14. заболевания желудочнокишечного тракта новорожденных чубарова А. И
 Скачать 1.17 Mb.
|
|
15.3.3. Кандидоз кожи и слизистых Инфекционно-воспалительное заболевание, вызванное грибами рода Candida. Код МКБ 10. Р37.5 Неонатальный кандидоз. В37.2 Кандидоз кожи и ногтей. L22 Пеленочный дерматит. Молочница – кандидозный стоматит. Этиология. Возбудителем являются грибы рода Candida. Факторами риска развития заболевания является кандидозный вагинит у матери, антибактериальная терапия у матери или у ребенка. Клиника – творожистый налет на слизистой ротовой полости, на неярко гиперемированном фоне. Появляется после 5 дня жизни. Может сочетаться с незаживающими трещинами сосков у матери. Лечение местное: Налеты снимают 3% раствором Н2О2, обработка полости рта и сосков матери 1% раствором клотримазола (кандид) для слизистых, 0,1% хлоргексидина, при использовании сосок и пустышек – мытье их с пищевой содой перед стерилизацией. Грибковый дерматит – на коже появляются отечные эритематозные участки с мелкими пузырьками и пустулами, после вскрытия которых возникают эрозии. Эрозии могут сливаться в крупные очаги с гладкой блестящей, напряженной поверхностью и четкими неровными краями. Пеленочный дерматит (грибковый дерматит, грибковые опрелости) – локальная кожная кандидоинфекция, развивается, как правило, на фоне опрелостей. Код МКБ 10. L22 Пеленочный дерматит. Клиника. Появление везикул, папул и пустул на эритематозном фоне вокруг ануса, ягодиц, паховых и шейных складок. Слияние эрозивных поверхностей в крупные очаги с гладкой блестящей, напряженной поверхностью. Нередко сочетается с кандидозным стоматитом. Лечение местное: воздушные ванны, водный раствор метиленовой сини, 5% водный раствор КМnО4 (марганцовка), мирамистин, кремы с оксидом цинка и антигрибковые растворы и мази (1% клотримазол, 1% миконазол). Системное лечение кандидозов. При упорном течении или распространенном процессе кандидозов - флуконазол 5-10 мг/кг/сут. 15.4. Приобретенные неинфекционные состояния и болезни кожи Родовые повреждения кожи. Преимущественно расположены на коже предлежащей части. Возможны царапины, полосы от сдавления, экхимозы, ссадины. Во время операции кесарева сечения иногда происходят колотые и резаные ранения кожи скальпелем. При наложении акушерских щипцов, особенно полостных, обычно остаются полосы от давления ложек. Через несколько дней на этом месте могут возникать ограниченные очаги уплотнения кожи и подкожно жирового слоя, причем кожа над очагом уплотнения может приобретать багрово-цианотичный оттенок - формируется асептический некроз - адипонекроз. При рождении ребенка в ягодичной предлежании на коже ягодиц могут возникнуть пузырьки и иногда образовавшиеся на их месте эрозии. Необильные петехиальные кровоизлияния в кожу предлежащей части и кровоизлияния в склеры могут возникать в процессе родов. Обильные петехии в коже лица, появляющиеся во время родов в лицевом предлежании, при дистоции плечиков или при тугом обвитии пуповины вокруг шеи плода, имитируют цианоз («застойный цианоз лица») и рассасываются через несколько суток. Опрелости - воспалительные процессы кожи в местах, где она подвергается раздражению мочой и калом. Код МКБ 10. P83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного. Клиника. Опрелости чаще возникают в области ягодиц, нижней части живота, половых органов, реже за ушами, в шейных, подмышечных, паховых, бедренных и других складках. Возможны различные степени опрелости от умеренного покраснения кожи без нарушения ее целостности до яркой красноты с эрозиями и мокнущей эрозивной поверхности с образованием язвочек. Эрозии часто осложняются наслоением инфекции, вызванной Candida albicans (кандидозные дерматиты - см. Инфекционные заболевание кожи ). Лечение. Воздушные ванны. Показаны ежедневные гигиенические ванны с раствором калия перманганата (1:10 000), танином (1% раствор). После ванны место опрелости следует осторожно промокнуть пеленкой и смазать детским кремом или 2% таниновой мазью, метилурациловой мазью, стерильными подсолнечным или касторовым, оливковым маслом. При наличии эрозий - обрабатывать их водным раствором метиленовой сини или мирамистином, а затем болтушкой (Zinci oxydati, Glycerini, Aq. destillate aa 15,0) или кремом с оксидом цинка. При сильном мокнутии кожи, помимо открытого пеленания, показаны влажные примочки с 1 - 2 % растворами танина, 0,25% раствором серебра азотнокислого, а также местное ультрафиолетовое облучение. Потница. Распространенное или локализованное поражение кожи, связанное с гиперфункцией потовых желез и расширением их устьев, а также кровеносных сосудов вокруг них, которые как бы просвечивают через кожу. Появление потницы обусловлено перегреванием и недостаточным уходом за кожей. Код МКБ 10. P83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного. Клиническая картина - обилие мелких ( 1 - 2 мм в диаметре) красных узелков и пятен на шее, внизу живота, верхней части грудной клетки, в естественных складках кожи - паховых, подмышечных и др. Иногда заметны беловатые пузырьки. Общее состояние, аппетит, поведение, сон у детей с потницей не нарушены, температура тела - нормальная. Кожа при потнице может легко оказаться входными воротами для стрептококковой и стафилококковой инфекции (инфицированная потница). Лечение - устранение дефектов ухода, гигиенические ванны в кипяченой воде с добавлением раствора калия перманганата до приобретения водой слабо-розового цвета, последующее припудривание индифферентными присыпками (детская, тальк с цинком). Милиа - это сальные железы с обильным секретом и закупоренными выводными протоками, имеющие вид беловато-желтоватых узелков размером 1 - 2 мм, возвышающиеся