итог патф. 4. Общие закономерности патогенеза генных болезней. Примеры генных наследственных болезней с нарушением синтеза транспортных, структурных и ферментных белков.
 Скачать 80.62 Kb.
|
|
Коллапс(лат. collaps - крах, падение)-близкий к шоку патологический процесс, клиническая картина позднего этапа кот очень сходна с картиной глубокого шока.Это острая сосудистая недостаточность,обусловленная падением тoнyca артериол и вен и резким снижением артериального и венозного давления. Нарушения в ЦНС развиваются, в отличие от шока, вторично, всл сосудисто-сердечной недостаточности. Пo этиологическому признаку: 1) инфекционный -в результате интоксикации организма бактериальными токсинами при тяжело протекающих острых инфекционных заболеваниях 2) гипоксемический-у людей, попадающих в условия низкого атмосферного давления (при подъеме на воздушном шаре, в барокамере, разгерметизации на большой высоте кабины самолета и т.п.), или вынужденных дышать воздухом с низким содержанием кислорода (на затонувшей подводной лодке, в завалах каменноугольных шахт и т.п.); 3) геморрагический- результат острой массивной кровопотери; 4) панкреатический-в результате тяжелой травмы, сопровождающийся кровоизлиянием в ткань поджелудочной железы и поступлением в кровь панкреатического сока с активными протеолитическими ферментами; 5) ортостатический-при быстрой смене положения тела с горизонтального в вертикальное у больных, длительно выдерживающих постельный режим. Недостаточность венозного тонуса ведет к перераспределению крови с увеличением общего объема венозного русла и резким снижением притока крови к сердцу; - гипертермический коллапс и др. Патогенетические факторы: 1) Резкое уменьшение объема циркулирующей крови: абсолютное(при острой массивной кровопотере,значительном обезвоживании организма при профузных поносах,неукротимой рвоте,массивной полиурии) или относительное(всл избыточного депонирования крови при выраженном снижении тонуса мелких сосудов,сердечной нед-ти правожелудочкового типа сопровождающейся застоем крови в венах большого круга кровообращения). 2) Первичное значительное уменьшение сердечного выброса, обусловленное ослаблением сократительной ф-и сердца или нарушением венозного возврата к нему(при инф миокарда, тампонаде сердца, некоторых видах аритмии, тяжелых токсических поражениях миокарда). 3) Первичное падение общего периферического сопротивления в рез воздействий снижающих нейрогенный и миогенный компоненты тонуса резистивных и емкостных сосудов. Обморок – внезапная кратковременная потеря сознания, обусловленная временной гипоксией головного мозга. Носит рефлекторный характер, и возникает при испуге, при виде крови, ожидании боли, при духоте и т.д. Клиника: обморок сопровождается бледностью кожных покровов, холодным потом, снижением АД и ослаблением пульса, расширением зрачков, потерей сознания. Лечение: больного необходимо уложить, дать вдохнуть нашатырный спирт, обеспечить приток свежего воздуха, освободить от стесняющей одежды. Медикаментозного лечения обморок не требует. отличием шока от коллапса является то, что при шоке всегда имеются органные нарушения. При коллапсе имеется падение кровяного давления и ухудшение кровоснабжения жизненно важных органов. Эти изменения обратимы. При шоке возникают полиорганные нарушения жизненно важных функций сердечно-сосудистой системы, нервной и эндокринной систем, а также нарушения дыхания, тканевого обмена, функций почек. Если для шока характерны снижение артериального и венозного давления крови; холодная и влажная кожа с мраморной или бледно-синюшной окраской; тахикардия; нарушения дыхания; уменьшение количества мочи; наличие либо фазы беспокойства или затемнения сознания, то для коллапса характерна резкая слабость, бледность кожных покровов и слизистых, похолодание конечностей, и конечно – снижение кровяного давления. 23.Кома, определение, классификация, стадии или степени; неврологическая первичная кома, принципы терапии. Кома (от греч. koma - сон, дремота) - бессознательное состояние, связанное с нарушением ф-и КБП головного мозга с расстройством рефлекторной деятельности и жизненно важных функций организма (кровообращения, дыхания, метаболизма). Причины комы: Экзогенные факторы — патогенные агенты окружающей среды, чрезвычайной силы, токсичности и/или разрушительного характера. Эндогенные факторы, приводящие к развитию комы, являются результатом тяжёлых расстройств жизнедеятельности организма. Они наблюдаются при неблагоприятном течении различных болезней и болезненных состояний. Эти состояния приводят к значительным отклонениям от нормы жизненно важных параметров и констант, избытку или дефициту субстратов обмена веществ и/или кислорода в организме. Виды комы: -диабетическая (в случае перерыва во введении инсулина или грубых нарушений пищевого режима) развивается медленно в течение дней и недель.Первые симптомы-общее недомогание, жажда, потеря аппетита,головная боль,запоры или поносы,тошнота;сонливость,депрессия,тахикардия,низкое АД,дых-е Куссмауля;запах ацетона в выдыхаемом воздухе; -гипогликемическая (при передозировке инсулина или недостаточном перекрытии его углеводами пищи)сопровождается внезапным ощущением голода,чувством страха,сердцебиением, обильным потоотделением, дрожью, иногда - судорогами, психотическими реакциями, бредом и др. - печеночная-как крайнее наиболее тяжелое проявление функциональной печеночной недостаточности.