неврология. 1. серое вещество спинного мозга (сегментарный аппарат)
 Скачать 3.14 Mb.
|
16. Стриарный синдром - симптомокомплекс поражения полосатого тела.Включает следующие основные признаки: 1. гиперкинезы в проксимальных отделах конечностей; 2. гипермимию; 3. избыточность реактивных и выразительных движений; 4. усиленную жестикуляцию; 5. избыточность движений мышц языка и лица; 6. гипотонию или изменчивость мышечного тонуса с напряжением мускулатуры во время движений и последующем её расслаблении. Наиболее часто это расстройство возникает в результате повреждения скорлупы (putamen).При поражении стриарной системы возникает дистонически- гиперкинетический синдром, обусловленный дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). Гиперкинезы - автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела и конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении. Атетоз - медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах) [рис. 4.3]. Атетоз в мышцах лица сопровождается выпячиванием губ, перекашиванием рта, гримасничаньем, прищелкиванием языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis), которые придают кисти и пальцам своеобразное положение. Баллизм, гемибаллизм- крупные, размашистые, «бросковые» движения конечностей. Чаще всего баллизм затрагивает мышцы рук, вызывая движение в виде взмаха крыла птицы. Насильственные движения при гемибаллизме производятся с большой силой, их трудно прекратить. Возникновение гемибаллизма связывают с поражением льюисова тела, расположенного под зрительным бугром.
Хорея- быстрые сокращения различных групп мышц лица, туло- вища и конечностей. Гиперкинез неритмичен, некоординирован, распространяется на крупные мышцы дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергисты. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинез, охватывающий половину тела, называется гемихореей. Хорея возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревматическом поражении мозга, болезни Гентингтона. В некоторых случаях хореические гиперкинезы сочетаются с атетозом (хореоатетоз). Хореоатетоз может наблюдаться у больных как постоянно, так и в виде приступов - пароксизмальный хореоатетоз. Описано несколько вариантов семейной формы пароксизмального хореоатетоза. Дистония - насильственные сокращения мышц, приводящие к «выкручиванию», переразгибанию части тела. Выделяют спастическую кривошею (локальную дистонию мышц шеи),при которой голова повернута в сторону и наклонена к плечу (рис. 4.4). Возможны также непроизвольные наклоны головы вперед или назад. В начале заболевания напряжение мышц бывает преходящим, однако со временем оно становится постоянным, вследствие чего голова все время находится в неестественном положении. Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления. Торсионная дистонияявляется генерализованным вариантом гиперкинеза. Движения туловища носят вращательный, штопорообразный характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Торсионная дистония может прекращаться при различных компенсаторных приемах, например при обхвате руками шеи, усиленном повороте плеча и т.д. Выделяют также дистонию других групп мышц.
