1. Московская и Петербургская школы неврологии
 Скачать 274.87 Kb.
|
|
71. Пароксизмальные состояния в неврологии. Этиология: наследственность (пароксизмальная миоплегия), психогении, органические поражения головного мозга (опухоль), эндокринная и пр. соматопатология (выброс КА при опухолях надпочечника), комбинация нескольких этих факторов. Патогенез: 1) преимущественные механизмы реализации (симпатические, нейрональные, системные, межполушарные, органные, организменые). 2) особенности механизма реализации (аноксические, эпилептические, ишемические, дисметаболические, компрессионно-ирритативные, диссомнические, мышечно-фасциальные, эмоционально-личностные). Уровень реализации: - центральный; - периферический. Классификация по Карлову: 1) Эпилептические; 2) неэпилептические (синкопальные состояния, обморок, коллапс, дроб-атаки при сдавлении позвоночной артерии, лицевые пароксизмы, миоплегии гипо- и гиперкалийэмические, миастенический криз - криз с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом острая гипоксия головного мозга, расстройства сознания, м/б летальный исход). Клинические проявления: - двигательные - моторные Джексоновские припадки - болевые - невралгия 3-го нерва - диссомнические (нейролепсия - быстрый сон, расположенный по времени не в типичном месте, в состоянии бодрствования наступает сон, REM глубокий сон со снижением мышечного тонуса, есть движение глазных яблок - вегето-сосудистые - панические атаки (у детей - падают, закатываются, плачут, синеют, бледнеют) - аффективные с нарушением сознания и без - генерализованные; - парциальные. 72. Заболевания периферической нервной системы. I. Вертеброгенные поражения: 1) Шейный уровень: а) рефлекторные СН (цервикалгия, цервикокраниалгия, цервикобрахиалгия с мышечно-тоническими и вегетативно-сосудистыми или нейродистрофическими проявлениями); б) корешковые СН (дискогенные поражения корешков); 2) Грудной уровень: а) рефлекторные СН (торакалгия); б) корешковые СН (дискогенные -//-) 3) Пояснично-крестцовый уровень: а) рефлекторные СН (люмбаго, люмбалгия, люмбоишалгия); б) корешковые СН (дискогенные -//-); в) корешково-сосудистые СН (радикулоишемия). II. Поражения нервных корешков, узлов, сплетений: 1) менингорадикулиты (шейные, грудные, пояснично-крестцовые, инекционно-аллегрические, невертеброгенные); 2) Радикулоганглиониты, ганглиониты (спинальные, симпатические), трунциты (вырусные); 3) Плекситы; 4) Травмы сплетений (шейного, верхнего плечевого - Дюшена-Эрба; нижнего плечевого Дежерин-Клюмпке; плечевого, пояснично-крестцового). III. Множественные поражения корешков, нервов: 1) Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (Гиене-Барре); 2) инфекционные полиневриты; 3) полиневропатии: токсические (при бытовых и производственных интоксикациях, медикаментозные, бластоматозные - при раке); аллергические (вакцинальные, сывороточные), дисметаболические (при дефиците витаминов, болезнях печени, почек, эндокринных заболеваниях); дисциркуляторные (при узелковом периартериите, выскулитах); идеопатические наследственные формы. IV. Поражение отдельных спинномозговых нервов: 1) Травматические (лучевого, локтевого, срединного, мышечно-кожного нерва; бедренного, седалищного, малоберцового, большеберцового нервов). 2) Компрессионно-ишемические (мононевропатии, чаще - туннельные синдромы): СН запястного канала (поражен срединный нерв в области кисти); СН канала Гийена (локтевого нерва в области кисти); СН кубитального канала (поражение локтевого нерва в локтевой области); СН поражения лучевого или срединного нервов в локтевой области, поражение надлопаточного, подмышечного нервов; на нижних конечностях - СН тарзального канала, малоберцового канала, малоберцового нерва, бокового кожного нерва бедра (ущемление под пупартовой связкой - мералгия Рота-Беригардта. 3) Воспалительные мононевриты. V. Поражения черепных нервов: 1) Невралгия тройничного и других ЧМН. 2) Невриты (первичные - инфекционно-аллергические; вторичные - отогенные), невропатии компрессионно-ишемического генеза лицевого нерва. 