Док2. Документ Microsoft Word (1). 1. Патофізіологія як наука та навчальна дисципліна. Методи патофізіології

Название	1. Патофізіологія як наука та навчальна дисципліна. Методи патофізіології
Дата	19.01.2022
Размер	158.39 Kb.
Формат файла
Имя файла	Документ Microsoft Word (1).docx
Тип	Документы #336368
страница	5 из 6

1 2 3 4 5 6

Гіпофосфатемія

Зниження концентрації неорганічних фосфатів (Рі) у сироватці 0,9 ммоль/л.

Причини:

1) недостатнє надходження Рі з харчовими продуктами — низькобілкова дієта (напр. у алкоголіків), парентеральне харчування дієтою з низьким вмістом фосфатів або без фосфатів;

2) порушене всмоктування Рі у ШКТ — використання ЛЗ, що зв'язують фосфати (CaCO₃, ацетат кальцію, MgCO₃ Al(OH)₃, севеламер, карбонат лантану, цитрат заліза), стійке блювання або діарея;

3) надмірна втрата Рі нирками — гіперпаратиреоз

Мікроелементози— це захворювання, які частіше виникають внаслідок нестачі, рідше внаслідок надлишку в організмі тварини мікроелементів. В організмі сільськогосподарських тварин виявлено понад 70 хімічних елементів, серед яких є мікроелементи (становлять тисячні і менші частки відсотка від маси тіла).

68. Загальна характеристика порушень кислотно-лужного стану (КЛС). Ацидози, визначення поняття, класифікація, основні лабораторні критерії. Газовий ацидоз: причини і механізми розвитку, клінічні прояви. Негазові ацидози (метаболічний, видільний, екзогенний): причини та механізми розвитку, взаємозв’язок між КЛС і порушеннями електролітного обміну. Ацидози із збільшеною та нормальною аніонною різницею.

Ацидоз (от лат. acidus — кислый) — смещение кислотно-щелочного баланса организма в сторону увеличения кислотности (уменьшению рН). Обычно продукты окисления органических кислот быстро удаляются из организма. При лихорадочных заболеваниях, кишечных расстройствах, осложнениях беременности, голодании и др. они задерживаются в организме, что проявляется в лёгких случаях появлением в моче ацетоуксусной кислоты и ацетона (т. н. ацетонурия), а в тяжёлых (например, при сахарном диабете) может привести к коме. Ацидоз также возникает при интенсивном спорте, в таком случае гидролиз АТФ в мышцах является источником Н+. Спортивный ацидоз может сопровождаться ощущением жжения в мышцах, тяжелым (как у ишака) дыханием, помутнением сознания.

В зависимости от значения водородного показателя:

компенсированный ацидоз: рН крови не опускается ниже границы физиологической нормы (7,35). Усиливается сердцебиение, учащается дыхание и повышается кровяное давление;
субкомпенси́рованный ацидоз (лат. acidosis subcompensata): уровень pH крови находится в пределах 7,34—7,25. Может вызвать угнетение сердечной деятельности вплоть до сердечных аритмий. Появляется одышка, нередко рвота и понос;
некомпенсированный ацидоз: водородный показатель ниже границы физиологической нормы (менее 7,24). Декомпенсированный ацидоз. Вызывает расстройства функций центральной нервной системы (головокружение, сонливость, потеря сознания), сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта и др.

По происхождению:

газовый ацидоз (лат. acidosis gasea). Возникает при гиповентиляции или вдыхании воздуха с повышенным содержанием углекислого газа. Дыхательный, респираторный;
негазовый ацидоз (лат. acidosis ingasea):
- метаболический ацидоз (лат. acidosis metabolica). Возникает из-за накопления кислых продуктов в тканях, недостаточного их связывания или разрушения (кетоацидоз, лактатацидоз). Обменный ацидоз;
- выделительный ацидоз (лат. acidosis excretoria). Возникает при затруднениях выведения нелетучих кислот почками (почечный ацидоз) или увеличенной потере оснований через желудочно-кишечный тракт (гастроэнтеральный ацидоз);
- экзогенный ацидоз (лат. acidosis exogena). Наступает при введении в организм большого количества кислот или веществ, образующих кислоты в процессе метаболизма;
смешанный ацидоз (лат. acidosis mixta). Сочетание различных видов ацидозов. Например, при патологии сердечно-сосудитой или дыхательной систем затруднено выведение углекислого газа, что вызывает уменьшение кислорода в крови и последующее накопление недоокисленных продуктов метаболизма.

