1. Московская и Петербургская школы неврологии
![]()
|
16. Строение, функции и патология экстрапирамидной системы. Представлена системой ядер головного мозга и двигательных внепирамидных проводящих путей, осуществляющих непроизв-ю регуляции и координацию движений, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций. При участии экстрапирамидной системы создаются плавность движений, и устанавливается исходная поза для их выполнения. К экстрапирамидной (внепирамидной) системе относят ряд образований подкорковой области и ствола мозга, образующие стриопаллидарную систему: хвостат ядро (n. caudatus) и чечевичное ядро (n. lenticularis), сост-е из бледного шара (globus pallidus) и скорлупы (putamen), красное ядро (n. ruber), черная субстанция (substantia nigra), субталамич-е ядро Льюиса. Функция экстрапирамидной системы выражается в поддержании нормального мышечного тонуса, регуляции непроизвольных, автоматизированных движений, обеспечении диффузных, сложных автоматизированных движений (плавания, лазания, бросков и др.) Экстрапирамидная система определяет плавность и ритм движения, принимает участие в обеспечении эмоциональных проявлений (мимика эмоций). Поражение различных отделов экстрапирамидной системы сопровождается проявлением гипертонически-гипокинетического статуса: явления ↑ мышечного тонуса и ↓ двигательной активности или практическая обездвиженность при отсутствии параличей. При пассивных движениях ощущается постоянное сопротивление действию. Паркинсонизм – синдром прогрессирующего поражения нервной системы, проявляющийся ↓общей двигательной активности, замедленностью движений, дрожанием, ↑ мышечного тонуса. Формы: 1) акинетико-ригидная форма - общая двигательная активность заметно ограничена, действия больного медленны, осуществляются с трудом, речь тихая, монотонная, лицо амимичное. Больные передвигаются мелкими шагами, при ходьбе у них отсутствуют содружественные движения рук. Ригидность мышц обуславливает характерную позу: туловище согнуто вперед, голова наклон к груди, руки приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах. 2) ригидно-дрожательная форма- сочетание-е мышечной ригидности и мелко размашистого дрожания. Дрожание отмечается в покое, преимущественно в верх конечностях и исчезает или ↓ при целенаправленных движениях. Может наблюдаться дрожание головы (движения типа «да-да» или «нет-нет»). 3) дрожательная форма - ведущим симптомом является дрожательный гиперкинез, тогда как гипокинезия и ригидность мышц выражены меньше. Лечение: противопаркинсонические средства (L-дофа)+ холинолитические средства+ стимуляторы дофаминергич рецепторов (наком, синемед, мадопар). Гиперкинезы – непроизвольные движения, вызванные сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Возникают из-за поражения экстрапирамидной системы, мозжечка, таламуса, КГМ и их сложных связей. В механизме развития лежит нарушение метаболизма, прежде всего дофамина, НА, гамма-аминомасляной кислоты, серотонина, АХ и др. Выделяют гиперкинезы преимущественно стволового уровня (паркинсоническое дрожание, симптоматическая миоклония, миоаритмии, спастическая кривошея), характерна ритмичность простая структура движений; преимущественно подкоркового происхождения (миоклонус-эпилепсия) характерно аритмичность, асинхронность, разнообразие двигательных проявлений и их сложная структура; корковые гиперкинезы (джексон-я и кожевник-я эпилепсия, гемитония) характерны быстрые, бросковые движения конечностей большой амплитуды и силы (поражение субталамического ядра Льюиса и его связей с бледным шаром). Лечебные препараты: влияющие на этиологические факторы (противовоспалительные), симптоматическая терапия холинолитиков и адренергических средств, миорелаксантов, ганглиоблокирующих, седативные, дегидратирующих препаратов, а также средств, влияющих на метаболизм головного мозга. 