1. Московская и Петербургская школы неврологии
 Скачать 274.87 Kb.
|
|
Миодистрофия Ландузи-Дежерина. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью. Клиника: чаще болеют женщины; более тяжелому течению способствуют физические перегрузки; медленное прогрессирование, благоприятное течение; наиболее характерно поражение лицевой мускулатуры, позднее – атрофия мышц плечевого пояса, проксимальных отделов рук, затем ног; псевдогипертрофия отсутствует; характерный вид больного – типичное "лицо миопата" с поперечной улыбкой (улыбка Джоконды"), протузия верхней губы ("губы тапира"), крыловидные лопатки, ротация внутрь плечевых суставов, уплощение грудной клетки в передне-заднем направлении; патогномичные симптомы: аномалии сосудов сетчатки глаза – телеангиэктазии (падение зрения, отек и отслойка сетчатки), снижение слуха. Миодистрофия Эрба. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Клиника: атрофический процесс начинается в мышцах плечевого или тазового пояса, затем поражаются мышцы проксимальных отделов конечностей и поясницы; лицевые мышцы поражаются незначительно; возможны псевдогипертрофии отдельных мышц; резкое ограничение подвижности больного; поясничный гиперлордоз, утиная походка. Лечение мышечных дистрофий. Направлено на улучшение 1. трофики мышцы 2. проводимости импульсов по нервным волокнам, должно быть индивидуальным, комплексным, длительным. а) диета: полноценное питание с большим количеством белков, калия, витаминами; б) улучшение трофики мышц: АТФ, кокарбоксилаза, церебролизин, рибоксин, фосфаден, карнитина хлорид, амминокислоты (метионин, лейцин, глутаминовая кислота), анаболические гормоны в виде коротких курсов (ретаболил); витамины А,Е,С, гр. В; средства, улучшающие микроциркуляцию (никотиновая кислота, ксантинола никотинат, никошпан, трентал, пармидин); в) улучшение нервной проводимости: антихолинэстеразные препараты (галантамин, оксазил, пиридостигмина бромид); г) физиотерапия (электрофорез с прозерином, хлоридом кальция, диадинамические токи, миостимуляция синусоидальными модулированными токами, электростимуляция нервов, ультразвук, озокерит, грязевые аппликации, радоновые, хвойные, сульфидные, сероводородные ванны, ГБО); д) ортопедическое лечение при контрактурах конечностей, умеренной деформации позвоночника, ассиметричном укорочении конечностей. Наследственная спастическая параплегия (Болезнь Штрюмпеля). Изолированная и осложненная формы. Хроническое заболевание, характеризующееся развитие в раннем детстве спастических парезов или параличей ног. Мужчины болеют чаще. Наследование: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивные типы. Патогенез: не ясен. Патоморфология: наиболее часто поражается поясничная и грудная части СМ, реже ствол ГМ, отмечается симметричное глиозное перерождение пирамидных путей бокового и переднего канатиков. Клиника: вначале возникает скованность в ногах и быстрая утомляемость при ходьбе, затем спастический парез ног, затрудненная походка, повышенные коленные и ахилловы рефлексы, появление патологических рефлексов, клонусы стоп, деформация стоп по типу Фридрейха, сухожильные и мышечные контрактуры (особенно в голеностопах); расстройства чувствительности отсутствуют; иногда атаксия, нистагм, дизартрия, поражение черепных нервов; иногда поражаются мышцы туловища и рук. Это группа очень редких наследственных дегенеративных синдромов неустановленной этиологии, при которых спастическая параплегия сочетается с неврологическими и не неврологическими нарушениями. Виды: 1) НСП с амиотрофиями: сочетание спастической параплегии с атрофиями мышц; 2) Синдром Troyer: прогрессирующий спастический парапарез, дистальные амиотрофии, дизартрия и псевдобульбарный синдром; 3) НСП с задержкой психического развития ; 4) Синдром Sjogren-Larsson: непрогрессирующая нижняя спастическая параплегия + тяжелые психические дефекты + врожденный ихтиоз; 5) НСП с нарушением зрения; 6) НСП с сенсорной невропатией: нижняя спастическая параплегия с прогрессирующей сенсорной невропатией (преимущественно в ногах)и тяжелыми трофическими нарушениями конечностей. Лечение: 1. Курсы общеукрепляющего лечения, витамины группы В, метаболические ЛС; 2. Симптоматическое – ЛС, снижающие мышечный тонус (мидокалм, баклофен, изопран, сирдалуд), анксиолитики (сибазон(седуксен), нозепам (тазепам), хлозепид(элениум); 3. ФТЛ (парафинные аппликации на мышцы нижних конечностей, точечный массаж, рефлексотерапия), ЛФК, ортопедические мероприятия. 