Док2. Документ Microsoft Word (1). 1. Патофізіологія як наука та навчальна дисципліна. Методи патофізіології
 Скачать 158.39 Kb.
|
Можливе збільшення бластів >30% в периферичній крові або в кістковому мозку (бластний криз).Метастазування при лейкозі супроводжується появою лейкозних інфільтратів у різних органах — печінці, селезінці, лімфатичних вузлах та ін. В органах можуть розвиватися зміни, зумовлені обтурацією судин пухлинними клітинами — інфаркти, виразково-некротичні ускладнення. 83. Геморагічні порушення гемостазу. Недостатність судинно-тромбоцитарного гемостазу. Вазопатії: види, причини, механізми розвитку, патогенез основних клінічних проявів. Тромбоцитопенії: етіологія, патогенез, механізми порушень гемостазу. Тромбоцитопатії. Механізми порушень адгезії, агрегації тромбоцитів, вивільнення тромбоцитарних гранул. Геморагічні діатези – це група захворювань, загальною рисою яких є підвищена схильність до кровоточивості. Механізм гемостазу багатокомпонентний і включає: реакцію кровоносних судин, участь тромбоцитарних факторів та каскад взаємодії циркулюючих специфічних факторів згортання крові (судинна, тромбоцитарна та коагуляційна ланки). Відповідно до можливого враження однієї з вказаних ланок гемостазу умовно виділяють такі прояви геморагічних діатезів: вазопатії, тромбоцитопенії (-патії) та коагулопатії. Якщо порушується цілісність дрібних судин у процесі гемостазу беруть участь їх ендотелій, самі судинні механізми та тромбоцити. Якщо враєжаються великі кровоносні судини, то до процесів гемостазу залучаються усі ланки, у тому числі й фактори згортання крові, це супроводжується значно вираженішою крововтратою. При порушенні судинного та тромбоцитарного гемостазу у клінічній картині хвороби відмічають синдром пурпури – невеликі крововиливи у поверхневі ділянки шкіри, з слизових у різні органи та тканини. Вазопатія — це поява плоских або папульозних висипань на шкірі чи слизових оболонках внаслідок дефектів або пошкодження кровоносних судин. 1. Вроджені вазопатії: 1) спадкова геморагічна телеангіектазія — хвороба Рендю-Ослера-Вебера; 2) пурпура при вроджених хворобах сполучної тканини — синдром Елерса-Данлоса, синдром Марфана, вроджена ламкість кісток. 2. Набуті вазопатії: 1) IgA-асоційований васкуліт (застаріла назва — пурпура Шенлейна-Геноха →розд. 16.8.7); 2) пурпура, пов’язана з підвищеним венозним тиском — дрібні, точкові петехії на обличчі та верхній частині тулуба, які виникають внаслідок кашлю, блювання, піднімання тягарів, у жінок після пологів, або ж на нижніх кінцівках у результаті венозного застою; 3) сенільна пурпура; 4) пурпура, пов’язана з надміром ГК (у результаті тривалого прийому ГК, при хворобі або синдромі Іценка-Кушинга): петехії на розгинальних поверхнях передпліччя, екхімози (синяки), тонка, в’яла і блискуча шкіра. Ефективного лікування немає. 5) пурпура, асоційована з авітамінозом С; 6) пурпура при диспротеїнеміях (кріоглобулінемії, макроглобулінемії Вальденштрема) та амілоїдозі; 7) звичайна пурпура — геморагічний діатез із легким перебігом у молодих жінок, вираженість якого збільшується під час менструацій, ймовірно під впливом жіночих гормонів 8) пурпура, асоційована з травмами і сонячними опіками; 9) пурпури при інфекціях — зазвичай спричинених менінгококами, стрептококами та сальмонелою, при вітряній віспі, грипі, кору, малярії; також при грамнегативному сепсисі, синдромі Уотерхауза-Фрідеріксена, пневмококовому сепсисі, ендокардиті; блискавична пурпура — тяжкий геморагічний діатез із фульмінантним перебігом, розвивається під час інфекції, починається лихоманкою, ознобом, появою симетричних масивних петехій на нижніх кінцівках і тулубі, які трансформуються в бульозні і некротичні зміни, що призводять до некрозу, і навіть аутоампутації пальців; 10) пурпура, асоційована з тромбоемболічними змінами — ціаноз дистальних частин тіла з супутніми геморагічними та некротичними змінами при ДВЗ (з геморагічним некрозом пальців рук і стоп