14. заболевания желудочнокишечного тракта новорожденных чубарова А. И

• Название: 14. заболевания желудочнокишечного тракта новорожденных чубарова А. И
• Дата: 22.03.2022
• Размер: 1.17 Mb.
• Имя файла: Kafedralny_sbornik_Neonatologia_ch_4.doc
• Тип: Документы; #408475
• страница: 12 из 21

16.3.2. Церебральная ишемия II степени (средней тяжести)

Этиология Внутриутробная гипоксия плода; асфиксия средней тяжести при рождении (Апгар через 1 мин после рождения 4–7 баллов);

Экстрацеребральные причины церебральной гипоксии, возникшие постнатально (РДС, врождённая пневмония, ВПС и др.).

Клиническая характеристика

Отмечается угнетение ЦНС, возбуждение или смена фаз церебральной активности (длительностью более 7 дней); неонатальные судороги редки. У недоношенных новорожденных судороги чаще тонические или атипичные (судорожное апноэ, стереотипные спонтанные оральные автоматизмы, трепетание век, миоклонии глазных яблок, «гребущие, плавающие» движения рук, «педалирующие» движения ног). У доношенных— мультифокальные клонические судороги. Приступы обычно кратковременные, однократные, реже повторные. Внутричерепная гипертензия (транзиторная, чаще у доношенных новорождённых). Вегетативно-висцеральные нарушения.

При церебральной ишемии II степени на фоне синдрома угнетения ЦНС могут отмечаться периоды возбуждения, к концу первых суток жизни отмечаются судороги, нарастает синдром вегето-висцеральных дисфункций, а к третьим суткам могут появиться симптомы нарастающего отека мозга, гипертензионного синдрома. Улучшение состояния ребенка наблюдается к концу первой недели жизни.

Дифференциально-диагностические мероприятия

Лабораторные исследования: Нарушения метаболизма (гипоксемия в сочетании гиперкарбией, гипероксия в сочетании с гипокарбией, смешанный ацидоз).

Инструментальные исследования: НСГ— локальные (отдельные) гиперэхогенные очаги в мозговой ткани (у недоношенных чаще в перивентрикулярной области, у доношенных - субкортикально). МРТ— очаговые повреждения в паренхиме мозга определяются в виде изменения характера магнитно-резонансного сигнала на Т₁ и Т₂-взвешенных изображениях. КТ— локальные очаги пониженной плотности в мозговой ткани. ДГ— признаки гипоперфузии в средней мозговой у доношенных и передней мозговой артериях у недоношенных новорождённых. Увеличение диастолической составляющей скорости кровотока, снижение индекса резистентности. а-ЭЭГ (мониторинг церебральных функций методом амплитудноинтегрированной ЭЭГ) – изменение амплитуды активности, степени прерывистости паттерна (соответствие/несоответствие возрасту и степени гестационной зрелости); наличие/отсутствие цикличности сон/бодрствования. ЭЭГ - задержка/нарушение формирования БЭА в цикле сон-бодрствования; наличие патологической (не соответствующей возрасту и степени гестационной зрелости) и эпилептиформной активности.

16.3.3.Церебральная ишемия III степени (тяжёлая)

Этиология

Внутриутробная гипоксия плода (нарушение маточно-плацентарного и фетоплацентарного кровотока) и/или тяжёлая перинатальная асфиксия (Апгар через 1 мин после рождения 0–3 балла);

Экстрацеребральные причины стойкой гипоксии мозга (ВПС, тяжёлые формы СДР, гиповолемический шок и др.).

Клиническая характеристика

Прогрессирующая потеря церебральной активности— свыше 10 дней (в первые 12 ч жизни глубокое угнетение или кома, в период с 12–24 ч кратковременное нарастание уровня бодрствования, с 24–72 ч — нарастание угнетения, возможно вплоть до развития комы). Повторные судороги (чаще мультифокальные клонические или тонические), возможен «эпилептический статус». Дисфункция стволовых отделов мозга (нарушения ритма сердца и дыхания, зрачковых реакций, сосания и глотания, глазодвигательные расстройства). Поза разгибательная (декортикация или децеребрация). Вегетативно-висцеральные нарушения. Прогрессирующая внутричерепная гипертензия (отёк мозга).