17. Кровоснабжение головного и спинного ГОЛОВНОЙ МОЗГ - парные внутренние сонные и позвоночными артериями. Внутренняя сонная артерия берет начало от общей сонной, а позвоночная – от подключичной артерии. В полости черепа ВнСА дает а. ophthalmica и разделяется на а. cerebri anterior et media. От мозговой части ВнСА отходят также задняя соединительная артерия и передняя ворсинчатая артерия. Позвоночные артерии, отдав ряд ветвей к спинному мозгу, ТМО, образует задние нижние мозжечковые артерии соединяясь, образуют базилярную артерию, которая посылает ряд ветвей к мозжечку, мосту и лабиринту и разделяется на две задние мозговые артерии. Аретриальный круг большого мозга образуется на основании мозга над: турецким седлом; вокруг участка, ограниченного зрительным перекрестом; серым бугром; сосцевидными телами. Он связывает в общую систему две внутренние сонные артерии с позвоночно-базилярной артериальной системой. Он действует как мозговой анастомоз при стенозе или закупорке одной из крупных артерий. Сосуды снабжены барорецепторами и хеморецепторами. Много бифуркаций в велизиевом круге, венозных пазухах г/м и ТМО. Распределение крови – неравномерно, больше в коре, лимбе и гипоталамусе. Кровоснабжение отдельных участков мозга зависит от закономерностей микроциркуляции и распределения капилляров. Венозная кровь от коры большого мозга и прилежащего белого вещества направляется по венам к верхнелатеральной, медиальной и нижней поверхностям полушария, где формируется венозная анастомозная сеть. Кровь оттекает по поверхностным мозговым венам в венозные синусы твердой мозговой оболочки. Из глубоких отделов полушарий большого мозга, включая базальные ядра, таламус, гипоталамус, сосудистые сплетения желудочков и ряда поверхностных образований основания мозга, венозный отток происходит в систему глубоких мозговых вен. Через большую мозговую вену кровь из этих образований поступает в прямой венозный синус. Отток осуществляется через синусы ТМО в яремные вены. СПИННОЙ МОЗГ - три перекрывающих друг друга сосудистых бассейна: а) верхний (шейно-грудной); б) срединный (грудной); в) нижний (пояснично-грудной). Васкуляризация самых верхних сегментов шейной части спинного мозга (СI—СIII) осуществляется передней и двумя задними спинномозговыми артериями, отходящими от позвоночной артерии внутри черепа. На всем остальном протяжении кровоснабжение спинного мозга обеспечивают сегментарные корешково-спинномозговые артерии, вливающиеся в продольно идущие спинномозговые артерии. Каждая корешково-спинномозговая артерия питает несколько сегментов. Кровоснабжение средних, нижнешейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга осуществляется через корешково-спинномозговые артерии, отходящие от ветвей позвоночной артерии и шейных артерий (система подключичной артерии), а ниже – от ветвей межреберных и поясничных артерий, отходящих от аорты. От межреберных, позвоночных, шейных и поясничных артерий после прохождения межпозвоночных отверстий отходят веточки: передняя и задняя корешково-спинномозговые артерии, идущие вместе с нервными корешками. Кровь из передних корешково-спинномозговых артерий поступает в переднюю спинномозговую артерию, а из задних – в задние спинномозговые. Задних больше. От передней спинномозговой артерии под прямым углом отходят центральны артерии, входящие в спинной мозг вблизи передней спайки и снабжающие 4/5 поперечника спинного мозга. Вены спинного мозга впадают во внутреннее позвоночное венозное сплетение. 18. Учение о вегетативной нервной системе. ВНС регулирует все внутренние процессы организма: функции внутренних органов, систем, желез, кровеносных, лимфатических сосудов, гладкой и частично поперечно-полосатой мускулатуры, органов чувств, обеспечивает гомеостаз организма, выполняет адаптационно-трофическую функцию– регуляцию обмена веществ применительно к условиям внешней среды. Управляет непроизвольными функциями организма и находится в зависимости от высших центров нервной системы. Тесная связь с соматической: в составе ЧМН и СМН проходят вегетативные нервные проводники. Морфологическая система - единица - нейрон, а функциональная единица – рефлекторная дуга. В ВНС - центральный (клетки и волокна, располагающиеся в головном и спинном мозге) и периферический (все остальные ее образования) отделы. Симпатическая