178. Острые лейкозы определение, этиология, цитопатогенез, клиника. Острые лейкозы Острый лейкоз
 Скачать 231 Kb.
|
|
Клиника: больной быстро устает, присутствует постоянная слабость; наблюдаются учащенное сердцебиение и одышка; возникают боли в грудной клетке и пояснице; наблюдаются признаки интоксикации; может возникнуть пожелтение покровов. Диагностика АИГА Иммунологический анализ крови: снижение Т-лимфоцитов-супрессоров повышение Т-лимфоцитов-хелперов снижение уровня иммуноглобулинов + прямая проба Кумбса Принципы лечения: ГКС (при острой форме: преднизолон 60-150 мг/сут; при хронической- пренизолон 20-40 мг/сут). Цитостатики: азатиоприн 100-150 мг/сут, циклофосфамид 400 мг через день, винкристин по 2 мг 1 раз в неделю. Переливание эритроцитарной массы Плазмаферез. Спленэктомия. Лечение гемолитического криза Возмещение ОЦК. Нейтрализация токсических продуктов и стимуляция диуреза. Ликвидация ацидоза ГКС Купирование анемии. 201. Апластическая анемия: причины, клиника, диагностика, основные направления лечения. Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. Этиологии и патогенез. 1) миелотоксические факторы: ионизирувщего излучения, химических веществ – бензола, солей золота, мышьяка; ЛС -левомицетина; бутадион; аминозин; метотрексата; циклофосфана. 2)Генетические дефекты кроветворных клеток Наследственный характер индивидуальной чувствительности эритропоэтических клеток к данным лекарственным веществам. 3)Вирусы гепатита В,С,Д Клиническая картина.Начинается остро. Слабость, утомляемость, бледность кожных покровов, слизистых, шум в ушах, головокружение, покалывание в груди, одышка при физ нагрузке. Гемморагический синдром - появление петехий и экхимозов на коже, повышенная кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Кровотечение внутренних органов. Частое развитие инфекционных процессов- стоматитов, пневмоний, инфекции кожи и мочевыводящих путей. Диагностика: Осмотр: бледность кожных покровов, одышка, тахикардия, выслушивается систолический шум в области сердца, артериальная гипотония. На коже наблюдаются петехиальные высыпания, кровоточивость десен, носовые и маточные кровотечения. Л/У не увеличены, гепато и спленомегалии нет. Лаб диагностика: ОАК: эритро-,лейко- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцито, увеличение СОЭ. При пункционной биопсии костного мозга получают малое количество ядросодержащих клеток (миелокариоцитов) и мегакариоцитов, снижение клеточности, при гистологическом исследоваиии отмечают замещение гемопоэтической ткани жировой тканью. Лечение и прогноз. Госпитализация с полной изоляцией и асептические уловия. Трансплонтация костного мозга Иммуносупрессивная терапия + заместительная гемотрансфузионная терапия , плазмоферез. Спленэктомия Глюкокоптикоидные гормоны 2 мг/кг/сут на 4 нед. Гемопоэтические ростовые факторы. 202. Причины, клиника В12-дефицитной анемии, обмен витамина В12 В12-дефицитная анемия Обмен витамина В12: Поступает с пищей (печень, почки, мясо, яйца, сыр, молоко). Соединяется в желудке с R-протеином, поступает в 12-перстную кишку, где соединяется с внутренним фактором (секретируется париетальными клетками фундального отдела и тела желудка). Абсорбция витамина В12 происходит в подвздошной кишке при помощи специфичных рецепторов, расположенных на мембране ворсинок энтероцитов. Комплекс витамин В12-внутренний фактор внутриклеточно связывается с транскобаламином и поступает в плазму. Транскобаламин транспортирует витамин в различные ткани: костный мозг, печень, почки. Коферменты витамина В12 (метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин) необходимы для нормального функционирования гемопоэза и нервной системы. Причины дефицита витамина В12 1)Недостаточное поступление с пищей. 2) Нарушение всасывания из-за дефицита внутреннего фактора: - при атрофическом гастрите (образуются антитела к внутреннему фактору и париетальным клеткам), - после резекции желудка, - наследственный вариант заболевания, - токсическое воздействие алкоголя (большие дозы, неразведенный спирт). 3)Нарушение всасывания в кишечнике: - целиакия, тропический спру, - регионарный илеит, - заболевания поджелудочной железы (дефицит трипсина, не отщепляется R-протеин, невозможно всасывание), 4) Конкурентное поглощение витамина в кишечнике: - инвазия широким лентецом, - дисбактериоз при дивертикулезе кишечника, - синдром слепой петли (после операций). Клиника В12-дефицитной анемии Анемический синдром. Поражение желудочно-кишечного тракта. (атрофия слизистой) Поражение нервной системы (фуникулярный миелоз). (парестезии, периферическая полинейропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов) Желтуха (повышается непрямой билирубин). 