|
|
пат. патфиз 2. 13 Опухоль, определение, биологические особенности характерные для доброкачественных и злокачественных опухолей
П  остгемморагическая анемия
острая хроническая=железодефицитная
ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Причины: острая кровопотеря стадии:
скрытая
(первые сутки после кровопотери)
|
Нормоцитемическая гиповолемия (¯ эритроциты и плазма крови). Гематокрит, содержание Нb, эритроцитов в единице объема крови в норме.
| гидремическая
(через 2-3 дня после
кровопотери)
|
Олигоцитемическая гипо- или нормоволемия. ¯ Нb, эритроцитов в единице объема крови. ЦП в норме.
Восстановление объема крови за счет поступления межтканевой жидкости в сосуды и ¯ выведения воды почками
| костно-мозговая
(через 4-5 дней после кровопотери)
|
эритропоэз
Картина периферической крови:
ретикулоцитоз, полихроматофилия, появляются нормобласты; ЦП <0.85; нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево.
|
Острая постгеморрагическая анемия:
по функциональному состоянию костного мозга- регенераторная,
по типу кроветворения – нормобластическая,
по ЦП - нормо- или гипохромная,
по СДЭ – макроцитарная.
Хроническая постгеморрагическая анемия см. железодефицитная анемия
Гемолитические анемии
 
Приобретенные Наследственные
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Иммунные
|
переливание несовместимой крови;
резус – несовместимость матери и плода;
образование аутоантител к собственным эритроцитам.
|
Токсические
|
действие гемолитических ядов (мышьяк, свинец, фенилгидразин, грибной, пчелиный, змеиный яды, токсины гемолитического стрептококка, стафилококков, малярийный плазмодий, сульфаниламиды, фенацитин).
|
При механическом повреждении эритроцитов
|
протезирование сосудов и клапанов сердца,
длительный бег по твердому грунту.
|
Картина периферической крови:
- клетки физиологической регенерации:
ретикулоцитов, появление полихроматофилов и нормобластов
- дегенеративные формы эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз (макроциты), эритроциты с базофильной пунктацией. Нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево.
ОСТРЫЕ ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
по функциональному состоянию костного мозга - регенераторные,
по типу кроветворения - нормобластические,
по цветовому показателю - нормо- или гиперхромные,
по среднему диаметру эритроцитов (СДЭ)- макроцитарные
Хронические приобретенные гемолитические анемии - гипорегенераторные
Наследственные гемолитические анемии
Мембранопатии -
патология мембран эритроцитов
(микросфероцитоз,
овалоцитоз, стоматоцитоз;
акантоцитоз) |
Патогенез микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шоффара):
дефект спектрина ® нарушение эластичности эритроцитов ® потеря частей мембраны и образование микросфероцитов ® интенсивный фагоцитоз микросфероцитов макрофагами селезенки ®¯продолжительности жизни эритроцитов
|
Энзимопатии
(дефицит ферментов гликолиза,
пентозо-фосфатного пути окисления глюкозы,
системы глютатиона)
|
Патогенез анемии при дефиците глюкозо-6-ФДГ:
дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы ®
нарушение образования восстановленной формы глютатиона ® нарушение антиоксидантной системы эритроцита ® гемолиз при действии окислителей (ПАСК, сульфаниламидов, салициловой кислоты, конских бобов и др.)
|
Г емоглобинопатии
(нарушение синтеза
глобина)
|
Патогенез серповидно-клеточной анемии:
замена в b- цепи глобина глютаминовой кислоты на валин ® кристаллизация гемоглобина при гипоксии и ацидозе ®образование серповидных эритроцитов
гемолиз
|
агрегация в микроциркуляторном русле
¯
ишемия
|
Патогенез талассемии:
a-талассемия – нарушен синтез a-цепей глобина
b-талассемия (болезнь Кули) – нарушен синтез
 b-цепей глобина
¯
¯ синтез гемоглобина
¯
гипохромия эритроцитов
|
неэффективный эритропоэз
(разрушение эритроцитов в костном мозге)
|
агрегация несбалансированных a-цепей глобина
¯
мишеневидные эритроциты
¯
¯ продолжитель-ности жизни эритроцитов
|
|
21.2.4. Дизэритропоэтические анемии
развиваются при:
нарушении регуляции эритропоэза;
дефиците веществ, необходимых для эритропоэза (дефицитные анемии – железо-, витамин В12-, фолиево-, белководефицитные);
¯ активности ферментов, участвующих в эритропоэзе (нарушение включения железа в гем –железорефрактерные анемии);
повреждении стволовых клеток красного костного мозга (гипо- и апластические анемии);
замещении эритропоэтической ткани опухолевой (метапластические) анемии.
21.2.4.1. Железодефицитные анемии
Причины:
хронические кровопотери;
нарушение всасывания железа в тонком кишечнике;
повышенная потребность в железе в период роста, беременности, лактации
недостаточное поступление железа с пищей;
нарушение транспорта железа при ¯ трансферрина.
Патогенез железодефицитной анемии:
¯  содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо
нарушение синтеза гемоглобина
|
¯ активности железосодержащих ферментов
|
¯
гемическая гипоксия
|
¯
тканевая гипоксия
¯
выпадение волос, ломкость ногтей,
сухость кожи, атрофия сосочков языка (извращение вкуса),
атрофия слизистой ЖКТ
|
гипохромия эритроцитов (анулоциты), пойкилоцитоз, анизоцитоз (микроциты), склонность к лейкопении;
по цветовому показателю – гипохромная;
по функциональному состоянию костного мозга – гипорегенераторная;
по типу кроветворения - нормобластическая;
по среднему диаметру эритроцитов СДЭ – микроцитарная.