часть возбуждается адреналином, а парасимпатическая – ацетилхолином. Тормозящее влияние на симпатическую часть оказывает эрготамин, а на парасимпатическую – атропин. Симпатическая часть ВНС. Центральные образования - в коре БПШ, гипоталамических ядрах, стволе мозга, в РФ, периферические образования в С/М (в боковых рогах) СVIII до LII, а аксоны в составе передних корешков подходят к узлам симпатического ствола, от которых часть - начинаются аксоны вторых нейронов, которые вновь подходят к спинномозговым нервам и заканчиваются в соответствующих сегментах. Симпатический ствол располагается вдоль боковой поверхности позвоночника и в основном имеет 24 пары симпатических узлов: 3 шейные, 12 грудных, 5 поясничных, 4 крестцовых - так формируется симпатическое сплетение сонной артерии, верхний сердечный нерв - от шейных, от грудных - иннервируются аорта, легкие, бронхи, органы брюшной полости, от поясничных – органы малого таза. Парасимпатическая часть вегетативной нервной системы. Ее образования начинаются от коры большого мозга, корковое представительство - лимбико-ретикулярный комплекс. Мезенцефальный отдел включает клетки черепных нервов: III пара – добавочное ядро Якубовича (парное, мелкоклеточное), иннервирующее мышцу, суживающую зрачок; ядро Перлиа (непарное мелкоклеточное) иннервирует ресничную мышцу, участвующую в аккомодации. Бульбарный отдел - верхнее и нижнее слюноотделительные ядра (VII и IX пары); Х пара – вегетативное ядро, иннервирующее сердце, бронхи, желудочно-кишечный тракт, его пищеварительные железы, другие внутренние органы. Сакральный отдел - клетки в сегментах SIII—SV аксоны которых образуют тазовый нерв, иннервирующий мочеполовые органы и прямую кишку. Особенности вегетативной иннервации. Все органы находятся под влиянием как симпатической, так и парасимпатической частей вегетативной нервной системы. Парасимпатическая часть является более древней - устойчивые состояния органов и гомеостаз. Симпатическая часть изменяет эти состояния. При преобладании тонуса парасимпатической части развивается состояние парасимпатотонии, симпатической части – симпатотонии. Парасимпатотония характерна для состояния сна, симпатотония – для аффективных состояний. Парасимпатотоническими кризами проявляются бронхиальная астма, крапивница, отек Квинке, вазомоторный ринит, морская болезнь; симпатотоническими – спазм сосудов в виде симметричной акроасфиксии, мигрень, перемежающаяся хромота, болезнь Рейно, транзиторная форма гипертонической болезни, сердечно-сосудистые кризы при гипоталамическом синдроме, ганглионарных поражениях. Особенности деятельности вегетативной нервной системы. Вегетативная нервная система регулирует процессы, протекающие в органах и тканях. Причины поражения: инфекционные заболевания, травмы нервной системы, интоксикации. Больные становятся раздражительными, вспыльчивыми, быстро истощаются, у них наблюдаются гипергидроз, неустойчивость сосудистых реакций, трофические нарушения. Раздражение лимбической системы - пароксизмы с выраженными вегетативно-висцеральными компонентами (кардиальная, эпигастральная ауры и др.). При поражении коркового отдела - резких вегетативных расстройств не возникает. При поражении гипоталамической области (опухоль, воспалительные процессы, нарушение кровообращения, интоксикация, травма): несахарный диабет, ожирение, импотенция, нарушения сна и бодрствования, апатия, расстройство терморегуляции (гипер– и гипотермия), распространенные изъязвления в слизистой оболочке желудка, нижней части пищевода, острые перфорации пищевода, двенадцатиперстной кишки и желудка. 