бх итоговая. БХ_итоговая_ласт. 1. Нервная и гуморальная регуляция как единая система регуляции обмена веществ. Гормоны первичные посредники в передаче информации
 Скачать 1.44 Mb.
|
26. Белковые фракции крови и клинико-диагностическое значение их определения (при воспалительном процессе, циррозе печени и нефротическом синдроме). Диспротеинемии.Белки плазмы крови Их концентрация колеблется в пределах 5,5 – 8,5 г /100 мл. Выделяют следующие фракции: преальбумины, альбумины, a1 -, a2- , b-, g- глобулины и фибриноген. Соотношение количества белков этих фракций имеет важное диагностическое значение. 1) Преальбумины выполняют транспортную функцию. Переносят тироксин и ретинол. Содержание этого белка снижается при циррозе и хроническом гепатите печени, когда нарушается ее белоксинтезирующая активность. 2) Альбумины – наиболее гомогенная фракция белков крови. Основная функция – связывание воды, что обеспечивает коллоидно-осмотическое (онкотическое) давление в крови. Альбумины транспортируют ионы магния, кальция, билирубин, свободные ЖК, стероидные гормоны, такие лекарственные соединения как антибиотики, барбитураты, сердечные гликозиды. Снижение содержание альбуминов наблюдается при повышении проницаемости сосудов клубочка нефрона (нефротический синдром) и заболеваниях печени. 3) a1-глобулины. К этой фракции относятся два белка: Антитрипсин – ингибитор таких протеиназ как трипсина, химотрипсина, плазмина. Его содержание повышается при воспалительных заболеваниях и механических повреждениях тканей. Гликопротеин содержит в составе около 40 % углеводов. Транспортирует стероиды. Повышается его содержание при воспалительных процессах, снижается при циррозе печени. 4) a2-глобулины содержат следующие белки: Макроглобулин – цинксодержащий гликопротеин с большой молекулярной массой. Ингибирует протеолитические ферменты, как и антитрипсин. Содержание его увеличивается при циррозе, нефротическом синдроме, сахарном диабете и не изменяется при воспалении. Гаптоглобин связывает и транспортирует свободный гемоглобин А. Содержание снижается при поражениях паренхимы печени, гемолитической анемии. Увеличивается при воспалении и сахарном диабете. Церулоплазмин – медьсодержащий белок. Окисляет двухвалентное железо в трехвалентное. 3) b-глобулины представлены двумя белками: Трансферрин участвует в транспорте трехвалентного железа. Гемопексин переносит свободный гем, порфирин. Связывает гемсодержащие белки и переносит их в печень для разрушения. 4) g-глобулины. В этой фракции представлены антитела. Эти белки обладают двоякой специфичностью: по отношению к данному виду животного и к белку-антигену, вызвавшему образование антител. Они состоят из двух цепей тяжелой и легкой, соединенных между собой дисульфидными связями. Количественные и качественные изменения в белковом составе плазмы (диспротеинемии) могут проявляться в виде: гипопротеинемии, гиперпротеинемии и собственно диспротеинемии.  Гипопротеинемия характеризуется пониженным содержанием белков; гиперпротеинемия – повышенным. Однако эти показатели не всегда отражают имеющиеся изменения в белковом составе. В случаях разнонаправленных изменений белковых фракций, а также при дефектах синтеза отдельных белков, концентрация которых в плазме невелика, суммарное содержание белков остается неизменным. В связи с этим получил широкое распространение термин диспротеинемия. Причинами гипопротеинемий может быть недостаточное поступление белка в организм при голодании, повреждении желудочно-кишечного тракта, при гиповитоминозах (В2 и В 6 и др.), заболеваниях печени (снижение синтеза альбумина, альфа-глобулина, фибриногена, протромбина), врожденное или приобретенное нарушение синтеза отдельных белков (антигемофильного глобулина и др.), ускоренный распад белков при лихорадке, злокачественных новообразованиях, потеря белков в результате повышения сосудистой проницаемости при ожогах, воспалении, при нефрозах и нефритах. При выраженной гипопротеинемии возможно образование отеков. Характер клинических симптомов при гипопротеинемиях обусловлен недостаточным содержанием тех или