1. Московская и Петербургская школы неврологии
 Скачать 274.87 Kb.
|
|
1 стадия. При локализации в области корешков шейного и поясничного утолщений - боли в верхних и нижних конечностях; грудного отдела - опоясывающий характер. Боль возникает периодически, далее - постоянная, усиливается при кашле, чиханье, ночью, при долгом лежании. Корешковые боли длительны! В зоне иннервации пораженных корешков - расстройства чувствительности (гипестезии), снижаются и выпадают сухожильные, периостальные и кожные рефлексы, т.к. ч/з них проходят рефлекторные дуги. Болезненность при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки. При перкуссии на уровне опухоли по остистому отростку - усиление корешковых болей и появление проводниковых парестезий (СМ Раздольского). 2 стадия. При локализации на переднебоковой, боковой, заднебоковой поверхностях С/М - формируется СН Броун-Секара: на стороне опухоли и ниже ее нарушается глубокая чувствительность и возникает центральный парез, а на противоположной стороне нарушается поверхностная чувствительность. Но от компрессии страдают обе половины спинного мозга, поэтому наблюдаются лишь элементы данного СН - центральный парез больше выражен на стороне опухоли, а нарушения поверхностной чувствительности – на противоположной. На уровне поражения С/М сегментарные расстройства: - двигательные – атрофии соответствующих мышц, парезы в них, снижения рефлексов, - чувствительные – корешковые гипералгезии, парестезии, гипестезии. 3 стадия. Картина поперечного сдавления спинного мозга: - нижняя параплегия или тетраплегия, - двусторонние проводниковые расстройства чувствительности (гипестезия или анестезия), - нарушение функции тазовых органов Снижение силы в конечностях и гипестезия - в дистальных отделах, а затем - до уровня пораженного сегмента спинного мозга. Характерной чертой экстрамедуллярных опухолей - раннее появление и выраженность блокады субарахноидального пространства и изменений цереброспинальной жидкости. Клиника интрамедуллярных опухолей. Нет стадии корешковых болей! Сегментарные расстройства чувствительности, а затем от сдавления боковых канатиков С/М - проводниковые двусторонние двигательные и чувствительные расстройства в зонах, расположенных ниже сегментарных чувствительных нарушений. Проводниковые гипестезии распространяются сверху вниз (т.к. более длинные проводники в С\М расположены эксцентричного). От поражения передних и боковых рогов - двусторонние периферические парезы, выраженные вегетативно-трофические расстройства. Признаки блокады субарахноидального пространства - поздно, нет СМ Раздольского и ликворного толчка. Течение опухолей более быстрое. ПО УРОВНЯМ: (СI-CIV) - боли в шее, затылке, напряжение мышц шеи, вынужденное положение головы, спастический тетрапарез, проводниковые расстройства чувствительности, а CIV - парез диафрагмы (икота, одышка затруднен кашель, чихание) Уровень шейного утолщения - периферические парезы верхних конечностей, спастические парезы нижних, в верхних - корешковые расстройства чувствительности, боли. CVIII—ThI - СН Горнера (птоз, миоз, энофтальм). Императивные позывы или автоматическое опорожнение мочевого пузыря. Грудная часть - проводниковые расстройства чувствительности, нижний спастический парапарез, нарушения функции тазовых органов. Опоясывающие корешковые боли (как при заболеваниях внутренних органов). Руки интактны. Выпадение брюшных рефлексов (соответственно сегментам - верхние/средние/нижние). Верхнепоясная часть - спастические парезы нижних конечностей с атрофией проксимальных отделов, корешковые боли по иннервации бедренного нерва. Эпиконус (LIV-SII) - корешковые боли в поясничной области, «седлообразная» гипестезия, вялые парезы ягодичных мышц, мышц задней поверхности бедра, голени и стопы. Недержание мочи и кала. Мозговой конус (SIII– SV) - раннее нарушение f(x) мочевого пузыря, rectum, половых органов. Расстройства чувствительности в области промежности диссоциированного характера - "штаны наездника". Обширные пролежни в области крестца. Параличей ног нет! рефлексы сохранены! Конский хвост - интенсивные корешковые боли с иррадиацией в ягодицу, ногу, лежа усиливаются. В дальнейшем боли носят двусторонний характер. Вялые парезы, параличи, трофические расстройства в дистальных частях ног. Опухоли конского хвоста (невриномы) развиваются медленно, т.