1. Понятие о клеточном цикле. Фазы клеточного цикла их характеристика и продолжительность
 Скачать 191.48 Kb.
|
|
Старение — в биологии процесс постепенного нарушения и потери важных функций организма или его частей, в частности способности к размножению и регенерации. Вследствие старения организм становится менее приспособленным к условиям окружающей среды, уменьшает и теряет свою способность бороться с хищниками и противостоять болезням и травмам. Старение человека обусловлено не одним, а многими сложными процессами, протекающими в организме. Поэтому найти один-единственный управляющий ген – например, ген старения или ген смерти от которого все зависит, вряд ли удастся, скорее это будет несколько генов. Возможно, в процессе старения принимают участие не два-три, а все (или почти все) существующие гены человека. И каждый ген по-своему определяет количество лет, отпущенных организму. При этом искать самый главный, ответственный за старение ген (или несколько таких генов) все равно, что искать иголку в стоге сена. Есть мнение, что генетические факторы старения все же существуют, и процесс старения Ухудшение функционирования в результате трансформации молекул внутри клеток это старение на молекулярном уровне.Молекулярные механизмы старения клеток различных типов не универсальны. Клеточное старение определяется тремя процессами: · Невозможностью деления, · Снижением "работоспособности" клеток, которым не положено делиться (большинство нервных и мышечных клеток), либо снижение "работоспособности" клеток, которые утратили способность делится, · Старение клеток в результате различных генетических мутации. Ограниченное количество делений Клетки человеческого организма могут делится ограниченное число раз. Это явление получило название лимит Хейфлика, ему посвящена отдельная статья сайта>>> После 50-70 делений клетки переходят в неделимое состояние. Иногда при этом они становятся нечувствительными к апоптическим сигналам>>> которые заставляют старую ненужную клетку самоликвидироваться. Такие старые клетки накапливаются, достигается некий пороговый уровень, когда утрачивается прежнее здоровье тканей. Геронтоло́гия -наука, изучающая биологические, социальные и психологические аспекты старения человека, его причины и способы борьбы с ним (омоложение). Гериатрия — частный раздел геронтологии, занимающаяся изучением, профилактикой и лечением болезней старческого возраста. Долголетие - социально-биологическое явление, доживание человека до высоких возрастных рубежей. В его основе изменчивость нормальной продолжительности человеческой жизни. Порогом долголетия иногда считается достижение 80 лет и более, зависящее от многих факторов - наследственности, социально-экономических условий, природных воздействий и других. В геронтологии выделяют высший уровень долголетия - долгожительство: 90 лет и выше. Долгожителями обычно становятся люди, у которых существует оптимальный уровень функционирования большинства важнейших физиологических систем; им свойственны широкие адаптивные возможности, что является предпосылкой здоровья и жизнеспособности 27. Аномалии развития сердца и сосудов человека, их онтофилогенетическая обусловленность Нарушения развития сердца могут выражаться как в возникновении аномалий строения, так и места его положения. Возможно сохранение к моменту рождения двухкамерного сердца. Этот порок совершенно не совместим с жизнью. Чаще встречаются дефекты межпредсердной перегородки (1 случай на 1000 рождений), межжелудочковой перегородки (2,5—5 случаев на 1000 рождений), вплоть до трехкамерного сердца с одним общим желудочком (см. рис. 14.31, В). Известен и такой порок, как шейная эктопия сердца, при которой оно находится в шейной области. Этот порок связывают с задержкой сердца в области его первоначальной закладки. При этом ребенок обычно погибает сразу после рождения. Перечисленные пороки сердца наиболее часто встречаются не в изолированном виде, а в комплексе с другими аномалиями сердца, сосудов, а нередко и других органов. Это свидетельствует о том, что в морфо-генезе сердца большое значение имеют онтогенетические корреляции (см. § 13.4). Состояние больных при таких пороках зависит от того, насколько сильно нарушается гемодинамика и осуществляется смешение крови в кровеносном русле. Аномалии формы, размера и структуры сердца Акардия ( отсутствие сердца) – наблюдается у нежизнеспособных плодов. Чаще всего встречается у свободных асимметричных близнецов, когда один плод развит правильно, а его близнец представляет собой комок тканей или совсем не имеет признаков человеческого тела, или же имеет только уродливые зачатки головы или