включно), некроз шкіри, викликаний АВК →розд. 2.34.4, сітчасте ліведо при антифосфоліпідному синдромі, при катастрофічному антифосфоліпідному синдромі клінічна картина нагадує блискавичну пурпуру; ураження в результаті емболії з атеросклеротичних бляшок, при сироватковій хворобі; 11) медикаментозна пурпура — петехії здебільшого на шкірі кінцівок та тулуба, які з’являються зазвичай після декількох або кільканадцяти днів застосування ЛЗ (зокрема, аллопуринол, цитарабін, атропін, барбітурати, хінідин, фенітоїн, ізоніазид, метотрексат, морфін, напроксен, нітрофурантоїн, пеніциліни, піроксикам, сульфаніламіди, сполуки йоду), зникають впродовж кількох днів після його відміни; 12) пурпура психічного ґенезу — розвивається майже виключно у жінок зі схильністю до істерії, мазохізму, депресії. Типові прояви включають болючі петехії, в межах яких ровивається набряк, та еритематозні зміни на верхніх кінцівках і стегнах, перед появою яких з’являється відчуття свербіжу, печіння або болю. Найчастіше мають легкий перебіг, з періодами ремісії та рецидивів. Ефективне лікування відсутнє, деколи спостерігається покращення після психотерапії. Тромбоцитопения — это патологическое состояние организма, характеризующееся дефицитом тромбоцитов в крови. Снижение количества тромбоцитов приводит к возникновению точечных кровоизлияний. Норма составляет 150–400 тыс. шт./мкл. Низкий уровень тромбоцитов в крови — менее 150 тыс. шт./мкл — свидетельствует о тромбоцитопении. 84. Порушення коагуляційного гемостазу. Причини зниження активності системи згортання крові і підвищення активності антикоагуляційної та фібринолітичної систем. Основні прояви порушень окремих стадій згортання крові, їх етіологія та патогенез. Коагулопатія – це порушення плазмового гемостазу за рахунок дефіциту факторів згортання крові. Розрізняють спадкові та набуті коагулопатії. До спадкових коагулопатій належать гемофілії. Гемофілія А – це вроджений дефіцит фактора VIII згортання крові. В основі порушень коагуляційного гемостазу можуть лежати: Зменшення активності системи зсідання крові Підвищення активності антикоагулянтної системи Збільшення активності фібринолітичної системи Зменщення активності системи зсідання крові зумовлюється недостатністю або якісними змінами факторів, що беруть участь у цьому процесі. За походження: Набуті (пов'язані з недостатність багатьох факторів зсідання крові) Причини: o Гіповітаміноз К → порушення реакції карбоксилювання o Недостатність печінки o Синдром дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові (ДВЗ-синдром) +Спадкові (внаслідок дефіциту одного якогосб фактора зсідання крові) Підвищення активності антикоагулянтної системи. Антикоагулянтна система – ряд природних сполук, шог перешкоджають здійсненню зсідання крові. Поділяються на: Первинні антикоагулянти ( постійно синтезуються в організмі й тому завжди містяться в плазмі крові) До них відносяться: Антитромбін ІІІ Гепарин α2-макроглобулін, інгібітор СІ-компонента комплементу Вторинні антикоагулянти у плазмі крові в нормі не містяться, а утворюються під час зсідання крові і фібринолізу) До них відносять: Антитромбін І Продукти фібринолізу Протеїн С До підвищення активності антикоагулянтної системи спричинюють: Збільшення вмісту гепарину в крові – гіпергепаринемія ( внаслідок посленої де грануляції тканинних базофілів і базофілів крові, тощо) +Поява «патологічних» антикоагулянтів ( антитромбін V, «вовчаковий» антикоагулянт, пара протеїни. 85. Тромбофілічні стани: тромбоз, дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (ДВЗ-синдром), локалізоване внутрішньосудинне згортання крові. Принципи класифікації ДВЗ-синдрому (за перебігом - гострий, підгострий, хронічний; за пусковим механізмом коагуляції), етіологія, патогенез. Роль в патології. Тромбоз (новолат. thrombōsis — свёртывание от др.