3) Невриты других ЧМН. 4) Прозопалгии: ганглиониты крыло-небного, ресничного, ушного, подчелюстного и других узлов, сочетанные и другие формы прозопалгии. 5) Стоматолгии, глоссалгии. Радикулит - это поражение корешков спинного мозга, которое характеризуется болями, нарушениями чувствительности по корешковому типу и реже парезами. Этиология: грыжа диска, остеохондроз, травма, воспаление, опухоли. Страдает студенистое ядро хрящевой ткани, теряет влагу и становится крошкообразным. Фиброзное кольцо разволокняется, сужается межпозвонковая щель, волокна разрыхляются и в образовавшуюся щель выпячивается часть ядра. Так возникает грыжа. Она вызывает механическое сдавление корешка, сдавливает сосуды в корешке. Продольные связки богаты рецепторами, как и возвратные окончания С/М нервов - возникают рефлекторные СН. Клиника: Пояснично-крестцовый отдел страдает L5-S1: боли стреляющего характера, по наружной поверхности бедра, слабость мышц, разгибающих большой палец. S1 боли по задне-наружной поверхности бедра и голени с иррадиацией в мизинец. Слабость мышц, разгибающих стопу. Болезненность в точке Валле. СМ натяжения Ласега, Дежери. ДS: Белково-клеточная диссоциация в СМЖ. На R - уплощение поясничного лордоза, снижение высоты диска. Лечение: В острой стадии покой и анальгетики, постель на щите. НВПС (наиз), миолераксанты (мовалис), витамины, мочегонные, местно финалгон, фастум-гель.. УФО, ДДТ, блокады - внутрикожные, подкожные, эпидуральные, с новокаином, гидрокортизоном. 73. Нейросифилис. Этиология: бледная трепонема. Ранний нейросифилис (до 35 лет) возникает до 5 лет от момента заражения и называется мезенхимальным (поражаются сосуды и оболочки мозга), поражение НС вторично. Формы и клиника раннего нейросифилиса: а) бессимптомный нейросифилис – состояние, при котором имеются изменения СМЖ и положительные серореакции, но отсутствуют неврологические симптомы. Этому способствует использование АБ, меняющих протекание заболевания, ухудшение экологии и социальных условий, изменение солнечной активности, снижение иммунитета, рост алкоголизма и наркомании, стрессы. б) клинически явный нейросифилис: 1. церебро-менингеальный диффузный Н.С. – встречается в период рецидива общего заболевания; острое начало; интоксикационный синдром; резко выраженный менингеальный синдром; при исследовании глазного дна – гиперемия соска зрительного нерва. Пахименингит гнойный - парастезии, боли в руках, спастический паралич, вялый - ног при поражении шейного утолщения. Острый сифилитический менингит, менингоэнцефалит - умеренные г/б, температура, астенический СН, плеоцитоз и белково-клеточная диссоциация в ликворе, RW "+". При базальном сифилитическом менингите (третичный сифилис) - поражение ЧМН, корешков - нарушение глазодвигательных нервов, СН Оргаля-Робертсона, лицевые боли, страдает слух, плеоцитоз в ликворе, RW "+". 2. церебро-менингеальный локальный Н.С. – представлен гуммой; клинически проявляется как быстрорастущий объемный процесс: головная боль, застойные диски зрительных нервов, очаговая симптоматика в зависимости от локализации гумм 3. церебро-васкулярный Н.С. – поражение мелких и более крупных сосудов (церебральный васкулит); клиника разнообразная, по типу диффузного поражения коры, подкорковых узлов, рассеянная микросимптоматика, инсульты при поражении крупных артерий в) спинальный менингеальный и васкулярный Н.С. – поражение оболочек и сосудов СМ; клинически проявляется менингорадикулопатией (сильные корешковые боли в ночное время, нарушение остроты и полей зрения) и миелопатией (нижние парезы, тазовые расстройства, нарушения трофики, повышение мышечного тонуса) Поздний нейросифилис (47 лет и ↑) возникает после 5-9 лет от начала заражения, паренхиматозный, т.к. поражаются нервные клетки, волокна и глия. Формы и клиника позднего Н.