69. Алкалози, визначення поняття, класифікація, основні лабораторні критерії. Газовий алкалоз: причини і механізми розвитку, клінічні прояви. Негазові алкалози (видільний, екзогенний): причини та механізми розвитку. Роль буферних систем крові, іонообміну, системи зовнішнього дихання і нирок у механізмах компенсації та корекції порушень КЛС.

Алкало́з (лат. alcali — луг, від араб. Al-quali) — порушення кислотно-лужної рівноваги організму, що характеризується абсолютним або відносним надлишком основ; збільшення pH крові (та інших тканинах організму) за рахунок накопичення лужних речовин. Є клінічним симптомом.

Алкалоз може бути компенсованим і некомпенсованим.

Компенсований алкалоз — порушення кислотно-лужної рівноваги, при якому рН крові утримується в межах нормальних величин (7,35-7,45) і відзначаються лише зрушення в буферних системах і фізіологічних регуляторних механізмах.
При некомпенсованому алкалозі рН перевищує 7,45, що зазвичай пов'язане зі значним надлишком основ і недостатністю фізико-хімічних і фізіологічних механізмів регуляції кислотно-лужної рівноваги.

Газовий алкалоз

Виникає внаслідок гіпервентиляції легень, що призводить до надлишкового виведення СО ₂ з організму і падіння парціального тиску двоокису вуглецю в артеріальній крові нижче 35 мм рт. ст., тобто до гіпокапнії. Гіпервентиляція легень може спостерігатися при органічних ураженнях головного мозку (енцефаліти, пухлини та ін), дії на дихальний центр різноманітних токсичних і фармакологічних агентів (наприклад, деяких мікробних токсинів, кофеїну, коразолу), при підвищеній температурі тіла, сильній крововтраті тощо.

Негазовий алкалоз

Основними формами негазового алкалозу є: видільний, екзогенний і метаболічний.

Видільний алкалоз може виникнути, наприклад внаслідок великих втрат кислого шлункового соку при шлункових свищах, неприборканій блювоті. Видільний алкалоз також може розвинутися при тривалому прийомі діуретиків, деяких захворюваннях нирок, а також при ендокринних розладах, що приводять до надмірної затримки натрію в організмі. У деяких випадках видільний алкалоз пов'язаний з посиленим потовиділенням.

Екзогенний алкалоз найбільш часто спостерігається при надмірному введенні бікарбонату натрію з метою корекції метаболічного ацидозу або нейтралізації підвищеної кислотності шлункового соку. Помірний компенсований алкалоз може бути зумовлений тривалим вживанням їжі, що містить багато основ.

Метаболічний алкалоз зустрічається при деяких патологічних станах, що супроводжуються порушеннями обміну електролітів. Так, він відзначається при гемолізі, в післяопераційному періоді після деяких великих оперативних втручань, у дітей, хворих на рахіт, спадковими порушеннями регуляції електролітного обміну.

Змішаний алкалоз

Змішаний алкалоз (поєднання газового і негазового алкалозу) може спостерігатися, наприклад, При травмах головного мозку, що супроводжуються задишкою, гіпокапнії і блювотою.

70. Визначення поняття, види голодування: повне, абсолютне, неповне, часткове. Зовнішні та внутрішні причини голодування. Характеристика порушень основного обміну і обміну речовин в окремі періоди повного голодування без обмеження води. Патофізіологічні особливості неповного голодування. Види, етіологія, патогенез часткового (якісного) голодування. Білково-калорійна недостатність, її форми: аліментарний маразм, квашіоркор. Аліментарна дистрофія.

ГОЛОДУВАННЯ — стан, що виникає в тих випадках, коли організм не одержує поживних речовин або одержує їх у недостатній кількості, або ж не засвоює їх внаслідок хвороби.

снує декілька різновидів голодування. До них належать такі:

1. Звичайне голодування, що супроводжується вживанням великої кількості води.

2. Звичайне голодування з використанням очисних клізм.

3. Сухе голодування – голодування без вживання води.

4. Напівсухе голодування – голодування без надходження до організму води (як питва і клізм), але з обливанням тіла, прийняттям ванн або вологих угортань.

Праноїдіння - не є голодуванням, оскільки праноїди використовують особливий спосіб засвоєння речовини й енергії із довкілля.

Перша стадія голодування триває від одного до чотирьох днів. У цей період людина припиняє вживати їжу, її шлунок спорожнюється, поживні речовини у кров не надходять. Про це кров сигналізує в центр голоду, а він передає інформацію в лобні відділи головного мозку, що відповідають за харчування. Це збудження передається й до інших відділів мозку, домінуючи над рештою запитів організму.