-греч. θρόμβος — сгусток) — прижизненное формирование внутри кровеносных сосудов свёртков крови (тромбов), препятствующих свободному потоку крови по кровеносной системе. Когда кровеносный сосуд повреждается, организм использует тромбоциты и фибрин для формирования сгустка крови, предотвращающего потерю крови. Выделяют следующие факторы, способствующие развитию тромбоза (триада Вирхова): состав крови (гиперкоагуляция или тромбофилия) повреждение сосудистой стенки (повреждение клеток эндотелия) характер кровотока (стаз, турбулентность) Основні види тромбоемболій Спадкові - Мутація чинника V (Лейденська) - Дефіцит антитромбіну III - Дефіцит активаторів плазміногена - Синдроми "липких" тромбоцитів Набуті - Антифосфоліпідний синдром - Гепарин-індуковані тромбози - Інші ятрогенні тромбози (КОК, ЗГТ) 86. Визначення поняття недостатності кровообігу, принципи її класифікації, характеристика порушень кардіо- та гемодинаміки. Поняття про гостру та хронічну («застійну») недостатність кровообігу. Етіологія, патогенез, стадії хронічної недостатності кровообігу. Механізми розвитку основних клінічних проявів хронічної недостатності кровообігу(задишка, ціаноз, набряки). Недостатність кровообігу (НК) — це поняття синдромне, яке охоплює стан міокарда передсердь, шлуночків, судин, динамічність, ефективність, взаємозв'язок систем, що регулюють кровообіг, рівень функціонування всіх органів, їх зрілість тощо. Клінічні стадії: I; IIА; IIБ; III. СН I, СН IIА; СН IIБ; СН III відповідають критеріям I, IIА, IIБ і III стадій хронічної недостатності кровообігу за класифікацією М.Д. Стражеска і В.X. Василенка (1935 р.): I — початкова недостатність кровообігу; відзначають тільки при фізичному навантаженні (задишка, тахікардія, стомлюваність); у спокої гемодинаміка і функції органів не порушені; II — виражена тривала недостатність кровообігу; порушення гемодинаміки (застій у малому і великому колі кровообігу й т.п.), наявність порушення функції органів і обміну речовин у спокої; період А — початок стадії, порушення гемодинаміки виражене помірно; відзначають порушення функції серця або тільки деяких його відділів; період Б — кінець тривалої стадії: глибокі порушення гемодинаміки, страждає вся серцево-судинна система; III — кінцева, дистрофічна недостатність кровообігу; тяжке порушення гемодинаміки, стійкі зміни обміну речовин і функцій органів, незворотні зміни структури тканин і органів. За клінічним перебігом вирізняють серцеву недостатність: Гостру Хронічну Згідно з частиною джерел, також виділяють зворотну серцеву недостатність, у випадку швидкого зворотного розвитку симптомів серцевої недостатності впродовж обмеженого проміжку часу.[джерело?][6] Серцева недостатність поділяється також згідно етіології виникнення, на лівошлуночкову, або систолічну, яка характеризується зниженням скоротливої функції лівого шлуночка[12], та правошлуночкову, що характеризується зниженням скоротливої функції правого шлуночка.[13] Гостра серцева недостатність у свою чергу поділяється на: Гостру декомпенсовану застійну серцеву недостатність. Гостру серцеву недостатність із гіпертензією або гіпертонічним кризом. Набряк легень. Кардіогенний шок. Гостру серцеву недостатність із високим серцевим викидом. Правошлуночкову гостру серцеву недостатність.[10][14] 87. Гостра недостатність кровообігу: етіологія, патогенез, зміни патологічні та пристосувально-компенсаторні. Колапс, шок як варіанти стану гострої недостатності кровообігу; критерії, причини і механізми розвитку. Гостра серцева недостатність (ГСН; англ. Acute decompensated heart failure) — раптовий розвиток патологічного стану серця, при якому недостатньо забезпечується кровопостачання організму хворого без допомоги компенсаторних механізмів. Є невідкладним станом, синдромом багатьох хвороб і патологічних процесів. Розрізняють гостру лівошлуночкову та правошлуночкову недостатність. Такий поділ умовний, тому що при декомпенсації одного шлуночка порушується функція іншого. Всі причини виникнення ГСН можна поділити на дві групи: захворювання серця (вроджені та набуті вади серця, фіброеластоз міокарда, міокардити, перикардити, обмінні кардіопатії, міокардіодистрофія, пухлини серця тощо); екстракардіальні (захворювання легенів, печінки, нирок, органів кровотворення та інші хвороби, які викликають ураження або перевантаження міокарда). Тяжкі стани супроводжуються колапсом, ацидозом, порушенням метаболізму, неврологічними розладами, що у сумі знижує резерви серця, скорочувальну здатність міокарда. 