21.2.4.2. Витамин В12 – дефицитные анемии
Причины:
- нарушение образования внутреннего фактора Касла – гастромукопротеина (атрофия париетальных клеток желудка, резекция желудка, генетический дефект синтеза гастромукопротеина, разрушение клеток желудка антителами)
- нарушение всасывания в тонком кишечнике;
- повышенное расходование при беременности, лактации;
- дифиллоботриоз;
- нарушение депонирования при поражениях печени;
- недостаточное поступление витамина с пищей.
Патогенез:
¯ витамина В12
¯ метилкобаламина
¯
¯ образования тетрагидрофолиевой
кислоты
¯
н арушение синтеза ДНК
нарушение процессов деления и созревания эритроцитов
¯
мегалобластический
тип кроветворения
 
неэффективный эритропоэз
|
нарушение пролиферации клеток желудочно-кишечного тракта
¯
атрофия слизистой желудка, кишечника, глоссит Гюнтера (Хантера)
|
¯продолжительности жизни
 эритроцитов
анемия
|
¯дезоксиаденозилкобаламина
¯
нарушение синтеза жирных
кислот
¯
нарушение образования миелина
¯
дегенерация задних и боковых рогов спинного мозга
¯
фуникулярный миелоз
(парестезии, нарушение походки, боль)
|
КАРТИНА ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ:
анизоцитоз, пойкилоцитоз, гиперхромия эритроцитов, появление мегалоцитов и мегалобластов, эритроцитов с тельцами Жолли и кольцами Кабо,
¯ ретикулоцитов, лейкопения, появление полисегментированных гигантских нейтрофилов, тромбоцитопения
ВИТАМИН В12 - ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
по типу кроветворения – мегалобластическая,
по функции костного мозга – гипорегенераторная,
по цветовому показателю – гиперхромная,
по СДЭ – мегалоцитарная.
РАЗЛИЧИЕ В12 И ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ
|
В12-дефицитная анемия
|
Фолиеводефицитная анемия
|
Причины
|
Наиболее частая причина – нарушение всасывания при секреции внутреннего фактора Касла и повреждении слизистой тощей кишки (атрофический гастрит, энтерит)
|
Чаще алиментарный дефицит и нарушение всасывания при приеме противосудорожных препаратов, злоупотреблении алкоголем
|
Всасывание
|
Тощая кишка (взаимодействие внутреннего фактора Касла и рецепторов на слизистой тощей кишки)
|
Верхний отдел тонкой кишки
|
Транспорт
|
Транскобаламины I, II, III
|
|
Запасы
|
В печени значительны, истощаются через 4-5 лет
|
Незначительны, истощаются через 3-4 месяца
|
Механизм действия
|
1) Снижено образование метилкобаламина образование тетрагидрофолиевой кислоты нарушение синтеза ДНК
2) Снижено образование дезоксиаденозилкобаламина
нарушение синтеза жирных кислот, нарушение образования миелина
|
образование тетрагидрофолиевой кислоты нарушение синтеза ДНК
|
Клинические проявления
|
- Мегалобластическая анемия
- Атрофический гастрит,
- Глоссит Хантера
- Фуникулярный миелоз
|
Мегалобластическая анемия,
Нет фуникулярного миелоза и глоссита Хантера, редко атрофический гастрит
|
Содержание фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах
|
В сыворотке ; в эритроцитах –
в норме или
|
Понижено
|
Лечение
|
Витамин В12
|
Фолиевая кислота
|
21.2.4.3. Апластическая анемия
Наследственная (анемия Фанкони)
|
Приобретенная
|
в результате генетического дефекта эритропоэза
|
в результате действия на красный костный мозг экзогенных и эндогенных факторов:
физических (ионизирующая радиация);
химических (бензол, пестициды, соли тяжелых металлов, красители; лекарственные препараты - цитостатики, сульфаниламиды и др.);
биологических (вирусы, бактерии);
аутоантител и иммунных комплексов;
истощение функции костного мозга при хронических анемиях.
|
Патогенез:
внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток;
нарушение системы кроветворного микроокружения;
иммунное повреждение на территории красного костного мозга.
Этиологические факторы
¯
повреждение стволовых клеток красного костного мозга,
¯
панцитопения
Эритропения
¯
гипоксия
|
Лейкопения
¯
¯резистентности к инфекциям,
язвенно-некротические
процессы
|
Тромбоцитопения
¯
кровоточивость
|
НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА
Гемостаз – (лат. Haima – кровь, stasis - остановка) в дословном переводе – остановка кровотечения.
В современном понимании гемостаз – «биологические процессы, обеспечивающие целостность стенок кровеносных сосудов и жидкое состояние крови, а также предупреждающие и купирующие кровотечения» (З.С. Баркаган).
Компоненты гемостаза:
эндотелий кровеносных сосудов;
клетки крови (тромбоциты, лейкоциты, эритроциты);
плазменные ферментные системы (свертывающая, противосвертывающая, фибринолитическая, калликреин-кининовая).
22.1. Формы нарушения гемостаза
Геморрагический синдром или геморрагический диатез
|
Тромботический синдром или тромбофилии
|
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) или тромбогеморрагический синдром
|
22.1.1. Геморрагический синдром
П атогенез:
Нарушение сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза:
вазопатии
тромбоцитопении
тромбоцитопатии
|
Нарушение коагуляционного механизма гемостаза:
- коагулопатии
|
Комбинированные нарушения
- болезнь Виллебранда и др.
|
|
|
|
Скачать 364.82 Kb.