к. субдуральное пространство обширно, корешки смещаемы, и долго клиники не дает. Холестеатомы – эпидермальные опухоли из эпидермиса, занесенных в субарахноидальное пространство при повторных пункциях - дают такую же клинику. При люмбальной пункции: - белково-клеточная диссоциация, возможно свертывание белка в пробирке (при невриноме конского хвоста, эпендимоме конечной нити). - от гемолиза эритроцитов жидкость чаще ксантохромна - положительна ликвородинамическая проба: искусственный подъем давления цереброспинальной жидкости выше опухоли путем сжатия сосудов шеи (проба Квекенштедта), наклона головы вперед (проба Пуссепа), надавливания на область живота (проба Стукея). Степень и скорость повышения давления в субарахноидальном пространстве определяют манометрически во время поясничного прокола. Отсутствие или недостаточное повышение давления свидетельствует о нарушении проходимости субарахноилального пространства. при полном блоке - падение давления при извлечении небольшого количества цереброспинальной жидкости. СН вклинения возможен - резкое нарастание проводниковых расстройств вплоть до развития полного поперечного сдавления спинного мозга (усиление давления сместившейся в дистальном направлении опухоли на нижележащие участки спинного мозга). Пункцию производить с большой осторожностью и по строгим показаниям. На рентгене - расширение межпозонкового отверстия при эпидурально-экстравертебральных опухолях, а также атрофия корней дуг и увеличение расстояния между ними (симптом Элсберга—Дайка). Контрастная миелография - позволит выявить блок. 28. Синдром верхнего и нижнего вклинения головного мозга. При супратенто риальном вклинении (верхнем) в вырезку намета мозжечка вклинивается височная доля и ущемляет верхние отделы ствола. Наблюдают 2 фазы верхнего вклинения: - диэнцефальная стадия - г/боль, двигательное беспокойство, дезориентация, жажда, нарушение сна, причмокивание губ, затем сознание нарушается, увеличивается выраженность очаговых СМ, экстензия нижних конечностей. Выявляется миоз или СН Горнера. Парез взора вверх, плавающие движения глазных яблок. Тахикардия, экстрасистолия, гипергидроз, дыхание Чейн-Стокса. - мезенцефальная стадия - сдавление среднего мозга. Расширение зрачков со стороны очага. РЗС нет. Птоз, косоглазие. При сдавлении среднего мозга возникает гемипарез на стороне, противоположной очагу. При прогрессировании процесса СМ становятся очговыми. ***При центральном вклинении отек мозга приводит к двустороннему вклинению и двусторонней симптоматики. При субтенториальном типе (нижнем) - вклинение нижних ножек мозжечка в большое затылочное отверстие. Симптоматика характеризуется г/болью в шейно-затылочной области, г/кружением, рвотой, мозжечковыми расстройствами, ригидностью затылочных мышц, нистагмом. На глазном дне - застойные ДЗН. Мышечный тонус снижен. Дыхание редкое, поверхностное. Исчезают стволовые рефлексы. Диагностика - обзорная R-графия: смещение обызиствленной шишковидной железы (косвенно позволяет судить о вклинении), ЭХО-КГ, КТ, МРТ. Пункцию не проводят!!!!! Лечение: Экстренная терапия отека мозга, либо проведение хирургического лечения. 29. Анатомия, физиология гипоталамуса. Гипоталамические синдромы. Гипоталамус – наиболее старая часть промежуточного мозга. В предоптической области (передней гипоталамической области) - медиальное предоптическое и латеральное предоптическое ядра, паравентрикулярное и супраоптическое ядра, переднее гипоталамическое ядро и супрахиазматическое ядро. В промежуточной области - дорсомедиальное гипоталамическое ядро, вентромедиальное ядро, ядро воронки (дугообразное). Группы этих ядер располагаются в медиальной части гипоталамуса. Латеральная часть латеральным гипоталамическим ядром, серобугорным ядром, серобугорно-сосцевидным ядром и перифорникальным ядром. Задняя гипоталамическая область - медиальное и латеральное ядра сосцевидного тела, заднее гипоталамическое ядро. Афферентные пути. 1) медиальный пучок переднего мозга, связывающий перегородку и преоптическую область с ядрами гипоталамуса; 2) свод, соединяющий кору гиппокампа с гипоталамусом; 3) таламо-гипофизарные волокна, соединяющие таламус с гипоталамусом; 4) покрышечно-сосцевидный пучок - из среднего мозга к гипоталамусу; 5) задний продольный пучок - импульсы от ствола мозга к гипоталамусу; 6) паллидогипоталамический путь. И непрямые мозжечково-гипоталамические связи, оптико-гипоталамические пути, вагосупраоптические связи. Эфферентные пути гипоталамуса: 1) пучки перивентрикулярной системы к таламическим ядрам и нижней части ствола мозга, к РФ и к СМ; 2) сосцевидные пучки - к передним ядрам таламуса и ядрам среднего мозга; 3) гипоталамо-гипофизарный путь к нейрогипофизу. Еще комиссуральный путь (вз/д между ядрами самого гипофиза). Гипоталамус образован комплексом нервных клеток, их отростков и нейросекреторных клеток. Регулирующие влияния