88. Недостатність серця внаслідок перевантаження. Причини перевантаження серця об’ємом та опором. Патофізіологічна характеристика порушень гемодинаміки при різних вадах серця. Механізми негайної та довготривалої адаптації серця до надмірного навантаження: тахікардія, гіперфункція (гетеро-, гомеометрична), гіпертрофія міокарда. Гіпертрофія серця: види, причини, механізми розвитку, стадії (за Ф.З. Меерсоном). Особливості гіпертрофованого міокарда, причини та механізми його декомпенсації. Перевантаження опором виникає тоді, коли серце чи окремі його відділи змушені виконувати роботу проти збільшеного опору, що перешкоджає переміщенню всієї крові в артеріальну систему, і спостерігається при: а) збільшенні артеріального тиску (збільшенні периферичного судинного опору). При гіпертензії великого кола кровообігу перевантаження опором припадає на лівий шлуночок, а при гіпертензії малого кола - правий шлуночок; б) вадах серця - стенозах клапанних отворів. Так, при стенозі отвору аорти розвивається перевантаження лівого шлуночка, при стенозі отвору мітрального клапана - лівого передсердя, при стенозі отвору легеневої артерії - правого шлуночка, при стенозі отвору тристулкового клапана - правого передсердя. Тахікарді́я — прискорене серцебиття. Слід розрізняти тахікардію як патологічне явище, тобто збільшення ЧСС в спокої, та тахікардію як нормальне фізіологічне явище (збільшення ЧСС унаслідок фізичного навантаження, унаслідок хвилювання або страху). Гіпертрофія міокарда (ГМ) розвивається внаслідок підвищеного навантаження на міокард і є одним із найбільш клінічно значимих ускладнень серцево-судинних захворювань [1, 6]. ГМ – первинна компенсаторна відповідь на зростання навантаження на шлуночок.Гіпертрофія лівого шлуночка (ГЛШ) – патологічне стовщення міокарда лівого шлуночка, що розвивається у відповідь на постійно збільшуване навантаження на серце, звичайно через хронічну гіпертензію. 1 У короткостроковій перспективі ця структурна зміна дозволяє серцю компенсувати збільшене гемодінамичне навантаження. 89. Міокардіальна форма серцевої недостатності. Коронарогенні ушкодження міокарда. Недостатність вінцевого кровообігу (відносна та абсолютна; гостра та хронічна), механізми розвитку. Поняття про «критичний стеноз». Наслідки ішемії міокарда: депресія скоротливої активності, електрична нестабільність, пошкодження/некроз кардіоміоцитів, додаткове пошкодження при реперфузії. Ішемічна хвороба серця як прояв вінцевої недостатності, її різновиди. Клініко-лабораторні критерії, прояви та ускладнення інфаркту міокарда. Патогенез кардіогенного шоку. Принципи профілактики і лікування ішемічної хвороби серця. 99. Етіологія і патогенез некоронарогенних ушкоджень міокарда. Кардіоміопатії. Класифікація. Характеристика причин та механізмів виникнення, клінічних проявів. Позаміокардіальною називають недостатність серця, що розвивається в результаті дії причин, не пов’язаних безпосередньо з міокардом. Вона характеризується первинною діастолічною дисфункцією і може виникати внасл дії одного з двох чинників: 1) зменш притоку крові до серця по венах. Осн прич є гіпово- лемія (крововтрата) або різке розширення судин (колапс); 2) неможл прийняти всю кров, що надходить до серця по венах. (при накопиченні рідини в порожнині перикарда )(запальний ексудат при перикардитах, кров - при пораненнях) Накоп рід в порожнині перикарда може відбуватися швидко і повільно. Швидке накопичення відб внасл крововиливу при пораненні або розриві серця, при перикардиті, що швидко розвивається. Через погану розтяжність перикарда в його порожнині підвищується