над уровнем неизмененной кожи, локализующиеся чаще на крыльях носа и переносице, в области лба, подбородка. Характерный симптом полового криза. Проходят без лечения. Нагрубание молочных желез (физиологическая мастопатия)– проявление полового криза. Код МКБ 10. P83.4. Набухание молочных желез у новорожденного. Увеличение и нагрубание молочных желез, обычно симметричное, появляется на 1 неделе жизни, как проявление полового криза. Кожа над увеличенной железой не изменена. Иногда (самостоятельно или при пальпации железы в момент осмотра) можно видеть выделения из железы вначале сероватого, а потом и бело-молочного цвета содержимого (в старой литературе его называли «молоко ведьм»), по своему составу приближающегося к молозиву матери. Выдавливать содержимое увеличенной молочной железы не следует (опасность инфицирования). Состояние регрессирует в течение нескольких дней и не требует лечения, за исключением случаев вторичного инфицирования (см. «Мастит новорожденных»). Для предотвращения инфицирования не следует закрывать соски, использовать компрессы и мази, выдавливать отделяемое из соска. Токсическая эритема Код МКБ 10. P83.1 Неонатальная токсическая эритема. Эпидемиология. У каждого третьего новорождённого в возрасте 1-5 суток. Этиология и патогенез. Аллергоидная реакция. В содержимом папулы много эозинофилов. Дегрануляция тучных клеток протекает под влиянием неспецифических либераторов, к которым относятся охлаждение, всосавшиеся нерасщепленными из кишечника протеины, эндотоксины первичной бактериальной флоры кишечника. Состояние не имеет отношения к аллергическим реакциям, не зависит от питания матери, гормонального статуса и температуры тела ребёнка. Клиника. Сыпь в виде белых или желтоватых плотных папул или везикул размером 1 – 2 мм, окруженных венчиком гиперемии, располагается по всему телу, иногда обильно, не бывает на ладонях и стопах. Токсическая эритема не опасна и исчезает самопроизвольно через несколько дней. Лечения не требует. Часто наблюдается у детей с аллергической предрасположенностью. Адипонекроз (очаговый некроз подкожной жировой клетчатки) . Код МКБ 10. P83. Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного. Этиология. Местная травма (наложение щипцов, давление костей на мягкие ткани в родах или при тугом пеленании и др.), внутриутробная гипоксия, охлаждение. Множественные адипонекрозы характерны для детей, у которых имеются особенности липидного обмена. Клиника - хорошо отграниченные плотные узлы, инфильтраты размером 1 - 5 см в диаметре (иногда и больше) в подкожном жировом слое области ягодиц, спины, плеч, конечностей. Появляются до 2-й недели жизни. Кожа над инфильтратами либо не изменена, либо несколько цианотична, фиолетово-красного или красного цвета, позже становится бледной, не горячая. Иногда инфильтраты болезненны при пальпации. Очень редко в центре инфильтратов развивается размягчение и далее происходит вскрытие с выделением небольшого количества белой крошковидной массы. Общее состояние ребенка не нарушено, температура тела - нормальная. При гистологическом исследовании таких инфильтратов обнаруживают гранулематозную реакцию - фибробласты, гистиоциты, гигантские и эпителиоидные клетки на месте некрозов подкожной жировой клетчатки с дальнейшей фиброзной реакцией, реже - кальцификатами. Дифференциальный диагноз проводят со склеремой и склередемой, при которых уплотнение кожи - диффузное, особенно при склереме, сопровождается неподвижностью суставов. При бактериальных абсцессах общее состояние детей нарушено (лихорадка, признаки интоксикации, анемия и др.), кожа над очагом поражения гиперемирована, а при пальпации горяча на ощупь, возможна флюктуация. Лечение: тепловые процедуры (соллюкс, сухие повязки с ватой, СВЧ), витамин Е внутрь15 мг/сут. Прогноз благоприятный. Инфильтраты исчезают самопроизвольно без лечения за несколько недель, иногда 3 - 5 мес. Склерема – тяжелое заболевание кожи и подкожно-жирового слоя в виде плотных невоспалительных отеков. Код МКБ 10. P83.0 Склерема новорожденного. Этиология и патогенез. Развивается у недоношенных или у детей с тяжелыми поражениями мозга на первой неделе жизни. Как правило, имеются также и признаки инфекции - пневмонии, грамотрицательного сепсиса или внутриутробного микоплазмоза, хотя бывает и при других инфекциях. В подкожном жировом слое повышено количество триглицеридов и отношение насыщенных жирных кислот к ненасыщенным (особенно велико количество пальмитина и стеарина), видны кристаллы жиров. Признаков активного выраженного воспаления не находят. Клиника. В области икроножных мышц на голени, на лице, бедрах, ягодицах, туловище, верхних конечностях появляются диффузные, каменной жесткости уплотнения кожи и подкожной жировой клетчатки. Кожную складку над участком уплотнения собрать не удается, а при надавливании пальцем углубления не остается. Кожа холодная на ощупь, бледноватого или красновато-цианотичного, иногда с желтушным оттенком цвета. Пораженные части тела представляются атрофичными, подвижность конечностей резко снижена, лицо маскообразное. Температура тела обычно понижена, аппетит резко снижен, типичны приступы апноэ и другие респираторные нарушения, низкое АД. Дифференциальный диагноз с флегмоной, отеками, адипонекрозом. Лечение: - комплексная терапия инфекционного процесса, - оптимальный температурный режим, - адекватное питание и поддержание баланса жидкости и электролитов, - внутримышечное введение витамина Ε (20 мг/кг/сут). Прогноз при склереме зависит от основного заболевания. Склередема - своеобразная форма отека в области бедер, икроножных мышц, стоп, лобка, гениталий, сопровождающаяся в дальнейшем твердеющей припухлостью