178. Острые лейкозы определение, этиология, цитопатогенез, клиника. Острые лейкозы Острый лейкоз
 Скачать 231 Kb.
|
|
193. Нарушения гемостаза, типы кровоточивости. Классификация геморрагических диатезов Геморрагические диатезы - это заболевания и синдромы, ведущим признаком которых является постоянная или эпизодическая кровоточивость, склонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм. ГЕМОСТАЗ - это биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состава крови, а с другой – предупреждение и остановку кровотечений. Нормальный гемостаз включает в себя взаимодействие между сосудистой стенкой, тромбоцитами, коагуляционными белками крови и фибринолитической системой. Дисбаланс в одном направлении может сопровождаться кровотечением, в другом – образованием тромба. Выделяют первичный гемостаз – сосудисто- тромбоцитарный, вторичный гемостаз -коагуляционный. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ – КЛАССИФИКАЦИЯ: геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии): болезнь Верльгофа (идиопатическая, иммунная); симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, медикаментозные, радиационные, гиперспленические, аплазии и карциноматоз костного мозга); тромбоцитоастения Гланцманна; геморрагическая тромбоцитемия; тромбогемолитическая и тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица); геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии): гемофилия А, В, С. Нарушение I фазы свертывания (тромбопластинообразования) крови; гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия. Нарушение II фазы (нарушение тромбинообразования); гипопротромбинемия при механической желтухе, поражении печени; гипоафибриногенемия (врожденная, приобретенная). Нарушение III фазы свертывания крови — фибринообразования; фибринолитическая пурпура; геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой системы (вазопатии): геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха); геморрагическая пурпура (инфекционная, токсическая, нейровегетативная, трофическая); дизовариальная пурпура (геморрагическая метропатия); С-авитаминоз (скорбут); геморрагические телеангиэктазии (болезнь Рандю — Ослера, наследственный ангиоматоз); ангиогемофилия (болезнь Виллебранда). ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ 1)Гематомный - с болезненными, напряженными кровоизлияниями в мягкие ткани, суставы (типичен для гемофилии А, В); 2)Петехиально-пятнистый (синячковый) - характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий; 3)Смешанный синячково-гематомный - сочетание 1+2 (гематомы без поражения суставов). Бывает при Б. Виллебранда, дефиците факторов протромбинового комплекса (цирроз); 4)Васкулитно-пурпурный - геморрагии в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе). Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах; 5)Ангиоматозный тип - при телеангиэктазиях, ангиомах, артериовенозных шунтах - характеризуется упорными строго локализованными геморрагиями 194. Геморрагический васкулит: определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) -системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Этиология: вирусы, бактерии, паразиты. Триггеры: медикаментозная и алиментарная аллергия, переохлаждение, вакцинация. Патогенез: образование ЦИК, поражающих стенку микрососудов и вызывает асептическое воспаление, повреждение. Повышение сосудистой проницаемости, отложение в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, выход жидкой части крови в ткани, кровоизлияния, блокада микроциркуляции, микротромбирование. Классификация Течение: молниеносное острое затяжное хроническое Клинические формы: кожно-суставная абдоминальная почечная смешанная Степень тяжести: - легкой степени -ср тяжелая -тяжелой степени Клиника: Температура тела: субфибрилитет или фибрильная. Кожа: диффузные пятнисто-папулезные гемморагические элементы разной величины, не исчезающие при надавливании. М/б уртикарная сыпь. Симметрична на голени, бедрах и ягодицах. При тяжелом течении в центре элементов развивается некроз и образуются язвы. Гиперпигментация при разрешении. Суставы: кратковременный характер, легкая артралгия, боль, покраснение, отечность, ограничение подвижности. Абдоминальный синдром: боли в животе различной интенсивности, нарушение