1. Московская и Петербургская школы неврологии
 Скачать 274.87 Kb.
|
|
79. Симптоматология поражения плечевого сплетения. Поражение верхнего первичного пучка плечевого сплетения – паралич Дюшена-Эрба. Этиология плечевых плекситов: травма, ранения, сдавления сплетения головкой вывихнутого плеча; осложнения при вправлении вывиха плеча;падение на руки; наличие шейного ребра; родовая травма; аневризмы подключичной, плечевой артерий; опухоли позвоночника и верхушки легкого; инфекционные заболевания. Сплетение может сдавливаться костной мозолью после перелома ключицы лестничными мышцами (скаленус-синдром Нафцигера), шейными ребрами. Клиника паралича Дюшена-Эрба: возникает при поражении корешков надключичной части плечевого сплетения (С5-С6); соответственно поражению подмышечного и частично лучевого нервов нарушается иннервация дельтовидной, двуглавой, плечевой, плечелучевой, иногда над- и подостной мышц, которые постепенно атрофируются; затрудняются или становятся невозможными поднятие плеча до горизонтального уровня и его отведение, сгибание руки в локтевом суставе, супинация; снижается или исчезает биципитальный рефлекс; боли диффузные, нередко с симпаталгическим оттенком преимущественно в верхней трети плеча; в надключичной области кнаружи от места прикрепления кивательной мышцы определяется болевая точка Эрба; по наружному краю плеча и предплечья – полоса гиперестезии или анестезии; иногда наблюдается поражение диафрагмального нерва. Лечение: витамины группы В (В1, В6, В12); ингибиторы ацетилхолинэстеразы (прозерин); лидаза, дибазол, алоэ; ФТЛ (парафин, озокерит, электрофорез, горячее укутывание), ЛФК. Поражение нижнего первичного пучка плечевого сплетения – паралич Дежерин-Клюмпке. Этиология и лечение: см. выше. Возникает при поражении корешков подключичной части плечевого сплетении (С8-Т2); поражаются локтевой, кожные внутренние нервы плеча, предплечья, частично срединный нервы. Клиника: паралич и парез мышц кисти и предплечья; рука пронирована и приведена к туловищу, предплечье и кисть не двигаются, кисть свисает; мелкие мышцы кисти (межкостные, червеобразные, гипотенара, сгибатели кисти и пальцев) атрофируются; движения кисти и пальцев нарушаются; ослабевает карпорадиальный рефлекс; боль и нарушение чувствительности определяется по внутренней поверхности плеча, предплечья, тыльной половине кисти и ладонной поверхности 4 и 5 пальцев; выявляется синдром Горнера-Бернара (миоз, птоз верхнего века, энофтальм). 80. Поражение срединного, лучевого, локтевого нервов. Невропатия лучевого нерва. Этиология. Во сне, лежа на руке под подушкой, особенно при глубоком сне, связанном часто с опьянением или в редких случаях с большой усталостью («сонный» паралич). Возможны сдавление нерва костылем («костыльный» паралич), при переломах плечевой кости, сдавлении жгутом, неправильно произведенной инъекции. Реже причиной являются инфекция (сыпной тиф, грипп, пневмония и др.) и интоксикация (отравление свинцом, алкоголем). Самый частый вариант сдавления – на границе средней и нижней трети плеча у места прободения нервом латеральной межмышечной перегородки. Клиническая картина зависит от уровня поражения лучевого нерва. В подмышечной ямке в верхней трети плеча возникает паралич иннервируемых им мышц: при поднимании руки вперед кисть свисает («висячая» кисть); I палец приведен ко II пальцу; невозможны разгибание предплечья и кисти, отведение 1 пальца, наложение II пальца на соседние, супинация предплечья при разогнутой руке: ослаблено сгибание в локтевом суставе; утрачивается локтевой разгибательный рефлекс и снижается карпорадиальный; расстройство чувствительности I, II и частично III пальцев, исключая концевые фаланги, выражено нерезко, чаще в виде парестезии ползание мурашек, онемение). В средней трети плеча - сохраняются разгибание предплечья, локтевой разгибательный рефлекс; отсутствует расстройство чувствительности на плече при обнаружении остальных описанных выше симптомов. В нижней трети плеча и в верхней трети предплечья - может сохраняться чувствительность на задней поверхности предплечья, выпадает функция разгибателей кисти и пальцев и нарушается чувствительность