кожи и подкожного жирового слоя. Кожа в участках поражения напряжена, бледная, иногда с цианотичным оттенком, холодна на ощупь, не собирается в складку. На месте надавливания остается ямка. Код МКБ 10. P83.3 Другие и неуточненные отеки, специфичные для плода и новорожденного. Этиология и патогенез окончательно не ясны. Провоцирующие факторы: охлаждение, инфекционные заболевания, гипоксические и септические состояния, недостаточность питания, недоношенность. Клиника. Появляется между 2-4-м днями жизни, реже позже. При тяжелом течении поражается почти все тело ребенка, включая подошвы и ладони. Общее состояние ребенка тяжелое, он вял, малоподвижен или обездвижен, аппетит отсутствует, имеется тенденция к гипотермии, брадикардии, брадипноэ. Лечение : - согревание (помещение ребенка в кувез, под лампу лучистого тепла) в сочетании с щадящим массажем, - лечение инфекционного заболевания (антибиотики, иммуноглобулин внутривенно), - витамин Ε (15 мг/кг/сут внутримышечно или внутрь). Учитывая склонность к гиперкальциемии, детям до 2 месяцев не назначают витамин D и препараты кальция. Прогноз определяется сопутствующими заболеваниями, ибо сама склередема при хорошем уходе, рациональном вскармливании, согревании проходит через несколько недель, хотя у некоторых детей развивается гиперкальциемия. Профилактика - предупреждение охлаждения ребенка. 15.5. Врожденные неинфекционные заболевания кожи 15.5.1. Врожденная аплазия кожи и подкожной клетчатки на ограниченных участках волосистой части головы, туловища размером от 0,2 до 3-4 см в диаметре диагностируется при рождении. Код МКБ 10. Q82.8 Другие уточненные врожденные аномалии кожи. Этиология. Возможен как изолированный дефект (синдром Гольца с Х-сцепленным доминантным наследованием), так и в сочетании с другими пороками развития (кожи, скелета, неба и губы, глаз, сердца, мозга). Участки аплазии кожи на черепе могут быть одним из проявлений трисомии по 13-й паре хромосом, синдрома Джонсона-Близзарда, эктодермальной дисплазии. Лечение сводится к предохранению от инфицирования и повреждения: ежедневная стерильная повязка после предварительного смазывания 1% водными растворами анилиновых красителей и наложения ихтиолово-висмутовой, нафталановой пасты. При наслоении инфекции применяют антибиотики. 15.5.2. Врожденный ихтиоз – группа заболеваний с различной степени выраженности поражением кожного покрова с избыточным ороговением и нарушением слущивания эпидермиса – рис 15.2. Этиология. Наследственная патология. Аутосомно-рецессивный характер наследования. При аутосомно-рецессивном - тяжелое течение, при аутосомно-доминантном - более легкое (таблица 15.2). Код МКБ 10. Q80 Врожденный ихтиоз. Q80.0. Ихтиоз простой. Q80.1. Ихтиоз, связанный с X-хромосомой [X-сцепленный ихтиоз.] Q80.2. Пластинчатый [ламеллярный] ихтиоз. Q80.3. Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия. Q80.4 .Ихтиоз плода ["плод Арлекин"]. Q80.8. Другой врожденный ихтиоз. Q80.9. Врожденный ихтиоз неуточненный . Врожденный ихтиоз (фетальный ихтиоз) - наиболее тяжелая форма, при которой уже в момент рождения имеется генерализованное поражение кожного покрова: ребенок как бы покрыт твердым, беловато-сероватым роговым панцирем, приобретающим затем желтовато-коричневато-сероватый цвет с глубокими красными трещинами (плод «Арлекина»), из которых выделяется кровянистая жидкость. Кожа ребенка напоминает кожу змеи, ящерицы. Веки вывернуты (эктропион), уши, нос и рот заполнены массивными чешуе-корками, нос и ушные раковины деформированы, рот зияет («рыбий рот»), кисти и стопы также деформированы. Нередко отмечаются и пороки развития внутренних органов. Большинство детей - недоношенные, а потому типичны дыхательные расстройства. Смерть наступает в первые две недели жизни из-за наслоения вторичной инфекции, дыхательной, ренальной недостаточности, расстройств питания. Таблица 15.2. Клинические варианты течения врожденного ихтиоза
Несколько менее тяжело протекает фетальный ихтиоз типа коллоидного ребенка: при рождении младенец покрыт как бы целлофановой блестящей сероватой (позднее желтоватой) пленкой, что приводит к деформации лица и пальцев. Дети выглядят как бы облитыми коллодием или обернутыми промасленным пергаментом; мембраны могут быть перфорированы волосами. Некоторые участки тела иногда остаются свободными. Течение болезни при раннем лечении более доброкачественное. Небуллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока - средней тяжести врожденный ихтиоз. Покраснение (эритродермия) и резкая ригидность (из-за грубой инфильтрации) кожных покровов проявляется с рождения или в первые сутки, наиболее выражена в складках, затем присоединяется шелушение в виде крупных толстых роговых чешуек. При легком течении эритродермия может быть только в складках, на ладонях, подошвах, лице. Тяжелые фетальные формы болезни характеризуются универсальной эритродермией с мощными пластинчатыми роговыми наслоениями, трещинами и кровянистым отделяемым из них по типу плода «Арлекина». Лицо новорожденного принимает маскообразный вид, возникают и прогрессируют эктропион, деформация ушных раковин. Нос, рот и ушные раковины заполнены роговыми пластинами. Движения ребенка, дыхание и сосание затруднены. Волосы и ногти гипертрофированы. Нередко у детей имеются также и пороки развития внутренних органов, глаз, головного мозга, очаги рубцовой алопеции на голове, отсутствуют ногтевые пластины. Характерно наслоение вторичной инфекции - пиодермии, пневмонии и др. Течение болезни варьирует от достаточно легко протекающих форм, излечивающихся на фоне рано начатой преднизолонотерапии, до упорно рецидивирующих с последующим дефектом психомоторного развития. 