стула, тошнота, рвота, появляется несколько раз в день, может проходить сама. Осложняется кровотечением. Почки: хр или острый гломерулонефрит. Диагностика: Анализ крови – тромбоциты в норме, умеренное воспаление, БХ крови: СРБ, увеличение IgА Коагулограмма: время свертывания крови – норма, длительность кровотечения – норма, симптом жгута - положительный Лечение: Гепаринотерапия, Плазмаферез, Инфузии свежезамороженной плазмы, Антиагреганты, НПВС, Преднизолон 195. Нарушение тромбоцитарного гемостаза: проявления, диагностика, тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Формы нарушения: 1) нарушения тромбоцитарного и сосудистого гемостаза (тромбоцитопении, патии, болезнь Виллибранда); 2) нарушения коагуляционного звена гемостаза. (гемофилии) Проявления: У 1 клинически проявляются петехиально-пятнистым (синячковым) типом кровоточивости, который характеризуется безболезненными кровоизлияниями в коже, чаще всего локализующимися на передней поверхности туловища, конечностей и в местах, подверженных давлению. Кроме того, у больных могут развиваться носовые, десневые, почечные кровотечения, меноррагии; в тяжелых случаях — опасные для жизни кровотечения и кровоизлияния в головной мозг. У 2 спонтанные кровоизлияния в суставы и мышцы. Кровотечения после хирургических вмешательств с возникновением гематом, рецидивирующие субпериостальные кровизлияния. Диагностика при 1: ОАК снижение тромбоцитов Коагулограмма: увеличение времени кровотечения, отсутствие нарушений показателей коагуляционного гемостаза, нарушения адгезивной и (или) агрегационной функций тромбоцитов. При 2: увеличено ЧТВ, нормальное ПТВ и время кровотечения. Активность ФVIII/IX/X1(в зависимости от гемофилии) в плазме снижена или отсутствует. Тромбоцитопении. уменьшение содержания тромбоцитов ниже нормальных пределов: 150 *109/л. Спонтанное кровотечение возникает при < 20 *109/л. Клиника: внутрикожные кровоизлияния (петехии, экхимозы), кровоточивость десен, меноррагии, носовые; ЖКК, образование геморрагических пузырьков наблюдаются при снижении количества тромбоцитов ниже 50* 109/л. Может быть тромбоцитопении обусловленные повышенным накоплением их в селезенке Тромбоцитопении накопления (ускоренная утилизация тромбоцитов и сокращение периода жизни, без адекватной компенсации костным мозгом) : Тромбоцитопеническая пурпура Тромбоцитопатии- нарушения функций тромбоцитов. М/б врожденными или приобретенными ( в результате воздействия ЛС или вследствие системных заболеваний). Клиника: кровоточивость петехиально-синячкового типа, периодические кровотечения из слизистых (носовые, десневые, скрытые желудочно-кишечные). Тромбоцитарная дисфункция обычно не сопровождается тяжелым геморрагическим диатезом. Сильное кровотечение у таких больных может возникать на фоне хирургических вмешательств, травм, экстракций зубов. Лабораторные исследования: увеличение времени кровотечения, отсутствие нарушений показателей коагуляционного гемостаза, нарушения адгезивной и (или) агрегационной функций тромбоцитов при нормальном количественном содержании кровяных пластинок. 196. Диагностика и принципы лечения аутоиммунной тромбоцитопении Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа) Диагностика: Кровоизлияния петехиальные или экхимозы, чаще на конечностях (шкура леопарда), в местах иньекций, могут быть носовые кровотечения, без видимых причин или после незначительных ушибов. При экстракции зубов. При обьективном обследование- положительные пробы на ломкость капилляров (щипка, жгута). ОАК – тромбоцитопения, может быть анемия. Костный мозг – увеличение количества мегакариоцитов и их молодых форм, Коагулограмма: время свертывания крови – норма, длительность кровотечения - удлинена Лечение: ИСКЛ: алколголя, блюда с уксусом;НПВС, гепарин, противовоспалительные препараты, фибринолитики. 1)Кровоостанавливающие препараты – для купирования кровотечения (дицинон); 2) Местно: гемостатическая губка. 