• Писчий спазм (графоспазм)- судорожное сокращение пальцев кисти, которое появляется во время письма. • Профессиональные судороги - спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и т.д. • Лицевой гемиспазм - периодически повторяющиеся судороги мышц половины лица, иннервируемых лицевым нервом. Судороги сопровождаются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена. • Лицевой параспазм Мейджа- периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц. Параспазм часто возникает во время разговора, улыбки. • Блефароспазм - судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически блефароспазм проявляется частым миганием, возникает пароксизмально. Икота - клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстры- ми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией. Миоклонус - быстрый гиперкинез, который выглядит как вздра- гивание. Выделяют локальный миоклонус (например, конечности) и генерализованный. Следует также отличать неэпилептический миоклонус (гиперкинез) от эпилептического миоклонуса. 17. Синдром центрального нарушения функций тазовых органов Синдром центрального типа нарушения функций тазовых органов — мочеиспускания, дефекации и эрекции — складывается из императивных позывов на мочеиспускание, задержки мочи, периодического недержания мочи, задержки кала и приапизма, возникающих при двустороннем нарушении связей церебральных (корковых) зон мочевого пузыр я, прямой кишки и половых органов со спинальными центрами, расположенными в верхних поясничных и в крестцовых (S1—SIV) сегментах спинного мозга. Это возникает при двустороннем поражении спинного мозга на уровне шейных и грудных сегментов. Клинически указанный синдром проявляется в качестве инициального симптома императивными позывами на мочеиспускание. В дальнейшем больной перестает чувствовать позывы на мочеиспускание и дефекацию, утрачивает способность произвольного управления мочеиспусканием и дефекацией, не ощущает прохождения мочи и катетера по мочеиспускательному каналу и при прохождении кала по прямой кишке. При остро возникающем нарушении функций мочеиспускания вначале наступает задержка мочи. Мочевой пузырь при этом переполняется и растягивается до больших размеров, дно его в таких случаях может достигать уровня пупка. В дальнейшем в связи с наличием повышенной рефлекторной возбудимости сегментарного аппарата спинного мозга задержка мочи сменяется периодическим недержанием. Кроме указанных выше нарушений мочеиспускания при данном синдроме, не возникает и позывов на дефекацию. Вследствие повышения тонуса, свойственного любому центральному параличу, возникает спастическое состояние сфинктеров прямой кишки и наступает задержка кала. Иногда при этом может происходить рефлекторное опорожнение прямой кишки, без участия воли больного. Помимо центральных нарушений мочеиспускания и дефекации при рассматриваемом синдроме по тем же самым причинам — прерывание корково-тазовых путей — может возникать и патологическая эрекция — приапизм (длительная и болезненная эрекция полового члена с наполнением кровью пещеристых тел, не связанная с половым возбуждением и не исчезающая после полового сношения и эякуляции). СИНДРОМ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ТАЗОВЫХ ОРГАНОВ Синдром периферического типа нарушения функций тазовых органов — мочеиспускания, дефекации, эрекции и эякуляции — возникает при нарушениях сегментарной и периферической вегетативной иннервации мочевого пузыря, прямой кишки и полового члена в результате поражения верхних боковых рогов поясничных сегментов и крестцовых (SI-SIV) сегментов спинного мозга, а также их корешков и n. pelvicus, n.hypogastricus и n.pudendus. Клинически указанный синдром проявляется истинным недержанием мочи, истинным недержанием кала — энкопрезом, отсутствием возможности эрекции и эякуляции. Кроме того, при синдроме периферического типа нарушений функций тазовых органов возможен еще один вариант расстройств мочеиспускания — парадоксальное недержание мочи, сочетающее элементы задержки мочи (мочевой пузырь постоянно переполнен и произвольное опорожнение его невозможно) и недержания (моча все время вытекает из пузыря по каплям из-за механического перерастяжения сфинктера). 18. Гипертензионный синдром представляет собой состояние, возникающее в результате повышения внутричерепного давления, которое распределяется равномерно в черепе и затрагивает все области мозга. Данная патология может быть связана с различными нарушениями в работе головного мозга – опухолями, черепно-мозговыми травмами, кровоизлиянием, энцефаломенингитом. Согласно статистическим данным, у мужчин внутричерепная гипертензия встречается чаще, чем у женщин. При этом частота развития данного синдрома одинакова и для мальчиков, и для девочек. Причины гипертензионного синдрома: К самым распространенным причинам развития внутричерепной гипертензии можно отнести следующее:
Симптомы гипертензионного синдрома Гипертензионный синдром у взрослых включает в себя различные состояния, которые помогут диагностировать эту патологию. К основным признакам синдрома относятся:
Все эти симптомы гипертензионного синдрома носят достаточно субъективный характер. С их помощью человек может заподозрить наличие проблем со здоровьем, а врач определяет, в каком направлении следует проводить дальнейшие исследования. Диагностика Чтобы точно измерить внутричерепное давление, нужно в жидкостные полости черепа либо канал позвоночника ввести специальную иглу, оснащенную манометром. Это довольно сложная и опасная процедура. Поэтому сегодня для определения диагноза используют другие объективные признаки:
Чтобы точно поставить диагноз «гипертензионный синдром», необходимо использовать все методы исследования. Нужно отметить, что наиболее полную картину может дать магнитно-резонансная или компьютерная томография. Чаще всего с помощью этих методов можно определить наличие синдрома и его выраженности. 19.агнозия и апроксия- Агнозия — расстройство узнавания объектов (предметов, лиц) при сохранности элементарных форм чувствительности, зрения, слуха. Сенситивная агнозия — невозможность узнавания и понимания предметов и явлений на основе отдельных ощущений (агнозия слуховая, вкусовая, тактильная, зрительная и пр.) или их синтеза. Такие формы агнозии обычно сопряжены с поражением ассоциативных территорий коры, находящихся поблизости от соответствующих проекционных зон. Пространственная агнозия — дезориентация в пространстве или игнорирование части окружающего пространства, обычно его левой половины при патологическом очаге в правой теменной доле. Слуховая, или акустическая, агнозия — вариант сенситивной агнозии, при котором проявляется расстройство узнавания слышимых звуков. В случаях поражения ассоциативных полей в зоне локализации коркового конца слухового анализатора в доминантном полушарии, чаще слева, нарушается фонематический слух, а в связи с этим и понимание слышимой речи. Поражение аналогичных корковых полей справа ведет к нарушению возможности узнавать неречевые предметные звуки (шелест листвы, журчание ручья и т.п.). Зрительная агнозия — расстройство синтеза отдельных зрительных ощущений и в связи с этим невозможность или затруднение распознавания предметов и их изображений при сохранном зрении. Зрительно-пространственная агнозия, или пространственная апрактагнозия — зрительная агнозия, при которой больной испытывает затруднения при составлении представления о пространственных отношениях между предметами. Это ведет к нарушению способности дифференцировать левое и правое, к нарушению возможности ориентировки на местности, составления плана комнаты и т.п. Возникает при поражении третичных ассоциативных зон теменно-затылочных отделов коры обычно правого полушария мозга. Агнозия на лица (прозопагнозия) — зрительная агнозия, проявляющаяся неузнаванием лиц или портретных изображений (рисунок, фотография и т.п.) знакомых, родственников или широко известных людей. Это признак поражения коры вторичной ассоциативной зоны в правой затылочно-теменной области. Лечение.Агнозия не имеет специфического лечения. Реабилитация при содействии логопеда или специалиста по трудотерапии может помочь пациенту достичь компенсации заболевания. Степень восстановления зависит от размера и локализации очагов поражения, степени повреждения и возраста пациента. Восстановление большей частью происходит в пределах первых трех месяцев, но в целом длится до одного года. Апраксия -процесс нарушения целенаправленных движений и действий при которых составляющие его элементарных движений сохраняются. Данное патологическое состояние может возникать при наличии очаговых поражений проводящих путей сплетения нервных волокон (мозолистое тело), а также коры больших полушарий головного мозга. Апраксия может быть следствием следующих состояний: -Инсульта (апоплексического удара); -Опухолевых процессов головного мозга; -травм мозга; -инфекционных заболеваний; 20. Атактические синдромы. Вестибуло-атактический синдром – распространенная патология, связанная с нарушениями работы сосудистой системе человеческого организма. Патологический процесс начинается с незначительной симптоматики и далее приводит к выраженным нарушениям двигательных функций. Виды заболевания Вестибуло-атактический синдром – это совокупность координационных и двигательных расстройств, которые возникают в результате нарушения общего и мозгового кровообращения. При этой патологии пациент может внезапно терять равновесие. На развитие вестибуло-атактического синдрома влияет дисфункция отдельных отделов головного мозга или сосудистая недостаточность в артериальном вертебробазилярном отделе. По степени тяжести вестибуло-атактический синдром подразделяют на легкий, тяжелый и умеренный. В каждой стадии по-разному проявляются координационные и двигательные нарушения.