45. Неотложные состояния в невропатологии. I. Первичные (органические) поражения мозга: 1. ЧМТ (СГМ, ушиб г/м, суб- и эпидуральная гематома, проникающее ранение и травматическая внутримозговая гематома) 2. Сосудистые заболевания: А. Внутримозговые кровоизлияния (АГ, разрывы аневризмы, геморрагический диатез, амилоидная ангиопатия) Б. Субрахноидальное кровоизлияние (разрывы аневризмы, травмы, АВМ) В. Ишемический инсульт (тромбах внутри-, и внечерепных сосудов, эмболии, васкулиты, малярия). 3. Инфекции: Меннгиты, энцефалиты, абсцессы. 4. Новообразования: первичные внутричерепные опухоли, метастатические опухоли, мультифокальные лейкоэнцефалопатии при злокач.опухолях. 5. Эпилептический статус. II. Вторичные поражения головного мозга: 1. Метаболические энцефалопатии: гипогликемии, диабетический кетоацидоз, гипергликемическое гиперосмолярное состояние без кетоацидоза, уремия, печеночная недостаточность, гипонатриемия, гипотериоз, гипо- и гиперкальциемия. 2. Гипоксическая энцефалопатия: тяжелая сердечная недостаточность, декомпенсация хронических обструктивных заболеваний легких, гипертоническая энцефалопатия. 3. Отравления: тяжелыми металлами, угарным газом, ЛП - опиоиды, барбитураты, кокин, алкоголем. 4. Температурные повреждения: тепловой удар, гипотермия. 5. Поражения мозга вследствие нарушений питания - энцефалопатия Вернике. Лечение неотложных состояний в неврологии: 1. Восстановление функции дыхания: восстановить проходимость дыхательных путей, очистить от слизи, инородных тел, протезов. Показания для ИВЛ: сопор, кома, тахипное больше 35, выраженное расстройство дыхания. 2. Кардиальная реанимация. Адреналин, кортикостероиды при кардиогенном шоке; эуфиллин при правожелудочковой недостаточности; сердечные гликозиды, мочегонные, анальгетики наркотические при левожелудочковой недостаточности. Лидокаин при нарушении ритма. Гипотензивные при гипертензии. 3. При отеке мозга - приподнятый верх кровати, маннитол 20% в/в, при необходимости хирургическое лечение. 4. Нормализация гомеостаза: бикарбонат натрия 4% для нормализации КЩР, Рингера, Ацессоль. 5. Профилактика экстрацеребральных осложнений: опорожнение кишечника, катетеризация мочевого пузыря и промывание его, массаж грудной клетки для профилактики пневмонии. 6. Парентеральное питание - липанор, липантил. 7. Симптоматическое лечение: купирование судорог - ГОМК, натрия тиопентал. Коррекция вегетативных расстройств - АГ, гипертермии. Борьба с отеком мозга (стимуляция диуреза или при неэффективности срочное оперативное вмешательство. 46. Классификация сосудистых поражений головного мозга. 1. Заболевания и патологические состояния, приводящие в нарушениям кровообращения (атеросклероз, АГ, симптоматическая АГ, гипотензия, патология сердца - инсульты, аритмии, операции на нем, аномалии сердечно-сосудистой Си, васкулиты, травмы, заболевани крови, заболевания эндокринной Си - СД, тиреотоксткоз). 2. Характер нарушения мозгового кровообращения: 1. НПНМК 2. Преходящие нарушения мозгового кровообращения (гипертонические церебральные кризы и транзиторные ишемические атаки - за 24 ч проходят). 3. Инсульты ишемические (церебральные ишемический инсульт, спинальный ишцемический инсульт: паренхиматозный, паренхиматозно-субарахноидальный, оболочечный - субарахноидальная геморрагия, субдуральная гематома, эпидуральная гематома) и геморрагические инсульты. Малый инсульт - все СМ проходят за 3 недели. 4. Прогрессирующие (хронические нарушения мозгового кровообращения): дисциркуляторная энцефалопатия, дисциркуляторная миелопатия. 3. Локализация очага: Полушария мозга - кора и м/б подкорковое белое вещество; ствол мозга: средний мозг, продолговатый мозг или множественные очаги. Мозжечок. С/М. 4. Характер и локализация изменений сосудов: тромбоз/стеноз/перегиб/аневризма такого-то сосуда - это указывается. 