иных белков, выполняющих специфическую функцию. Например, недостаток антигемофильных глобулинов А или В приводит к развитию гемофилии, недостаток трансферрина – к железодефицитной анемии, недостаток церулоплазмина нарушает транспорт меди, что приводит к развитию болезни Вильсона-Коновалова, характеризующейся отложением меди в мозге и в печени. Болезнь проявляется слабоумием и жировой дистрофией печени. Недостаточное содержание гамма-глобулинов приводит к иммунодефицитным состояниям. Относительная гиперпротеинемия наблюдается при сгущении крови. Абсолютная гиперпротеинемия чаще всего обусловлена повышением гамма-глобулинов, что бывает в период выздоровления после инфекционных заболеваний и как компенсаторная реакция при нарушении синтеза альбумина. Диспротеинемии. Этот термин используется не только для оценки суммарного количества белков в крови, но и при изменении соотношения в содержании отдельных белковых фракций и характеризуется нарушением А/Г коэффициента. Диспротеинемии делятся на три группы: дисглобулинемия; дисгаммаглобулинемия; дисиммуноглобулинемия (Ig G, M, A, D, E). Дисглобулинемии характеризуются изменением соотношения различных классов глобулинов (α, β, γ). Возможно увеличение фракции α2-глобулинов (острые воспалительные процессы, дифффузные заболевания соединительной ткани), уменьшение α и β-глобулинов отмечается при патологии печени, уменьшение или увеличение уровня фибриногена – при острых и хронических воспалительных процессах. Дисгаммаглобулинемии характеризуются появлением в плазме крови аномальных белков парапротеинов и криоглобулинов. Проявление в крови белков с измененной структурой, не свойственной здоровому организму, обозначается как ПАРАПРОТЕИНЕМИЯ. Парапротеинемия развивается при болезни Вальденстрема, миеломной болезни. Макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется гиперплазией лимфоидного аппарата в костном мозге, печени, селезенке, лимфатических узлах и накоплением в сыворотке крови высокомолекулярных IgМ. Молекулярная масса макроглобулина свыше 1 000 000, что ведет к повышению вязкости крови и затруднению работы сердца. Первым и ведущим признаком болезни часто бывает геморрагический синдром. Избыток макроглобулина блокирует гемостаз на разных этапах, ингибируя факторы свертывания крови. Повышенная вязкость крови может приводить к парапротеинемической коме, связанной с нарушением кровоснабжения в артериолах и капиллярах головного мозга. К парапротеинам относятся С-реактивный белок, который дает реакцию преципитации с полисахаридом пневмококков. Этот белок появляется в крови в острой стадии ревматизма, при инфаркте миокарда, острых панкреатитах и является реакцией клеток системы фагоцитирующих макрофагов на продукты распада тканей. Миеломная болезнь (плазмоцитома) относится к опухолевым заболеваниям крови и костного мозга – гемобластозам. Пролиферирующие в костном мозге клетки продуцируют остеокластактивирующий фактор, что приводит к разрушению костного вещества. Содержание белка в плазме крови возрастает до 120-180 г/л, в большинстве случаев ускоряется СОЭ (60–80 мм/час). При миеломной болезни значительно страдают почки (парапротеинемический синдром). Возникает упорная протеинурия и явления почечной недостаточности, в основе которой лежит реабсорбция парапротеинов и выпадение их в канальцах. Это наиболее частое и серьезное проявление парапротеинемии. Криоглобулин, выпадающий в осадок при температуре ниже 40◦С, появляется в крови при миеломной болезни, нефрозе, циррозе печени, аутоиммунных заболеваниях и злокачественных новообразованиях. Появление в крови этого белка и выпадение его в осадок способствует тромбообразованию и представляет опасность для жизнедеятельности организма. Дисиммуноглобулинемия характеризуется изменением содержания и соотношения отдельных классов иммуноглобулинов. Уменьшение всех классов иммуноглобулинов (IgG,M,A,D,E) отмечается при агаммаглобулинемии (болезнь Брутона). Возможно уменьшение образования иммуноглобулинов IgM, IgA и одновременном повышении образования IgG (при селективных гипоиммуноглобулинемиях). |