вторых-третьих суток наиболее характерным гематологическим показателем является уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Спустя два-три дня после кровопотери отмечается прогрессирующее нарастание в крови менее зрелых эритроцитов - полихроматофилов и ретикулоцитов. Это связано с развитием гипоксии, которая стимулирует образование эритропоэтина в почках, и как результат возникает стимуляция эритропоэза. Усиленная регенерация крови приводит к поступлению недостаточно насыщенных гемоглобином клеток, т.е. развивается гипохромия. Обычно она выражена слабо, и цветовой показатель уменьшается нерезко (до 0,7-0,8/табл.1). Появляется анизоцитоз, размер эритроцитов слегка увеличивается, и кривая Прайс-Джонса несколько смещается вправо. Стойкость эритроцитов к гипотоническим растворам (осмотическая резистентность эритроцитов) в первые сутки после кровопотери понижается. В это время происходит повышенный распад эритроцитов, приводящий в дальнейшем к регенерации крови. Когда регенерация выражена уже значительно, наблюдается повышение осмотической резистентности эритроцитов, т.е. молодые элементы более устойчи- вы к гипотоническим растворам поваренной соли. При потерях значительных количеств крови и очень активной регенерации в крови могут появляться даже ядерные формы эритроцитов. В период восстановления отмечается более быстрая нормализация количества эритроцитов, а содержание гемоглобина нарастает медленнее. Характерным для острой постгеморрагической анемии является появление в период реабилитации лейкоцитоза со сдвигом влево и тромбоцитоза, что указывает на восстановление и этих, потерянных с кровью элементов. Обычно вслед за острой потерей значительного количества крови отмечается интенсивная пролиферация эритробластов в костном мозге не только плоских костей, но и возникновение очагов кроветворения в трубчатых костях, где происходит замещение желтого мозга на красный. Уже спустя 24 часа после кровопотери в костном мозге преобладают полихроматофильные и оксифильные эритробласты, резко возрастает количество митозов. Наблюдается ускоренное превращение эритробластов в эритроциты и увеличение их поступления в периферическую кровь. Это состояние костного мозга получило название реактивной гиперплазии эритропоэтической ткани с повышенным эритропоэзом. ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ. Развивается при длительных повторных, даже незначительных потерях крови (при почечных, желудочно-кишечных или маточных кровопотерях). Иногда кровопотеря столь мала, что ее источник остается для больного неизвестным. Развивается анемия постепенно и лишь при достаточной выраженности вызывает ряд субъективных ощущений в виде повышенной утомляемости, тахикардии, одышки, болезненности в области сердца и т.п. Основным патогенетическим фактором, приводящим к анемизации больного, является недостаточность железа. Для поддержания баланса гемоглобина в организме человек должен получать за сутки с пищей до 1,5-1,8 мг железа. Всасывается же в кишечнике взрослого человека 1-1,5 мг железа, следовательно, дефицит его развивается при потере уже 2 мг железа. У женщин такая опасность возникает при беременности в результате усиленного потребления железа и менструациях из-за значительной потери его с кровью. Ежедневная потеря столовой ложки крови не только лишает организм суточного количества алиментарного железа, но ведет постепенно к истощению запасов железа в организме. В норме организм теряет примерно 1-1,5 мг железа в сутки с калом, мочой и потом. Небольшое количество железа теряется в связи с ростом ногтей и волос. Картина крови при этом типе анемии аналогична железодефицитной анемии. Содержание гемоглобина снижено очень значительно, цветовой показатель резко уменьшен (до 0,4-0,5). В связи с недостатком железа уменьшен и диаметр эритроцитов, т.е. отмечается микроцитоз. Эритроциты в мазках выглядят резко гипохромными, имеют обычно расширенную бесцветную часть, так что остается лишь узкая окрашенная каемка по периферии клетки. В связи с этим нередко такие клетки называют перстевидными или аннулоцитами. В неосложненных случаях картина анемии обычно сопровождается лейкопенией. Потеря железа, развивающаяся продолжительная гипоксия ведут к развитию процессов дистрофии в ряде органов, в том числе и в желудочно-кишечном тракте. Это, в свою очередь, затрудняет всасывание железа в кровь (порочный круг). Прямым следствием потери железа при кровопотере и нарушения его всасывания является уменьшение содержания сывороточного железа. Плазма крови имеет обычно более светлый вид, т.к. в ней уменьшено содержание билирубина. Последнее является результатом ослабления процессов эритродиэреза. В костном мозге при выраженной хронической анемии отмечается торможение пролиферации эритробластов, они преимущественно базофильны. Ко-личество митозов уменьшено. Резко расстраивается гемоглобинизация эритробластов. Подобное состояние костного мозга получило название гипорегенераторного. 14. Анемии при недостаточности витамина В12 и фолиевой кислоты. Механизмы развития, картина крови. В12 -ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ. Встречается редко, чаще наблюдаются анемии, обусловленные дефицитом витамина В12, реже - фолиевой кислоты. Витамин В12 является одним из веществ, совершенно необходимых для нормального процесса кроветворения. Для нужд организма является совершенно обязательным поступление витамина с пищей (около 4 мг в сутки), т.