203. Диагностика В12-дефицитной анемии, лечение Анализ крови. Снижение уровня эритроцитов. Снижение гемоглобина. Цветовой показатель больше 1. Большие эритроциты. Остатки ядер в эритроцитах. Наличие телец Жолли; колец Кебота Лейкопения. Тромбоцитопения. Полисегментоядерные нейтрофилы. В окрашенных мазках- овальные макроциты, эр норм размера, микроциты, шизоциты пойкило и анизоцитоз Уровень билирубина повышен. Костный мозг. Богат клеточными элементами в 2 -3 раза выше нормы Преобладание эритроидных базофильных клеток - «синий костный мозг». Мегалобластический тип кроветворения (эритроидные клеки больших размеров, созревание ядра отстает от гемоглобинизации цитоплазмы). Мегакариоциты. Лечение Сбалансированное питание, запрет алкоголя 2 Основной принцип – заместительная терапия витамином В12, суточная доза: 500 – 1000 мкг. Продолжительность лечения: 4 – 5 недель. Поддерживающее лечение: в течение двух месяцев раз в неделю, в течение полугода два раза в месяц по 400-500 мкг. Дегельминтизация при глистной инвазии Ферментный препараты (фестал, панкреатин) и закрепляющие средства (карбонат кальция с дерматолом) при поражении кишечника и поносах Нормализация кишечной флоры 204. Причины, клиника железодефицитной анемии, обмен железа ЖДА – это анемия, связанная с недостатком железа в сыворотке крови, костном мозге, депо. В результате этого нарушается образование гемоглобина, возникает гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях.Полиэтиологичное заболевание, развивающееся в результате снижения общего количества железа в организме и характеризующееся прогрессирующим микроцитозом и гипохромией эритроцитов. Обмен железа: Железо всасывается как в виде гема (10% поглощаемого железа), так и в негемовой (9%) форме с помощью ворсинок верхней части тонкого кишечника. Сбалансированная ежедневная диета содержит около 5-10 мг железа (гемового и негемового), но всасывается лишь 1-2 мг. Гемовое железо содержится лишь в небольшой части пищевого рациона (мясные продукты). Большая часть пищевого железа -негемовое (оно содержится в основном в листовых овощах). . В процессе всасывания в клетках слизистой оболочки кишечника закисное железо Fe2+ превращается в окисное Fe3+ и связывается со специальным белком-носителем - трансферрином, который осуществляет транспорт железа к гемопоэтическим тканям и местам депонирования железа. Накопление железа осуществляется белками ферритином и гемосидерином. При необходимости железо может активно освобождаться из ферритина и использоваться для эритропоэза. Гемосидерин является производным ферритина с более высоким содержанием железа. Из гемосидерина железо освобождается медленно. Причины ЖДА Хронические кровопотери Нарушение всасывания Fe в кишечнике Повышенная потребность в железе Алиментарная недостаточность железа Исходный дефицит железа Нарушение транспорта железа Клиника ЖДА Анемический синдром Сидеропенический синдром Анемический синдром Проявления зависят от глубины анемии и скорости ее развития; Общие симптомы анемии: a) снижение физической и умственной активности, слабость, головокружение; b) бледность кожи и слизистых; c) головная боль, мелькание «мушек»; d) тахикардия, одышка; e) сонливость f) утяжеление приступов стенокардии Сидеропенический синдром a) сухая и трескающаяся кожа; b) ломкость волос и ногтей, койлонихии; c) заеды в углах рта; d) атрофический глоссит и папиллярная атрофия, повышение чувствительности языка на горячее; e) затруднение глотания (синдром Plummer-Vinson); f) мышечная слабость; g) pica chloratica Степени тяжести анемии: I степень (легкая) - снижение НВ до 90г/л, Э. - до 3 x 10 12 II степень (средняя)- снижение НВ до 70г/л, Э. - до 2,5 x 10 12 III степень (тяжелая) - снижение НВ ниже 70г/л, Э. менее 2,5 х 10 12 205. Диагностика (клинические и лабораторные критерии) и лечение железодефицитной анемии. Железодефицитные анемии: низкий ЦП Снижение содержание гемоглобина в эритроцитах Микроцитоз Анизохромия, гипо и нормохромия Пойкилоцитоз Уменьшение сидероцитов, которые содержат железо гипохромия эритроцитов снижение содержания сыв. железа , ферритин снижен повышение ОЖСС (железосвязывающая способность сыворотки) клинические признаки гипосидероза отсутствие количественных и качественных изменений со стороны других клеток крови Принципы лечения ЖДА Проводить лечение препаратами Fe Трансфузии эритроцитов, парентеральные формы препаратов Fe назначать лишь по особым показаниям Лечение проводится препаратами двухвалентного Fe из расчета 100-300 мг/сут Этапы лечения: лечебные дозы, поддерживающая терапия, противорецидивная терапия Основные лекарственные препараты железа для приема внутрь
Принципы лечения ЖДА Этапность лечения: Насыщающая терапия Поддерживающая терапия Противорецидивная терапия Общая продолжительность лечения 4-6 месяцев. |