Клинически отек мозга проявляется нарастающей внутричерепной гипертензией с прогрессированием нарушения сознания. На ранних стадиях отека мозга регистрируется резко оживленный (спонтанный) рефлекс Бабинского с двух сторон, который носит длительный тонический характер. Нарастает мышечный тонус, угасают сухожильные рефлексы, рефлексы спинально-орального автоматизма. Системное артериальное давление увеличивается, нарастает одышка и тахикардия. Появляется монотонный крик, поза с запрокинутой головой, экстензией ног, выраженной флексией рук. Появляется и нарастает выбухание большого родничка, расхождение черепных швов. кома, В дальнейшем присоединяются стволовые симптомы: нарушение ритма и глубины дыхания, приступы апноэ, падение системного АД, нарушения ритма сердца. Часто развитию отека мозга сопутствуют или предшествует возникновение судорожных приступов.

Факторами риска развития ПВЛ а периоде новорожденности являются: ацидоз, эпизоды гипотензии (среднее АД ниже 30 мм рт.ст.), гиповолемия, гипокарбия, эпизоды брадикардии (ЧСС менее 80 уд/ мин).

Важно отметить, что риск развития ПВЛ повышен не только у недоношенных детей, но также и у незрелых новорожденных, морфо-функциональные характеристики которых не соответствуют их гестационному возрасту.

Клинические проявления ПВЛ. В неонатальном периоде ПВЛ проявляются мышечной гипотонией, преимущественно выраженной в нижних конечностях. Однако, снижение тонуса мышц может оказаться незначительным даже несмотря на относительно обширные повреждения.

Отдаленные последствия ПВЛ – спастическая диплегия (спастический парез с преимущественным поражением нижних конечностей). В тяжелых случаях поражение нижних конечностей сочетается с поражением верхних конечностей и интеллектуальными отклонениями; при локализации кист в ПВЗ затылочных долей могут отмечаться нарушения зрения.

Дифференциально-диагностические мероприятия

Лабораторные исследования: Выраженные метаболические нарушения (тяжёлый смешанный ацидоз— рН 7,1 и менее, стойкое повышение в плазме крови уровня лактата больше 2 ммоль/л, гипокальциемия, гипогликемия, гипо- или гипернатриемия, гиперкалиемия и др.).

Инструментальные исследования:

НСГ— диффузное повышение эхогенности мозговой паренхимы характерно для доношенных новорождённых. Повышение эхогенности перивентрикулярных областей более 7 дней — характерно для недоношенных новорождённых. Сужение боковых желудочков. На 2-3-й неделе жизни у недоношенных новорождённых происходит образование перивентрикулярных лейкомаляционных кист, количество и распространенность их может варьировать от единичных локальных, до множественных, расположенных на протяжении всей перивентрикулярной зоны, и даже с распространением в белое вещество больших полушарий. Появляются признаки атрофии больших полушарий головного мозга с пассивным расширением ликворных пространств .

КТ— снижение плотности мозговой паренхимы, сужение ликворных пространств, мультифокальные кортикальные и субкортикальные очаги пониженной плотности, изменение плотности базальных ганглиев и таламуса — преимущественно у доношенных новорождённых, перивентрикулярные кистозные полости — у недоношенных новорождённых.

МРТ— поражения в паренхиме мозга определяются в виде изменения магнитно-резонансного сигнала на Т₁ и Т₂-взвешенных изображениях.

ДГ— паралич магистральных артерий мозга, с переходом в стойкую церебральную гипоперфузию; cнижение диастолической скорости кровотока, изменение характера кривой (лизинговый или «маятникообразный» характер). Увеличение индекса резистентности.

а-ЭЭГ – резкое снижение амплитуды активности, увеличение степени прерывистости паттерна (несоответствие возрасту и степени гестационной зрелости); отсутствие цикличности сон/бодрствования, время появления цикличности (появление циклических изменений паттерна аЭЭГ в возрасте более 36 часов жизни -.прогностически неблагоприятно).

ЭЭГ - задержка/нарушение формирования БЭА в цикле сон-бодрствования; наличие патологической (не соответствующей возрасту и степени гестационной зрелости) и эпилептиформной активности. Наличие депрессии биоэлектрической активности (БЭА) более 10 сут. жизни- прогностически неблагоприятны в отношении жизни и дальнейшего психомоторного развития ребенка.