на тыле кисти. Диагностические тесты позволяют обнаружить повреждение лучевого нерва: 1) в положении стоя с опущенными руками невозможны супинация кисти и отведение I пальца; 2) невозможно одновременное прикосновение к плоскости тылом кисти и пальцами; 3) если кисть лежит на столе ладонью вниз, то не удается положить III палец на соседние пальцы; 4) при разведении пальцев (кисти прижаты друг к другу ладонными поверхностями) пальцы пораженной кисти не отводятся, а сгибаются и скользят по ладони здоровой кисти. Невропатия локтевого нерва. Этиология. Компрессия при работе с опорой локтями о станок, верстак, письменный стол и даже при длительном сидении с положением рук на подлокотниках кресел. Компрессия локтевого нерва на уровне локтевого сустава может локализоваться в локтевой борозде позади медиального надмыщелка или у места выхода нерва, где он сдавливается фиброзной аркой, натянутой между головками локтевого сгибателя запястья (синдром локтевого нерва). Изолированное поражение нерва наблюдается при переломах внутреннего мыщелка плеча и при надмыщелковых переломах. Компрессия нерва может возникать и на уровне запястья. Иногда поражение нерва наблюдается при сыпном и брюшном тифе и других острых инфекциях. Клинические проявления. Появляются онемение и парестезии в области IV и V пальцев, а также по локтевому краю кисти до уровня запястья. Снижение силы в приводящих и отводящих мышцах пальцев. Кисть - «когтистая лапа». Вследствие сохранности функции лучевого нерва основные фаланги пальцев оказываются резко разогнутыми. В связи с сохранностью функции срединного нерва средние фаланги согнуты, V палец обычно отведен. Отмечается гипестезия или анестезия в области ульнарной половины IV и всего V пальца с ладонной стороны, а также V. IV и половины III пальца на тыле кисти. Атрофируются мелкие мышцы кисти – межкостные, червеобразные, возвышений мизинца и I пальца. Для постановки диагноза прибегают к специальным приемам: 1) при сжатии кисти в кулак V, IV и отчасти III пальцы сгибаются неполностью; 2) при плотно прилегающей к столу кисти «царапание» мизинцем по столу невозможно; 3) в этом же положении кисти невозможны разведение и приведение пальцев, особенно IV и V; 4) при пробе бумага не удерживается выпрямленным I пальцем, не происходит сгибания концевой фаланги I пальца (функция, осуществляемая длинным сгибателем I пальца, иннервируемого срединным нервом). Невропатия срединного нерва. Этиология. Травмы, повреждения при инъекциях в локтевую вену, резаные раны выше лучезапястного сустава на ладонной поверхности, профессиональные перенапряжения кисти (синдром запястного канала) у гладильщиц, столяров, доильщиц, зубных врачей и др. На плече нерв может быть сдавлен «шпорой», расположенной на внутренней поверхности плечевой кости на 5—6 см выше медиального надмыщелка (обнаруживается на рентгенограммах). Клинические проявления. Боли в I, II, III пальцах, обычно выраженные и носящие каузалгический характер, болезненность на внутренней поверхности предплечья. Страдает пронация, ослабляется ладонное сгибание кисти, нарушаются сгибание I, II и III пальцев и разгибание срединных фаланг II и III пальцев. Атрофия мышц в области возвышения I пальца, в результате чего он устанавливается в одной плоскости со II пальцем; это приводит к развитию формы кисти, напоминающей обезьянью лапу». Поверхностная чувствительность нарушается в области радиальной части ладони и на ладонной поверхности I, II, III пальцев и половины IV пальца. Основные тесты для выявления двигательных расстройств: 1) при сжимании кисти в кулак I, II и отчасти III пальцы не сгибаются; 2) при прижатии кисти ладонью к столу царапающие движения II пальцем не удаются; 3) больной не может вращать I палец вокруг другого (симптом мельницы) при скрещенных остальных пальцах; 4) нарушено противопоставление I и V пальцев. Лечение:витамины группы В; антихолинэстеразные препараты (прозерин); дибазол; при инфекционных невритах – АБ; ГКС, десенсибилизирующие средства; НПВС; анальгетики; седативные, снотворные средства; физиотерапия, массаж, ЛФК. При отсутствии признаков восстановления в течение 1-2 мес – оперативное лечение. 