15.5.3. Буллезная ихтиозиформная эритродермия наследуется по аутосомно-доминантному типу. В первые дни жизни отмечаются эритродермия, особенно в области складок кожи, где почти одновременно появляются пузыри и крупнопластинчатое отслоение эпидермиса; гиперкератоз ладоней и стоп. При тяжелой форме имеет место тотальное расположение пузырей. Волосы и ногти не поражаются. Появление пузырей провоцируется минимальными механическими, термическими травмами. Кожа лица, волосистой части головы сплошь гиперемирована, инфильтрирована с обильным мелкопластинчатым шелушением. Универсальное эритемодесквамативное поражение быстро приводит к наслоению вторичной инфекции, сепсису, смерти ребенка. При локальных нетяжелых формах поражения кожи к 3 - 4 годам практически исчезают без лечения, но у 20% больных сохраняются до пубертатного возраста. Даже при универсальной форме рано назначенное лечение может привести к излечению. Лечение: как можно более раннее назначение преднизолона. Стартовая доза 2 мг/кг/сут, затем 1,5 мг/кг/сут - 2 недели, затем 1 мг/кг/сут – до 2 месяцев, в зависимости от тяжести течения. - профилактическое введение иммуноглобулина внутривенно (400-500 мг/кг), - витамины А и Е, - местно: масляные обертывания, ируксол, противогрибковые в складках. Прогноз зависит от тяжести болезни и срока начала терапии. Типичным осложнением является присоединение инфекции; возможны задержка роста без или с задержкой психомоторного развития, крипторхизм, дисплазией костей. При среднетяжелых и легких формах рано начатая терапия преднизолоном может привести к благоприятному прогнозу. 15.5.4. Врожденный буллезный эпидермолиз - группа наследственных (с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования) заболеваний, характеризующихся образованием интра- или субдермальных пузырей на коже и слизистых в месте давления или минимальной травмы, при нагревании или спонтанно (таблица 15.3.). Код МКБ 10. Q81 Буллезный эпидермолиз. Q81.0 Эпидермолиз буллезный простой. Q81.1 Эпидермолиз буллезный летальный. Q81.2 Эпидермолиз буллезный дистрофический. Q81.8 Другой буллезный эпидермолиз. Q81.9 Буллезный эпидермолиз неуточненный. Эпидемиология. Популяционная частота доминантных форм 1:50 000. Клиника. Простой буллезный эпидермолиз в неонатальном периоде может проявляться как пузыри с серозным, серозно-гнойным или геморрагическим содержимым, образующиеся на видимо здоровой коже, преимущественно на разгибательных поверхностях локтей, коленей, а также на стопах, кистях, ягодицах, пятках, подошвах, затылке, вокруг рта после минимальных трений кожи. Симптом Никольского (отслойка рогового слоя после трения) отрицательный, покрышка пузыря плотная. После вскрытия пузырей заживление эрозии происходит без рубцов и атрофии, хотя может остаться небольшая пигментация. Возможна дистрофия ногтей и гиперкератоз ладоней. Иногда пузыри образуются преимущественно летом лишь на кистях и стопах. Общее состояние детей не изменено. Дизэмбриогенетические стигмы и пороки развития внутренних органов не характерны. Течение не тяжелое, с возрастом наступает значительное улучшение. Гиперпластический дистрофический буллезный эпидермолиз выявляется уже при рождении или в первые дни жизни. Эрозии после вскрытия пузырей заживают с образованием рубцов, иногда келоидного характера, атрофией кожи, а затем эпидермальных кист. У 80% больных изменены ногти: они тонкие, дистрофичные. На слизистой оболочке рта могут быть пузыри. На ладонях и стопах отмечается гипергидроз. В дальнейшем при гиперпластическом варианте могут быть гипертрихоз, ихтиозные участки, дистрофия зубов. Потирание здоровой кожи может сопровождаться отслойкой эпидермиса от дермы (ложный симптом Никольского). Общее состояние больных и их физическое развитие не нарушены. Течение болезни доброкачественное с обострением в летнее время, а в зимнее время - под влиянием избыточного тепла (горячая ванна, теплая одежда, обувь). Таблица 15.3. Клинические варианты течения буллезного эпидермолиза
Рецессивная дистрофическая форма буллезного эпидермолиза. Пузыри и большие участки обнаженной кожи после их вскрытия могут быть уже при рождении. Пузыри на всех участках тела иногда наполнены геморрагическим содержимым (на ягодицах, стопах, лопатках, локтях). После заживления эрозий типично образование келоидных рубцов, приводящих к контрактурам, депигментации или пигментации. Характерно образование милиумподобных кист в области рубцов, деформация ногтевых пластинок кистей и стоп, атрофия концевых фаланг. Симптом Никольского положителен. Типично поражение слизистых оболочек (полости рта, глаз, гортани, глотки с развитием кератита, стенозов гортани и пищевода). Часты дизэмбриогенетические стигмы или пороки развития внутренних органов, задержка физического развития, дистрофия зубов в дальнейшем. И из-за поражений кожи, и из-за имеющегося иммунодефицита у больных часто возникают бактериальные инфекции, от которых они и умирают, чаще в школьном возрасте. Летальный злокачественный буллезный эпидермолиз проявляется в первые дни после рождения буллами на волосистой части головы, вокруг рта, на лбу, туловище. Пузыри могут сливаться, но после вскрытия эрозии не эпителизируются, кровоточат. Симптом Никольского положителен. Характерны поражения больших участков кожных покровов, слизистых оболочек, в том числе бронхиол. Ладони и стопы не поражены. Пороки развития и отторжение ногтевых пластинок, волос и другие врожденные дисплазии, наслоение вторичной пиогенной инфекции и далее -развитие сепсиса - типичные черты. Погибают дети обычно в течение первых 3 мес. жизни от сепсиса. Дифференциальный диагноз буллезного эпидермолиза проводят с врожденным сифилисом, буллезной ихтиозиформной эритродермией, пиококковым пемфигоидом, синдромом Лайелла, пузырчаткой, эксфолиативным дерматитом Риттера, интертригинозной стрептодермией. В сомнительных случаях прибегают к гистологическому изучению пораженных участков кожи (в том числе и при помощи иммунофлюоресцентных моноклональных антител). Лечение: - витамин Ε в дозе 10 мг/кг на курс 10 инъекций, - глюкокортикоиды назначают лишь при рецессивной дистрофической форме БЭ для уменьшения выраженности рубцового процесса, в частности в пищеводе, - внутривенно иммуноглобулины для профилактики развития тяжелых инфекционных процессов. Местно: анилиновые красители 1-2%, 0, 25 - 0, 5 % раствор нитрата серебра, дерматоловая, гелиомициновая, токофероловая мази 1 - 2 %. 