5. Характеристика клинических СМ - двигательные нарушения (парезы, гиперкинезы, экстрапирамидный СН), чувствительные расстройства (гемигипестезия, гимианестезия). 6. Состояние трудоспособности: инвалидность 1,2,3 степени или временная утрата трудоспособности. 47. Начальные проявления недостаточности кровоснабжения головного мозга. Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения (НПНМК) являются ранней стадией ХСМН. Для них характерно: эпизодически головные боли; ощущения тяжести; шум в голове; «мелькания точек» перед глазами; легкие кратковременные головокружения; нарушения сна; повышенная утомляемость; снижение памяти и умственной работоспособности. Расстройства возникают после физического или эмоционального перенапряжения, приема алкоголя, под влиянием неблагоприятных метеорологических факторов. Неврологический осмотр позволяет выявить элементы эмоциональной лабильности, снижение темпа и качества умственной деятельности, признаки вегегососудистой дисфункции, иногда – нерезко выраженные симптомы орального автоматизма. ДS ставиться при сочетании 2-х и более СМ. 48. Клиническая картина эмболии мозговых сосудов. Возраст чаще молодой, продромальные явления отсутствуют , больной бледен, начало внезапное, с нарушением сознания в начале заболевания, двигательное возбуждение и головная боль редки, рвота у 30%, дыхание может нарушаться лишь при полушарных очагах. Патологические СМ односторонни, неравномерные гемипарез, темп развития быстрый, судороги в дебюте м/б, легко-выраженные менингиальнгые СМ, стволовые нарушения развиваются медленно. Ликвор бесцветный, прозрачный, давление нормальное. При осмотре сосудов глазного дна - различные изменения. а) средняя мозговая артерия: гемиплегия или гемипарез, повышенные периостальные и сухожильные рефлексы, патологические симптомы (Бабинского, Россолимо и др), повышение мышечного тонуса по типу спастичности. б) передняя мозговая артерия: парез или паралич ноги (при гемипарезе в ноге выражен сильнее, чем в руке); мышечный тонус, сухожильные и периостальные рефлексы на пораженных конечностях повышены; расстройства психики ("лобная психика" – снижение критики, эйфория, наклонность к плоским шуткам, дурашливость); хватательные симптомы (противодержания); неопрятность мочой и калом в) задняя мозговая артерия: гомонимная гемианопсия с сохранением центрального поля зрения и реакцией зрачков на свет, зрительная агнозия; если кровообращение расстраивается слева – алексия, сенсорная и амнестическая афазия, расстройства памяти; при ишемии в области зрительного бугра – таламический синдром г) инфаркт в системе внутренней сонной артерии: 1. оптико-пирамидный симптом – паралич половины тела, сочетающийся со снижением зрения или слепотой на противоположный глаз. 2. контрлатеральный центральный гемипарез. 3. контрлатеральная гемианестезия (гемигипестезия). 4. контрлатеральный гемигиперкинез (гемипаркинсонизм). 5. синдром поражения внутренней капсулы. 6. при нарушении кровотока в левом каротидном бассейне у правшей – нарушение высших мозговых функций в виде афазии, аграфии, апраксии, акалькулии (расстройство способности оперировать цифрами), алексии (утрата способности читать). 7. контрлатеральные парезы, параличи взора – больной насильственно смотрит на полушарный очаг поражения. 8. при нарушении кровотока в бассейне обеих каротидных артерий – псевдобульбарный синдром. д) вертебро-базиллярный бассейн: 1. стволовые симптомы (бульбарные параличи, альтернирующие синдромы, системное головокружение).2. статическая и динамическая атаксия. 