гипоталамуса передаются к эффекторам, в том числе к эндокринным железам за счет гипоталамических нейрогормонов (рилизинг-факторов), а также по эфферентным нервным волокнам. Функции: участвует в регуляции симпатического и парасимпатического отдела вегетативной нервной системы; нейросекреторная функция (секрет - гранулы в ядрах); вегетативные, висцеральные, трофические и нейроэндокринные; регуляция деятельности внутренних органов, желез внутренней секреции; регуляция выделения гормонов гипофизом; обмена веществ (углеводного, белкового, водного); регуляция деятельности СССи Гипоталамический синдром: вегетативно-висцеральные нарушения, изменение белкового, жирового и углеводного обменов, дыхательные, нейроэндокринные нарушения (СН Иценко-Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, ожирение, расстройство менструального цикла, импотенция), расстройство сна и бодрствования, нарушение терморегуляции, вегетативно-сосудистые пароксизмы, нейротрофические изменения. А так же нарушения биологических мотиваций и эмоций. 30. Синдром поражения коры головного мозга. Лобная доля: Общие судорожные припадки или адверсивные (начинаются с судорожного поворота глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону), парез или паралич взора, СМ орального автоматизма (Хоботковый, Астватацурова, сосательный), хватательные рефлексы Янишевского, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика - неряшливость, неопрятность, склонность к плоским шуткам и остротам (мория), эйфория, отсутствие критического отношения к своему состоянию. При поражении основания лобной доли: аносмия и гипосмия на стороне очага, амблиопия (снижение зрения), амавроз (отсутствие зрения), СН Фостера-Кенеди (атрофия соска зрительного нерва на стороне очага, на противоположной стороне - застойные явления на глазном дне). При поражении задних отделов (передняя центральная извилина) моноплегии, поражение 7 и 12 пары ЧМН по центральному типу, фокальные судорожные приступы (моторные Джексоновские) - при раздражении с поворотом глаз и головы в противоположную сторону. При раздражении островка лобной доли - ритмические жевательные, чмокающие, шамкающие, облизывающие, глотательные движения. Теменная доля: Верхняя теменная доля - нарушение мышечно-суставного чувства, болевого, тактильного чувства, чувства локализации по типу моноанестезий; гиперпатия, парестезии на противоположной стороне тела, сенсорные джексоновские припадки; астереогнозия, атрофия мышц на противположной стороне (чаще кисти), психосенсорные нарушени, конфабуляции. Правая верхняя теменная доля - нарушение схемы тела, аутотопагнозия, лево-правая дезориентация, псевдопо-лимелия, анозогнозия. Левая нижняя теменная доля и надкраевая извилина - нарушение счета и чтения, апраксия моторная, идеаторная и конструктивная. Задняя центральная извилина - моноанестезия или моногипестезия. При раздражении теменной доли - парестезии на противоположной стороне тела; джексоновские чувствительные припадки на противоположной очагу стороне; поворот головы и глаз в противоположную сторону при раздражении заднего адверсивного поля. Поражение парасагиттальной области - дистальные парезы, анестезия, судороги нижних конечностей, нарушение f(x) тазовых органов. Поражение височной доли - сенсорная афазия (ц.Вернике - задний отдел височной и нижний отдел теменной долей доминантного полушария), слуховая агнозия, сенсорная амузия, агевазия, квадратная гемианопсия (Лучитость Грациоле); нарушение памяти, г/кружения; контрлатеральная атаксия; оглушенность, сонливость, вегетативно-висцеральные нарушения; нарушения поведения, лабильность эмоций; психопатоподобное поведение, гиперсексуальность, агрессивность, булемия. Раздражение височной доли - слуховые, обонятельные, вкусовые галлюцинации, метаморфопсии, состояния дераелизации, уже виденного, уже пережитого и никогда не виденного; общие судорожные припадки со слуховыми, обонятельными, вкусовыми аурами; височная эпилепсия (амбулаторные автоматизмы). Поражение затылочной доли - контрлатеральная гомонимная гемианопсия; верхнеквадратная гемианопсия (язчная извилина), нижнеквадратная гемианопсия (клин), зрительная агнозия, контрлатеральная атаксия, нарушение сочетанного движения глаз, изменение ширины зрачков и расстройство аккомодации. Раздражение затылочной доли - зрительные галлюцинации; метаморфопсии (микро- и макропсии); общие судорожные припадки со зрительной аурой, противоположная гомонимная гемианопсия. 