Друга стадія голодування починається після того, як період збудженого стану переходить у загальмований, унаслідок чого відчуття голоду повністю зникає. У цей час включаються фізіологічні механізми на «поїдання» власної тканини. У першу чергу засвоюються жирові запаси і хворі клітини. Життєво важливі клітини й органи не страждають. Під час цього періоду організм втрачає до 25% власної маси. У людини це відбувається протягом 40–50 днів, які вважаються фізіологічно корисним терміном голодування.

На третій стадії голодування, якщо людина не припиняє голодувати після завершення другої стадії, починається утилізація її життєво важливих органів і тканин, що призводить до необоротних патологічних процесів, а потім і до смерті через повне виснаження організму. При цьому втрата маси сягає 40–45%. Якщо у людини достатньо розвинута синтезуюча мікрофлора, то третя стадія голодування може протікати по іншому.

71. Зміни загального об’єму крові. Характеристика видів гіпо- нормо- і гіперволемій, причини і механізми розвитку. Порушення фізико-хімічних властивостей крові. Швидкість осідання еритроцитів та осмотична резистентність еритроцитів: поняття, причини і механізми їх змін при патології.

Гіповолемія — патологічний стан, який відбувається за зменшення об'єму циркулюючої крові. Є клінічним симптомом деяких хвороб. Причини Найчастішими причинами гіповолемії є зневоднення (дегідратація), кровотеча, тяжкі опіки і дія лікарських засобів (наприклад, сечогінних або судинорозширюючих). Гіперволемія: причини та наслідки гіперволемія відноситься до збільшення об’єму плазми (об’єму крові) через дисбаланс рідини та електролітів. Цей стан може виникати при різних патологіях, таких як пацієнти з нирковою, печінковою

Густина і в'язкість крові.Густина цільної крові складає 1,045...1,055. Концентрацію речовин в крові виражають в грамах, в міліграмах, що міститься в 1 л, або 100 мл крові. Густина крові залежить від кількості в ній еритроцитів, гемоглобіну, білків і солей в плазмі. Велика кількість ліпідів в плазмі крові знижує її густину.

В'язкість крові - це сила внутрішнього тертя, або зчеплення, частинок рідини. Вона в 4...5 разів більша ніж в дистильованій воді. Чим більше еритроцитів в крові, тим більша в'язкість крові. Збільшують її глобулярні білки, особливо фібриноген, а альбуміни у меншій мірі впливають на цей показник. В'язкість крові може змінюватись, що значно впливає на гемодинаміку і формування кров'яного тиску.

Поверхневе натягнення крові. Поверхневе натягнення крові - це сила зчеплення, або взаємодії молекул поверхневого шару рідини, спрямована від поверхні всередину. Поверхневе натягнення крові нижче, ніж у води, за рахунок присутності в ній поверхнево-активних речовин (ПАР): низькомолекулярних жирних кислот, жовчних кислот, різних ароматичних речовин.

Підтримка постійності поверхневого натягнення крові важлива для нормального транспортування речовин між кров'ю і тканинами та для руху крові по судинах.

+Кислотно-лужна рівновага (КЛР) крові. У крові є кислотні і лужні іони. Сумарний заряд лужних іонів більше, ніж кислотних, і їх співвідношення називається кислотно-лужною рівновагою крові. Тому реакція крові слабколужна і рН складає 7,35. Показник концентрації водневих іонів (рН) є однією з найжорсткіших констант організму. Це пов'язано з тим, що будь-яка хімічна реакція відбувається при оптимальному для неї рівні рН. Всяка зміна рН крові веде до порушення серцевої діяльності, дихання, роботи мозку, печінки і інших органів. Зрушення рН крові на декілька десятих, особливо в кислу сторону, несумісне з життям.

72. Крововтрата: етіологія, патогенез. Екстренні (термінові) та неекстренні (нетермінові) механізми адаптації та компенсації крововтрати. Компенсаторні реакції, спрямовані на збільшення об’єму циркулюючої крові, при крововтраті, усунення гіпопротеїнемії та відновлення складу периферичної крові при крововтраті. Розлади фізіологічних процесів, спричинених крововтратою (порушення системної та регіонарної гемодинаміки, гематологічні розлади, гіпоксичний синдром, негазовий ацидоз, порушення функції внутрішніх органів). Геморагічний шок. Принципи і методи терапії крововтрати, спрямовані на усунення причин крововтрати (етіотропне лікування), забезпечення адекватного транспорту і споживання кисню (патогенетична терапія), усунення розладів життєдіяльності організму, які є наслідком крововтрати (симптоматична терапія).

