неврология. 1. серое вещество спинного мозга (сегментарный аппарат)
 Скачать 3.14 Mb.
|
Синдром КожевниковаОчаговые судорожные эпилептиформные припадки в сочетании с позднее появляющейся локальной миоклонией в той же части тела. На ЭЭГ – нормальная фоновая активность и фокальные пароксизмальные изменения (спайки, медленные волны). Возможен в любом возрасте. Причины различны: перенесенный энцефалит, опухоль, сосудистый процесс, травма. Синдром Кожевникова-РасмуссенаРаспространенность Очень низкая, в среднем 1 случай в год в специализированных эпилептологических центрах. Возраст дебюта заболевания От 1 до 10 лет, с пиком на 5-6 лет. Пол Без предпочтения по полу Неврологический и психический статус Нормальный. Этиология Неизвестна. Хроническая вирусная инфекция? Аномальный иммунный ответ на вирусную инфекцию? Аутоиммунное заболевание, не связанное с инфекцией? Клинические проявленияТри стадии: - Первая стадия с простыми фокальными моторными или соматосенсорными приступами или с epilepsia partialis continua (60%), комплексные фокальные приступы без автоматизмов или вторично-генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП). Тяжесть приступов нарастает в течение нескольких недель или месяцев. Гемипарез изначально постиктальный, в последующем становится перманентным. - Во второй стадии (от 3 месяцев до 10 лет после начала заболевания) приступы становятся длительными, более частыми, распространяются на большие части тела. Неврологический и психический дефицит: гемипарез, гемигипестезия, гемианопсия, интеллектуальные и речевые нарушения. - В третьей стадии тяжесть приступов и нейрокогнитивный дефицит стабилизируются. Диагностические процедуры Специфических диагностических процедур нет. В дебюте заболевания все функциональные и структурные тесты могут быть нормальными. Соответствующие изменения появляются по мере прогрессирования заболевания. ЦСЖ: неспецифические нарушения у половины пациентов; могут обнаруживаться олигоклональные или моноклональных антитела. КТ и МРТ в динамике: прогрессирующая гемиатрофия, которая начинается обычно с височно-инсулярной области. Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС): снижение относительной интенсивности сигнала N-ацетиласпартата над пораженным полушарием. Функциональная визуализация головного мозга: однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ): интериктальная гипоперфузии и гипометаболизм на пораженной стороне, которая ухудшается с прогрессированием заболевания, нарушения могут обнаруживаться раньше, чем на МРТ. Иктально - региональная гиперперфузия, соответствующая эпилептогенной области. Интериктальная ЭЭГ Изначально норма, с постепенным ухудшением до грубых унилатеральных изменений (медленные волны, «обеднение» физиологических ритмов). Почти у всех пациентов интериктальные мультифокальные спайки, острые волны. Иктальная ЭЭГ Мультифокальное начало. Фокальные моторные приступы могут не иметь видимого ЭЭГ коррелята, и, наоборот, иктальные ЭЭГ паттерны могут не сопровождаться заметными клиническими проявлениями. Epilepsia partialis continua известна отсутствием прямой электро-клинической корреляции. Прогноз Крайне неблагоприятный, с некупируемыми приступами и стойким неврологическим дефицитом. Дифференциальная диагностика На первой стадии дифференцировать с фокальными приступами при других заболеваниях, затем – с энцефалитами. Лечение Приступы резистентны к АЭП терапии. Опыт применения внутривенно иммуноглобулина, стероидов, и плазмафереза, дает неоднозначные результаты. Функциональная гемисферэктомия. Височная эпилепсия, сокр. ВЭ (англ. Temporal lobe epilepsy, TLE) — форма эпилепсии, для которой характерны периодически повторяющиеся неспровоцированные приступы с локализацией эпилептогенного очага в медиальной либо латеральной височной доле мозга. Типы приступов — простые парциальные без потери сознания (как с аурой, так и без нее) и сложные парциальные с потерей сознания. В последнем случае процесс возбуждения распространяется на обе височные доли, что вызывает потерю сознания и нарушение памяти. Предполагается, что фибрильные судороги в детском возрасте предрасполагают к дальнейшему развитию заболевания, однако причина этого не ясна. При височной эпилепсии может отмечаться склероз гиппокампа и мезиальный височный склероз. Характерная патология мозга при височной эпилепсии — дисперсия гранулярных клеток гиппокампа. Дисперсия встречается, по разным оценкам, у 45 %-73 % пациентов. Тяжесть этой патологии напрямую связана с недостатком рилина,белка, регулирующего позиционирование нейронов. В мышиной модели медиальной височной эпилепсии, длительные судороги приводят к потере рилин-вырабатывающих интернейронов и последующему нарушению позиционирования новорожденных гранулярных клеток зубчатой извилины. Сниженная концентрация рилина не