Дифференциальный диагноз церебральной гипоксии-ишемии, особенно при тяжёлой степени, следует проводить с неонатальными формами менингитов, менингоэнцефалитов, при наличии судорог с различными формами внутричерепных кровоизлияний и пороков развития головного мозга.

16.4. Гипоксически-геморрагичесские поражения.

16.4.1.Пери/интравентрикулярные кровоизлияния (ПИВК). Синонимом термина пери/интравентрикулярные кровоизлияния в отечественной педиатрии является термин внутрижелудочковое кровоизлияния (ВЖК).

Патогенез ПИВК. Основным повреждением при ПИВК является кровоизлияние в субэпендимальный герминативный матрикс. ПИВК происходят из сосудов герминативного матрикса, располагающихся преимущественно над головкой хвостатого ядра. Сосуды матрикса имеют тонкие стенки, относительно большой диаметр, отсутствует мышечный слой и, часто, контакт с периваскулярными глиальными структурами, что уменьшает прочность сосудистой стенки за счет снижения экстраваскулярной поддержки сосудов. Приблизительно в 40% случаев кровоизлияний ограничивается в пределах герминативного матрикса (перивентрикулярное кровоизлияние- ПВК). Около 60% кровоизлияний распространяются через эпендиму в полость желудочковой системы (пери-интравентрикулярное кровоизлияние -ПИВК).

Патогенез ПИВК носит мультифакториальный характер. Развитие кровоизлияния является следствием комбинированного воздействия сосудистых, интра- и экстраваскулярных факторов. Значимость отдельных факторов может быть разной в различных ситуациях.

Интраваскулярные факторы включают регуляцию кровотока и давления в легко повреждаемых сосудах герминативного матрикса, сосудисто-тромбоцитарные и коагуляционные нарушения.

Повышение давления в мозговых венах, наблюдаемое при анте- и интранатальной асфиксии может явиться важным предрасполагающим фактором к разрыву стенки сосудов герминативного матрикса. Вместе с тем, выраженные постнатальные колебания мозгового кровотока, возникающие у недоношенных детей при несинхронной вспомогательной вентиляции легких, избыточном введении адреномиметиков, нарушении техники отсасывания содержимого трахеи, ЗПК, быстрой инфузии коллоидов и ряде других ятрогенных состояний, могут также являться причиной развития ПИВК.

Важную роль в патогенезе ПИВК играют нарушения тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза и дефицит сывороточных факторов свертывания крови.

К экстраваскулярным факторам относятся отсутствие поддерживающей стромы вокруг сосудов и повышение фибринолитической активности, из-за чего небольшие кровоизлияния в матрикс могут значительно прогрессировать. ПИВК может сочетаться с перивентрикулярной лейкомаляцией (ПВЛ) и селективным нейрональным некрозом нейронов моста мозга.

Предупреждению ПИВК у недоношенных детей способствует проведение полного курса антенатальной стероидной терапии и своевременное устранение дефицита витамина К.

Клинические проявления ПИВК в неонатальном периоде зависят от степени тяжести кровоизлияния и могут быть разделены на три типа:

1. Катастрофический тип: отмечается резкое ухудшение клинической картины в течение нескольких минут – нескольких часов. Развивается ступор, кома, генерализованные тонические судороги, децеребрационные нарушения постурального тонуса и глазодвигательные нарушения. Неврологические симптомы сочетаются с падением гемоглобина и гематокрита, выбуханием большого родничка, артериальной гипотензией, брадикардией и метаболическим ацидозом.

2. Сальтаторный тип: начало незаметно, развивается в течение нескольких часов - дней. Отмечается нарушение сознания, изменение двигательной и рефлекторной активности, гипотония и атипичные судороги.

3. Около 50 % детей с не имеют каких-либо клинических проявлений.

Исход ПИВК. Непосредственный исход ПИВК зависит от тяжести кровоизлияния и в ряде случаев может привести к смерти. ПИВК II и III степеней может осложниться развитием острой или медленно прогрессирующей гидроцефалии, паренхиматозным геморрагическим инфарктом и деструкцией герминативного матрикса. Частота развития гидроцефалии у выживших недоношенных детей при ПИВК 3-4ст. по разным данным достигает 60-100 %, летальность – 50-60 %.