19. Гематоэнцефалический барьер в условиях нормы и патологии. ГЭБ - (Штерн создал учение о нем) - специальный защитный барьер между кровью и между клеточной жидкостью организма. Он сформирован относительно малопроницаемой стенкой мозговых капилляров, пропускает воду, ионы, глюкозу и аминокислоты, задерживая многие физиологически активные вещества. В нем существуют "окна", через которые хеморецепторы получают прямую информацию о наличии в крови гормонов и других непроникающих веществ. Основной функцией, характеризующей гематоэнцефалический барьер, является проницаемость клеточной стенки. Необходимый уровень физиологической проницаемости, адекватный функциональному состоянию организма, обусловливает динамику поступления в нервные клетки мозга физиологически активных веществ. Функциональная схема гематоэнцефалического барьера включает в себя наряду с гистогематическим барьером нейроглию и систему ликворных пространств. Гистогематический барьер имеет двойную функцию: регуляторную и защитную. Регуляторная функция обеспечивает относительное постоянство физических и физико-химических свойств, химического состава, физиологической активности межклеточной среды органа в зависимости от его функционального состояния. Защитная функция гистогематического барьера заключается в защите органов от поступления чужеродных или токсичных веществ эндо- и экзогенной природы. Ведущим компонентом морфологического субстрата гематоэнцефалического барьера, обеспечивающим его функции, является стенка капилляра мозга. Существуют два механизма проникновения вещества в клетки мозга: через цереброспинальную жидкость, которая служит промежуточным звеном между кровью и нервной или глиальной клеткой, которая выполняет питательную функцию (так называемый ликворный путь), и через стенку капилляра. У взрослого организма основным путем движения вещества в нервные клетки является гематогенный (через стенки капилляров); ликворный путь становится вспомогательным, дополнительным. Проницаемость гематоэнцефалического барьера зависит от функционального состояния организма, содержания в крови медиаторов, гормонов, ионов. Повышение их концентрации в крови приводит к снижению проницаемости гематоэнцефалического барьера для этих веществ. При различных видах церебральной патологии, например травмах, различных воспалительных поражениях ткани мозга, возникает необходимость искусственного снижения уровня проницаемости гематоэнцефалического барьера. Фармакологическими воздействиями можно увеличить или уменьшить проникновение в мозг различных веществ, вводимых извне или циркулирующих в крови. 20. Цереброспинальная жидкость, образование, циркуляция, методы исследования, основные ликворные синдромы. В субдуральном пространстве всегда находится жидкость→ она скользит без трения. Соединена с мягкой оболочкой – пространство м/д ними называется субарахноидальным, располагается ликвор. Мягкая мозговая оболочка выстилает поверхность головного и спинного мозга, заходя во все углубления. На основании мозга субарахноидальное пространство расширяется и образует большие полости (цистерны), наполненные ликвором: большую (м/у продолговатым мозгом и мозжечком), хиазмальную (на основании) и конечную (в области конского хвоста). СМЖ находится также в желудочковой системе и центральном спинномозговом канале. Всего в желудочках и полостях находится около 100 - 150 мл ликвора. СМЖ вырабатывается сосудистыми сплетениями (выросты мягкой мозговой оболочки), которые вдаются в виде бахромы в полость желудочка, представляющие выросты мягкой мозговой оболочки с обильной сетью кровеносных сосудов. Из боковых и III желудочка ликвор ч/з сильвиев водопровод поступает в IV желудочек, далее ч/з отверстия Мажанди и Люшка - в субарахноидальное пространство, большую цистерну и постепенно всасывается в венозную систему мозга в веноз синусах ч/з арахноидальные ворсинки. СМЖ выраб-ся непрерывно в кол-ве до 600 мл в сутки. За счет продукции и оттока ликвора обеспеч-ся постоянство его V в желудочках и в субарахноидальном простр-ве. Состав СМЖ в норме: 1) уд вес - 1,005 - 1,007; 2) реакция - слабощелочная, рН - 7,4; 3) цвет - бесцветная, прозрачная; 4)конц-я белка - 1,8 - 3,3 мг/л; 5) форм-ые элементы крови1-5 лимфоцитов в 1 куб. мм; 6) содерж-е Гл 0,45 - 0,65 г/л; 7) давление: лежа – 70-120 мм вод. ст., в сидячем полож-и - 120 - 170 мм вод. ст. Ф-и: 1) окруж-т мозг снаружи→ допол мех защита от толчков и сотрясений; 2) все изм-я и колеб-я гол мозга компенсир-ся перемещ-ем ликвора; 3) роль в создании осмотич-го равновесия в тк мозга; 4) пит и обменная ф-я; 