14. заболевания желудочнокишечного тракта новорожденных чубарова А. И
 Скачать 1.17 Mb.
|
Таблица 16.1. Формирование мозгового сосудистого кровотока коры в зависимости от гестационного возраста.
Выше перечисленные особенности строения нервной системы недоношенных детей лежат в основе слабости и быстрого угасания физиологических рефлексов (у глубоко недоношенных - включая сосательный и глотательный); замедленной реакции на раздражения; несовершенства терморегуляции; мышечной гипотонии. Реакции недоношенных детей на различные раздражения отличаются генерализованностью, слабостью активного торможения, иррадиацией процесса возбуждения. Незрелость коры обусловливает преобладание подкорковой деятельности: движения хаотичны, могут чаще, чем у доношенных отмечаться вздрагивания, тремор рук, клонус стоп. В связи с анатомо-физиологической незрелостью ЦНС, вегетативной и периферической нервной системы синдромы поражения ЦНС у недоношенных новорожденных имеют свои особенности. Синдром возбуждения ЦНС (гипервозбудимости). Характеризуется повышением спонтанной двигательной активности, беспокойным поверхностным сном, частым немотивированным плачем, спонтанным рефлексом Моро, изменением мышечного тонуса с преобладанием флексорного гипертонуса, оживлением и расширением зон сухожильных рефлексов, тремором подбородка и конечностей. У гипервозбудимого новорожденного отрицательные эмоции возникают при действии любого, даже самого слабого, раздражителя. Поэтому такой новорожденный мало спит, часто кричит без видимой причины, и его с трудом удается успокоить обычными способами (взятие на руки, покачивание, кормление и т. д.). При этом у гипервозбудимых детей часто также не удается вызвать и положительные эмоции. Сочетание низкого порога эмоциональных реакций с преобладанием отрицательных эмоций отличает гипервозбудимость как патологическое состояние от физиологической возбудимости. У недоношенных новорожденных данный синдром встречается значительно реже, чем у доношенных. Синдром угнетения ЦНС сопровождает поражения ЦНС различного генеза у недоношенных детей. Проявляется вялостью, гиподинамией, снижением спонтанной двигательной активности, общей мышечной гипотонией, гипорефлексией, угнетением рефлексов новорожденных, снижением рефлексов сосания и глотания. Синдром внутричерепной гипертензии клинически характеризуют: симптомы гипервозбудимости; быстрый темп увеличения окружности головы, увеличение в динамике размеров большого родничка, его напряжения (выбухание и отсутствие пульсации); расхождение черепных швов; расширение венозного рисунка на коже височной области, раздраженный крик, частые отсроченные срыгивания (более, чем через 30-40 мин. от кормления); симптом Грефе; симптомы вегетативной дисфункции. Гидроцефальный синдром характеризуется увеличением окружности головы более чем на 2-2,5 см в месяц, раскрытием сагитального шва более 0,2-0,3 см, увеличение большого родничка более 3,5х3,5 см. Типичной является брахицефалическая форма головы с увеличенными лобными буграми или долихоцефалическая с нависающим затылком, горизонтальный нистагм, изменения мышечного тонуса с преобладанием гипертонуса в проксимальных отделах, и гипотонуса в дистальных отделах конечностей с симптомом «тюленьих лапок» и «пяточных стоп», ригидностью затылочных мышц, «запрокидыванием» головы. Синдром вегето-висцеральных дисфункций. Функцию ВНС у новорожденного оценивают по балансу влияния симпатических и парасимпатических структур. Показателями вегетативной функции у новорожденного ребенка служат состояние зрачков, кожных покровов, уровень артериального давления, частоту сердцебиения и дыхания, ритм и самостоятельность дыхания, перистальтику кишечника, слюнную и бронхиальную секрецию. Симпатикотония характеризуется мидриазом, артериальной гипертензии, тахикардии, тахпноэ, снижением перистальтики кишечника, скудной слюнной и бронхиальной секреции. Со стороны кожных покровов отмечается бледность и преобладание белого дермографизма. Парасимпатикотония