1. Московская и Петербургская школы неврологии

• Название: 1. Московская и Петербургская школы неврологии
• Анкор: Otvety_na_voprosy_k_ekzamenu_po_nevrologii_33.docx
• Дата: 30.12.2017
• Размер: 274.87 Kb.
• Имя файла: Otvety_na_voprosy_k_ekzamenu_po_nevrologii_33.docx
• Тип: Документы; #13491
• страница: 4 из 16

21. Топический диагноз поражения спинного мозга по высоте и в поперечном сечении.

а) поражение передних рогов СМ: периферические параличи мышц, снижение или утрата рефлексов, фибриллярные подергивания в зоне иннервации пораженных рогов

б) поражение задних рогов СМ: снижение или утрата болевой и температурной чувствительности при сохранении суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности (диссоциированный тип расстройства), снижение или утрата рефлексов в зоне пораженных рогов

в) поражение боковых рогов СМ: вазомоторные и трофические расстройства на сегментарном уровне (при поражении на уровне C8-T1 – синдром Горнера – миоз, частичный птоз верхнего века, западение глазного яблока - энофтальм)

г) поражение белой спайки: двустороннее расстройство болевой и температурной чувствительности при сохранении суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности (диссоциированный тип), снижение или утрата рефлексов в зоне поражения

Поражение задних и боковых канатиков спинного мозга, синдром Броун-Секара.

а) поражение задних канатиков СМ: снижение или утрата суставно-мышечного чувства, вибрационной чувствительности и частично тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от уровня поражения; сенситивная атаксия (расстройство суставно-мышечного чувства); положительный симптом Ромберга

б) поражение боковых канатиков СМ: спастический парез или паралич на одноименной стороне и расстройства болевой и температурной чувствительности на противоположной ниже уровня поражения; при двустороннем поражении боковых канатиков также нарушается деятельность тазовых органов по центральному типу (задержка, периодическое недержание мочи)

в) синдром Броун-Секара (поражение половины поперечника СМ): центральный паралич, расстройство суставно-мышечного чувства, вибрационной и частично тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от уровня поражения; расстройство болевой, температурной и частично тактильной чувствительности на противоположной стороне ниже уровня поражения; в зоне пораженных сегментов на стороне поражения – сегментарные расстройства чувствительности, периферические парезы или параличи мышц, исчезновение рефлексов.

г) полное поражение поперечника С/М: нижняя парплегия или тетраплегия, двусторонние проводниковые расстройства глубокой чувствительности с уровня очага, проводниковые расстройства поверхностной чувствительности на 2-3 сегмента ниже уровня поражения, центральное расстройство тазовых органов; на уровне очага - выпадение всех видов чувствительности по сегментарному типу, вегетативно-трофические расстройства, периферические парезы мышц в зоне пораженных сегментов.

Поражение верхнего и нижнего шейного отдела спинного мозга:

а) поражение верхнего шейного отдела СМ (С1-С4): паралич дыхательных мышц диафрагмы, тетраплегия или тетрапарез с расстройством всех видов чувствительности по проводниковому типу книзу от уровня поражения с соответствующими изменениями рефлексов, характерными для центральных параличей и парезов, расстройства функции тазовых органов (задержка, периодическое недержание мочи и кала); в случае остро развивающегося поражения этого отдела наблюдается вялая тетраплегия с мышечной гипотонией, арефлексией, обусловленная диашизом (спинальный шок), которая спустя несколько дней или недель сменяется спастической тетраплегией

б) поражение нижнего шейного отдела СМ (С5-Т1): спастические параличи ног и атрофические параличи рук; расстройства всех видов чувствительности книзу от уровня поражения по проводниковому типу, задержка мочеиспускания и дефекации, синдром Горнера.

Грудной отдел (Т1-Т12): нижний центральный парапарез, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное нарушение мочеиспускания, корешковые боли опоясывающего характера.

Поясничный отдел, эпиконус, мозговой конус: а) поражение поясничного отдела СМ (L1-L5): вялые параличи мышц проксимальных отделов ног, исчезновение коленных и повышение ахилловых рефлексов, появление патологических симптомов (Бабинского, Россолимо), расстройства чувствительности книзу от паховых складок

б) поражение эпиконуса (S1-S2): атрофические параличи мышц дистальных отделов ног (голеней и стоп), выпадение ахилловых рефлексов, расстройства всех видов чувствительности по наружной поверхностям голеней и бедер и в области промежности.

в) поражение мозгового конуса (S3-S5): выпадение чувствительности в области промежности и задненижних отделов ягодиц; нарушение мочеиспускания и дефекации (истинное недержание мочи); утрата анального рефлекса; трофические расстройства в виде пролежней в области крестца.