3. контрлатеральная гемианопсия (при поражении задней мозговой артерии) 49. Тромбоз мозговых сосудов. Возраст после 50 лет, продромальные явления: частые преходящие очаговые СМ, больной бледен, начало постепенное, ночью или под утро, постепенно нарастает потеря сознания. Головная боль и двигательное возбуждения редки. Рвота 5%. Дыхание нарушается редко, при полушарных очагах. Неравномерный гемипарез, патологические СМ односторонни. Темп развития постепенный. Судороги, менингиальные СМ, плавающий взор редки. Стволовые нарушения развиваются медленно. Ликвор бесцветный, прозрачный, давление нормальное. При осмотре сосудов глазного дна - склеротические изменения. Тромбоз вен мозга развивается постепенно. Появляются головная боль, тошнота, рвота, менингеальные симптомы, застойные диски зрительных нервов, повышение температуры тела, увеличение СОЭ. В цереброспинальной жидкости определяются легкий плеоцитоз и увеличение содержания белка, иногда кровь. Характерны помрачение сознания, парциальные припадки моторного типа, реже генерализованные судороги. В зависимости от локализации поражения вен возникают очаговые симптомы: афазия, алексия, гемианопсия, вялые или спастические парезы или параличи, нарушения чувствительности. Исход нередко благоприятный, очаговые симптомы часто подвергаются значительному или даже полному регрессу, но бывают рецидивы болезни. Возможно медленное хроническое течение на протяжении многих месяцев и даже лет. Иногда отмечаются последствия в виде нарушения психики, афазии, судорожных припадков и парезов конечностей. В зависимости от локализации: - инфаркт в системе внутренней сонной артерии: 1. оптико-пирамидный симптом – паралич половины тела, сочетающийся со снижением зрения или слепотой на противоположный глаз. 2. контрлатеральный центральный гемипарез. 3. контрлатеральная гемианестезия (гемигипестезия). 4. контрлатеральный гемигиперкинез (гемипаркинсонизм). 5. синдром поражения внутренней капсулы. 6. при нарушении кровотока в левом каротидном бассейне у правшей – нарушение высших мозговых функций в виде афазии, аграфии, апраксии, акалькулии (расстройство способности оперировать цифрами), алексии (утрата способности читать). 7. контрлатеральные парезы, параличи взора – больной насильственно смотрит на полушарный очаг поражения. 8. при нарушении кровотока в бассейне обеих каротидных артерий – псевдобульбарный синдром. - вертебро-базиллярный бассейн: 1. стволовые симптомы (бульбарные параличи, альтернирующие синдромы, системное головокружение).2. статическая и динамическая атаксия. 3. контрлатеральная гемианопсия (при поражении задней мозговой артерии) 50. Геморрагический инсульт. Этиология: АГ, врожденные сосудистые аномалии (аневризмы), нарушения свертываемости крови (гемофилия, передозировка тромболитиков). Патогенез. Развивается в результате разрыва сосуда при ↑ АД, образуется гематома. Факторы: резкое истончение, расслоение стенки сосуда, образование милиарных аневризм, врожденные аневризмы и сосудистые аномалии, деструкция стенки сосуда при васкулитах, повышение проницаемости сосудистой стенки, ЧМТ. Кровоизлияния типа гематомы и геморрагического пропитывания. На основе фоновых заболеваний - характерны изменения стенок мозговых сосудов с нарушением их проницаемости – плазматическое пропитывание, некрозы, микроаневризмы и их разрыв. При АГ чаще - гематомы чаще возникают в подкорковых узлах и распространяются в прилежащее белое вещество мозга. Обычная локализация – мост и мозжечок. Кровоизлияния по типу геморрагического пропитывания возникают путем диапедеза из мелких сосудов. Исходом кровоизлияний в мозг может быть формирование глиомезодермального рубца или кисты. В большинстве случаев обширных медиальных кровоизлияний возникает прорыв крови в желудочки мозга (паренхиматозно-внутрижелудочковые кровоизлияния), значительно реже – в субарахноидальное пространство (паренхиматозно-субарахноидальные кровоизлияния). Клинические проявления. Внезапное начало при волнении, физических нагрузках, переутомлении. Иногда предшествуют «приливы» крови к лицу, интенсивная головная боль, видение предметов в красном свете. Развитие инсульта обычно острое (апоплексия). При этом характерны резкая головная боль, рвота, учащение дыхания, бради– или тахикардия, гемиплегия или гемипарез, нарушение сознания (оглушение, сопор или кома). Коматозное состояние может развиться в начальной фазе инсульта, и больной сразу же оказывается в крайне тяжелом состоянии. Дыхание шумное, стерторозное; кожа холодная, пульс напряженный, замедленный, артериальное давление обычно высокое, взор часто обращен в сторону патологического очага, иногда на стороне кровоизлияния расширен зрачок, возможны расхождение глаз, «плавающие» движения глазных яблок; на противоположной патологическому