73. Еритроцитози: визначення поняття, види (абсолютний, відносний; первинний, вторинний), етіологія, патогенез. Анемії: визначення поняття, клінічні та гематологічні прояви, принципи класифікації (за етіологією, патогенезом, характером перебігу, типом еритропоезу, регенераторною здатністю кісткового мозку, колірним показником, змінами розмірів еритроцитів). Дегенеративні, регенеративні форми еритроцитів та клітини патологічної регенерації. Етіологія, патогенез, стадiї перебігу, гематологічна характеристика постгеморагічної анемії (гострої і хронічної).

Еритроцитоз, еритремія, хвороба Вакеза - хронічне захворювання, причина якого - ураження клітини - попередниці мієлопоезу, що виявляється необмеженою еритроїдною проліферацією і збереженою здатністю до диференціювання по чотирьох гілках кровотворення. За структурою і середньорічними показниками захворюваності еритроцитоз займає 4-те місце після хронічного мієлолейкозу. Еритроцитоз - хвороба переважно літніх і старих людей (середній вік - 60 років). Нерідкі випадки захворювання і в молодому і дитячому віці. У молодих людей захворювання протікає більш несприятливо.

Абсолютний еритроцитоз варто відрізняти від відносного, для якого характерне збільшення концентрації еритроцитів у крові внаслідок втрати плазми. У свою чергу абсолютний еритроцитоз має наступні форми: правдива поліцитемія і компенсаторний. Правдива поліцитемія (еритремія, хвороба Вакеза) – пухлинний процес системи кровотворення, при якому також підвищується понад норми кількість тромбоцитів і нейтрофільних лейкоцитів. У результаті утворяться тромби, кров рухається повільніше, за рахунок збільшення в'язкості, і тканини погано забезпечуються киснем. Компенсаторний еритроцитоз виникає у відповідь на зменшення надходження кисню в тканини тіла (гіпоксію). Причиною цього виду еритроцитозу може бути нестача кисню на висоті, активне паління, захворювання легень.

Дегенеративні зміни (дегенеративні форми) еритроцитів можуть полягати у зміні:

1. величини еритроцитів (анізоцитоз), що проявляється в наявності макроцитів (еритроцити з діаметром понад 8 мкм) і мікроцітов (при діаметрі еритроцитів менше 6,5 мкм), тоді як середній діаметр нормальних еритроцитів близько 7,2 мкм (7,26- 7,86 мкм);

2. форми еритроцитів (пойкилоцитоз), коли спостерігаються в мазку крові еритроцити грушоподібної форми, витягнуті в довжину, серповидні, овальні (овалоціти), сферичні - зі збільшеною товщиною, що не двоввігнуті, як в нормі (сфероціти);

3. забарвлення еритроцитів в "залежно від змісту в них гемоглобіну - переважання інтенсивно забарвлених гіперхромних еритроцитів, бліднокрашених гіпохромних еритроцитів, анулоцітов (у вигляді кільця забарвлена ??лише периферична частина еритроцита, де розташований гемоглобін, а в центрі є незабарвлене просвітлення) поряд з нормохромного еритроцитами, що при вираженому відмінності в забарвленні прийнято називати анізохромія;

4. наявності патологічних включень в еритроцитах - тілець Жолли (дрібні освіти розміром 1-2 мкм, що є залишком ядра, як правило, Мегалобластов), кілець Кебота (залишки ядерної оболонки, що мають форму кільця, вісімки), базофільною зернистості, (залишки базофільною речовини в еритроциті, що вказують на токсичне ушкодження кісткового мозку) і ряд інших.

74. Етіологічна класифікація (спадкові, набуті) гемолітичних анемій. Характеристика причинних факторів набутих гемолітичних анемій. Шляхи реалізації генетичних дефектів в патогенезі спадкових гемолітичних анемій (мембрано-, ферменто-, гемоглобінопатій).

Гемолітична анемія (лат. Anaemia haemolytica від давньогрецької Αἷμα — «кров», λύσις — «руйнування», розчинення і анемія) — групова назва захворювань, загальною ознакою яких є посилене руйнування еритроцитів, що обумовлює, з одного боку, анемію і підвищене утворення продуктів розпаду еритроцитів, з іншого боку — реактивно посилений еритропоез.

Гемолітичні анемії поділяють на спадкові і набуті.