Поражение конского хвоста: Боли в области пораженных корешков (в заднем проходе, промежности, крестце, ягодицах, ногах); расстройства всех видов чувствительности в зоне их иннервации; периферические параличи мышц ног и промежности; снижение или утрата рефлексов (коленных, ахилловых, подошвенных, анальных); свисающие или болтающиеся стопы; расстройство походки (паретическая, степпаж); нарушение мочеиспускания и дефекации (недержание мочи и кала). В отличие от поражений мозгового конуса характерна ассиметрия симптомов, отсутствуют расстройства трофики и меньшая выраженность тазовых расстройств.
22.Симптомокомплекс половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара). Синдром Броун-Секара (поражение половины поперечника СМ): центральный паралич, расстройство суставно-мышечного чувства, вибрационной и частично тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от уровня поражения; расстройство болевой, температурной и частично тактильной чувствительности на противоположной стороне ниже уровня поражения; в зоне пораженных сегментов на стороне поражения – сегментарные расстройства чувствительности, периферические парезы или параличи мышц, исчезновение рефлексов.
23. Мозжечковый синдром.

Симптомы поражения.

а) Статическая атаксия — пошатывание туловища, находящегося в вертикальном положении.

б) Динамическая (локомоторная) атаксия — нарушение координации движений при выполнении действий, требующих точности.

В основе мозжечковой атаксии лежит нарушение содружественной работы мышц агонистов и антагонистов.

в) Нистагм — ритмическое подергивание глазных яблок, более выраженное при взгляде в сторону поражения; может быть горизонтальным, вертикальным и вращательным

г) Скандированная речь — утрата плавности, замедленность, монотонность и взрывчатость речи.

д) Интенционное дрожание — тремор, отсутствующий в покое и появляющийся при движениях. Наиболее выражен в руках и при приближении к цели.

е) Адиадохокинез — утрата способности быстро совершать противоположные движения (супинация и пронация кистей, сгибание и разгибание пальцев).

ж) Дисметрия — нарушение соразмерности движений, последовательности сокращения мышц, изменение силы сокращения иногда по типу избыточности (гиперметрия) .

з) Мимопопадание, или промахивание — наблюдается при выполнении пальценосовой и пальцеуказательной проб.

и) Мегалография — изменение почерка, при котором буквы становятся слишком крупными и неровными.

к) Асинергия — расстройство содружественных движений.

л) «Пьяная» походка — шаткая, неуверенная, с широко расставленными ногами (пошатывание усиливается в сторону пораженного полушария).

м) Гипотония мышц — снижение мышечного тонуса вплоть до полной атонии. Проявляется избыточностью пассивных движений в суставах. Наиболее выражена в случае поражения червя мозжечка, при этом снижаются или утрачиваются сухожильные рефлексы.

н) Головокружение — возникает как результат нарушения связей мозжечка с преддверно-улитковым нервом.

Методика исследования:

1. Определение нистагма: больному предлагают посмотреть на молоточек вверх, вниз и в стороны; при поражении полушария мозжечка определяется крупноразмашистый нистагм, сильнее выраженный при взгляде в сторону поражения

2. Проба на диадохокинез: больной должен быстро пронировать и супинировать кисти вытянутых рук; при поражении полушария мозжечка чередование этих движений на одноименной с ним стороне о шьбудет замедленно (адиадохокинез).

3. Пальценосовая проба: больному предлагают с открытыми, затем с закрытыми глазами попасть указательным пальцем одной, а потом другой руки в кончик носа. На стороне поражения мозжечка наблюдается промахивание, иногда сочетающееся с интенционным дрожанием кисти и указательного пальца, выраженность которого нарастает по мере приближения пальца к носу.

4. Коленно-пяточная проба: больному предлагают с открытыми, затем с закрытыми глазами в положении лежа достать пяткой одной ноги колено другой, а потом провести ею по передней поверхности голени до голеностопного сустава и обратно вверх, до колена. На стороне пораженного полушария мозжечка наблюдаются промахи из-за избыточного по объему движения и соскакивание пятки с колена и голени то в одну, то в другую сторону.

5. Пальцеуказательная проба:

6. Пробы на дисметрию: Проба Стюарт — Холмса (с ее помощью определяется регуляция удерживания позы; больному предлагают согнуть руку в локтевом суставе, оказывая ему при этом сопротивление. Если затем внезапно прекратить сопротивление, то на стороне поражения мозжечка рука больного с силой ударяется в его грудь), пронаторная проба Тома (больному предлагают вытянуть руки вперед ладонями кверху и закрыть глаза, а потом быстро повернуть кисти ладонями вниз. На стороне поражения мозжечка этот жест сопровождается избыточной пронацией кисти)

7. Проба Бабинского на асинергию: лежащему на спине больному предлагают сесть со скрещенными на груди руками. При выполнении такого движения у больного поднимаются ноги, причем нога на стороне поражения мозжечка поднимается выше. 8. Определение расстройства походки: больному предлагают пройти по комнате вперед и назад (по одной линии) и в стороны (фланговая походка) с открытыми и закрытыми глазами. Если поражен мозжечок, то больной ходят пошатываясь, широко расставляя ноги («пьяная» походка), особенно при поворотах. При поражении полушария мозжечка больной пошатывается или уклоняется в сторону пораженного полушария. Такая походка обусловлена не только нарушением равновесия, но и асинергией.