проявляется миозом, артериальной гипотензией, брадикардией и брадипноэ, артимичным дыханием с эпизодами апноэ, обильной слюнной и бронхиальной секрецией. Кожные покровы гиперемированы, дермографизм, как правило, красный. В неонатологической практике весьма часто отмечают неустойчивость вегетативного тонуса (синдром вегетативно-висцеральных дисфункций), что проявляется лабильностью диаметра зрачков, частоты и ритма сердцебиений и дыхания, меняющейся бронхиальной и слюнной секрецией. Кожные покровы принимают пятнистый («мраморный») оттенок. Проявлением вегетативной дисфункции является и так называемый симптом «арлекина» (когда при повороте новорожденного на бок нижняя половина туловища становится гиперемированной, верхняя - бледной). Судороги новорожденных - неонатальные судороги (НС) – самое раннее и значимое проявление церебральной дисфункции (Volpe,1986,2008). НС – гетерогенная группа состояний, проявляющихся судорожными или бессудорожными пароксизмами, которые могут быть как транзиторными эпизодами, так и проявлением наследственно детерминированных судорог и эпилептических энцефалопатий, и сопровождаются специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в приступный период по типу пик-волны или медленно-волновой активности Неонатальные судороги у недоношенных наиболее разнообразны в клинических проявлениях. Физиологической основой судорог является чрезмерная деполяризация мембраны нейрона. Современная Международная классификация неонатальных судорог, 2002 г. основывается на верификации клинических проявлений пароксизмов у новорожденных с выделением особого типа электроэнцефалографичеки позитивных приступов, протекающих без клинической реализации. Согласно классификации выделяют следующие типы приступов: 1. Тонические судороги а) фокальные б) генерализованные 2. Клонические судороги а) фокальные б) мультифокальные в) генерализованные (билатеральные) 3. Фрагментарные (атипичные,абортивные,стертые) судороги (судорожные эквиваленты) а) моторные б) офтальмические в) апноэ 4. Миоклонические судороги а) фокальные б) генерализованные 5. Электроэнцефалографически – позитивные неонатальные судороги ( отсутствуют клинические проявления судорог при наличии специфической судорожной активности на ЭЭГ). Ниже представлена краткая характеристика клинических проявлений различных типов приступов НС: Тонические неонатальные судороги (ТНС) - клинически проявляются генерализованным тоническим напряжением мышц туловища, шеи и конечностей по типу децеребрационной ригидности. Во время приступа новорожденный принимает разгибательную позу с закинутой назад головой, разведенными руками и пронацией кистей рук, вытянутыми напряженными ногами. Приступ может сопровождаться нарушением ритма дыхания по типу инспираторного апноэ, диффузным цианозом или гиперемией кожи. Приступ ТНС, как правило, длится не более 1 минуты. При проведении ЭЭГ во время приступа выявляется специфическая активность, исходящая из стволовых структур и базальных ганглиев и проявляющаяся по типу медленно-волновой активности. ТНС возникают в острый период гипоксически-ишемической энцефалопатии (ГИЭ) в первые 24 часа постнатальной жизни при массивных церебральных кровоизлияниях, при врожденных аномалиях мозга, или в конце первой недели жизни при токсической билирубиновой энцефалопатии. Дифференциальный диагноз ТНС проводится с децеребрационной позотонической установкой, возникающей при активации ретикулоспинальных путей. Наиболее часто децеребрационная ригидность возникает при сдавлении среднего мозга в результате повышения внутричерепного давления и обычно сочетается с глазодвигательными симптомами (Грефе, “заходящего солнца”), а также с нарушением ритма дыхания в виде бради- и тахипноэ. Отсутствие специфических изменений на ЭЭГ и положительного эффекта от противосудорожной терапии свидетельствует против наличия ТНС. Кроме того, трудность дифференциальной диагностики заключается в том, что в острый период ГИЭ часто возникают как транзиторные