конечностей. У такого бесформенного плода сердце может совсем отсутствовать; в таких случаях кровообращение у него во внутриутробном периоде совершается за счет сердца правильно развитого близнеца, у которого сосуды пупочного канатика в области плаценты анастомозируют с сосудами пупочного канатика урода. Иногда же сердце урода имеет зачаточный, рудиментарный в той или иной степени вид. Блокада предсердно-желудочковая врожденная – наблюдается исключительно редко. В основе лежит неправильное развитие фиброзного скелета сердца, в результате чего нарушаются связи в проводящей системе сердца. Гипоплазия левого желудочка – редкая форма порока. Часто отмечается атрезия митрального клапана или его стенозирование. Как правило, сочетается с другими аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, выходом аорты и легочного ствола из правого желудочка. Объем желудочка уменьшен. Гипоплазия правого желудочка – редкая форма порока сердца. Выделяют 2 формы: Тип I – правый желудочек имеет гипертрофированную стенку, небольшую полость и измененный правый предсердно-желудочковый клапан. При этом наблюдается стеноз или атрезия легочного ствола. Тип II – расширение правого желудочка, имеющего тонкую фиброзно перерожденную стенку, правый предсердно-желудочковый клапан неполноценный. Аорта и легочный ствол часто выходят из левого желудочка. Дивертикул сердца врожденный – встречается весьма редко, из нижней части левого желудочка сердца образуется пальцеобразный с узкой полостью вырост той или иной длины (до 25 см), состоящий из мышечной ткани, этот вырост идет через дефект в сердечной сумке вниз в толщу передней стенки живота (может достигать пупка). Образование дивертикула связано с тем, что верхушка сердца спаивается с оболочками плода и при закрытии вентральной полости как бы ущемляется в стенке живота, при росте туловища происходит постепенное вытягивание верхушки сердца. Макрокардия (кардиомегалия) – избыточное развитие миокарда. Как самостоятельный порок неизвестна. Микрокардия – малые размеры сердца, как самостоятельный порок неизвестна, обычно сочетается с гипоплазией других органов. Отсутствие миокарда желудочка врожденное ( аномалия Уля) – стенка желудочка тонкая, мышечная ткань отсутствует. Пораженные камеры сердца значительно расширены, контралатеральные – уменьшены в размерах. Стенка предсердия на стороне поражения гипертрофирована. Крайне редкий порок. Из атавистических пороков развития сосудов, развивающихся из артериальных жаберных дуг, остановимся на следующих: с частотой 1 случай на 200 вскрытии детей, умерших от врожденных пороков сердца, встречается персистирование обеих дуг аорты 4-й пары. При этом обе дуги, так же как у земноводных или пресмыкающихся, срастаются позади пищевода и трахеи, образуя нисходящую часть спинной аорты. Порок проявляется нарушением глотания и удушьем. Несколько чаще (2,8 случая на 200 вскрытии) встречается нарушение редукции правой дуги аорты с редукцией левой. Эта аномалия часто клинически не проявляется. Наиболее частый порок (0,5—1,2 случая на 1000 новорожденных) — персистирование артериального, или боталлова, протока (рис. 14.31, А) представляющего собой часть корня спинной аорты между 4-й и'6-и парами артерий слева. Проявляется сбросом артериальной крови из большого круга кровообращения в малый. Очень тяжелый порок развития — персистирование первичного эмбрионального ствола, в результате которого из сердца выходит только один сосуд, располагающийся обычно над дефектом в межжелудочковой перегородке (рис. 14.31, Б). Он обычно заканчивается смертью ребенка. Нарушение дифференцировки первичного эмбрионального ствола может привести к такому пороку развития, как транспозиция сосудов — отхождение аорты от правого желудочка, а легочного ствола — от левого, что встречается в 1 случае на 2500 новорожденных. Этот порок обычно несовместим с жизнью. Рекапитуляции проявляются и в эмбриональном развитии крупных вен человека. При этом возможно формирование атавистических пороков развития. Среди пороков развития венозного русла укажем на возможность персистирования двух верхних полых вен. Если обе они впадают в правое предсердие, аномалия клинически не проявляется. При впадении левой полой вены в левое предсердие происходит сброс венозной крови в большой круг кровообращения. Иногда обе полые вены впадают в левое предсердие. Такой порок несовместим с жизнью. Данные аномалии встречаются с частотой 1% от всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы. Очень редкая врожденная аномалия — неразвитие нижней полой вены. Отток крови от нижней части туловища и ног осуществляется в этом случае через коллатерали непарной и полунепарной вен, являющихся рудиментами задних кардинальных вен. 28.