9. Проба Ромберга: При поражении червя мозжечка наблюдаются пошатывание, падение в стороны и нередко назад. При поражении полушарий больной пошатывается или падает в сторону пораженного полушария мозжечка.

Для выявления нерезкой статической атаксии используется усложненная сенсибилизированная) проба Ромберга. При этом больному предлагают встать таким образом, чтобы носок одной ноги касался пятки другой при положении ступней на одной линии.NB! При поражениях мозжечка контроль зрением мало влияет на выраженность атаксии.
24. Синдромы поражения внутренней капсулы и лучистого венца.

Лучистый венец и внутренняя капсула - белое вещество конечного мозга. Внутренняя капсула состоит из колена, переднего и заднего бедра. Пути: 1) коленный - 2/3 переднего бедра занимает, в колене проходит часть волокон к ЧМН (fasciculis corticocomiclearis), а в заднем бедре идут пучки СМ (fasciculis corticospinalis). В 1/3 переднего бедра идут пучки, ответственные за слух и двигательные пути (окципитопонтоцеребиллярис,кортикоталамический, темпоропонтоцеребеллярис). В переднем бедре 1 пучок от коры лобной доли идет к мосту и мозжечку. При поражении капсулы - капсульный СН - гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия (заднее бедро) и гемиатаксия (переднее бедро) на противоположной стороне, контрлатеральные СМ поражения 8 и 12 ЧМН по центральному типу.

Лучистый венец - те же пути между корой и внутренней капсулой. Разница - пучки веерообразно расходятся по извилинам. При поражении: гемипарез, гемигипестезия с неравномерным поражением конечностей; монопарез, моногипестезия.
25. Таламический синдром.

Таламус - имеет сложное строение. Внутренняя поверхность таламуса образует стенку III желудочка. Внутренняя - отделяется от верхней мозговой полоской. Верхнюю поверхность покрывает белое вещество. Передняя часть его образует передний бугорок, а задний бугорок образует подушку. Латерально верхняя поверхность граничит с хвостатым ядром через пограничную полоску. Наружная поверхность таламуса отделяется внутренней капсулой от чечевицеобразного ядра и головки хвостатого ядра.

Таламус состоит из множества ядер. Основными ядрами таламуса являются: передние; срединные; медиальные; внутрипластинчатые; вентролатеральные; задние; ретикулярные. Кроме того, выделяют следующие группы ядер:

• комплекс специфических, или релейных, таламических ядер, через которые проводятся

афферентные влияния определенной модальности;

• неспецифические таламические ядра, не связанные с проведением афферентных влияний какой-либо определенной модальности и проецирующиеся на кору большого мозга более

диффузно, чем специфические ядра;

• ассоциативные ядра таламуса, к которым относятся ядра, получающие раздражения от других ядер таламуса и передающие эти влияния на ассоциативные области коры головного мозга.

При поражении таламуса наблюдается таламический синдром (Дежерина – Русси) – сочетание контралатеральных гемигипестезии, гиперпатии, дизестезии и таламических болей (на противоположной стороне). При этом наблюдается симптом «таламической руки» (предплечье согнуто и пронировано, кисть – в положении сгибания, пальцы согнуты в пястно-фаланговых суставах). В связи с выраженными расстройствами проприоцепции (вегетативные и трофические нарушения) возникают непроизвольные движения по типу псевдохореоатетоза (насильственный смех и плач). В случае обширного очага поражения одновременно возникают гемипарез, нестойкая гемианопсия, вегетативные расстройства. Кроме того, в контралатеральных конечностях возможны атаксия и интенционный тремор на противоположной стороне (верхний синдром красного ядра).
26. Альтернирующие синдромы. Возникают при половинном поражении ствола мозга и сопровождаются параличами ЧМН на стороне поражения и проводниковыми расстройствами (двигательными и чувствительными) на противоположной стороне.

АС при поражении среднего мозга:

1. Синдром Вебера – (при поражении ядер или волокон 3-го ЧМН) – паралич 3 нерва на стороне очага, центральный паралич мышц лица и языка, и центральная гемиплегия на противоположной стороне.

2. Синдром Бенедикта (очаг там же, но еще захватывает красное ядро и черное в-во) – периферический паралич глазодвигателей на стороне поражения и интенционный тремор на противоположной стороне.