Причины Развитию двигательных расстройств и нарушению координации способствует такая патология:
Симптомы вестибуло-атактического синдрома Вестибуло-атактический синдром проявляется головокружением, «мушками» перед глазами, головной болью, тошнотой. У таких пациентов нарушено равновесие, наблюдается шаткая походка, они могут падать без видимой причины или их «бросает» с одной стороны в другую. Концентрация внимания нарушена. При данной патологии пациенты жалуются на шум в ушах, расстройства сна, быструю утомляемость и снижение работоспособности. Симптоматика вестибуло-атактического синдрома зависит от его степени тяжести. 21. Симптомокомплекс паллидарного поражения может быть назван гипертонически-гипокинетическим, так как основными чертами, характеризующими его, является повышение мышечного тонуса и уменьшение подвижности, обеднение движениями. Экстрапирамидная гипертония, или ригидность мускулатуры значительно отличается от таковой при пирамидном поражении. При паллидарной ригидности сопротивление, испытываемое исследующим при пассивных движениях, остается все время одинаковым от начала до конца движения, тогда как при центральном параличе или парезе спастичность особенно велика в начале движения и заметно ослабляется в конце (симптом «складного ножа»). Паллидарная ригидность носит наименование «восковидной». При пассивном разгибании предплечья, голени, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить иногда своеобразную прерывистость, ступенчатость растяжения мышц, носящую наименование симптомы «зубчатого колеса». Гипокинезия, или олигокинезия, отнюдь не обусловливается наличием паралича; при исследовании обнаруживается, что произвольные движения совершаются в достаточном объеме и с удовлетворительной мышечной силой. Основными являются малоподвижность больного, резкое уменьшение двигательной инициативы, затруднение в переходе из покоя в движение. Больной, приняв определенную позу, долгое время сохраняет ее, хотя бы она была и неудобной, «застывает» в принятом положении, напоминая собой статую или манекен. Обычная поза больного достаточно характерна: спина согнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых, кисти — в лучезапястных, ноги — в коленных суставах (поза сгибателей). Походка замедлена, напоминает старческую, шаги мелкие. Двинуться вперед удается не сразу, но в дальнейшем больной может «разойтись» и двигаться быстрее. Зато остановиться быстро он не может: при необходимости или при приказании остановиться его все еще продолжает «тянуть» вперед (propulsio). Мимика крайне бедна, лицо принимает застывшее, маскообразное выражение (гипомимия). Улыбка, гримаса плача при эмоциях возникает с запозданием, и также с замедлением лицо возвращается к обычной мимике. Речь больных тиха, монотонна, глуха, без достаточных модуляций и звучности. Характерным является отсутствие или уменьшение физиологических содружественных или сопутствующих движений, синкинезий, существующих в норме и содействующих тому или иному основному движению. Так, у больных не наблюдается обычного размахивания руками в такт ходьбе, отсутствует на-морщивание лба при взгляде вверх, нет разгибания в лучеза-пястном суставе при сжатии руки в кулак и т.д. Затруднен не только переход из покоя в движение, но обычно резко замедлены и все произвольные движения (брадикинезия). Все действия больной проделывает медленно, как бы с затруднением, напоминая своими движениями автомат. Кроме описанных симптомов, при паллидарном поражении нередко имеет место своеобразноедрожание, которое наблюдается в покое, выражено в дистальных отделах конечностей, иногда в нижней челюсти и отличается обычно малой амплитуд дои, частотой и ритмичностью. В отличие от мозжечкового интенционного дрожания, появляющегося в движении и отсут-ствующего в покое, здесь типично наличие его в покое и умень¬шение или исчезновение при движениях. Описанный синдром паллидарного поражения носит еще название паркинсонизма, илиамиостатическогосимптомокомплекса. При отсутствии изменений со стороны сухожильных рефлексов конечностей по другой причине при паркисонизме могут оживать так называемые аксиальные рефлексы и в первую очередь — группа рефлексов орального ав-томатизма (см. главу II). В значительной мере нарушаются рефлексы положения или позы (постуральные рефлексы)[27]. II. Симптомокомплексстриарного поражения. В отличие от паллидарного, он может быть назван гипотонически-гиперкинетическим. На фоне существующей в покое гипотонии мускулатуры возникают разнообразные непроизвольные насильственные движения, илиэкстрапирамидные гиперкинезы. Если выключение pallidum влечет за собой обеднение дви¬жениями и затруднение перехода из покоя в действие, то пора¬жение striatum, растормаживая pallidum, вызывает появление двигательных автоматизмов, носящих диффузный, массовый ха¬рактер. Данные филогенеза, роль стрио-паллидарной системы на предшествовавших ступенях эволюции объясняют- то, что эти патологические движения напоминают иногда отдельные эле¬менты ползания, лазания, броска и т.