к., лишь побывав в желудке, витамин приобретает способность к всасыванию. Поступающий в желудок с пищей (мясо, яйца, печень и т.п.) витамин В12 вступает в агрегатную связь с секретом фундальных желез желудка гастромукопротеином, или внутренним фактором Кастла, образуя комплекс протеин-цианкобаламин. В связи с мукопротеином вит. В12 не подвергается действию микроорганизмов верхнего отдела кишечника. Кроме того, считают, что внутренний фактор выполняет роль своего рода "проводника", обеспечивающего всасывание витамина кишечной стенкой. Процесс всасывания витамина происходит в верхней и средней части подвздошной кишки. Всасывание идет очень медленно. В плазме крови вит. В12 соединяется с транскобаламинами, которые синтезируются печенью. В печени имеются большие запасы вит. В12 (до 5 мг). При ежедневной потребности 2-5 мкг в сутки даже при полном прекращении поступления вит. В12 в организм или нарушении всасывания дефицит его развивается только через 4-5 лет (например, при атрофическом гастрите). Вит. В12 выполняет две важнейшие функции: участие в синтезе ДНК и обмене жирных кислот. Вит. B12 необходим для ферментативных реакций, в которых принимают участие два его кофермента: метилкобаламин и 5-оксиаденозилкобаламин. Первый кофермент обеспечивает нормальное эритробластическое кроветворение. Кроме этого, активная коферментная форма фолиевой кислоты - тетрагидрофолиевая - необходима для этого процесса. При его дефиците в условиях патологии возникает мегалобластический тип кроветворения. Нарушение синтеза ДНК как в случае недостатка вит. В12, так и фолиевой кислоты, проявляется в нарушении клеточного деления и увеличения размеров клеток. В первую очередь страдают клетки с интенсивным и напряженным циклом включения аминокислот, т.е. быстро размножающиеся клетки кроветворной ткани и пищеварительного тракта. Поражается также и спинной мозг. ЭТИОЛОГИЯ: 1) недостаточное поступление с пищей вит. В12 или фолиевой кислоты (при вскармливании младенцев порошковым молоком, козьим молоком); 2) недостаток или отсутствие гастромукопротеина - болезнь Аддисона- Бирмера (полипоз, рак, сифилома желудка, послеожоговый или азотермический гастрит, гастроэктомия, врожденная неполноценность желез фундального отдела желудка, аутоаллергическое поражение слизистой желудка, образование антител к внутреннему фактору и т.п.); 3) нарушение всасывания вит. В12 в кишечнике (хронические заболевания кишечника типа спру, целиакии, резекции, атрезия, дивертикулез значительных отрезков тонкого кишечника, затяжные энтериты, пеллагра, полипоз, злокачественные опухоли кишечника, ретикулосаркоматоз и лифагрануломатоз кишечника, семейная эпителиопатия или болезнь Имерслунд). Нарушения всасывания происходят или вследствие воспаления слизистой кишечника, или в результате дефицита белка - акцептора клеток слизистой оболочки. Последнее может быть приобретенным дефицитом белка - при резекциях, опухолях и др., а также врожденной аномалией, обычно наследственной природы - болезнь Имерслунд; 4) увеличенное разрушение или связывание витамина в кишечнике (при дисбактериозе, глистной инвазии широким ленцетом, поглощающим витамин; при синдроме слепой кишки, когда в результате наложения анастомоза пища не проходит через участки тонкой кишки); 5) нарушение усвоения вит; В12 и фолиевой кислоты костным мозгом – так называемые ахрестические анемии. При большинстве В12 - фолиево-дефицитных анемий, главным образом при наиболее классической из них анемии Аддисона-Бирмера, отмечается триада синдромов: нарушения кроветворения и крови, нарушения желудочно-кишечного тракта, нарушения нервной системы. Нарушения кроветворения и эпителия связаны с подавлением деления клеток и замедление их созревания, при этом клетки увеличиваются в размерах и напоминают эмбриональные. По данным Гайтона в результате компенсаторного увеличения РНК в бластных клетках костного мозга усиливается синтез гемоглобина. Поэтому в мегалобластах и мегалоцитах, макроцитах увеличено содержание гемоглобина, отсюда наряду с уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина цветовой показатель повышен. Нарушения пищеварительного тракта заключаются в развитии воспалительно-атрофических процессов в слизистых оболочках. В промывных водах из полости рта, желудка у больных обнаруживается большое количество опущенных эпителиальных клеток увеличенного размера. Избыточное слущивание клеток без требуемой регенерации приводит к возникновению и постепенной атрофии. Одним из классических симптомов анемии этого типа является так называемый "гунтеровский язык" - появление на языке, главным образов по краям и на кончике, ярко-красных очагов воспаления. В последующем сосочки языка атрофируются, и язык становится гладким, "полированным". Слизистая желудка атрофируется участками в виде так называемых "перламутровых бляшек". Желудочное содержимое почти не содержит соляной кислоты и пепсина (ахилия), но богато слизью. Гистологически отмечается истончение железистого слоя с атрофией главных и обкладочных клеток. Слизистая кишечника также участками атрофируется, секреторная деятельность кишечных желез резко снижена. Нарушения функции нервной системы связаны не с торможением образования ДНК, а расстройством липидного обмена. В нервной системе в результате нарушения обмена жирных кислот и образования токсичных пропионовой и метилмалоновой кислот, а также аномальных жирных кислот, нарушается образование миелина и как следствие этого повреждения фуникулярный миелоз. |