пат. патфиз 2. 13 Опухоль, определение, биологические особенности характерные для доброкачественных и злокачественных опухолей

• Название: 13 Опухоль, определение, биологические особенности характерные для доброкачественных и злокачественных опухолей
• Дата: 10.02.2021
• Размер: 364.82 Kb.
• Имя файла: патфиз 2.docx
• Тип: Документы; #175434
• страница: 18 из 29

Последствия тромбоцитопений и тромбоцитопатий:

• 
  кровоточивость из микрососудов ® петехии, экхимозы, меноррагии, носовые кровотечения;
  
• 
  удлинение времени кровотечения и ретракции сгустка крови;
  
• 
  время свертывания крови обычно не меняется.
  

22.1.1.4. Коагулопатии

• 
  геморрагический синдром в результате первичного нарушения коагуляционного механизма гемостаза (плазменных ферментных систем: свертывающей, противосвертывающей, фибринолитической).
  

По происхождению: наследственные и приобретенные
Механизмы развития коагулопатий:

• 
  дефицит прокоагулянтов;
  
• 
  избыток антикоагулянтов;
  
• 
  активация фибринолиза.
  

Дефицит прокоагулянтов:

1. Наследственный дефицит прокоагулянтов
Наследственный дефицит любого фактора свертывания крови может стать причиной возникновения геморрагического синдрома, за исключением XII фактора. Дефицит VIII фактора Дефицит IX фактора Дефицит XI фактора	гемофилия А (80-85%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом гемофилия В (15-18%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом гемофилия С (очень редко), аутосомно-рецессивный тип наследования гематомный тип кровоточивости, гемартрозы. увеличено время свертывания крови, время кровотечения в норме

2. Приобретенный дефицит прокоагулянтов
дефицит витамина К (нарушение карбоксилирования II, VII, IX, X факторов) печеночная недостаточность образование антител к прокоагулянтам	у новорожденных; при нарушении поступления желчи в кишечник; при длительном применении антикоагулянтов непрямого действия; при дисбактериозе. нарушение синтеза II, V, VII, IX, X, XI, XII факторов свертывания

Избыток антикоагулянтов:

• 
  избыточное введение гепарина;
  
• 
  избыточное образование гепарина (лейкозы, коллагенозы).
  

Активация фибринолиза:

• 
  избыточное образование тканевых активаторов плазминогена (ТАП);
  
• 
  нарушение разрушения ТАП (патология печени);
  
• 
  дефицит ингибиторов ТАП (патология печени);
  
• 
  н
  Схема активации системы фибринолиза:
  
  Активаторы фибринолиза:
  
  - эндотелиальный активатор фибринолиза;
  
  • 
    стрептокиназа и другие микробные киназы;
    
  • 
    урокиназа и др. тканевые киназы;
    
  • 
    компоненты калликреин-кининовой системы.
    
  
  
  
  плазминоген
  
  
  
  плазмин
  
  
  
  расщепление фибрина, фибриногена, V, VIII факторов свертывания крови
  аследственный дефицит ₂ –антиплазмина.
  

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия)

наследственный дефект синтеза фактора Виллебранда (синтезируется в эндотелии сосудов и является составной частью VIII плазменного фактора)

¯

нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного механизмов гемостаза

¯

геморрагии кожи и слизистых

2. 
   Тромботический синдром
   

Тромбоз – прижизненное местное пристеночное образование в сосудах или сердце плотного конгломерата из форменных элементов крови и стабилизированного фибрина.

Патогенез:

• 
  повреждение стенки сосуда;
  
• 
  повышение адгезивно-агрегационной активности тромбоцитов и тромбоцитоз;
  
• 
  дефицит антикоагулянтов;
  
• 
  недостаточность фибринолиза;
  
• 
  избыток прокоагулянтов.
  

Ведущее звено патогенеза тромбообразования в артериях – повреждение сосудистого эндотелия, в венах – повышенная системная гиперкоагуляция и стаз.

Роль сосудистой стенки в тромбообразовании:

Неповрежденный эндотелий обладает тромборезистентностью:

• 
  Эндотелий синтезирует вещества, препятствующие свертыванию крови
  

(простациклин, NО, гепариноподобные факторы, активаторы

антитромбина III, активаторы плазминогена)

• 
  Эндотелий инактивирует избыток прокоагулянтов (Y,YIII, IX, X факторы, тромбин, тромбопластин, АДФ, тромбоксан А₂ и др.)
  