д. В противоположность паллидарной скованности движений, гипомимии и отсутствию физиологических сопутствующих дви¬жений, при стриарных поражениях наблюдается часто двига¬тельное беспокойство, быстрота, размашистость движений, оби¬лие синкинезий, гримасничанье. Основными формами экстрапи¬рамидных гиперкинезов являются следующие. Атетоз, который наблюдается больше в дистальных отделах конечностей, например в кистях и пальцах рук. Наблюдаются медленные, извивающиеся, червеобразные движения с некото¬рыми интервалами, во время которых конечность принимает неестественные положения. Атетоз может быть ограниченным, может быть и распространенным, захватывая иногда всю муску¬латуру тела. Есть основания предполагать, что атетоз возникает при поражении nucleicaudati. Торсионный спазм представляет собой атетоз туловища. Он характеризуется перегибающими, иногда штопорообразными движениями туловища, возникающими при ходьбе, которая бы¬вает часто значительно затруднена. Хорея отличается от атетоза быстротой подергиваний: по¬следние наблюдаются в различных мышечных группах, часто в проксимальных отделах конечностей, в лице. Характерна бы¬страя смена локализации судороги: то подергиваются мимиче¬ские мышцы, то мускулатура ноги, одновременно глазные мышцы и рука и т.д. В выраженных случаях больной стано¬вится похожим на паяца. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание; расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными, походка — «танцующей». Возможно, что хорея возникает при поражении наружного ядра nucleilen-ticularis (putamen) с одновременным вовлечением в процесс денто-рубральной системы (nucleusdentatus мозжечка и nucleusruber). Миоклония по своему характеру близка к хорее. Здесь по¬дергивания также очень быстры, наблюдаются в отдельных мы¬шечных группах или одиночных мышцах. В отличие от хореи, миоклония часто не сопровождается значительным двигатель¬ным эффектом. Локализованный спазм и некоторые формы тика могут быть также проявлением экстрапирамидного гиперкинеза. Локализо¬ванный спазм, как показывает самое название, наблюдается изо¬лированно в какой-либо одной мышечной группе, чаще всего в мышцах лица или шеи. Особенно часто это наблюдается в мус¬кулатуре, иннервируемой лицевым или добавочным нервом (n. accessorius). Эти достаточно редкие формы не следует сме¬шивать с часто наблюдающимися невротическими тиками, яв¬ляющимися привычными навязчивыми движениями, не обуслов¬ленными органическим поражением нервной системы. Общими чертами, характерными для всех видов экстрапира¬мидных гиперкинезов, является обычное исчезновение их во сне (в отличие от корковых судорог) и усиление при волнении и про¬извольных движениях. Как было отмечено выше, при стриарных поражениях наблюдается гипо¬тония, при паллидарных — гипертония мускулатуры. Можно допустить, что если мозжечок с его функцией поддержания тонуса находится под тормозящим влиянием паллидарной системы, то при поражении pallidum наблюдается ги-пертония за счет усиливающейся в этом отношении функции мозжечка. При поражении же striatum растормаживается pallidum, усиливающий свое тормо-зящее влияние на мозжечок; в итоге уменьшается его стимулирующее влияние на тонус и возникает гипотония (В.В. Крамер). 