5) барьерная ф-я на границе кровь-ликвор. Гипертензионный синдром возник чаще всего ↑ массы внутричерепного содержимого (опухоли, гематома), затруднение оттока из черепа (тромбоз кавернозного синуса, тромбоз вен лица), ↑ секреции ликвора, отёк и набухание мозга,блокада ликворопроводящих путей. Симптомы: головные боли (за счёт давления на оболочки, на высоте их может возник-ть рвота), рвота (чаще по утрам), застойные диски зрит нервов (↑ по площади и по в V, арт соска сужены, вены резко расширены и извиты). Хар-но: длит-е теч-е, наростание в теч вреени, голов боли распир-го хар-ра, дифф-ое чувство тяжести в голове, имеет суточный хар-р (> болит при пробуждении, т. к. лучше оттекает ликвор в вертик-ом полож-и→ боль ↓ к обеду и к вечеру). Иногда появл-ся пелена перед глазами (не коррегир-ся линзами). При выраж-ом синдроме: генерализ-ые судорож-е припадки, оглушение, сопор, кома. Лечение: салуретики, ГКС, диакарб (↓ продукцию ликвора). Гипотензионный синдром разв-ся при рефлекторном угнет-е секреции ликвора хориоидными сплетениями желудочков (травма мозга), при падение АД и шоке, при переломах костей черепа с истеч-ем СМЖ (внут или наруж ликворея). Симп-мы: сжим-я голов боль, усилив-я при переходе в вертик полож-е, → может возник тошнота и рвота, затемнения сознания, учащ-е пульса, ↓ АД. Эти растр-ва ↓ при резко опущенной голове. Люмб пункция обнар-т ↓ ликвор Р до 80-30 мм вод ст. Еще Ликворные синдромы: а. Клеточно-белковая диссоциация: значительное увеличение количества клеток при нормальном или умеренно повышенном содержании белка; повышение давления ликвора; помутнение; сдвиг коллоидных реакций вправо (воспалительные заболевания оболочек ГМ). б. Менингококковый менингит: жидкость мутная либо гнойная с желтоватой или желто-зеленой окраской; плеоцитоз достигает 3000—10000 • 10е клеток/л, преобладают полинуклеары; количество белка увеличено до 1—6 г/л и выше; глобулиновые реакции резко положительны; содержание хлоридов уменьшено до 120 ммоль/л и ниже; уровень глюкозы нередко понижен до 1,4 ммоль/л; в ликворе менингококки, часто располагающиеся внутриклеточно. в. Вторичный гнойный менингит: жидкость мутная; выраженный цитоз (преимущественно нейтрофилез); содержание белка изменено (обычно в пределах до 1 г/л); характерна клеточно-белковая диссоциация. г. Туберкулезный менингит: ликвор прозрачный; давление повышено; плеоцитоз 200— 400-106 клеток/л, преобладают лимфоциты; белок умеренно повышен до 1 г/л; уровень глюкозы понижен до 0,7—1,4 ммоль/л; содержание хлоридов уменьшено до 120—150 ммоль/л; при суточном стоянии пробирки с ликвором (в термостате) выпадает тонкая паутинообразная пленка фибрина; иногда обнаруживаются палочки Коха. д. Острый серозный (лимфоцитарный) хориоменингит: ликвор прозрачен и бесцветен; давление повышено; плеоцитоз до 1000*106 клеток/л, среди них преобладают лимфоциты; белок умеренно повышен; глобулиновые реакции положительны; клеточно-белковая диссоциация; жидкость бактериально стерильна. е. Острый геморрагический менингоэнцефалит: геморрагическая или ксантохромная окраска ликвора; давление повышено; умеренный плеоцитоз; повышенное содержание белка. ж. Субарахноидальное кровоизлияние: давление повышено; ликвор геморрагической или ксантохромной окраски; при стоянии в пробирке, центрифугировании и микроскопии ликвора в осадке определяются эритроциты; возможен плеоцитоз; содержание белка несколько увеличено. з. Белково-клеточная диссоциация: повышенное содержание белка при неизменном или незначительно увеличенном цитозе; нередко ксантохромная окраска ликвора; белковые реакции положительны. Синдром наблюдается при опухолях, арахноидитах и других заболеваниях, при которых создаются условия для венозного застоя в мозгу и оболочках и застоя ликвора. и. Блокада субарахноидального пространства СМ: ксантохромный ликвор; давление его, повышенное в начале люмбальной пункции, быстро падает по мере истечения ликвора; выраженное повышение содержания белка; белковые реакции при нормальном цитозе резко положительны; проба Квекенштедта и Стуккея не вызывает усиления тока жидкости. |