Спадкові[ред. | ред. код]

1) пов'язані з порушенням структури мембрани еритроцитів (мікросфероцитарна анемія Мінковського—Шоффара, овалоцитарна, стоматоцитоз);

2) пов'язані з дефіцитом еритроцитарних ферментів (дефіцит Г-6-ФДГ, дефіцит піруваткінази та ін.);

3) пов'язані з порушенням синтезу та структури ланцюгів глобіну (таласемії, гемоглобінопатії);

Набуті[ред. | ред. код]

1) імунні гемолітичні анемії (одним з факторів запуску такого роду анемії є гепатит C);

2) гіперспленічні гемолітичні анемії;

3) пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави—Мікелі);

4) зумовлені механічним травмуванням еритроцитів під час протезування клапанів серця, при ДВЗ-синдромі;

5) зумовлені руйнуванням еритроцитів паразитами (малярія), впливом біологічних (грибна, зміїна отрути) і бактеріальних токсинів.

Загальні ознаки анемії: блідість, стомлюваність, задишка, і потенціал для серцевої недостатності. Хронічний гемоліз призводить до збільшення екскреції білірубіну в жовчних шляхах, що в свою чергу, може привести до утворення каменів у жовчному міхурі.
75. Гемоліз еритроцитів, внутрішньосудинний і внутрішньоклітинний, як механізми розвитку гемолітичних анемій. Характерні клінічні прояви гемолізу еритроцитів (жовтяниця, гемоглобінурія, ДВЗ крові, дисхолія, холелітіаз, спленомегалія), їх можлива асоціація з типом гемолізу. Патологічні форми еритроцитів, специфічні для спадкових гемолітичних анемій.

Гемоліз — руйнування оболонки еритроцитів і вихід внутрішніх складових еритроциту в плазму крові.

Зменшення осмотичного тиску спричинює набряк еритроцитів, а потім їх руйнування (осмотичний гемоліз). Мірою осмотичної стійкості (резистентності) еритроцитів є концентрація NaCI, при якій починається гемоліз. У людини це відбувається в 0,45-0,52 % розчині (мінімальна осмотична резистентність), в 0,28-0,32 % розчині руйнуються всі еритроцити (максимальна осмотична резистентність).

Хімічний гемоліз — відбувається під впливом речовин, які руйнують оболонку еритроцитів (ефір, бензол, хлороформ, алкоголь).

Механічний гемоліз — виникає при сильних механічних впливах на кров.

Термічний гемоліз — заморожування з подальшим нагріванням.

Біологічний гемоліз — відбувається при переливанні несумісної крові, укусах змій тощо.

За локалізацією виділяють три місця:

Внутрішньоклітинний гемоліз. Руйнування еритроцитів в організмі людини відбувається в клітинах печінки. При старінні еритроцита його білкові компоненти розпадаються на амінокислоти, а залізо, яке входило до складу червоних кров’яних тілець, утримується печінкою і може використовуватися повторно при утворенні нових еритроцитів.
Внутрішньосудинний гемоліз. Як і слід мз назви, розпад клітин відбувається прямо в руслі судин.
Позаклітинний. Мається на увазі ситуація, при якій еритроцити руйнуються під впливом зовнішнього фактора. Часто взагалі поза організмом, наприклад, в умовах лабораторії.

За перебігом процесу виділяють:

Гострий гемоліз. Характеризується різким підвищенням «смертності» еритроцитів. Червоні кров’яні тільця гинуть стрімко і в великих кількостях. Увага: Якщо нічого не зробити, пацієнт з імовірністю більше 70% загине протягом декількох днів. Тому подібний стан коректують негайно. У стаціонарі або навіть реанімації.
Хронічний гемоліз. Ще один різновид патологічного процесу. Супроводжується постійним, нехай і досить слабким відмиранням клітин. Це добре помітно при динамічному відстеження. Перевірці крові.
Природний стан. Нормальний гемоліз вважається останнім у цій тріаді. Його не розглядають як патологію. Зі зрозумілих причин.

76. Класифікація дизеритропоетичних анемій (дефіцитні, дизрегуляторні, гіпопластичні, метапластичні, апластичні), загальна характеристика причин і механізмів розвитку.

Апластичні процеси. Розвиваються при пошкодженні стовбурових кістномозкових клітин. В окремий різновид виділяють метапластичні стани, при яких червоний паросток кроветворіння витісняється пухлинними клітинами.
Дефіцитні статки. Пов'язані з дефіцитом хімічних речовин, необхідних для формування еритроцитів. До них відносять мегалобластні (В12-дефіцитні, фоліїводефіцитні), залізодефіцитні, порфіринодефіцитні (залізорефрактерні).
Таласемії. Формуються при генетично обумовлених порушеннях структури білкових сполук гемоглобіну. На основі даних про локалізацію генної мутації бувають альфа-, бета- і дельта-таласемії.
Гемоглобінопатії. Виявляються при спадковій зміні структури молекули гемоглобіну, синтезі дефектних білків. Найвідоміший представник цієї групи - серповидно-клітинна анемія.