Симптомы:желтуха, повышенная кровоточивость (кровоподтеки, носовые, геморроидальные, пищеводные кровотечения), боли в области печени.Механизм развития-отравление аммиачными соединениями из-за нарушения мочевинообразовательной функции печени. - уремическая-при почечной недостаточности, как следствие высокой азотемии. Признаки - светлая моча с низким удельным весом, высокий уровень мочевины и азотистых оснований крови, тяжелые проявления интоксикации организма, запах мочевины изо рта и др. -аноксическую (при удушье, утоплении, тяжелой хронической сердечно-легочной недостаточности), апоплексическую, тиреотоксическую при выраженном гипертиреозе, кому связанную с экзогенной интоксикацией организма, в том числе и отравлением лекарственными препаратами и др. Стадии: 1.Прекома – спутанность сознания, дезориентация, умеренная оглушенность, сонливость и заторможенность либо, напротив, психомоторное возбуждение вплоть до психоза, некоординированность движений, все рефлексы, как правило, сохранны (могут быть изменены при повреждении головного мозга и отравлении нейротоксическими ядами). 2.Кома I – ступор (выраженная оглушенность – контакт с больным сильно затруднен, практически невозможен), слабая реакция на сильные раздражители (например, на значительную боль при движении сломанной конечности реагирует лишь едва слышным стоном), может выполнять простейшие движения по команде, глотать воду. У пациента повышен мышечный тонус (трудно разогнуть согнутую конечность), сухожильные рефлексы (например, коленный при ударе неврологическим молоточком), а кожные ослаблены (не чувствует прикосновений, покалывания иголочкой). Реакция зрачков на свет сохранена, но могут наблюдаться маятникообразные движения глазных яблок и расходящееся косоглазие. 3.Кома II – сопор (контакт с больным не устанавливается никаким способом), реакция на боль резко ослаблена (только открывание глаз). Характерны хаотичные редкие спонтанные движения конечностей, патологический тип дыхания (частый и поверхностный или редкий), непроизвольная дефекация и мочеиспускание, горметония – резкое напряжение мышц, сменяющееся полным их расслаблением. Зрачки сужены, реакция на свет вялая, появляются патологические сухожильные рефлексы при полном отсутствии кожных. 4.Кома III – сознание, реакция на боль и зрачков на свет отсутствуют. Мышечный тонус и сухожильные рефлексы снижены, возможно периодическое подергивание отдельных групп мышц или генерализованные судороги. Артериальное давление и температура тела понижены, мочеиспускание и дефекация непроизвольны («под себя»), дыхание угнетено до редкого поверхностного. 5.Кома IV – полное отсутствие каких-либо рефлексов (арефлексия), и мышечного тонуса (атония), гипотермия (очень низкая температура тела), резкое снижение артериального давления с прекращением спонтанных дыхательных движений. Кома может развиться почти мгновенно (секунды), быстро (минуты-часы), постепенно (до нескольких дней). При этом чем медленнее развивается кома, тем больше у врачей шансов установить ее первопричину и предотвратить ее углубление (увеличение степени), а то и вовсе вернуть больного в состояние ясного сознания. Мозговая (первичная кома) причины: ЧМТ, инсульт, воспаление (менингит, энцефалит), опухоль головного мозга. Мозговая кома характеризуется быстрым началом и развитием, очаговой неврологической симптоматикой (анизокория, несимметричный двигательный ответ на боль), вялой реакцией зрачков на свет. Принципы терапии: 1. этиотропное лечение: при травматической коме – устраняется повреждающий фактор, применяется обезболивание. При коме, вызванной интоксикацией – антидоты, антитоксины, диуретики. При диабетической коме – инсулин. 2. патогенетическая терапия – антигипоксическая терапия (ИВЛ, введение антиоксидантов).; устранение степени интоксикации организма (переливание крови, плазмы). 3. нормализация показателей КЩР и уровня БАВ (используют гормоны надпочечников, поджелудочной железы). 4. систематическая терапия – устранение судорог, боли, оптимизация функций органов (противосудорожные средства, болеутоляющие). Механизм формирования 1)Сильное токсическое воздействие на клетки ЦНС,КБП мозга аммиачных соединений, производных фенола и др, необезвреживаемых печенью в-в всл нарушения антитоксической ф-и при диффузных поражениях органа; кетоновых тел, осмолярных нарушений крови при тяжелых формах сахарного диабета; мочевины и других шлаков (в первую очередь азотистых соединений) при почечной недостаточности; избытка тиреоидных гормонов при тяжелых формах Базедовой болезни; резко выраженной гипогликемии при передозировке инсулина больному сахарным диабетом и т.п. 2)Резкое кислородное голодание, ацидоз, нарушения электролитного баланса, расстройство мозгового кровообращения, ликвородинамические нарушения.Всл чего нарушается клеточное дыхание и обмен энергии в коре и подкорковых образованиях мозга, развивается запредельное торможение. |