3. Синдром Клода (очаг в верхней ножге мозжечка) – периферический паралич глазодвигателей на стороне очага , а на противоположной стороне – гипотония, атаксия и гиперкинезы.

4. Синдром Нотнагеля (поражение среднего мозга, верхних ножек мозжечкка, латеральной петли и пирамидного пути) – на стороне поражения: атаксия, периферический парез глазодвигателей, мидриаз, нарушение слуха, гемипарез (в том числе центральный парез мышц лица и языка).
АС при поражении моста:

1. Синдром Мийара-Гублера (поражение ядер или волокон 7 нерва и пирамидного пути) – периферический паралич мимическиз мышц на стороне очага и центральная гемиплегия с другой стороны.

2. Синдром Фовилля ( поражено то же, плюс ядро 6-го ЧМН) – те же симптомы плюс сходящееся косоглазие.

3. Синдром Бриссо-Сикара (раздражение ядра 7-го ЧМН и поражение пирамидного пути) – спазм мимической мускулатуры на стороне очага и центральный гемипарез на другой стороне.

АС при поражении продолговатого мозга:

1. Синдром Джексона (поражение ядра 9-го ЧМН) – на стороне очага периферический паралич мышц языка, на противоположной стороне – центральная гемиплегия.

2. Синдром Авеллиса (поражение nucl. ambiguus или связанных с ним волокон 9-10-х ЧМН и пирамидного пучка) – на стороне очага парез мягкого небаи голосовой связки с нарушением глотания, фонации , на другой стороне – центральный гемипарез.

3. Синдром Шмидта (поражение двигательных ядер или волокон 9-11-х ЧМН и пирамидного пути) – на стороне очага парез голосовой связки, мягкого неба, трапеции и кивательной мышцы, на противоположной – центральный гемипарез.

4. Синдром Валленберга-Захарченко (при повреждении задней мозжечковой артерии) – на стороне поражения: паралич мягкого неба и голосовой связки (nucl. ambiguus), синдром Бернара-Горнера (симпатических волокон к глазу), вестибулярно-мозжечковые расстройства (веревчатое тело), расстройство чувствительности на лице (nucl. spinalis), на противоположной стороне – выпадение болевой и температурной чувствительности (спинно-таламический пучок).

5. Синдром Воленштейна (поражение орального отдела nucl. ambiguus и спинно-таламического пути) – на стороне очага парез голосовой связки, на противоположной – гемианстезия поверхностной чувствительности.
27. Клиническая картина опухоли спинного мозга.

 Выделяют первичные и вторичные. Первичные - исходят из мозгового вещества (интрамедуллярные), из оболочек мозга, корешков, сосудов (экстрамедуллярные-чаще встречаются).Экстрамедуллярные: субдуральные (чаще встречаются - под ТМО и эпидуральные - снаружи ТМО. Экстрамедуллярные опухоли - менингиома (арахноидэндотелиома) из мозговых оболочек; невринома из шванновских клеток; гемангиобластомы (ангиоретикулемы); 4) липомы. Интрамедуллярные опухоли - глиомамы (астроцитомы и эпендимомы). Реже - мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы и олигодендроглиомы. Астроцитомы - рост инфильтративный, в сером веществе, распространяется по длиннику мозга. Эпендимомы - из эпендимы центрального канала на уровне шейного и поясничного утолщений. Вторичные опухоли - врастающие в позвоночный канал из окружающих тканей или метастазирующие при первичном поражении других органов (рак легких, молочной, щитовидной и предстательной желез). 

Новообразования резко нарушают функционирование спинного мозга, сдавливая (менингиома, невринома), разрушая (метастаз рака) или прорастая (глиома) его вещество, нарушая крово– и ликворообращение.

1) Развитие СН поперечного поражения спинного мозга и механическая блокада субарахноидального пространства. При экстрамедуллярных - сдавление, возникновение функционально-динамических нарушений, затем необратимых дегенеративных изменений в проводящих путях и далее в сером веществе. При интрамедуллярных - разрушение или сдавление серого вещества в соответствующем сегменте и нарастающим сдавлением изнутри белого вещества спинного мозга. Развитие данного СН до параплегии при злокачественных - несколько месяцев, при доброкачественных - до 1,5—3 лет. 2) Нарастание блокады субарахноидального пространства. Вследствие сужения, последующей облитерации субарахноидального пространства, прекращения циркуляции ликвора и развитии в нем застойных явлений.

Клиника экстрамедуллярных опухолей. В 3 стадии: 1) корешковую; 2) стадию половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара); 3) стадию полного поперечного поражения спинного мозга. Корешковые боли и парестезии вследствие раздражения заднего корешка. Сперва боли односторонние, затем часто становятся двусторонними - от натяжения корешков на противоположной стороне.