Клінічна картина складається із загальних ознак нестачі гемоглобіну і патогномонічних проявів, викликаних першопричиною хвороби. До основних симптомів відносять слабкість, швидку стомлюваність, зниження працездатності - ознаки хронічної гіпоксії. Також пацієнти скаржаться на задишку, непереносимість фізичних навантажень.

77. Етіологія, патогенез, типові зміни периферичної крові при залізодефіцитних анеміях. Поняття про залізорефрактерні анемії

Анемія, що спричинена порушенням синтезу гема внаслідок дефіциту заліза в організмі, характеризується наявністю малих еритроцитів зі зниженим вмістом гемоглобіну (мікроцитарна гіпохромна анемія). Найчастіша (80 %) форма анемії.

Причини дефіциту заліза:

1) втрата крові (основна причина) ― кровотечі з ШКТ (включно з тими, що виникли внаслідок прийому АСК та інших НПЗП, раку товстого кишківника, раку шлунка, виразкової хвороби шлунка та дванадцятипалої кишки, ангіодісплазії) →розд. 4.30, статевих шляхів, сечовивідних шляхів (гематурія), дихальної системи (дифузна альвеолярна кровотеча), травми (в т. ч. хірургічні операції), у багаторазових донорів крові;

2) збільшення потреби при недостатньому поступленні ― період статевого дозрівання, вагітність (II і III триместр) і лактація, посилення еритропоезу під час лікування гіповітамінозу В₁₂;

3) порушення всмоктування зШКТ ― стан після гастректомії, стан після баріатричної операції, H. pylori ― асоційований гастрит (→розд. 4.6.2), аутоімунний гастрит (≈20 років перед виникненням дефіциту вітаміну В₁₂), целіакія, стан після резекції кишківника, малобілкова дієта, збагачена речовинами, що погіршують всмоктування заліза (фосфати, оксалати, фітини, танін);

4) залізодефіцитна дієта (кахексія, вегетаріанська або веганська дієта);

5) залізодефіцитна анемія, резистентна до лікування препаратами заліза (рідкісна, з аутосомно-рецесивним успадкуванням).

78. Анемії, спричинені недостатністю вітаміну В₁₂ та/або фолієвої кислоти. Причини виникнення і механізми розвитку абсолютного та відносного дефіциту вітаміну В₁₂ і фолієвої кислоти. Злоякісна анемія Аддісона-Бірмера. Характеристика загальних порушень в організмі при дефіциті вітаміну В₁₂ та/або фолієвої кислоти. Гематологічна характеристика вітамін В₁₂-, фолієводефіцитних анемій.

Мегалобластну анемію спричинює дефіцит вітаміну В12, який призводить до порушення продукції еритробластів, їх передчасного руйнування в кістковому мозку (неефективний еритропоез) і скорочення тривалості життя аномальних еритроцитів в крові. Причини тяжкого дефіциту вітаміну В_12:

1) порушення абсорбції (спричинені неправильною будовою внутрішнього фактора Кастла або рецептора для всмоктування комплексу IF-B₁₂ в клубової кишці): хвороба Аддісона-Бірмера, стан після гастректомії, після баріатричних операцій, стан після резекції клубової кишки, вроджений дефіцит внутрішнього фактора Кастла, гастрит, викликаний H. pylori, хвороба Крона, синдром Золлінгера-Еллісона, синдром посиленого бактеріального росту;

2) вроджені метаболічні порушення, зокрема дефіцит транскобаламіну;

3) оксид азоту, що застосовується в анестезіології.

Причини незначного або помірного дефіциту вітаміну В_12:

1) незначні або середнього ступеня порушення всмоктування (порушення доступу до вітаміну В₁₂, який знаходиться у харчових продуктах): легкий неімунний хронічний атрофічний гастрит, метформін, блокатори секреції соляної кислоти, хронічний панкреатит, вроджені селективні порушення всмоктування;

2) веганство або вегетаріанство, гіпотрофія;

3) алкоголізм.

Злоякісна анемія, перніціо́зна анемія (від лат. perniciosus — смертельний, небезпечний), хвороба Аддісона-Бірмера — хвороба, яку спричинює порушення поглинання вітаміну B12. Особливо чутливі до дефіциту цього вітаміну кістковий мозок і тканини нервової системи. Симптомами є слабість, запаморочення, неврологічні відхилення, зміни у травній системі. Один із видів мегалобластичної анемії. Часто відбувається при дифілоботріозі.