С.: а) спинная сухотка – поражение задних столбов, рогов и корешков СМ, черепных нервов II и VIII, коры ГМ. Процесс начинается с пояснично-кресцового отдела. Симптомы: корешковые пронизывающие боли; атаксическая походка; выпадение коленных и ахилловых рефлексов. Стадии: 1. невралгическая: нарушение чувствительности в подошве, спине, поясничном отделе; кинжальные резкие боли; симптом Оргайла-Робертсона – отсутствие реакции зрачков на свет; анальгезия в пораженных сегментах; отсутствие коленных и ахилловых рефлексов 2. атактическая: вовлечение в процесс задний столбов СМ (глубокая чувствительность); сенсорная атаксия, усиливающаяся в темноте, "штампующая" походка, походка "пьяного", неустойчивость в позе Ромберга; мышечная гипотония, тазовые расстройства; атрофия зрительных нервов 3. грубых двигательных расстройств: трофические нарушения в виде язв, выпадений зубов, волос, снижения потоотделения, остео- и артропатии; больные не чувствуют своих ног в коленных и тазобедренных суставах Возможны табетические кризы (сухотка-tabes) - приступы болей в области сердца, почек, желудка, СМ Оргаля-Роберона, RW, атаксия, штампующая походка, бледный диск зрительного нерва. б) амиотрофический спинальный Н.С. – процесс в передних корешках и оболочках СМ; атрофия мышц кистей и туловища, фасцикуляции в) прогрессирующий паралич – неврологические и психические расстройства (снижение критики к себе и окружающим, раздражительность, обидчивость, озлобленность) Диагностика: - RW при ранней ДS 76%, при поздней 42% - РИФ 100% и 71% соответственно - РИБТ 65% и 90% - МРТ - атрофия г/м, расслаивание желудочков, гуммы, лейкоареоз - исследование ликвора Лечение: - трепанацидный уровень пенициллина до концентрации 0,75 мкг/мл в ликворе - в/в струйно до 24 млн ЕД бензиллпенициллина Na соли/сутки №14 - цефтриаксон 1,0/сутки; - рифампицин при кожных и ранних формах, не проникают ч/з ГЭБ Возможны повторные курсы ч/з 3 года при "+" серологических реакциях ликвора 1. МиСк исследование сифилидов на бледную трепонему 2. Серологические реакции (Вассермана) 3. Исследование ликвора Лечение: АБ группы пенициллина (бензилпенициллин, бициллин-5), тетрациклины, ГКС, неспецифическое лечение (общеукрепляющие, ноотропы, сосудистые препараты, антиагреганты). 74. Миастения - (астенический бульварный паралич) - заболевание, протекающее с поражением холинорецепторов постсинаптических мембран, характеризующееся выраженной слабостью и утомляемостью мышц. Страдает любая мышца тела, но чаще мышцы лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи. Этиология. Неясна. Часто сочетается с гиперплазией или опухолью вилочковой железы, при боковом амиотрофическом склерозе, раке легкого, молочной железы, яичника, предстательной железы. Женщины заболевают чаще, в 20—30 лет. Патогенез. Аутоиммунное заболевание (Ат к рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса в сыворотке). Происходит деструкция мембраны и блоком ее в нервно-мышечной передачи. Патоморфология. В поперечно-полосатых мышцах - атрофические и дистрофические изменения отдельных волокон и инфильтрацию л/цитами интерстициальной ткани. Классификация: а. по характеру течения: острая и хроническая б. по динамике клиники: прогрессирующая, регрессирующая, стационарная в. клинические формы: генерализованная, локальная (глазная и бульбарная) Клиника: утомляемость мышц с сопутствующей слабостью (глазные и мышцы, иннервируемые бульбарными нервами); как следствие диплопия, косоглазие, одно– или двусторонний птоз (к концу дня); слабость лицевой и жевательной мускулатуры; глотание, речь затрудняется при долгом диалоге, приеме пищи; слабость, утомляемость мышц языка; носовой оттенок голоса; м/б генерализованная слабость; истощаемость сухожильных рефлексов. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения бывает генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами. Течение - прогрессирует с миастеническими эпизодами (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастеническими состояниями (стабильные проявления на протяжении значительного срока). Резкое ухудшение - криз с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом острая гипоксия головного мозга, расстройства сознания, м/б летальный исход. Диагностика и дифференциальный диагноз. Жалобы: утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке. Прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30—60 