очагу стороне атония верхнего века, опущен угол рта, щека при дыхании «парусит», часто обнаруживаются симптомы гемиплегии: выраженная гипотония мышц, поднятая рука падает, как «плеть», снижение сухожильных и кожных рефлексов, ротированная кнаружи стопа. Нередко появляются менингеальные симптомы. Обширные кровоизлияния в большое полушарие осложняются вторичным стволовым синдромом: прогрессирующие расстройства дыхания, сердечной деятельности, сознания, изменениями мышечного тонуса по типу горметонии (периодические тонические спазмы с резким повышением тонуса в конечностях) и децеребрационной ригидности, вегетативными расстройствами. Кровоизлияния в ствол - нарушения витальных функций, симптомы поражения ядер черепных нервов и парезы конечностей, которые иногда проявляются в виде альтернирующих синдромов. Часто наблюдаются страбизм (косоглазие), анизокория, мидриаз, «плавающие» движения глазных яблок, нистагм, нарушения глотания, мозжечковые симптомы, двусторонние пирамидные рефлексы. При кровоизлиянии в мост отмечаются миоз, парез взора в сторону очага (взор обращен в сторону парализованных конечностей). Раннее повышение мышечного тонуса (горметония, децеребрационная ригидность), парез взора вверх и отсутствие зрачковых реакций (симптом Парино) возникают при кровоизлияниях в оральные отделы ствола мозга. Очаги в нижних отделах ствола сопровождаются ранней мышечной гипотонией или атонией, признаками бульбарного синдрома. Для кровоизлияния в мозжечок характерны выраженное головокружение, миоз, нистагм, симптом Гертвига—Мажанди (расходящееся косоглазие в вертикальной плоскости), повторная рвота, резкая боль в области затылка и шеи, гипотония или атония мышц, быстрое нарастание внутричерепной гипертензии, отсутствие парезов конечностей, атаксия. При паренхиматозно-вентрикулярной геморрагии быстро нарастает выраженность расстройств сознания, ухудшается состояние витальных функций, возникают двусторонние пирамидные рефлексы, защитные рефлексы, горметонии, углубляются вегетативные симптомы (возникают ознобоподобное дрожание, холодный пот, гипертермия). Течение. Наиболее тяжелыми осложнениями геморрагического инсульта являются отек мозга, прорыв крови в желудочки мозга, сдавление и смещение мозгового ствола, прорыв крови в желудочки, когда сразу развивается коматозное состояние, маскирующее очаговые симптомы, и быстро, через несколько часов, а иногда сразу наступает летальный исход. Так же быстро смерть наступает при кровоизлиянии в мозжечок и мозговой ствол, осложненном прорывом крови в IV желудочек. Летальность при кровоизлияниях в мозг высокая 60-90 %. При ограниченных латеральных полушарных гематомах сознание обычно нарушено не так глубоко. Состояние больных сначала стабилизируется, а затем улучшается: сознание становится ясным, уменьшаются вегетативные расстройства, исчезают признаки вторичного стволового синдрома, постепенно уменьшаются очаговые симптомы. Вслед за периодом ранней мышечной гипертонии и гипотонии (чаще с 3-й недели заболевания) начинает формироваться поздняя гемиплегическая гипертония спастического типа с характерной позой Вернике – Манна (сгибание предплечья, пронация и сгибание кисти, сгибание пальцев, разгибание бедра и голени). Диагностика: внезапное развитие инсульта днем на фоне эмоционального или физического перенапряжения, высокие цифры АД, острое начало с головной боли, повтор рвоты, нарушения сознания. В СМЖ - кровь. КТ, МРТ- участки ↑ плотности с четкими границами. ЭЭГ- смещение мозг структур со стороны гематомы в здоровую сторону. Ангиография выполняется всем пациентам с геморрагическим инсультом перед нейрохирургическим вмешательством. Лечение: коррекция жизненно важных функций. Гемостатическая терапия: ЛП ↑ свертываемость крови и ↓ сосудистую проницаемость (аминокапроновая кислота, дицинон, викасол). Для борьбы с артериальным ангиоспазмом антагонисты Са: (нифедипин), стугерон. Оперативное вмешательство при внутримозговой гематоме сводится к удалению излившейся крови. Хирургическое лечение показано при латеральных гематомах V более 50 мл в 1-е сутки инсульта и нецелесообразно при медиальных и обширных кровоизлияниях. |