Эмбриональная закладка нервной системы и головного мозга. Этапы развития. Нервная система хордовых животных, как и у всех многоклеточных, развивается из эктодермы. Она возникла за счет погружения чувствительных клеток, первоначально лежавших на поверхности тела, под его покровы. Это доказывается и сравнительно-анатомическими, и эмбриологическими данными. Действительно, у наиболее примитивного представителя хордовых — ланцетника — центральная нервная система, состоящая из нервной трубки, сохранила функции органа чувств: среди клеток, лежащих внутри нее, имеются отдельные светочувствительные образования — глазки Гессе. Кроме того, основные дистантные органы чувств — зрения, обоняния и слуха — образуются у всех позвоночных первоначально как выпячивания передней части нервной трубки. В эмбриогенезе нервная система формируется вначале всегда в виде полосы утолщенной эктодермы на спинной стороне зародыша, которая впячивается под покровы и замыкается в трубку с полостью внутри — невроцелем. У всех позвоночных центральная нервная система является производной нервной трубки, передний конец которой становится головным мозгом, а задний — спинным. Образование головного мозга называют кефализацией. Она связана с усилением двигательной активности позвоночных и необходимостью постоянного анализа раздражении, приходящих из внешней среды, в первую очередь с переднего конца тела. Этот процесс сопровождается также дифференциацией органов чувств, особенно дистантных — обоняния, зрения и слуха. Совместная эволюция органов чувств и головного мозга приводит к возникновению динамических координации между обонятельными рецепторами и передним мозгом, зрительными — и средним, слуховыми — и задним. Видимо, поэтому головной мозг всех современных позвоночных животных в эмбриогенезе закладывается вначале из трех мозговых пузырей — переднего, среднего и заднего — и только позже дифференцируется на пять отделов. Вероятно, предки позвоночных имели более простой головной мозг, развивающийся на основе трех мозговых пузырей. Головной мозг современных взрослых позвоночных всегда состоит из пяти отделов: переднего, промежуточного, среднего, заднего и продолговатого. Внутри головного и спинного мозга расположена общая полость, соответствующая невроцелю. В спинном мозге это спинномозговой канал, а в головном — желудочки мозга. Ткань мозга состоит из серого вещества (скопления нервных клеток) и белого (отростков нервных клеток). Основные этапы эволюции центральной нервной системы отражаются и в онтогенезе человека. На стадии нейруляции закладывается нервная пластинка, превращающаяся в желобок и затем в трубку. Передний конец трубки образует сначала три мозговых пузыря :передний (I), средний (II) и задний (III). Вслед за этим передний пузырь подразделяется на два, дифференцирующихся на передний и промежуточный. Средний мозговой пузырь развивается в средний мозг, a задний — в задний мозг и продолговатый мозг . Задний конец спинного мозга редуцируется, превращаясь в терминальную нить. Позже скорости роста спинного мозга и позвоночника оказываются разными, и к моменту рождения конец спинного мозга оказывается на уровне третьего, а у взрослого человека — уже на уровне первого поясничного позвонка. Головной мозг рано начинает развиваться по пути, характерному для млекопитающих и человека. Первично почти прямая нервная трубка резко изгибается в области будущего продолговатого и среднего мозга. На этом фоне большие полушария переднего мозга растут с особенно большой скоростью. В результате головной мозг оказывается расположенным над лицевым черепом. Дифференцировка коры приводит к развитию извилин, борозд и формированию высших сенсорных и двигательных центров, в том числе центров письменной и устной речи и др., характерных только для человека 29. Аномалии развития головного мозга Центральная нервная система столь важна для интеграции индивидуального развития человека, что большинство ее врожденных пороков несовместимы жизнью. Среди пороков спинного мозга, отногенетические механизмы которого известны, отметим рахисхиз, или платиневрию, – отсутствие замыкания нервной трубки . Такая аномалия связана с нарушением клеточных перемещений и адгезии в зоне формирования нервной трубки в процессе нейруляции. Аномалия переднего мозга- прозэнцефалия – выражается в нарушении морфогенеза мозга,при котором полушария оказываются неразделенными, а кора- недоразвита.