тиск, що перешкоджає діа- столічному розширенню серця, виникає гостра тампонада серця. Повільне накопиченнярідини в перикарді спостерігається при хрон ексуд перикардиті та гідроперикарді, воно супров поступовим розтягуванням перикарда і збільш об’єму навколосерцевої сумки. = внутрішньоперикардіальний тиск не змінюється, а порушення сист кровообігу не виникають тривалий час завдяки більш ефективній у цих умовах роботі компенсаторних мех Кардіоміопатії: Група захворювань серцевого м'яза, зумовлена різними причинами, які призводять до дисфункції серця. Ураження міокарда може супроводжуватися порушенням будови та функції перикарда, ендокарда та інших органів. Класифікація: 1) дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП); 2) гіпертрофічна кардіоміопатія; 3) рестриктивна кардіоміопатія; 4) аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка; 5) некласифікована кардіоміопатія (систолічна дисфункція з мінімальною дилатацією, мітохондріальні захворювання, фіброеластоз). 100. Аритмії серця: класифікація, причини, механізми, типові електрокардіографічні прояви. Роль додаткових провідникових шляхів серця в розвитку аритмій. Причини і механізми виникнення ектопічних вогнищ збудження в міокарді, механізми повторного входу і рециркуляції збудження. Фібриляція і дефібриляція серця. Позаміокардіальна недостатність серця. Ураження перикарда. Гостра тампонада серця. Аритмі́ї се́рця (грец. α — не і ρυθμος — ритм) — група порушень діяльності серця, пов'язаних з розладом ритмічності, послідовності та сили скорочень серцевого м'яза. Аритмії серця зумовлені порушенням його властивостей (автоматизму скорочень, збудливості, провідності). Порушення утворення імпульсу: А. Порушення автоматизму синусового вузла (номотопні аритмії): синусова тахікардія; синусова брадикардія; синусова аритмія; синдром слабкості синусового вузла; зупинка синусового вузла. Б. Ектопічні (гетеротопні) ритми, обумовлені переважанням автоматизму ектопічних центрів: повільні (що заміщають) вислизаючі ритми: передсердні, з атріовентрикулярного з'єднання; шлуночкові; змішані; міграція джерела водія ритму; прискорені ектопічні ритми (пароксизмальні тахікардії). В. Ектопічні (гетеротопні) ритми, переважно не пов'язані з порушенням автоматизму: екстрасистолія (передсердна; з атріовентрикулярного з'єднання; шлуночкова; політопна); пароксизмальна тахікардія (передсердна; з а/в; шлуночкова; політопна); тріпотіння передсердя; мерехтіння передсердя; тріпотіння і мерехтіння шлуночків. Порушення провідності: Синоаурикулярна блокада. Синоатріальна блокада. Внутрішньопередсердна блокада. Атріовентрикулярна блокада. Внутрішньошлуночкові блокади. Асистолія шлуночків. Синдром передчасного збудження шлуночків (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (англ. WPW)). Синдром укорочення інтервалу PQ (CLC). Дефібриляція- На відміну від електричної кардіоверсії, розряд не є синхронізованим із зубцем R на ЕКГ. Зовнішня дефібриляція — через стінку грудної клітки. Автоматична дефібриляція виконується приладом (дефібрилятором), який аналізує серцевий ритм і повідомляє рятувальнику, чи потрібно виконувати розряд. Фібриля́ція (або Миготі́ння) — мимовільні неузгоджені скорочення волокон серцевого м'язу (фібрил), за яких серце не в змозі гнати кров судинами. Фібриляція серця може настати внаслідок проходження крізь тіло людини шляхом рука-рука або рука-ноги, змінного струму більше 50 мА частотою 50 Гц впродовж кількох секунд. Тампонада серця — патологічний стан, синдром, при якому відбувається скупчення рідини між листками перикарда, що призводить до неможливості адекватних серцевих скорочень за рахунок стиснення порожнин серця. Найбільш часті причини: новоутворення, туберкульоз, ятрогенні причини (пов'язані з інвазивними процедурами і кардіохірургічними операціями), травми; рідше: системні захворювання, опромінення грудної клітки, інфаркт міокарда, уремія, розшарування аорти, бактеріальна інфекція і пневмоперикард. |