79. Лейкоцитоз, принципи класифікації. Причини та механізми розвитку реактивного та перерозподільного лейкоцитозу. Нейтрофільний, еозинофільний, базофільний, лімфоцитарний і моноцитарний лейкоцитоз. Поняття про ядерне зрушення нейтрофільних гранулоцитів, його різновиди. Лейкемоїдні реакції.

Лейкоцитоз — збільшення загальної кількості лейкоцитів у крові понад 9 г/л (9×10⁹/л). Лейкоцитоз не має самостійного значення, а є лише симптомом, що супроводжує розвиток багатьох хвороб. За механізмом виникнення лейкоцитози поділяють на справжні та несправжні.

Справжній лейкоцитоз — збільшення кількості лейкоцитів у крові, зумовлене посиленням лейкопоезу або збільшенням надходження лейкоцитів із депо кісткового мозку в кровоносні судини. За патогенезом справжній лейкоцитоз може бути реактивним або пухлинним.
Несправжній лейкоцитоз — збільшення кількості лейкоцитів у крові, зумовлене переходом лейкоцитів із пристінкового басейну в циркуляторний (перерозподільний лейкоцитоз) або зменшенням об'єму плазми та згущенням крові (гемоконцентраційний лейкоцитоз).

У разі лейкоцитозу збільшення загальної кількості лейкоцитів супроводжується зміною лейкоцитарної формули — відсоткового вмісту окремих форм лейкоцитів за підрахунком 100—200 клітин у пофарбованому мазку крові. Для встановлення абсолютного характеру окремих видів лейкоцитозу розраховують абсолютний вміст різних форм грануло- та агранулоцитів в 1 л, позаяк сама лейкоцитарна формула показує лише відсотковий вміст лейкоцитів і відображає відношення між їхніми різними формами.

Розрізняють чотири механізми виникнення лейкоцитозу:

збільшення утворення лейкоцитів в органах кровотворення реактивного характеру, що трапляється під час інфекції та некрозу тканин, та пухлинного характеру, що трапляється в разі пухлинної гіперплазії лейкопоетичної тканини, унаслідок чого збільшується мітотичний, дозрівльний і резервний басейн лейкоцитів у кістковому мозку.
прискорення виходу лейкоцитів із кісткового мозку в кров у наслідок підвищення проникності кістковомозкового бар'єру під впливом медіаторів запалення та глюкокортикоїдів), посилення протеолізу оболонки острівця гранулицтопоезу, септичних станів.
перерозподіл лейкоцитів завдяки їх мобілізації з пристінкового басейну в циркуляторний, що трапляється під час стресу, що супроводжується виділенням адреналіну та глюкокортикоїдів, в разі виникнення сильних емоцій, болю, перегрівання, переохолодження, у випадку дії ендоктоксинів мікроорганізмів, у наслідок перерозподілу крові в разі шоку чи колапсу.
зменшення об'єму плазми та згущення крові

80. Лейкопенія, принципи класифікації. Причини, механізми розвитку лейкопенії, агранулоцитозу. Патогенез основних клінічних проявів. Набуті та спадкові порушення структури і функції лейкоцитів.

Лейкопенія — це зменшення кількості леикоцитів̆ у периферичнійкрові нижче 4×10⁹/л.

Класифікація леикопепій.̆

І. За походженням лейкопеніїбувають набутими і спадково обумовленими. Набуті лейкопеніїможуть виникати під впливом фізичних (іонізуюча радіація), хімічних (бензол, цитостатики, лікарські препарати), біологічних

(віруси гепатиту, інфекціиного̆ мононуклеозу) та імунних факторів.

Прикладами спадкових леикопеній̆є нейтропенія Костмана, спадкова нейтропе-нія аутосомно-домінантного типу, синдром "лінивих лейкоцитів", циклічна неитропенія̆.

За видом леикоцитів̆, кількість яких зменшена, виділяють:

а)неитропенію̆;

б)лімфопенію;

в) еозинопенію.

а) леикопеніі̆,̈ обумовлені порушенням надходження лейкоцитів із червоного кісткового мозку в кров;

+б) леикопеніі̆,̈ пов'язані зі скороченням часу перебування леикоцитів̆ у периферичнійкрові; в) перерозподільні лейкопеніі.̈

Поступове ослаблення організму. У результаті бурхливо розвиваються інфекції (підвищення температури, гарячка, прискорений пульс, неспокій, головний біль, виснаження всього організму), запальні процеси в порожнині рота, виразки у товстому кишечнику, пневмонія та зрушення крові, які можуть спричинити смерть. Якщо зниження вмісту лейкоцитів зумовлено реакцією на певні ліки, симптоми наростають бурхливо. Низький вміст лейкоцитів характеризується набряканням залоз, збільшенням селезінки, збільшенням мигдаликів, а також симптомами захворювань, що приєдналися.