15.5.5.Синдром недержания пигмента (синдром Блоха-Сульцбергера) - заболевание с поражением структур как экто-, так и мезодермальных слоев кожи. Код МКБ 10. Q82.3 Недержание пигмента [incontinentia pigmenti]. Этиология. Моногенные дефекты в Х-хромосоме (доминантный тип - у плодов мужского пола летальный эффект) или спорадические случаи в сочетании с пороками развития. Клиника. Поражение кожных покровов у большинства детей протекает длительно; выявляется в первые 2 нед. жизни и проходит, как правило, 4 фазы: 1) эритематозные и уртикарные (волдыри, пузырьки, пузыри) экзантемы преимущественно на конечностях и туловище; патогномоничным признаком первой (волдырной) фазы является эозинофилия в периферической крови, 2) развитие через несколько месяцев гиперкератических, бородавчатых и лихеноидных узелков; 3) появление пигментации коричнево-серого или шоколадного цвета в виде так называемых «брызг грязи»; 4) остаточная пигментация, иногда исчезающая, а иногда оставляющая после себя едва заметную атрофию кожи. У 80% больных имеются пороки развития мозга и/или внутренних органов (микроцефалия, спастические параличи, атаксия, эпилепсия, олигофрения и др., сердца, костей, зубов), глаз (катаракта, псевдоглиома, страбизм, голубые склеры и др.), кожи (алопеции, атрофии и др.), костной системы. Дифференциальный диагноз. Герпетическое поражение кожи, папулоэрозивная стрептодермия, атопический дерматит. Лечение симптоматическое (общее и местное). 15.5.6. Эритродермия Лейнера (Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу) - генерализованный дерматоз, характеризующийся триадой симптомов - поражением кожи, диспепсическим стулом и анемией - с благоприятным прогнозом, выздоровлением к 6 месяцам. Код МКБ 10. P83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного. Клиника. -Поражение кожи - начало на первом месяце жизни, гиперемия, инфильтрация, шелушение, мокнутие, трещины, жирные чешуйки на голове образуют «чепец младенца». -Диспепсический стул, снижение аппетита и прибавки массы тела. -Анемия, присоединение инфекции. - Выздоровление к 6 мес. У большинства детей заболевание начинается на первом месяце жизни, реже позднее. Проявляется покраснением кожи ягодиц, паховых складок, затем весь кожный покров становится ярко гиперемированным, инфильтрированным и обильно шелушащимся с отделением отрубевидных или пластинчатых чешуек. На волосистой части головы типичны жирные чешуйки, напоминающие «картофельные чипсы», скапливающиеся в виде коры и образующие «чепец младенца». Поражения спускаются на лоб и надбровные дуги. В области складок - мокнутия, трещины. Общее состояние детей тяжелое: беспокойство, плохой аппетит, прогрессирующее падение массы тела и анемизация, диспепсические явления (обильные срыгивания, рвота, частый жидкий стул), воспалительные изменения в периферической крови. Характерным является присоединение очагов инфекции - отита, пневмонии, инфекции мочевых путей, гнойных конъюнктивитов, пиодермии и даже сепсиса. Дифференциальный диагноз с атопической экземой труден, так как морфологически элементы на коже трудно различимы. Следует принимать во внимание, что для болезни Лейнера не типичны зуд, микровезикулы, «серозные колодцы», лихенизация кожи. Дифференциальный диагноз проводят также с различными формами врожденного ихтиоза, эксфолиативным дерматитом, врожденным сифилисом. Лечение: витамины А, Е, биотин, фолиевая кислота, В5,В6, регидратация, ферменты, энтеросорбенты, антибиотикотерапия. Прогноз, несмотря на тяжесть течения, обычно благоприятный. 15.6. Заболевания пупочного канатика, пупочной раны и сосудов 15.6.1. Неинфекционные заболевания пупочного канатика, пупочной раны и сосудов. Код МКБ 10. Q79.5 Другие врожденные аномалии брюшной стенки. Кожный пупок представляет собой переход кожи передней брюшной стенки на оболочку пуповины. Величина кожного выроста обычно не превышает 1-1,5 см. На состояние новорожденного не влияет. Может расцениваться как косметический дефект, уменьшающийся с возрастом. Лечения не требует. Амниотический пупок представляет собой переход амниотических оболочек с пуповины на переднюю брюшную стенку, в сочетании с отсутствием на данном участке кожного покрова. Аномалия опасна присоединением вторичной инфекции. Лечение заключается в профилактике инфицирования, наложении асептических повязок с эпителизирующими препаратами. Выздоровление наступает через несколько недель. Дефект исчезает без остаточных явлений. Пупочная грыжа - выпячивание округлой или овальной формы в области пупочного кольца, увеличивающееся при крике или беспокойстве ребенка. Код МКБ 10. К42 Пупочная грыжа. K42.9 Пупочная грыжа без непроходимости или гангрены. Пальпаторно определяется широкое пупочное кольцо и иногда незначительное расхождение прямых мышц живота. Наличие пупочной грыжи на состояние ребенка обычно не влияет, однако при маленьких размерах и плотных краях пупочного кольца возможны болевые реакции (ущемление). Исчезает к 3-5, реже - 8 годам. Лечение состоит в массаже передней брюшной стенки и раннем выкладывании ребенка на живот. Заклеивание пупочной грыжи пластырем нежелательно, так как это быстро приводит к раздражению кожи, возникновению эрозий, а при попадании инфекции в пупочную ранку может способствовать развитию омфалита. При появлении резкого беспокойства и выявлении ущемления производят вправление пупочной грыжи в ванне при температуре воды 37-38°С. Грыжа пупочного канатика (омфалоцеле) - тяжелая аномалия развития, при которой через имеющийся в области пупочного кольца дефект передней брюшной стенки происходит выпячивание органов брюшной полости под амниотические оболочки пуповины. Код МКБ 10. Q79.2 Экзомфалоз(омфалоцеле). Q79.4 Синдром сливообразного пупка . Грыжи пупочного канатика разделяют на малые (до 5 см в диаметре), средние (до 7 см в диаметре) и большие (свыше 7 см в диаметре), а также на неосложненные и осложненные. Из осложнений возможен разрыв оболочек с эвентрацией внутренних органов, инфицирование или гнойное расплавление оболочек. Диагноз в типичных случаях затруднений не представляет и устанавливается в момент рождения ребенка. При наличии у новорожденного толстой или необычной формы пуповины необходимо провести ее исследование в проходящем свете для исключения грыжи пупочного канатика малых размеров. Лечение. Кювез для поддержания Т тела. На переднюю брюшную стенку немедленно после рождения ребенка следует наложить стерильную марлевую салфетку, смоченную теплым изотоническим раствором натрия хлорида. Данная манипуляция предотвращает высыхание, охлаждение и инфицирование амниотических оболочек. Назогастральный зонд, полное парентеральное питание. Ребенок должен быть в кратчайший срок переведен для лечения в специализированное хирургическое отделение. У половины больных с грыжей пупочного канатика выявляют сочетанные пороки развития и нарушения кариотипа. Единственную пупочную артерию находят примерно у 1:500. У пятой части это нарушение сопровождает множественные пороки развития (врожденные пороки сердца, аномалии мочевыводящей системы). Единственная артерия пуповины характерна и для трисомии 18 – синдрома Эдвардса. Длительная кровоточивость из пупочной ранки может быть обусловлена дефицитом фебринстабилизирующего фактора XIII (см подробнее «Патология системы гемостаза»). Код МКБ 10. P51 Кровотечение из пуповины у новорожденного. Свищи пупка разделяют на полные и неполные. Код МКБ 10. N32.2 Пузырный свищ, не классифицированный в других рубриках. K63.2 Кишечный свищ . Полные свищи могут быть обусловлены незаращением протока между пупком и петлей кишки (ductus omphalomesentericus) или сохранением мочевого протока (urachus persistens). В эмбриональном периоде первый из них соединяет кишечник с желточным мешком, а второй - мочевой пузырь с аллантоисом. Желточный проток обычно полностью облитерируется на 3-5-м месяце внутриутробного развития, превращаясь в круглую связку печени. Полная облитерация мочевого протока у большинства детей не оканчивается к моменту рождения (из него образуется ligamentum vesicoumbilicalis). Клиника. Полные свищи характеризуются упорным мокнутием пупочной ранки с момента отпадения пуповинного остатка. При широком просвете желточного протока возможно выделение кишечного содержимого, а в области пупочного кольца видна ярко-красная кайма слизистой оболочки кишки. У таких новорожденных при повышении внутрибрюшного давления возможна инвагинация подвздошной кишки с явлениями частичной кишечной непроходимости. При необлитерированном мочевом протоке из пупочной ранки может каплями выделяться моча. Характерно раздражение и мацерация кожи вокруг пупка, у некоторых детей на дне пупочной ранки возможно развитие полипозного образования с отверстием в центре. Открытый желточный проток встречается в 5-6 раз чаще, чем полный мочевой свищ. Кислая реакция отделяемого из пупочной ранки свидетельствует в пользу незаращения мочевого протока, в то время как щелочная более характерна для полного свища желточного протока. Диагноз подтверждается после проведения фистулографии или пробы с метиленовым синим, 1% раствор которого вводят в свищ или в мочевой пузырь и следят за окраской мочи или цветом отделяемого из свища. Лечение полных свищей оперативное. Неполные свищи пупка возникают вследствие незаращения дистальных отделов мочевого или желточного протоков. Клиническая картина соответствует таковой при катаральном омфалите, с которым и следует проводить дифференциальную диагностику. В случае наслоения инфекции отделяемое из пупочной ранки приобретает гнойный характер. Для подтверждения диагноза хирург проводит зондирование свищевого канала и рентгеноконтрастное исследование. Лечение. Консервативное, как при катаральном омфалите. Хирургическое вмешательство показано лишь, когда выздоровление не наступает в течение нескольких месяцев, несмотря на консервативную терапию. 