81. Поражение малоберцового и большеберцового нервов. Общий малоберцовый нерв или его ветви, большеберцовый нерв могут поражаться на уровне головки малоберцовой кости. Компрессия возникает при неправильном положении конечности, в частности, улиц, которые любят сидеть, закинув ногу на ногу. Патогенетическими факторами являются сахарный диабет, диспротеинемия, васкулит и др. инфекции. Клинически поражение общего малоберцового нерва проявляется слабостью тыльного сгибателя стопы, ослабляется поворот стопы кнаружи. Отмечается онемение наружной поверхности голени и стопы. Больные ходят, шлепая стопой. Снижена чувствительность в области наружной поверхности голени и стопы. Парезы и параличи перонеальной группы мышц (длинные и короткие малоберцовые) и мышц передней поверхности голени (передняя большеберцовая, длинный и короткий разгибатель пальцев стопы); невозможность поднять наружный край стопы, разгибать и отводить стопу кнаружи, разгибать основные фаланги пальцев; атрофируются передние мышцы голени; "конская" стопа; чувствительность снижается или утрачивается на латеральной поверхности голени и тыле стопы. Поражение передних ветвей большеберцового нерва ведет к слабости сгибания стопы и пальцев. Этот нерв может ущемляться в месте его прохождения за внутренней лодыжкой, а также на стопе в зоне предплюсневого канала. Появляются боль, покалывание вдоль подошвы и основания пальцев стопы, онемение в этой области. В процесс может вовлекаться медиальная или латеральная ветвь подошвенного нерва. При поражении первой отмечаются неприятные ощущения в медиальной части стопы, при поражении второй – по боковой поверхности стопы. Возникают также расстройства чувствительности в медиальной или наружной поверхности стопы. Парез или паралич трехглавой мышцы голени и задней большеберцовой мышцы, длинного сгибателя стопы; расстраиваются подошвенные сгибания стопы и пальцев, ходьба и стояние на носках – "пяточная" стопа, когтистое положение пальцев; атрофия трехглавой мышцы; ахиллов рефлекс снижен или отсутствует; чувствительность нарушена на задней поверхности голени, на латеральной и подошвенной поверхности стопы; иногда боли, вегетативно-трофические нарушения Лечение: :витамины группы В; антихолинэстеразные препараты (прозерин); дибазол; при инфекционных невритах – АБ; ГКС, десенсибилизирующие средства; НПВС; анальгетики; седативные, снотворные средства; физиотерапия, массаж, ЛФК. При отсутствии признаков восстановления в течение 1-2 мес – оперативное лечение. 82. Центральный и периферический паралич мимической мускулатуры. Центральный (спастический) паралич развивается при поражении пирамидного пути (центрального нейрона и его аксона). Если пирамидный путь поражен выше перекреста – спастический паралич развивается на противоположной от очага стороне, если ниже – на стороне очага. Гипертония. Снижение или исчезновение кожных рефлексов. Поражается нижняя половина половины лица. Периферический параличобусловлен поражением периферического двигательного нейрона на любом уровне. Клинически (на стороне очага поражения) выявл-ся симптомы: 1. Отсут-е или огранич-е произвол-х и непроизвол-х дв-й (акинез или гипокинез). 2. Атония или гипотония - потеря или снижение м. тонуса. 3. Арефлексия или гипорефлексия – отсут-е или сниж м. тонуса. 4. Атрофия или гипотрофия - ↓V или истончение мышц, утрата их норм эластич-ти. 5. Фибриллярные подергив-я – сокращ-я отдел-х м-х пучков. 6. Реакция перерождения. Нарушение реакции электровозбудимости мышцы. Степень выраж-ти сниж-я силы в конеч-ях (глубину пареза) исследуют в пробе Барре (верхней и нижней). Поражается вся половина лица. 83. Сирингомиелия. Сирингомиелия (от греч. syrinx – тростник, трубка + греч. myllos – мозг) – заболевание, характеризующееся образованием кистозных полостей в толще спинного мозга. Разделяют две основные формы сирингомиелии – сообщающуюся и несообщающуюся. Сообщающаяся сирингомиелия - расширение центрального канала спинного мозга, который в нормальных условиях облитерируется. Нарушается ликворообращение на уровне краниовертебрального перехода. Это наблюдается при уродствах развития: мальформация Киари, синдром