81. Уявлення про гемобластози, загальна характеристика їх основних груп. Лейкози як пухлини. Принципи класифікації лейкозів (за фенотипом клітин, ступенем диференціювання, загальною кількістю лейкоцитів). Етіологія лейкозів: характеристика лейкозогенних факторів фізичної, хімічної, біологічної природи. Механізми їх трансформуючої дії на кровотворні клітини кісткового мозку. Аномалії генотипу і конституції як фактори ризику виникнення і розвитку лейкозів.

Гемобластози (лат. haemoblastosis; дав.-гр. αἷμα «кров» + βλαστός зародок + -osis) — пухлинні (неопластичні) захворювання кровотворної та лімфатичної тканин. Гемобластози поділяють на системні захворювання — лейкози, а також регіонарні — лімфоми.

Лейкози – це пухлини, які виникають з кровотворних клітин і вражають червоний кістковий мозок. Лейкози бувають гострі і хронічні.

Виділяють п'ять основних принципів класифікації:

За характером перебігу

гострі, які перебігають менше року.
хронічні, що існують тривало (однак необхідно відмітити, що гострий лейкоз ніколи не переходить у хронічний, а хронічний ніколи не загострюється — таким чином, терміни «гострий» та «хронічний» використовуються тільки для зручності; значення цих термінів у гематології відрізняється від значення в інших медичних дисциплінах);

Основна відмінність між ними полягає у тому, що при гострих лейкозах пухлинні клітини, набувши здатності до безмежного неконтрольованого росту, повністю втрачають здатність дозрівати, тобто диференціюватися в інші форми. У той же час при хронічних лейкозах лейкозні клітини поряд зі здатністю до безмежного росту зберігають властивість дозрівати і переходити у зрілі форми. З урахуванням цієї обставини гострі лейкози варто вважати більш злоякісними.^[4]

За ступенем диференціювання пухлинних клітин

недиференційовані,
бластні,
цитарні лейкози;

Ця класифікація засновується на уявленнях про кровотворення. Гострі лейкози за цитогенезом поділяються на: лімфобластний, мієлобластний монобластний, мієломонобластний, еритромієлобластний, мегакариобластний, недиференційований. Хронічні лейкози представлені лейкозами: мієлоцитарного походження: хронічний мієлоцитарний лейкоз, хронічний нейтрофільний лейкоз, хронічний еозинофільний лейкоз, хронічний базофільний лейкоз, мієлосклероз, еритремія/справжня поліцитемія, есенціальна тромбоцитемія, лімфоцитарного походження: хронічний лімфолейкоз, парапротеїнемічні лейкози: мієломна хвороба, первинна макроглобулінемія Вальденстрема, хвороба важких ланцюгів Франкліна, лімфоматоз шкіри — хвороба Сезарі, моноцитарного походження: хронічний моноцитарний лейкоз, хронічний мієломоноцитарний лейкоз, гістіоцитоз Х.

82. Типові закономірності та особливості патогенезу гострих і хронічних лейкозів: порушення клітинного складу кісткового мозку та периферичної крові; морфологічна, цитогенетична, цитохімічна імунофенотипична характеристики; системні порушення в організмі. Пухлинна прогресія лейкозів, поняття про «бластний криз». Метастазування лейкозів. Принципи діагностики і лікування лейкозів.

Гострий лейкоз (лейкемія) – це злоякісне онкологічне захворювання кровотворної системи з первинної локалізацією в кістковому мозку. Його подальше поширення спостерігається в периферичній крові, селезінці, лімфатичних вузлах та інших органах і тканинах. Епідеміологічні дослідження гострих лейкозів вивчали безліч можливих причин, що могли б привести до цього захворювання. Але тільки єдиний фактор навколишнього середовища (іонізуюче випромінювання) в значній мірі пов’язаний з гострими лейкозами. Ступінь ризику залежить від дози опромінення, тривалості та віку людини на момент впливу. Дослідження продемонструвало взаємозв’язок між ступенем опромінення і виникненням лейкемії. Потенційний вплив іонізуючого випромінювання на дітей може виникнути до зачаття, під час вагітності або в післяпологовий період.
Хронічний лімфоцитарний лейкоз (ХЛЛ) Неопластичне захворювання морфологічно зрілих лімфоцитів В, що виявляються в крові, кістковому мозку, лімфоїдній тканині та інших органах.

1 2 3 4 5 6