приступы повышения внутричерепного давления так и и ТНС. Клонические неонатальные судороги (КНС) клинически проявляются ритмичными мышечными подергиваниями отдельных частей туловища, лица и конечностей с частотой 1- 8 сокращений в секунду. КНС имеют корковый генез и сопровождаются специфическими диффузными изменениями на ЭЭГ обычно в обоих полушариях головного мозга в приступный период по типу пик- волны. В межприступный перирод ЭЭГ может быть интактной. Фокальные клонические неонатальные судороги (ФКНС) чаще возникают у новорожденных с ГИЭ и родовой травмой, приводящих к возникновению структурных изменений в пределах одного полушария: фокальных инфарктов мозга, церебральных очаговых кровоизлияний, при врожденных артерио- венозных мальформациях, абсцессах, врожденных опухолях. ФКНС клинически проявляются ритмичными клоническими подергиваниями отдельных частей туловища, лица и конечностей с четкой локализацией процесса. Частота ФКНС может варьировать - от одного приступа до серии. При проведении ЭЭГ выявляются очаги эпилептической активности по типу пик- волны, локализующиеся в пределах одного полушария После приступа ФКНС могут развиваться преходящие моно- или гемипарезы конечностей. В дальнейшем часто наблюдается трансформация в парциальные формы эпилепсии. Мультифокальные клонические неонатальные судороги (МФКНС) возникают у новорожденных с диффузной судорожной активностью коры головного мозга. МФКНС чаще наблюдаются при метаболических нарушениях (гипокальциемия, гипогликемия, низкий уровень в плазме крови пиридоксина и др.), при диффузных корковых дисплазиях (микрополигирия, поликистоз и др.), а также в восстановительном периоде ГИЭ. МФКНС клинически проявляются асинхронными клоническими сокращениями отдельных частей туловища, лица, конечностей. Судороги носят “мигрирующий” характер. При проведении ЭЭГ в приступный период выявляются диффузная медленноволновая активность, отдельные пик- волны, иногда (очень редко) данные изменения исходят из одного полушария. Генерализованные (билатеральные) клонические неонатальные судороги (ГКНС) обычно наблюдаются у доношенных детей как с диффузными, так и очаговыми поражениями мозга. Благодаря использованию ЭЭГ-мониторинга выявлено, что в 95% случаев очаговые изменения в мозге, вызывающие ФКНС, в дальнейшем трансформируются в билатеральные. ГКНС клинически проявляются симметричными судорогами конечностей, протекающими с потерей сознания, нарушением ритма дыхания, периорбитальным или диффузным цианозом, гиперсаливацией. Фрагментарные неонатальные судороги (ФНС) - по определению Volpe (2002) - “атипичные, стертые, абортивные”, судорожные эквиваленты. ФНС - полиэтиологичны, встречаются как в острый, так и в восстановительный периоды ГИЭ, при врожденных аномалиях мозга, метаболических нарушениях и др.. Клиника ФНС отличается полиморфизмом и проявляется у новорожденных стереотипными моторными и глазодвигательными феноменами, вегетативно- висцеральными нарушениями и отключением сознания. Могут наблюдаться сочетания различных типов ФНС. Во время приступа ФНС в коре мозга, но в большей степени в стволе и подкорковых образованиях, регистрируются изменения биоэлектрической активности - медленные волны и пик-волны. В межприступный период изменения на ЭЭГ отсутствуют или выражены незначительно. ФНС могут появлятся при активном лечении антиконвульсантами генерализованных ТНС или КНС. Среди ФНС выделяют следующие формы: атипичные моторные неонатальные судороги (АМНС) клинически проявляются имитацией асимметричного шейно- тонического рефлекса (АШТР), “плавающими” движениями рук, “педалированием” стоп, сосательными движениями губ, стереотипным высовыванием и сосанием языка (оперкулярными пароксизмами). АМНС могут протекать с потерей сознания, апноэ или диффузным цианозом. Данные приступы трудны в диагностике, особенно у недоношенных детей. Как правило, на ЭЭГ во время приступа выявляются специфические изменения по типу пик-волны; офтальмические (глазодвигательные) неонатальные