позволяет цепочкам мигрирующих нейробластов вовремя разъединиться и прекратить миграцию. К судорожным синдромам относятся пароксизмально возникающие и, как правило, столь же внезапно прекращающиеся состояния с судорожными явлениями, сопровождающиеся в большинстве случаев помрачением сознания. Проявление судорожного синдрома крайне разнообразно: от большого развернутого судорожного припадка до рудиментарных ретропульсивных припадков, характеризующихся нистагмоподобными подергиваниями глазных яблок и миоклоническими судорогами век. 24. Афазия. Виды, локализация функций в коре головного мозга. Афазия — системное нарушение уже сформированной речи. Она может возникнуть при органических поражениях речевых отделов коры головного мозга, которые были спровоцированы опухолями, воспалительными процессами, перенесенными травмами, инсультами, и даже некоторыми психическими заболеваниями. Данное отклонение затрагивает различные формы речевой деятельности. Афазия приводит к утрате способности говорить и понимать чужую речь, а также к способности читать и писать. Афазия может сопровождаться другими речевыми расстройствами – например, дизартрией (расстройством артикуляции) или апраксией речи, которые и сами по себе являются последствием повреждения мозга. От афазии может пострадать кто угодно, в том числе и дети, однако чаще всего это расстройство наблюдается у людей пожилого возраста вне зависимости от пола. Причины:
Факторы риска:
Виды:
Повреждение височной доли головного мозга может вызвать сенсорную афазию, или так называемую афазию Вернике. В большинстве случаев такой вид афазии вызван повреждением левой височной доли головного мозга. Люди с афазией Вернике могут произносить длинные предложения, не имеющие никакого значения, добавлять в предложения ненужные слова и конструировать новые слова самостоятельно, из-за чего речь таких больных очень сложно или почти невозможно понять. Афазия Вернике вызывает затруднения при понимании чужой речи. При этом никаких других видимых нарушений у человека нет – поскольку повреждена та часть мозга, которая расположена вдали от участков мозга, контролирующих движения, человек в целом ведет себя и двигается совершенно нормально.
Эфферентная моторная афазия, или так называемая афазия Брока – расстройство речи, вызванное повреждением лобной доли головного мозга. Люди с афазией Брока способны выговаривать только короткие, простые предложения, часто опуская предлоги, поскольку произнесение слов дается им с трудом. К примеру, от человека с моторной афазией можно услышать «гулять собака» вместо «я пойду гулять с собакой». При этом чужую речь люди с афазией Брока воспринимают хорошо. Поскольку лобная доля головного мозга частично отвечает за моторику, часто афазия Брока сопровождается параличом или слабостью правых конечностей – руки и ноги. Еще один вид афазии – так называемая тотальная, или глобальная афазия, последствие повреждения значительной части речевых центров головного мозга. Тотальная афазия приводит к неспособности выговаривать слова и воспринимать чужую речь. Кроме того, принято выделять еще несколько видов афазии, каждый из которых является результатом повреждения различных речевых центров головного мозга. В некоторых случаях люди с афазией, будучи способными говорить и понимать значения слов и предложений, затрудняются повторять отдельные слова или предложения. В других случаях афазия приводит к неспособности правильно назвать предмет, даже если человек знает, что это за предмет и понимает, как им пользоваться. 25. Гипоталамический синдром - комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Для диагностики гипоталамического синдрома проводится расширенное гормональное исследование, ЭЭГ, МРТ головного мозга, при необходимости УЗИ щитовидной железы, надпочечников. Лечение гипоталамического синдрома заключается в подборе эффективной стимулирующей или ингибирующей гормональной терапии, проведении симптоматического лечения. Гипоталамическим синдромом страдают люди в возрасте 31 – 40 лет. Процент больных данным синдромом среди женщин значительно превышает процент мужчин с гипоталамическим синдромом. Гипоталамический синдром широко распространен, но диагностируется не сразу, так как его симптомы могут маскироваться под признаки других заболеваний. Гипоталамус находится в головном мозге и отвечает за гомеостаз (постоянство внутренней среды), процессы обмена, терморегуляцию, состояние кровеносных сосудов и внутренних органов, а также за пищевое, половое и психического поведение. При патологии гипоталамуса нарушается периодичность каких-либо функций, что проявляется в виде вегетативного криза или пароксизма. Виды В зависимости от преобладания тех или иных признаков заболевания выделяют следующие формы гипоталамического синдрома:
В подростковом возрасте гипоталамический синдром протекает с задержкой или ускорением полового развития (синдром пубертатного периода). По степени тяжести заболевания выделяют легкую, среднюю и тяжелую степень. По течению заболевания различают прогрессирующее течение, стабильное, регрессирующее, рецидивирующее. Причины К нарушениям функции гипоталамуса с развитием гипоталамического синдрома могут приводить следующие факторы:
Симптомы гипоталамического синдрома Проявления гипоталамического синдрома зависят от того, какой отдел (передний или задний) гипоталамуса поврежден. Признаки синдрома могут проявляться сразу после повреждения гипоталамуса или отсрочено (через несколько дней, недель и даже лет). Вегетативно-сосудистая форма В развитии вегетативно-сосудистой формы гипоталамического криза играют роль нарушения функций автономной нервной системы (парасимпатического и симпатического отделов). Проявляется данная форма в виде кризов. 1. Во время симпатоадреналового криза больные жалуются на
Наблюдается
Спровоцировать криз может изменение погоды, менструация, эмоциональное напряжение, боль. Длительность пароксизма составляет 15 минут – 3 часа. 2. Вагоинсулярный криз характеризуется
Также у больных появляется
Возможны аллергические реакции в видекрапивницыилиотека Квинке. Продолжается приступ 1 – 2 часа. Нарушение терморегуляции Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции характеризуется длительной субфебрильной (до 38 градусов) температурой тела с ее периодическим повышением (до 40 градусов). Данная форма чаще встречается у детей и подростков. Наряду с повышением температуры имеют место признаки симпатоадреналового или смешанного криза (вегетативно-сосудистая форма). Температура повышается утром, а к вечеру нормализуется. Явные признаки воспаления отсутствуют. Изменения терморегуляции напрямую связаны с эмоциональным и физическим напряжением (например, у детей терморегуляционные изменения появляются на уроках в школе и исчезают во время каникул). Характерными признаками нарушения терморегуляции являются постоянная зябкость, боязнь сквозняков и похолодания. Нарушение мотиваций и влечений Для данной формы гипоталамического синдрома характерны эмоциональные и личностные нарушения (различные фобии – страхи, усиление или ослабление полового влечения, патологическая сонливость или бессонница, частая и внезапная смена настроения). Нейроэндокринная форма Подобные расстройства характеризуются нарушением белкового, углеводного, жирового и водно-солового обмена, прожорливостью (булимией) илианорексией(отказ от еды), жаждой. Нередко нейроэндокринные нарушения сопровождаются синдромами Иценко-Кушинга,несахарным диабетом, ранним климаксом,акромегалиейи патологией щитовидной железы. Нейротрофическая форма Характеризуется трофическими изменениями (аллергическая сыпь,трофические язвы, зуд и сухость кожи,пролежни, изменения пигментного обмена), возможна остеомаляция (размягчение костей) или склерозирование костей, появление изъязвлений в пищеводе, желудке, двенадцатиперстной кишке. Диагностика Вследствие многочисленной симптоматики гипоталамического синдрома его диагностика представляет определенные трудности. Для постановки диагноза применяют различные пробы
Показано
Лечение гипоталамического синдрома Лечение гипоталамического синдрома длительное, в большинстве случаев пожизненное. Терапия зависит от ведущих признаков и причины, вызвавшей гипоталамический синдром. Лечением больных с данным заболеванием занимаются эндокринолог, невролог и гинеколог (у женщин). Первый этап терапии включает устранение причинного фактора: назначение антибактериальной терапии или противовирусного лечения, терапия травм, опухолей головного мозга и прочее. В случае воздействия отравляющего фактора гипоталамический синдром лечат дезинтоксикационной терапией (гемодез, натрия тиосульфат, глюкоза, физиологический раствор внутривенно). Рекомендуется общеукрепляющая терапия, витамины группы В, средства, улучшающие кровообращение головного мозга (кавинтон, пирацетам, церебролизин), аминокислоты (глицин, актовегин), препараты кальция. В комплекс лечения входят физиопроцедуры, лечебная гимнастика, рефлексотерапия (иглоукалывание). С целью предупреждения симпатоадреналовых кризов назначаются беллатаминал, пирроксан, грандаксин, антидепрессанты (амитриптилин). При нейроэндокринных нарушениях (нарушение жирового и углеводного обменов) рекомендуется соблюдение диеты, стимулирующие или тормозящие гормональные препараты (адренокортикотропный гормон – АКТГ и глюкокортикоиды: преднизолон, дексаметазон). Прогноз Прогноз при данном заболевании относительно благоприятный. Однако, как правило, гипоталамический синдром приводит к снижению трудоспособности. Таким больным присваивают 3-ю, реже 2-ю группу инвалидности. Им противопоказана работа в ночное время, физическое и умственное перенапряжение. |