22. Поражение лобной доли Поражение лобной доли кпереди от передней центральной извилины правого полушария у правшей вполне может и не давать четкой картины выпадения каких-либо функций. Может отмечаться поражение области произвольного поворота глаз и головы, причем это вызывает паралич взора в сторону, противоположную пораженной. Симптом этот, как правило, нестойкий, свойственный острым патологическим процессам. Раздражение данной области вызывает подергивания глаз и головы в противоположную сторону. К лобным симптомам, характерным для поражения долей обоих полушарий мозга, также относят атаксию, провоцирующую нарушения ходьбы и стояния. Даже не имея параличей, пациент не может ходить, будучи приведенным в вертикальное положение, падает (астазия), в крайнем случае — с большим трудом удерживаясь на ногах, не может сделать ни шага (абазия). При более легких проявлениях данного вида поражений у больного отмечается некоторая неустойчивость на поворотах и склонность к отклонению от нормального положения тела; причем отклоняется испытуемый опять же в сторону, противоположную пораженной. Еще одним проявлением атаксии является промахивание при проведении пробы показания. При поражении лобных долей иногда отмечается такая интересная форма расстройства, как хватательный феномен, т. е. непроизвольное захватывание предмета, которым прикасаются к ладони испытуемого. Автоматизм такого рода свойственен детям в младенческом возрасте и обезьянам, а при поражении лобных долей у взрослого человека растормаживается древний онтогенетический рефлекс. Теперь рассмотрим так называемый феномен сопротивления. Он состоит в том, что при попытке насильственно изменить положение какой-либо части тела пациента у того наблюдается автоматическое напряжение мышц-антагонистов, вследствие чего отмечается сопротивление. Данный феномен (равно как и хватательные феномены) возникает при массивных, как правило двусторонних, поражениях рассматриваемых долей. Психические расстройства могут возникать при наличии в коре головного мозга патологического очага любой локализации. Разумеется, вероятность их возникновения и выраженность тем значительнее, чем шире затронута процессом область коры. Данные расстройства возникают несколько чаще при поражении именно лобных долей; кроме того, они имеют ряд особенностей. Для лобных поражений характерны проявления апатии, торпидности психики, снижение памяти, ослабление внимания, отсутствие критики своего состояния и недооценка тяжести заболевания, иногда малая выразительность лица (что связано с поражением областей, обусловленных экстрапирамидной системой). Наблюдаются не только депрессии, но и эйфорические состояния; для такого рода пациентов характерна неопрятность. Также отмечается общее снижение двигательной активности. Данные нарушения двигательной активности и поведенческие отклонения, часто сопряженные с незавершенностью действий, по всей видимости, можно рассматривать и как лобную апраксию, так как они связаны с частичной утратой навыков, которые были приобретены в процессе жизни. В клинической практике имели место случаи поражения лобных долей, которые сопровождались центральным изолированным парезом лицевой мускулатуры (опять-таки на той стороне лица, что противоположна пораженной). ПОРАЖЕНИЕ ОБЛАСТИ БРОКА Теперь рассмотрим задний отдел третьей лобной извилины, или область Брока. При поражении, локализованном в данной области, у человека развивается моторная афазия, т. е. пациент утрачивает способность говорить, но в целом в состоянии воспринимать чужую речь на слух. У таких больных не отмечается параличей мускулатуры, ответственной за движения губ и языка, однако праксия речевых движений потеряна. Также утраченными оказываются и навыки письменной речи — возникает аграфия, что ставит больного в более затруднительное положение, нежели человека, страдающего анартрией. При частичной моторной афазии возможно частичное сохранение речи (например, в стадии ремиссии), однако словарный запас существенно ограничен, монолог произносится с трудом, допускаются ошибки. Аграфия может быть и изолированной, не связанной с моторной афазией. В этом случае не наблюдается связи с поражением области Брока. Причина возникновения подобной формы аграфии заключается в поражении небольшого участка коры, находящегося в заднем отделе средней лобной извилины. У такого больного сохранены все функции, связанные с пониманием устной и письменной речи; кроме того, он может свободно произносить любые слова и фразы, но не понимает написанного. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ДОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА  23. Судорожный синдром (Эпилепсия Джексона, Кожевникова, общесудорожный эпиприпадок, височная эпилепсия). Судорожный синдром – это расстройство функций ЦНС, проявляемое как совокупность симптомов клонических, тонических или клонико-тонических непроизвольных сокращений мышц, которое может сопровождаться потерей сознания. Различают: Локализованные (парциальные, фокальные) – судороги отдельных групп мышц. Генерализованные – в виде общего судорожного припадка, когда все мышцы тела охвачены судорогами. Клонические судороги – характеризуются быстрой сменой сокращения и расслабления скелетных мышц. Тонические судороги – когда происходит длительное сокращение мышц без периодов расслабления. Тонико-клонические – сочетание тонических и клонических судорог. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНАПарциальные припадки