15.6.2. Инфекционные заболевания пупочной ранки, пуповинного остатка и пупочных сосудов Омфалит – бактериальное воспаление (как правило, вызванное стафилококками) дна пупочной ранки, кожи вокруг пупка, подкожно-жировой клетчатки и пупочных сосудов. МКБ 10. Р 38 Омфалит новорожденного с небольшим кровотечением или без него. Эпидемиология. Нарушения санэпидрежима в родильных домах и неонатальных отделениях. Дефекты ухода. Внутриутробное инфицирование плода при наличии инфекционных заболеваний у матери. Этиология. - Грам-положительные (стафилококки, стрептококки), - Грам-отрицательные (кишечная палочка, протей, синегнойная палочка и др.), - анаэробы – причина гангрены пупочного канатика. Патогенез. Инфекционный агент проникает в ткани, прилежащие к пупку, трансплацентарно, через культю пуповины или через пупочную ранку после хирургической обработки пуповинного остатка, вызывая продуктивное, гнойное или некротическое воспаление. Инфекция распространяется и фиксируется в пупочных сосудах. Катетеризация пупочной вены у новорожденных увеличивает частоту возникновения флебитов. Распространение воспаления приводит к развитию флегмоны в области пупка. При тромбофлебите пупочной вены инфекционный процесс по воротной вене может перейти во внутрипеченочные ее разветвления с образованием гнойных очагов по ходу вен, даже после заживления пупочной ранки. Клиника. На основании клинических и морфологических данных выделяют следующие формы омфалитов: катаральный омфалит (мокнущий пупок), фунгус пупка, гнойный, флегмонозный и некротический омфалит. При поражении пупочных сосудов говорят о флебите и артериите. Катаральный омфалит (мокнущий пупок) - длительно не заживающая гранулирующая рана со скудным серозным отделяемым. Наиболее частая и прогностически благоприятная форма заболевания. Состояние ребенка удовлетворительное. Периодически ранка покрывается коркой; грануляции могут разрастаться избыточно (продуктивное воспаление), образуя выпячивание грибовидной формы (фунгус пупка). Через несколько дней на фоне мокнущего пупка возникает гнойное отделяемое из пупочной ранки, отек и гиперемия пупочного кольца (гнойный омфалит). Фунгус пупка - грибовидное разрастание грануляций и остатки пуповинной ткани, заполняющие пупочную ранку и иногда возвышающиеся над краями пупочного кольца. МКБ 10. P83.6 Полип культи пуповины. Наличие фунгуса характерно для новорожденных с большой массой тела, имеющих толстую пуповину и широкое пупочное кольцо. Состояние ребенка не нарушено, воспалительные изменения отсутствуют, пупочные сосуды не пальпируются. Изменений в крови нет. Флегмонозный омфалит возникает в результате распространения воспалительного процесса на околопупочную область. Отмечают отек, инфильтрацию тканей, гиперемию кожи, выпячивание пупочной области. На дне пупочной ранки может образоваться язва с подрытыми краями, фибринозными наложениями. Воспалительный процесс распространяется по лимфатическим сосудам и фасциальным пространствам брюшной стенки, отек и инфильтрация выходят далеко за пределы пупочной области, иногда отмечают расширение вен передней брюшной стенки (флегмона передней брюшной стенки). Состояние больного нарушено, ребенок вялый, хуже сосет грудь, срыгивает, снижена или отсутствует прибавка массы тела, кожные покровы бледные или бледно-серые, температура тела повышена до фебрильных цифр. Некротический омфалит – крайне редкое осложнение флегмонозной формы у недоношенных, резко ослабленных детей. Процесс распространяется вглубь. Кожа приобретает багрово-синюшный цвет, наступает ее некроз и отслойка от подлежащих тканей. При этом образуется обширная рана. Быстро обнажаются мышцы и фасции в области брюшной стенки. В последующем может наблюдаться эвентрация кишечника. Внешние проявления воспалительного процесса напоминают некротическую флегмону новорожденного. Эта форма омфалита наиболее тяжелая и часто приводит к развитию сепсиса. При тромбофлебите пупочной вены пальпируется эластичный тяж над пупком. При тромбоартериите пупочные артерии пальпируются ниже пупочного кольца радиально. В случае развития перифлебита или периартериита кожа над пораженными сосудами отечна и гиперемирована, возможно напряжение мышц передней брюшной стенки, которое можно определить пальпаторно ( положительный симптом Краснобаева). При легких массирующих движениях от периферии пораженного сосуда к пупочному кольцу на дне пупочной ранки появляется гнойное отделяемое. Гангрена пупочного канатика (пуповинного остатка) развивается в первые дни жизни. Мумификация пуповинного остатка приостанавливается, он становится влажным, приобретает грязно-бурый оттенок и неприятный гнилостный запах. Как правило, отмечается развитие сепсиса. Диагноз. Наличие серозного или гнойного воспаления пупочной ранки и пупочных сосудов с гнойным или серозным отделяемым, инфильтрацией и гиперемией пупочного кольца, пальпируемыми пупочными сосудами, замедленной эпителизацией пупочной ранки. В гемограмме при тяжелых формах омфалита можно выявить лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом лейкоцитарной формулы влево до юных форм, возможно повышение СОЭ. Бактериологическое исследование крови и отделяемого из пупочной ранки позволяет уточнить этиологию, а проведение антибиотикограммы – назначить адекватную этиотропную терапию. В ряде случаев при длительном мокнутии пупочной ранки проводят зондирование для исключения свищей мочевого и желточного протоков. Флебит, тромбоартериит пупочных сосудов диагностируется с помощью УЗИ. Дифференциальный диагноз. Мокнущий пупок необходимо дифференцировать со свищами урахуса и желточного протока, приводящими к длительному мокнутию пупочной ранки. В диагностике помогает зондирование, при котором зонд проходит вглубь вниз или внутрь по отношению к пупочному кольцу. Флегмонозный и некротический омфалиты дифференцируют с флегмоной новорожденных и рожистым воспалением. О флегмоне можно говорить, когда воспалительный процесс выходит далеко за пределы пупочного кольца. Кожа имеет багрово-цианотичный оттенок, кровоснабжение ее нарушается, цианотичные участки чередуются с бледными, в центре возникает флюктуация. В последующем возникают признаки некроза с формированием демаркационной линии. Рожистое воспаление является самостоятельным заболеванием и не связано с омфалитом, хотя пупочная область – типичная локализация заболевания. У новорожденных чаще бывает эритематозная форма рожистого воспаления. На