Нарушение структуры и функции эндотелия приводит к тромбообразованию.
Повреждение сосудистой стенки



спазм сосудов и активация тромбоцитов



адгезия тромбоцитов



реакция высвобождения БАВ



агрегация тромбоцитов и образование первичного тромбоцитарного тромба



коагуляция крови
Дефицит антикоагулянтов:

• 
  наследственный дефицит антитромбина III (блокирует тромбин, IX, X, XI, XII факторы свертывания)
  

¯

рецидивирующее тромбообразование, инфаркты миокарда в молодом возрасте, гепаринорезистентность

• 
  приобретенный дефицит антитромбина III:
  

• 
  при заболеваниях печени
  
• 
  при опухолях
  
• 
  при приеме гормональных противозачаточных средств
  

• 
  дефицит гепарина - во всех случаях гиперлипидемии (гепарин активирует липопротеидлипазу)
  
• 
  дефицит протеина С и протеина S (протеолиз активированных факторов свертывания крови);
  
• 
  резистентность к активированному протеину С (наследственный дефект V фактора свертывания – Лейденовская аномалия) (встречается в 60% случаев тромбозов вен конечностей);
  
• 
  наследственная и приобретенная гипергомоцистеинемия (нарушение функции эндотелиальных клеток  уменьшение антикоагулянтных свойств эндотелия).
  

Избыток прокоагулянтов:

• 
  полицитемии (эритроцитоз, тромбоцитоз);
  
• 
  изменение белкового состава плазмы (гиперпротеинемия, диспротеинемия, парапротеинемия);
  
• 
  активация прокоагулянтов при травмах, оперативных вмешательствах, острой боли, стрессе, ожогах, гемолизе эритроцитов, цитолизе.
  

Недостаточность фибринолиза:

• 
  уменьшение синтеза плазминогена в печени;
  
• 
  нарушение образования тканевого активатора плазминогена (ТАП);
  
• 
  увеличение ингибиторов ТАП.
  

ДВС-синдром

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови -неспецифический патологический процесс, особая форма нарушения гемостаза, характеризующаяся сочетанием тромботического и геморрагического синдромов.

При остром ДВС-синдроме наблюдается чрезмерное образование тромбина и плазмина в периферической крови.
Причины:

• 
  генерализованные инфекции, сепсис;
  
• 
  все виды шока;
  
• 
  травматические хирургические вмешательства;
  
• 
  терминальные состояния;
  
• 
  массивный внутрисосудистый гемолиз, миолиз;
  
• 
  акушерская патология (отслойка плаценты, внутриутробная смерть плода);
  
• 
  опухоли;
  
• 
  иммунопатологические процессы.
  

СТАДИИ ДВС:

• 
  Гиперкоагуляция,
  
• 
  Гипокоагуляция или коагулопатия потребления,
  
• 
  Дефибриногенация, тотальный, но не постоянный фибринолиз (истощение запасов фибриногена вследствие развивающегося гиперфибринолиза),
  
• 
  Восстановление.
  

ПАТОГЕНЕЗ ДВС-СИНДРОМА

Повреждение эндотелия клетки (тканевой фактор активации тромбоцитов)	 	Стимуляция тромбоцитов и макрофагов (АДФ, фактор некроза опухоли, фактор активации тромбоцитов)	 		Повреждение ткани (тканевой фактор свертывания)
		Активация свертывания крови Активация фибринолиза	 	Т ромбин Плазмин	ДВС

Действия тромбина и плазмина

ТРОМБИН	ПЛАЗМИН
- образование фибрина   I, II – факторов;	- деградация фибрина и фибриногена  продуктов деградации;
- агрегация тромбоцитов  тромбоцитопения;	- протеолиз V, VIII факторов и  их содержания;
- активация V, VIII факторов и  их количества;	- протеолиз фактора Вилебранда; XII, XI, XIII факторов и их уменьшение;
- активация XIII фактора и его снижение;	- изменение в гликопротеидах мембран тромбоцитов.
- активация протеинов С и S и их уменьшение;
- активация фибринолиза.

Изменения коагулограммы при ДВС

Показатели	Норма	ДВС
Количество тромбоцитов	150-400  103/мкл	 150  103/мкл
Протромбиновое время	12-14 с	 15 с
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)	25-38 с	 38 с
Фибриноген	150-350 мг%	 150 мг%
Продукты деградации фибриногена	2-10 мкг/мл	 20 мкг/мл
Д-димеры	Отсутствуют	Присутствуют

Патологическая физиология пищеварения

Общая этиология расстройств функций системы пищеварения.

Причины вызывающие недостаточность пищеварения	Наиболее распространенные патогенные факторы или патологические процессы
Факторы нарушения питания.	Недоброкачественное, качественно и количественно несбалансированное питание и др.
Факторы биологического (в том числе инфекционного) характера.	Желудочно-кишечные инфекционные заболевания и токсикоинфекции и др.
Факторы физической и химической природы.	Травма, алкоголь и др.
Факторы вызывающие расстройства нервной регуляции пищеварения.	Неврозы и др.