судороги (ОНС) клинически проявляются стереотипными пароксизмами тонической девиации глазных яблок, в виде приступов горизонтального нистагма, дижениями глазных яблок по типу симптомов “заходящего” или “восходящего” солнца. ОНС могут сочетаться с отключением сознания, апноэ или цанозом. При проведении ЭЭГ во время приступа выявляются патологическая судорожная активность. Дифференировать ОНС следует с повышением внутричерепного давления, парезом глазодвигательного нерва, метаболической энцефалопатией (синдром Leigch’s), синдром “танцующих глаз”, как проявление латентной нейробластомы; неонатальные абсансы, проявляющиеся кратковременным отключением сознания особенно трудны в диагностике. Обычно данный тип приступов (абсансы,приступ petit mal) характерен для детей 3 – 5-летнего возраста с при абсанс – эпилепсии (пикнолепсии), а у новорожденнных абсансы диагностируется только при проведении ЭЭГ- мониторинга в течении суток. В литературе описаны единичные случаи данных неонатальных абсансов. эпилептические неонатальные апноэ (ЭНА) являются одним из частых проявлений атипичных НС. ЭНА полиэтиологичны. Причиной ЭНА могут быть ГИЭ, аномалии мозга, метаболические и токсико-метаболические нарушения. Реже причиной ЭНА являются церебральные кровоизлияния и нейроинфекции. Клинически ЭНА проявляются кратковременными эпизодами задержки дыхания без явлений брадикардии. Приступ может сопровождаться изменением окраски кожи – побледнением или гиперемией, а также кратковременными двигательными реакциями (чаще тоническим напряжением мышц туловища и конечностей). При проведении ЭЭГ во время приступа выявляются специфическая медленно-волновая активность или пик-волны,исходящие из глубинных (иногда стволовых) структур мозга. Подтверждено, что ЭНА являются прогностическим критерием будущего развития ребенка. Миоклонические неонатальные судороги (МНС) достаточно редко встречаются у новорожденных. Среди МНС выделяют следующие формы: аксиальные миоклонические неонатальные судороги (АкМНС) клинически проявляются молниеносным сгибанием головы, шеи типа “клевков”, “кивков” с частотой 1- 8 приступа в секунду или реже. АкМНС редко, но могут сочетаться с вегетативно- висеральными нарушениями, расширением зрачков; миоклонические неонатальные судороги конечностей (МНСК) клинически проявляются ритмичными быстрыми симметричными сгибаниями конечностей, чаще рук, с частотой 1 приступ в секунду или 1- 2 приступа в 10 секунд. Часто МНСК имитируют спонтанный рефлекс Моро;чаще только его первую фазу. Характерным является то, что рефлекс Моро всегда имеет провоцирующий фактор (звуковой, тактильный и др.), а МНСК всегда возникают спонтанно. смешанные миоклонические неонатальные судороги (СМНС) клинически проявляются сочетанием “клевков” с флексорным сгибанием или разгибанием конечностей. МНС наблюдаются при выраженных поражениях мозга у новорожденных: в тяжелых случаях ГИЭ, при церебральных аномалиях- агенезии мозолистого тела и прозрачной перегородки (синдром Айкарди), микрополигирии и др., наследственных болезнях обмена веществ, наследственно- дегенеративных заболеваниях ЦНС. МНС являются клинической манифестацией эпилептических младенческих синдромов- West, Lennox- Gaustaut’s, миоклонической эпилептической энцефалопатии. На ЭЭГ выявляются специфические изменения по типу гиперсинхронизированной медленноволновой высокоамплитудной активности (гипсаритмии). Данные изменения наблюдаются как во время приступов, так и между ними. Прогноз психомоторного развития у новорожденных с МНС - неблагоприятный. Обычно МНС сочетаются с выраженными нарушениями нервно-психического развития. Следует дифференцировать МНС с «доброкачественным миоклонусом сна» (ДМС) у новорожденных, отличительными чертами которого, является возникновение данного состояния исключительно во время сна. ДМС проявляется мишечными сокращениями обычно рук (двусторонними, синхронными) по типу “взмаха крыльев”. При этом общее состояние ребенка удовлетворительное, а его поведение в