пораженной коже возникает ярко-багровое пятно без четких контуров. Гиперемия распространяется неравномерно, в виде «языков пламени». Кожа блестящая, напряженная, смещаемая по отношению к подкожной клетчатке, теплая на ощупь. Позже цвет кожных покровов становится обычным, остается поверхность с легким шелушением. Возможно возникновение пузырей, подкожных абсцессов, некрозов. Показания к госпитализации: при катаральном омфалите и фунгусе пупка при активном патронаже и хороших социальных условиях в семье госпитализация необязательна. При других формах омфалитов и воспалении пупочных сосудов необходимо госпитализировать ребенка. Лечение. Показаны гигиенические ванны с раствором калия перманганата 1:10000, ультрафиолетовое облучение. Местная терапия: зависит от формы заболевания, характера и распространенности местного процесса. При катаральном и гнойном омфалитах производят обработку пупочной ранки 3% раствором водорода пероксида, затем 5% раствором калия перманганата или 2% спиртовым раствором бриллиантового зеленого или 1% спиртовым раствором эвкалипта шарикового листьев экстракта. При фунгусе рекомендуется прижигание грануляций 5% раствором нитрата серебра. При флегмонозной форме омфалита применяют повязки с раствором диметилсульфоксида, с мазями на гидрофильной основе (левосин, левомеколь), с гипертоническими растворами 5-10% раствора натрия хлорида, 25% магния сульфата. При некротическом омфалите и гангрене пупочного канатика после хирургического вмешательства рану ведут открытым способом с применением мазей на гирофильной основе (левосин, левомеколь). При флебите и артериите пупочных сосудов производят туалет пупочной ранки, аналогично мокнущему пупку и гнойному омфалиту, а также наложение повязок с троксерутином. Общее лечение: антибиотики: оксациллин, цефалоспорины 1-2 поколения. В более тяжелых случаях иммунотерапия (Ig человека антистафилококковый, Ig человеческий). При развитии инфекционного токсикоза - инфузионная терапия. Хирургическое лечение. При подозрении на свищ пупка, для определения тактики ведения новорожденных с тяжелыми формами омфалитов (флегмонозный, некротический) показана консультация детского хирурга. Вскрытие показано при абсцедировании при флегмонозном омфалите. При некротическом омфалите и гангрене пупочного канатика необходимо провести некрэктомию. Дальнейшее ведение. Дети входят в группу риска по развитию гнойно-воспалительных заболеваний. До 2-3 мес. после выздоровления педиатр или медсестра осуществляет патронаж: измерение антропометрических данных, оценку состояния кожных покровов, исследование гемограммы каждый месяц. Гигиенический уход за ребенком, профилактика опрелостей, естественное вскармливание. Группа здоровья II Б. Профилактика. Выделение групп риска среди беременных по инфекционной патологии и их лечение. Соблюдение санитарно-эпидемиологического режима в родильных домах и неонатальных отделениях и правил ухода за новорожденным. Прогноз благоприятный при нетяжелых формах омфалитов, воспалении пупочных сосудов при условии своевременной терапии. Флегмонозный и некротический омфалит и гангрена пуповинного остатка с осложнениями (вплоть до сепсиса) могут привести к летальному исходу. 16. ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ В НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ Медведев М.И.,Дегтярева М.Г., Думова С.В., Ванштейн Н.П. По данным ВОЗ, у 10% детей можно диагностировать нервно-психические заболевания, 70-80% которых связаны с перинатальными поражениями мозга. Однако истинную частоту перинатальных поражений центральной нервной системы нельзя считать установленной в связи с некоторыми различиями в терминологии и диагностических критериях в России и за рубежом, устранению которых посвящены работы ведущих отечественных неонатологов, неврологов и педиатров последних лет. Клиническая симптоматика церебральных повреждений у новорожденных, особенно недоношенных, многообразием не отличается, поэтому их объективная диагностика включает комплекс современных клинико-инструментальных критериев. Инфекционные поражения головного мозга (вирусные, паразитарные, грибковые, бактериальные) у новорожденных и детей первого года жизни по частоте занимают второе место после гипоксических поражений центральной нервной системы (ЦНС) и относятся к одним из наиболее тяжелых и прогностически неблагоприятных заболеваний. В связи с неспецифичностью клинической симптоматики инфекционных поражений центральной нервной системы у доношенных и недоношенных новорожденных детей, необходимо представлять себе четкий алгоритм диагностических и лечебных мероприятий, применяемых при подозрении на инфекционное поражение головного мозга в этот период жизни ребенка. Смертность при инфекционных поражениях ЦНС составляет порядка 10%. У 40 – 50% выживших детей в исходе сохраняются неврологические дефекты, в том числе детский церебральный паралич, формируются различные формы гидроцефалии, симптоматические эпилепсии раннего детского возраста, поражения черепно-мозговых нервов, умственная отсталость и органические формы нарушения психического развития. Кроме того, именно в перинатальном периоде мозг ребенка наиболее чувствителен к повреждающим факторам, но, с другой стороны – репаративные возможности детского мозга очень высоки. Именно поэтому, отдаленные последствия перинатальных поражений ЦНС не всегда ясны, особенно при негрубых нарушениях. В связи с этим представляется необходимым диагностировать даже минимальные клинические и лабораторно-инструментальные признаки поражения ЦНС, так как своевременно проведенный адекватный комплекс лечебно-восстановительных мероприятий значительно улучшает прогноз заболевания. |