мин после введения 1—2 мл 0,05 % п/к. Изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях током с восстановлением возбудимости после отдыха. При электромиографическом исследовании: регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия мышцы, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3—5 и 50 импульсов в 1 с. Проба Уолкера (сжимание и разжимание кулака приводит к появлению птоза) Провокационные пробы (фиксация взора в течение 30 сек усиливает диплопию и птоз; речевая нагрузка – дизартрия; при открывании и закрывании рта – слабость жевательных мышц). Дифференциальный диагноз: стволовой энцефалитом, опухоль ствола мозга, базальный менингитом, глазная форма миопатии, полимиозит, нарушение мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе. Лечение. Антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (местинон, калимин, амиридин) - выбор оптимальной индивидуально компенсирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптоматики, сопутствующих заболеваний, реакции на препарат. При глоточно-лицевой и глазной формах миастении более эффективны пиридостигмина бромид, прозерин и оксазил. Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В тяжелых случаях вводят прозерин парентерально (1,5—2 мл 0,05 % раствора внутримышечно) за 20—30 мин до приема пищи. Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу - отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1 % раствора внутривенно или подкожно). Миастенический криз - прозерин внутривенно (0,5—1 мл 0,05 % раствора) и внутримышечно (по 2—3 мл через 2—3 ч). Оксазил в свечах. Применяют также 5 % раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Для поддержания витальных функций: интубация/трахеостомия, перевод на ИВЛ, питание ч/з назогастральный зонд. Поддержание эл/литного и КЩ баланса - в/в кап 1 % раствор бикарбоната натрия. Хирургический метод (тимэктомия) - до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии, при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия тимуса после неполной тимэктомии, при глазной форме миастении, при пр/показаниях к операции. В тяжелых случаях – при генерализованной миастении – показано лечение иммуносупрессивными препаратами (корткстероиды - метилпреднизолон по 100 мг через день при значительном улучшении снижают дозу до поддерживающей. Плазмоферез. Прогноз: - спонтанные ремиссии - беременность: улучшение/обострение - миастенические кризы с летальным исходом вследствие ДН 75. Наследственные нервно-мышечные заболевания (миопатии, невральная амиотрофия Шарко-Мари). Миопатии - дегенеративные изменения в мышечной ткани. Патоморфология: истончение мышц, замещение жировой и соединительной тканью, очаги фокального некроза в саркоплазме. Патогенез: в основе – дефект мембраны мышечных клеток. Формы: а) миодистрофия Дюшена (псевдогипертрофическая форма ПМД). б) миодистрофия Беккера (поздняя псевдогипертрофическая форма ПМД). в) миодистрофия Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая форма ПМД). г) миодистрофия Эрба (конечностно-поясная ПМД). г) офтальмоплегическая миопатия. д) врожденная непрогрессирующая миопатия. Миодистрофия Дюшена. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Патогенез: мутации (чаще делеция) приводят к отсутствию дистрофина в мембране мышечных клеток и изменению сарколеммы; это способствует выходу кальция и ведет к гибели миофибрилл. Клиника: характерно раннее начало и злокачественное течение, болеют преимущественно мальчики; первый признак – уплотнение и увеличение икроножных мышц, постепенное увеличение их объема за псевдогипертрофии (жирового перерождения); процесс носит восходящий характер; характерна "утиная походка" (за счет слабости ягодичных мышц), феномен Транделенбурга (наклон таза в сторону неопорной ноги), феномен Дюшена (компенсаторный наклон туловища в противоположную сторону); часто выраженный лордоз, крыловидные лопатки, типичные мышечные контрактуры, рано выпадают коленные рефлексы; изменения в костной системе; снижения интеллекта; эндокринные расстройства. |