Дэнди—Уокера. Кистозное расширение центрального канала в продолговатом мозге приводит к развитию сирингобульбии. Несообщающаяся сирингомиелия - образуются кисты в толще спинного мозга в результате перенесенной травмы или воспалительного процесса. Эти кисты не связаны с центральным каналом спинного мозга и не сообщаются с субарахноидальным пространством. Развивается медленно. Нарушения температурной и болевой чувствительности в области груди, туловища, конечностей. Зона снижения чувствительности может иметь вид куртки. Ожоги в области нарушенной чувствительности! М\б слабость в ногах и некоторые другие симптомы, обусловленные как сдавлением спинного мозга, так и проявлением других аномалий развития. Еще СМ: 1) двигательные расстройства: периферические парезы мышц рук, плечевого пояса и шеи; 2) трофические расстройства: возникают из-за поражения симпатических клеток боковых рогов СМ; изменения мышц кистей, суставов, связок, кожи, отложения извести в связках, суставных сумках, контрактурами, ломкостью костей; 3) сосудистые расстройства: изменение окраски кожи кистей, стоп, нарушение потоотделения; 4) дизрафический статус: воронкообразная или килеобразная грудина, кифосколиозы, синдактилия, разное расположение грудных желез, добавочные соски, энурез, готическое небо, акроцианоз. Клинико-функциональная классификация: а) клинические формы: заднероговая, переднероговая, вегетативно-трофическая, смешанная, бульбарная и сочетающаяся с краниовертебральными аномалиями б) тип течения: непроградиентный, медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий Диагностика: КТ, МРТ, пневмоэнцефалография, позитивная миелография Лечение. Только оперативное - устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода: резекция дужек I и II шейных позвонков и миндалин мозжечка при мальформации Киари; иссечение стенок или дренирование кисты IV желудочка при синдроме Дэнди—Уокера. В результате нормализуется циркуляция ликвора, устраняется "нагнетание" его в центральный канал спинного мозга. Так же осуществляется дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга и даже в брюшную полость. Дренирование сирингомиелитических полостей более обосновано при несообшающейся сирингомиелии. 84. Детский церебральный паралич – группа непрогрессирующих заболеваний головного мозга, возникших вследствие недоразвития или повреждения структур мозга в антенатальный, интранатальный и ранний постнатальный периоды, характеризующихся двигательными расстройствами, нарушениями позы, речи, психики. Этиология и патогенез. Причины 80% - внутриутробно структурно-функциональные изменения в мозге (грипп, краснуха, токсоплазмоз, соматические и эндогенные заболевания матери, иммунологическая несовместимость крови матери и плода, профессиональные вредности, алкоголизм), 20% - постнатальные причины (родовая травма, асфиксия в родах, в раннем послеродовом периоде – энцефалиты). Патоморфология. Аномалии мозга – микрополигирия, пахигирия, порэнцефалия, агенезия мозолистого тела, пролиферация глии и дегенерация нейронов, атрофический лобарный склероз, атрофии клеток базальных ганглиев и зрительного бугра, гипофиза, мозжечка. Классификация. В зависимости от особенностей двигательных, психических и речевых расстройств выделяются пять форм: 1) спастическая диплегия; 2) двойная гемиплегия; 3) гиперкинетическая форма; 4) атонически-астатическая форма; 5) гемиплегическая или гемипаралитическая форма. Различают три стадии течения заболевания: 1) раннюю; 2) начальную хронически-резидуальную; 3) конечную резидуальную. В конечной стадии определяют I степень, при которой дети овладевают навыками самообслуживания, и II степень – некурабельную, с глубоким нарушением психики и моторики. Клинические проявления. Спастическая диплегия (болезнь Литтла): спастическая тетраплегия (диплегия) или тетрапарез чаще в ногах, психические и речевые расстройства. Проявляется к концу первого года. Задержка формирования статических и локомоторных функций, выпрямляющих рефлексов туловища. Мышечный тонус значительно повышен во всех конечностях. Характерная поза: лежа руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, ноги