периоды бодрствования соответствует возрасту. Данные ЭЭГ-исследования, проводимого во время естественного сна при наличии приступов не имеют отклонений от возрастных норм. Специфического лечения при «доброкачественном миоклонусе сна» у новорожденных не требуется, прогноз его дальнейшего психомоторного развития благоприятный. Электроэнцефалографически – позитивные неонатальные судороги – особая группа состояний изменения биоэлектрической активности головного мозга новорожденных в виде появления спонтанных эпизодов пароксизмальных (эпилептиформных) паттернов, выявляемых при проведении суточного ЭЭГ-мониторинга. Клинически отсутствуют какие-либо проявления судорог, в том числе и эквивалентов. Данные состояния наблюдают у новорожденных с синдромом угнетения, отёке головного мозга, которым проводится видео-ЭЭГ-мониторирование. Бульбарные нарушения - IX-XII (n. glosspharyngeus, n. vagus, n. accessories, n. hypoglossus) пары. Нарушение глотания, крика и атрофия мышц языка у новорожденного может быть связано с поражением каудальной группы краниальных нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного). Функцию этой группы нервов оценивают по синхронности актов сосания, глотания, дыхания, особенностям голосовых реакций (носовой оттенок крика), гиперсаливации, наличию фебрилляций, девиации мышц языка. Дифференцировать бульбарный паралич от псевдобульбарного (надъядерного поражения IX-XII пары ЧМН) возможно на основании оценки небного, глоточного рефлексов. Снижение этих рефлексов свидетельствует о периферическом (бульбарный) поражении, а повышение - о поражении надъядъядерных образований (псевдобульбарный паралич). Изменение уровня сознания. Выделяют следующие степени угнетения ЦНС: сомнолентность, оглушенность, ступор, кома. Сомнолентность характеризуется постоянным пребыванием новорожденного в состоянии сна. При осмотре пробуждается, но оставленный в покое сразу засыпает. Чем глубже сомнолентность, тем меньшее число безусловных рефлексов удается вызвать. Порядок угнетения рефлексов: поисковый рефлекс, рефлекс Моро, защитный рефлекс; шаговый, и рефлекс опоры. Верхний и нижний хватательные рефлексы сохранны. Сосательный рефлекс ослаблен или отсутствует. Оглушенность: ребенок реагирует на тактильное раздражение гримасой плача, зрачки средней величины, зрачковые реакции, окулоцефалический, хоботковый и корнеальный рефлексы сохранены. Сухожильные рефлексы сохранены, с-м Бабинского отчетливый. Вызывается верхний хватательный рефлекс, другие безусловные рефлексы, в т.ч. сосательный, отсутствуют. При ступоре ребенок реагирует гримасой только на болевое раздражение. Яркий свет вызывает зажмуривание, зрачки средней величины или сужены, рефлексы стволового уровня (зрачковый, окулоцефалический, корнеальный, хоботковый)- вызываются. Поза лягушки. Сухожильные рефлексы вызываются. При штриховом раздражении стопы- сгибание нижней конечности. Кома –клинически проявляется нарастающим угнетением всех видов церебральной активности: адинамией, арефлексией и диффузной мышечной гипотонией. Однако из-за тяжелых расстройств периферической гемодинамики в мышцах ребенка часто развивается склерема и выявление двигательных, рефлекторных, тонусных нарушений бывает затруднено. При углублении комы исчезают судорожные пароксизмы, если они были раньше. Исчезает реакция зрачков на свет, отсутствует болевая и тактильная чувствительность, учащаются и углубляются приступы апноэ, возможно падение системного АД, развитие брадиаритмии. Кома I характеризуется сохранностью рефлексов стволового уровня, вызываются сухожильные рефлексы, р-с Бабинского; могут возникать периодические повышения мышечного тонуса с формированием декортикационной тонической позы. Кома II характеризуется частичным угнетением рефлексов стволового уровня, может отмечаться формирование децеребрационной тонической позы; при коме III- стволовые рефлексы угнетены полностью. Зрачки расширены, угнетены сухожильные рефлексы, с-м Бабинского, верхний хватательный рефлекс. |