Генерализованные припадки (общесудорожные)
Эпилептический статус
Джексоновская эпилепсия (J.Н. Jackson, английский невропатолог, 1835—1911; синоним эпилепсия Браве — Джексона) — форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными (парциальными) судорожными припадками, которые стереотипно начинаются с мышц какой-либо части тела на одной стороне. Причиной Джексоновская эпилепсии является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т.д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев микроскопически можно обнаружить небольшие участки атрофии коры около центральной борозды. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА На фоне ясного сознания возникают судорожные пароксизмы в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) либо в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине. Судороги обычно носят клонический характер, часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность той же стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так называемый хейрооральный тип припадка, возникающий в области угла рта с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги появляются в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги ограничиваются мышцами лица, туловища или какого-либо сегмента конечности. Припадок может генерализоваться — судороги распространяются на другую сторону тела, возможна потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги стереотипно начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога один раз может ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, а в другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так называемые ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже отмечается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда встречаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности на той же стороне. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом, или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся (то на одной, то на другой стороне) припадки Джексоновская эпилепсии. Иногда соматомоторный припадок Джексоновской эпилепсии начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судорога. Еще реже отмечается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Судороги прекращаются внезапно или постепенно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с которой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры. Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности. Важно определить характер заболевания, обусловившего джексоновскую эпилепсию. При электроэнцефалографии у части больных удается наблюдать строго фокальные корковые разряды эпилептической активности. На ЭЭГ отмечаются пики или острия, переходящие в конечных стадиях припадка в множественные острые волны. В других случаях изменения носят диффузный характер или отсутствуют. На электромиограмме припадок Джексоновская эпилепсии характеризуется высоковольтной, высокочастотной интерференционной кривой при тонической судороге и групповыми высокоамплитудными разрядами мышечных потенциалов при клонической судороге. Патогномоничны регистрируемые в межприпадочном периоде одиночные и групповые мышечные потенциалы, возникающие при стимуляции электрической активности избирательно в тех сегментах, с которых обычно начинается припадок. Припадки Джексоновская эпилепсии, следует отличать от так называемых миоклонических припадков, протекающих с нарушением сознания. В отдельных случаях припадки Джексоновская эпилепсии необходимо дифференцировать с истерией. Лечение направлено на основное заболевание. В течение не менее одного года необходимо беспрерывно применять противосудорожные препараты (фенобарбитал, бензонал и др.) и дегидратационные средства. В случае отсутствия стойкого эффекта может быть показано нейрохирургическое вмешательство. Прогноз определяется главным образом основным заболеванием. |