вытянуты, разогнуты в тазобедренных и голеностопных суставах, приведены друг к другу, иногда перекрещены. При попытке поставить ребенка на ноги он упирается на носки, а ноги при этом перекрещиваются. Грубые деформации стоп впоследствие от постоянного напряжения ахиллова сухожилия, контрактуры. Сухожильные и периостальные рефлексы с расширенной зоной вызывания, повышены. М/б клонусы стоп, коленных чашечек, патологические сгибательные (Россолимо, Менделя – Бехтерева, Жуковского) и разгибательные (Бабинского, Оппенгейма, Шеффера, Гордона) рефлексы. Атетоидный гиперкинез в пальцах, кистях, мышцах лица, хореический – в проксимальных отделах конечностей. Развитие речи задерживается. Интеллект снижен. Двойная гемиплегия. Наиболее тяжелая форма. Спастическая тетраплегия или тетрапарез с преимущественной локализацией в руках и неравномерным поражением сторон, выраженные психические и речевые расстройства. Проявляется в первые месяцы жизни. Лежит на спине, активность понижена, руки согнуты в локтевых суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах или, наоборот, разогнуты. Статические и локомоторные функции у детей с двойной гемиплегией не формируются. Они не сидят, самостоятельно не ходят. Двигательные расстройства сочетаются с ранними контрактурами суставов, костн.деформациями. Сухожильные рефлексы высокие. Патологические рефлексы с кистей и стоп. Часто выражен симптомокомплекс псевдобульбарного паралича, что обусловливает затруднение приема пищи, нарушение функций артикуляционного аппарата.Речь гнусавая, словарный запас беден. Интеллект снижен. Гиперкинетическая форма. Непроизвольные атетоидные движения, нарушение мышечного тонуса, речевые расстройств. Системы гиперкинезы возникают в конце 1-го – начале 2-го года жизни в дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре лица, мышцах туловища, шеи. У детей 1-го месяца жизни наблюдается мышечная гипотония. Со 2-го месяца жизни отмечаются дистонические атаки, во время которых происходит внезапное повышение мышечного тонуса, сменяющееся снижением. Сухожильные рефлексы нормальны или повышены. Речевые расстройства: задержка, нарушение артикуляции, темпа речи. Речь монотонная, невнятная. Интеллект может страдать незначительно. Атонически-астатическая форма. Характерными особенностями являются мозжечковые расстройства. С рождения генерализованная мышечная гипотония. Задерживается формирование статических и локомоторных функций. Дети со значительным опозданием по сравнению с физиологической нормой начинают садиться, стоять, ходить. Сухожильные и периостальные рефлексы могут быть. Нарушения координации и статики движений становятся заметными при развитии произвольных движений. Типичны интенционный тремор, дисметрия, атаксия. Интеллект страдает незначительно. Гемиплегическая форма. Односторонний парез руки и ноги по центральному типу, преимущественно выраженный в руке, судорожные пароксизмы, психические и речевые расстройства. Поражение по центральному типу VII и XII пар ЧМН. Мышечный тонус в первые 2—3 мес. жизни снижен. Повышение мышечного тонуса к 1—1,5 годам. Начинает ходить. Увеличение мышечного тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги определяет классическую позу Вернике – Манна. Сухожильные и периостальные рефлексы высокие с обеих сторон. Речевые расстройства - псевдобульбарная дизартрия. Интеллект и память снижены. Судороги обычно генерализованные, реже парциальные. Диагностика: Семейный анамнез и данные клинического осмотра. Состояние мышечного тонуса, отклонении его от физиологической нормы. ОАА матери. Окончательный диагноз формируется после года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся отчетливыми. ДифDS: наследственные заболевания, хромосомные СН, опухоли НСи, нейроинфекции. Учитываются данные генеалогического анамнеза, сведения о течении беременности, возраст больных, клиническая СМ (характер двигательных расстройств и изменений мышечного тонуса). Лечение. Занятия для выработки нормальных реакций позы, ротации, реакции равновесия, адекватную стимуляцию сенсорной и моторной деятельности ребенка. Комплексное лечение включает ортопедические мероприятия. |