Этот порок формируется на 4-й неделе эмбриогенеза, в момент закладки переднего мозга. Как и предыдущий, он несовместим жизнью и часто встречается у мертворожденных при различных хромосомных и генных синдромах. Клеточные механизмы формирования этого порока- комплексные нарушения как клеточной пролиферации, так и миграции, дифференцировки и формирования межклеточных контактов, а генетические- в первую очередь нарушения генного баланса. Анэнцефалия – полностью отсутствует не только непосредственно сам мозг, но и кости черепа. На этом месте сформировались кистозные образования и соединительная ткань. Сверху они покрыты кожей. Такие дети, как правило, погибают еще внутриутробно. Часто сочетается с расщеплением неба и аномалиями конечностей. Кольпоцефалия- это врожденный порок, при котором наблюдается ненормальное расширение затылочных рогов задней и задней частей боковых желудочков головного мозга.Это увеличение происходит, когда происходит недостаточное развитие или отсутсвие утолщения белого вещества в заднем мозге. Гидраэнцефалия- редкая потология, при которой полушария головного мозга отсутствуют и заменяются мешочками, заполненными спинномозговой жидкостью. Младенец может показаться нормальным при рождении. Однако через недель ребенок обычно становится раздражительным и имеет повышенный мышечный тонус. Через несколько месяцев жизни могут развиваться судороги и гидроцефалия. Другие симптомы могут включать нарушения зрения, отсутствие роста ,глухоту ,слепоту и тд. Мозговая грыжа, энцефалоцелия, образуется при наличии дефектов окостенения черепа, чаще в лобной и затылочной областях. При этой аномалии происходит выпячивание под кожу части большого мозга или мозжечка с мозговыми оболочками. Причина – избыточный рост мозга во ВУП или гидроцефалия. Шизэнцефалия – редкое расстройство развития,характеризующиеся аномальными щелями или расщелинами в полушариях головного мозга. Люди, имеющие расщелинами в обеих полушариях часто имеют задержки в развитии и плохо развитые речевые и языковые навыки и кортикоспаническую дисфункцию. Люди, имеющие односторонние щели могут иметь недоразвитию одну сторону тела,а также средний или ниже среднего интеллект. Микроцэфалия. Это нарушение роста мозга, при котором окружность черепа меньше нормы на три стандартных отклонения. Нарушение развития мозга может быть генетически обусловленным (первичная микроцефалия), но в возникновении этой аномалии имеют значение и другие этиологические факторы: инфекционные заболевания внутриутробного периода, радиационные воздействия, химические вещества, неонатальная аноксия и др. Клиническая симптоматика характерна: типичная форма головы - диспропорция лицевого и мозгового черепа, лоб узкий, покатый, относительно крупный нос, большие оттопыренные уши; отставание в психомоторном развитии.Риск идиотии малыша крайне высок. Макроцэфалия – головной мозг отличается огромными размерами, а также массой. Этой аномалии развития практически всегда соответствует отставание малыша в умственном развитии, частые судорожные синдромы. Отоцэфалия- является летальным заболеванием, характеризующиеся полным или виртуальным отсутвием нижней челюсти. Аномалии отдельных частей головного мозга:
Гипоплазия/аплазия мозолистого тела. Часто встречается в виде синдрома Айкарди, описанного только у девочек. Характерны миоклонические пароксизмы и сгибательные спазмы, врожденные офтальмические пороки (колобомы, эктазия склеры, микрофтальм), множественные хориоретинальные дистрофические очаги, обнаруживаемые при офтальмоскопии.
Нарушения диффренцировки – агирия (отсутствие извилин) и олигогирия с пахигирией ( малое количество утолщенных извилин) –сопровождаются упрощением гистологического строения коры. У детей с такими пороками выявляются грубая олигофрения и нарушение многих рефлексов. Большинство детей умирают в течение первого года жизни. Лиссэнцефалия (агирия), макрогирия (пахигирия), микрополигирия. Лиссэнцефалия, в буквальном смысле слова, значит сглаженный мозг. Поверхность полушарий гладкая, вторичные и третичные извилины и борозды едва заметны. Мозговая архитектоника резко нарушена. Эта аномалия встречается редко, клиническая симптоматика характеризуется тяжелой задержкой интеллектуального развития, судорогами и спастической или атонической квадриплегией. Макрогирия. Это аномалия, при которой мозговые извилины большие, грубые, число их уменьшено. Вторичные извилины атипические, третичные отсутствуют. Микрополигирия — поверхность коры мозга представлена множеством мелких извилин. Кора имеет до 4-х слоев, тогда как в норме кора насчитывает 6 слоев. Может быть локальной или диффузной. Последняя, полимикрогирия, характеризуется плегией мимических, жевательных и глоточных мышц, эпилепсией с дебютом на 1-ом году жизни, олигофренией. |