32. Бульбарный и псевдобульбарный параличи. Бульбарный паралич периферический, возникает при двустороннем поражении двигательных ядер, корешков или самих нервов IX, X, XII, реже V и VII. Может быть вызван бульварной формой амиотрофического бокового склероза, опухолью мозгового ствола, миа стенией, бульбарной формой полиомиелита, а также другими заболеваниями. Клиника бульбарного паралича а) расстройство речи: смазанная (дизартрия), больному трудно выговаривать букву «р»; иногда речь полностью утрачивается (анартрия). б) глотание расстро ено (дисфагия). в) изменение звучности голоса: гнусавый оттенок. г) поперхивание при приеме пищи, которая подчас выливается через нос. д) мышцы языка атрофичны, в них наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные подергивания. е) мягкое небо свисает, глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого отсутствуют. ж) снижается или исчезает нижнечелюстной рефлекс, возможно отвисание нижней челюсти и атро фия жевательной мускулатуры. Псевдобульбарный паралич центральный, возникает при двустороннем поражении корково-ядерных путей, соединяющих кору полушарий большого мозга с двигательны ми ядрами бульбарного отдела мозгового ствола. Наблюдается при расстройствах мозгового кровообращения с множественными очагами размягчения, при амиотрофическом боковом склерозе, рассеянном склерозе и т.д. Клиника псевдобульбарного паралича напоминает картину бульварного паралича, отличается отсутствием атрофии мышц, повыше нием нижнечелюстного рефлекса, наличием рефлексов орального автоматизма (назолабиальный, хоботко вый, штриховой), насильственным смехом и плачем. Появление патологических рефлексов Бабинского, Россолимо, утрата кремастерного, брюшных рефлексов, синкенезии, нет реакции перерождения. 33. Центральный и периферический параличи конечностей. Регуляция произвольных движений обеспечивается двигательным анализатором: прецентральная извилина, верхние отделы лобной доли (парацентральная долька), двигательный (корково-м) путь состоит из двух нейронов. Связи осуществляются волокнами, идущими из пирамид клеток Беца V слоя коры прецентральной извилины и образуют пирамид путь. Большая часть волокон пирамид пути совершает перекрест на границе голов и спин мозга→ в проекц-й двиг-й зоне каждого полуш-я г/м - все мышцы противоположной половины тела. При этом в верх/3 прецентральной извилины расположены клетки, регулирующие произвольные движения и сокращения мышц ноги, в ср/3 – руки, в ниж/3 – лица. Волокна, идущие к двигательным ядрам черепых нервов, называют кортико-нуклеарным путём. Волокна, идущие от коры к передним рогам спинного мозга, образуют кортико-спинальный путь. Клетки 2-го, периферического двигательного нейрона расположены в перед рогах спинного мозга или ядрах черепных нервов. Паралич- невозможность произвольных движений из-за отсут-я силы мышц. Центральный (спастический) паралич развивается при поражении пирамидного пути (центрального нейрона и его аксона). Если пирамидный путь поражен выше перекреста – спастический паралич развивается на противоположной от очага стороне, если ниже – на стороне очага. Клинически выявляются следующие симптомы: Плегия (паралич)- полная потеря способности выполнять произвольные движения. Гемиплегия (гемипарез) - плегия (парез) половины тела. Параплегия (парапарез) - плегия (парез) рук или ног. Тетраплегия (тетрапарез) - плегия (парез) всех 4х конечностей. Моноплегия (монопарез) - плегия (парез) одной конечности. Мышцы эластичны или тверды наощупь, пассив движения совершаются с большим трудом. Патологические разгибательные рефлексы: рефлекс Бабинского – штриховые раздражения кожи наружного края подошвы от пятки к пальцам. Рефлекс Оппенгейма, рефлекс Гордона, рефлекс Шефера - сдавление ахиллова сухожилия. Патологические сгибательные рефлексы: Россолимо, Жуковского - удар молоточком м/у 3и4 пальцами подошвенной стороны. Рефлекс Бехтерева - удар молоточком по тылу стопы, Хватательный рефлекс Янишевского – непроизвольные схватывание и удерживание предмета, соприкасается с ладонью. Для центрального гемипареза характерна поза Вернике-Манна: рука приведена к туловищу, согнута в локтевом и лучезапястном суставах, нога разогнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа согнута и повернута внутрь. Гипертония (спастичность, повышение контрактильного тонуса): в руках превалирует тонус сгибателей, в ногах – разгибателей. Симптом "складного ножа" (при пассивном сгибании пораженной конечности врач сначала испытывает сопротивление разгибателей, которое при дальнейшем сгибании уменьшается). Сухожильные и периостальные рефлексы повышены, а зона их вызывания расширена. Снижение или исчезновение кожных рефлексов. Содружественные патологические движения (синкинезии) |