3) ГКС (преднизолон 1мг/кг сут) для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости. 4)Трансфузии плазмы и омытых эритроцитов ( при больших кровопотерях); 5)Спленэктомия- у больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы. 6)Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания. 197. Гемофилия: определение, тип нарушения гемостаза, клиника Гемофилия – генетическое заболевание, наследуемое по рецессивному типу, сцепленному с полом. Кровоточивость развивается вследствие дефицита VIII, IX или XI факторов свертывания. Гемофилия А – дефицит VIII фактора, гемофилия В – дефицит IX фактора, гемофилия С – дефицит XI фактора. Гемофилия – врожденное заболевание, которое передается как рецессивный признак, сцепленный с Х-хромосомой, обусловлено дефицитом или молекулярными аномалиями VIII или IX факторов свертывания и клинически проявляющееся тяжелыми кровотечениями различной локализации. Тип нарушения гемостаза: нарушение коагуляционного гемостаза Клиника: характерен гематомный тип кровоточивости (гемартрозы, внутримышечные и подкожные, забрюшинные гематомы), длительные кровотечения при травмах, гематурия, реже легочные, гастродуоденальные кровотечения. 198. Гемофилия: лабораторная диагностика, лечение, остановка кровотечения при гемофилии Диагностика: ОАК – тромбоциты в норме, время свертывания крови – удлинено, длительность кровотечения – норма, симптом жгута – отрицательный, содержание VIII, IX или XI факторов свертывания – снижено. Степень тяжести: Уровень факторов выше 5% от нормы – легкая форма Уровень факторов 2- 5% от нормы – среднетяжелая форма Уровень факторов 1-2% от нормы – тяжелая форма Уровень факторов 0-1% от нормы – крайне тяжелая форма Лечение: Заместительная терапия препаратами факторов свертывания Антигемофильные концентраты зарегистрированные в Российской Федерации
Заместительная терапия: препараты факторов свертывания (гемофил М , ИММУНАТ , ИММУНИН, Коэйт ДВИ, Новосэвен, Иммуно), свежезамороженная плазма, криопреципитат, кортикостероиды, этамзилат, аминокапроновая кислота, анальгетики. ЗАПРЕЩЕНО: внутримышечные инъекции, наложение жгутов, тугое бинтование, наглухо зашивать раны, длительная иммобилизация суставов (более 3-5 дней). остановка кровотечения при гемофилии: давящие повязки, лед и поднять пораженную часть тела, используются гемостатики местно или салфетку с эпинефрином. 199. Классификация гемолитических анемий. Признаки гемолиза эритроцитов (клинические и лабораторные) Гемолитические анемии – это группа анемий, обусловленных снижением средней продолжительности жизни эритроцитов в результате их усиленного гемолиза. В норме зрелые эритроциты живут около 120 дней. За 1 секунду у здорового человека разрушается около 5 миллионов эритроцитов. 80-90% нормальных эритроцитов разрушается по внутриклеточному механизму, а 10- 20% по внутрисосудистому механизму. Классификация: По этиологии: идиопатические, вторичные По месту гемолиза: внесосудистые, внутрисосудистые По типу дефекта: 1. Наследственные: а) мембранопатии (наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз); б) энзимопатии (недостаточность Г-6-ФД, недостаточность пируваткиназы); с) гемоглобинопатии (талассемия, серповидно-клеточная анемия). 2. Приобретенные: а) иммунные дефекты: лекарственный гемолиз, изо-, ауто-, аллоиммунный гемолиз; б) механические: турбулентность тока крови при злокачественной артериальной гипертензии, стенозе аорты, искусственных клапанах; в) внутрисосудистые коагулопатии: ДВС, тромбоцитопеническая пурпура; г) маршевая гемоглобинурия; д) инфекционного генеза; е) мембранный дефект: пароксизмальная ночная гемоглобинурия. По степени замещения разрушенных клеток новыми эритроцитами: компенсированные; некомпенсированные. По течению: острые, подострые, хронические.
Клинико-лабораторные проявления гемолитического синдрома. Желтуха, лимонно-желтая, без зуда. Нормохромная анемия. Выраженный ретикулоцитоз периферической крови. Наличие ядросодержащих эритроидных клеток Раздражение эритроидного ростка в стернальном пунктате. Повышение неконъюгированного билирубина, увеличение активности ЛДГ. Темный цвет мочи Темный цвет кала Повышение в крови свободного Hb. Увеличение селезенки. Укорочение жизни эритроцитов. Увеличение железа в сыворотке крови Низкий уровень гаптоглобина в крови. 200. Аутоиммунная гемолитическая анемия: причины, диагностика, клинико-лабораторные показатели, лечение. Под аутоиммунной гемолитической анемией (АИГА) понимают такую форму гемолитической анемии, при которой антитела вырабатываются против собственного неизменного антигена эритроцитов. |