Новые тесты. Анатомия и физиология нервной системы. Семиотика и топическая диагностика заболеваний нервной системы
 Скачать 248.68 Kb.
|
|
Раздел 8 НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 001. Основными задачами медицинской генетики является изучение - законов наследственности и изменчивости человеческого организма - популяционной статистики наследственных заболеваний - молекулярных и биохимических аспектов наследственности + всего перечисленного - ничего из перечисленного # 002. Доминантный признак по закону Менделя проявляется при скрещивании во втором поколении с частотой - 1:1 - 2:1 + 3:1 - 4:1 - 1:4 # 003. Доминантный ген-это ген, действие которого - выявляется в гетерозиготном состоянии - выявляется в гомозиготном состоянии + выявляется в гетеро- и гомозиготном состоянии - неверно все из перечисленного - верно все из перечисленного # 004. Генотип организма представляет собой систему взаимодействия генов, при которой наследственные признаки определяются путем участия - одного гена в определении одного признака - одного гена в определении многих признаков - многих генов в определении одного признака + верно все перечисленное - ничего из перечисленного неверно # 005. Пробандом называют - здорового носителя мутантного гена + больного носителя мутантного гена - здорового родителя больного с признаками наследственного заболевания - ребенка, больного наследственным заболеванием - нет верного ответа # 006. Сибсом называют - здорового родителя больного наследственным заболеванием - ребенка больного наследственным заболеванием + родного брата или сестру (но не близнецов) больного наследственным заболеванием - любых родственников больного - всё перечисленное # 007. Фенотип-это совокупность признаков и свойств организма, проявление которых обусловлено - действием доминантного гена - действием рецессивного гена + взаимодействием генотипа с факторами среды - взаимодействие половых хромосом - всем перечисленным # 008. Кариотип-это совокупность особенностей хромосомного набора (комплекс- клетки, определяющаяся - числом половых хромосом - формой хромосом - структурой хромосом + всем перечисленным - ничем из перечисленнного # 009. Аутосомно-доминантный тип наследования отличается - преимущественным поражением лиц мужского пола - преобладанием в поколении больных членов семьи + проявлением патологического наследуемого признака во всех поколениях без пропуска - преимущественное поражение лиц женского пола - проявлением наследственного признака не во всех поколениях # 010. Аутосомно-рецессивный тип наследования отличается тем, что - соотношение здоровых и больных членов семьи равно 1:1 - заболевание не связано с кровным родством + родители первого выявленного больного клинически здоровы - один из родителей больного болен - родители перкого выявленного больного больны # 011. Рецессивный тип наследования, связанный с Х-хромосомой (сцепленный с полом), отличается тем, что - соотношение больных мужчин в каждом поколении равно 2:1 + заболевают только мужчины - заболевают только женщины - признаки болезни обязательно находят у матери пробанда - заболевают и мужчины и женщины # 012. Причиной хромосомных заболеваний могут быть - изменения числа хромосом - изменения размера хромосом - нарушения структуры хромосом + все перечисленное - ничего из перечисленного # 013. Фенотипическими признаками хромосомных болезней являются - нарушения психического развития - нарушения физического развития - множественные пороки развития + все перечисленные - ничего из перечисленного # 014. Индуцированный мутагенез вызывают следующие факторы - ультрафиолетовые лучи - проникающая радиация - вирусы - хронические интоксикации тяжелыми металлами + все перечисленные факторы # 015. В основу классификации наследственных болезней, учитывающей их генетическую природу, положены особенности - генных мутаций - хромосомных мутаций - количественных изменений хромосом + все перечисленное - ничего из перечисленного # 016. Основным биохимическим признаком фенилкетонурии является повышение содержания - ванилилминдальной кислоты - диоксифенилуксусной кислоты - дигидроксифенилэтанола + фенилпировиноградной кислоты - пировиноградной кислоты # 017. При поздней форме амавротической идиотии Куфса у взрослых наблюдают - глухоту - эпилептические припадки - экстрапирамидные нарушения + все перечисленное - ничего из перечисленного # 018. Для болезни Дауна характерно сочетание следующих признаков + округлый череп, готическое небо, синдактилия, гипотония мышц - долихоцефалия, расщепление неба, арахнодактилия, гипертонус мышц - краниостенотический череп, заячья губа, наличие 6-го пальца, хореоатетоз - наблюдается сочетание любых перечисленных признаков - ничего из вышеперечисленного # 019. Поражение нервной системы при лейкодистрофии происходит в результате - избыточного накопления липидов в нервных клетках - утраты липидов нервными клетками + распада липидов миелина и накопления продуктов распада в центральной нервной системе - избыточного накопления холестерина в белом веществе - всего перечисленного # 020. Для порфирии является характерным наличие - абдоминальных болей - синдрома полинейропатии - порфобилиногена в моче - повышенным содержанием порфирина в крови + всего перечисленного # 021. Прогрессирующие мышечные дистрофии обусловлены поражением - цереброспинальных пирамидных путей - мотонейронов передних рогов спинного мозга - периферических нервов - задних корешков спинного мозга + мышц # 022. Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана наследуется - по аутосомно-доминантному типу + по аутосомно-рецессивному типу - по рецессивному типу, связанному с полом (Х-хромосома) - по доминантному типу, связанному с полом - сцепленное с Y-хромосомой, или голандрическое, наследование # 023. Изменение контура ног по типу "опрокинутой бутылки" обусловлено изменением массы мышц + при амиотрофии Шарко-Мари-Тута - при гипертрофической невропатии Дежерина-Сотта - при мышечной дистрофии Эрба - при мышечной дистрофии Беккера-Киннера - при миотонической дистрофии # 024. Амиотрофия Шарко-Мари-Тута обусловлена первичным поражением - передних рогов спинного мозга + периферических двигательных нервов - мышц дистальных отделов конечностей - передних столбов спинного мозга - всем перечисленным # 025. Тип наследования при амиотрофии Шарко-Мари-Тута характеризуется как - аутосомно-доминантный - аутосомно-рецессивный - сцепленный с полом (через Х-хромосому) - ничего из вышеперчисленного + всё перечисленное # 026. Прогрессирующая мышечная дистрофия формы Ландузи-Дежерина наследуется + по аутосомно-доминантному типу - по аутосомно-рецессивному типу - по рецессивному типу, сцепленному с полом (через Х-хромосому) - ни по одному из вышеперечисленных типов наследования - по всему перечисленному # 027. Псевдогипертрофии наблюдают при следующих формах прогрессирующей мышечной дистрофии - тип Дюшена - тип Беккера-Киннера - тип Ландузи-Дежерина - конечностно-поясная форма мышечной дистрофии + все перечисленное # 028. Тип наследования при миопатии Томсена характеризуется как + аутосомно-доминантный - аутосомно-рецессивный - доминантный Х-сцепленный - рецессивный Х-сцепленный - Y-сцепленный с полом # 029. При атрофической миотонии преобладает слабость мышц - головы и шеи - проксимальных отделов конечностей - дистальных отделов конечностей - мышц лица и проксимальных отделов конечностей + мышцы лица и дистальных отделов конечностей # 030. Тип наследования при атрофической миотонии Штейнерта-Баттена характеризуется как + аутосомно-доминантный - аутосомно-рецессивный - сцепленный с полом (через Х-хромосому) - сцепленный с полом (через Y-хромосому) - цитоплазматическое наследование # 031. Тип наследования при гиперкалиемическом периодическом параличе характеризуется как + аутосомно-доминантный - аутосомно-рецессивный - сцепленный с полом (через Х-хромосому) - сцепленный с полом (через Y-хромососу) - все перечисленное # 032. Тип наследования при гипокалиемическом периодическом параличе характеризуется как - аутосомно-доминантный - аутосомно-рецессивный - сцепленный с полом (через Х-хромосому) - сцепленный с полом (через Y-хромососу) + доминантно и рецессивно # 033. Нарушения медно-белкового обмена при гепатоцеребральной дистрофии Вильсона-Коновалова обусловлены дефектом гена следующей хромосомы - 10 - 9 + 13 - 5 - 2 # 034. Для синдрома Шегрена-Ларссена не характерны - психические нарушения - врожденный ихтиоз + недостаточность слезо- и слюноотделения - спастический тетрапарез - все перечисленное - ничего из вышеперечисленного # 035. При дрожательной и дрожательно-ригидной форме гепатоцеребральной дистрофии Вильсона-Коновалова преобладает тремор - покоя в кистях - интенционный в руках - постуральный тремор + хлопающий в руках, статодинамический в туловище - всё верно # 036. Тип наследования при гепатоцеребральной дистрофии характеризуется как - аутосомно-доминантный + аутосомно-рецессивный - рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому) - рецессивный, сцепленный с полом (через Y-хромосоу) - все перечисленное # 037. Приступ пароксизмальной миоплегии при гипокалиемической форме болезни Вестфаля-Шахновича обычно возникает - во время тяжелой физической нагрузки - сразу после тяжелой физической нагрузки - в состоянии полного покоя днем + при пробуждении - во время ночного сна # 038. Приступ миоплегии при гиперкалиемической (болезнь Гармсторп- и нормокалиемической форме (болезнь Посканцера и Керр- возникает + во время тяжелой физической нагрузки - во время отдыха после физической нагрузки - в состоянии покоя днем - во время ночного сна - при пробуждения # 039. Тип наследования при хорее Гентингтона характеризуется как + аутосомно-доминантный - аутосомно-рецессивный - рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому) - рецессивный, сцепленный с полом (через Y-хромосому) - все перечисленное # 040. Клиническая картина типичной хореи Гентингтона, кроме хореического гиперкинеза, включает - пластическую экстрапирамидную ригидность - симптом "зубчатого колеса" - акинезию - атакисию + деменцию # 041. Нейрохимические изменения в подкорковых ядрах при болезни Паркинсона характеризуются следующими изменениями моноаминов мозга - уменьшением дофамина - увеличением содержания ацетилхолина - увеличением содержанием ГАМК - снижением содержания норадреналина + все перечисленное # 042. Болезнь Паркинсона может проявиться следующими синдромами - хореоатетоидным + акинетико-ригидным - вестибуломозжечковым - денторубральным - бульбарным # 043. Тип наследования при синдроме Шегрена-Ларссена характеризуется как - аутосомно-доминантный + аутосомно-рецессивный - рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому) - рецессивный, сцепленный с полом (Y-хромосому) - все перечисленное # 044. При наследственном эссенциальном дрожании тремор обычно имеет следующий характер - тремор покоя - интенционный + статодинамический - изометрический - все перечисленные варианты # 045. Достаточными клиническими признаками в диагностике сирингомиелии являются + сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности - нижний спастический парапарез - трофические расстройства - прогрессирующая атрофия мышц в участках, соответствующих сегментарным нарушениям чувствительности - все перечисленное # 046. При лечении болезни Паркинсона дофасодержащими средствами неврологические побочные симптомы проявляются - судорожным синдромом - вестибулярными расстройствами + хореоатетоидным гиперкинезом - горизонтальным нистагмом - повышением ригидности # 047. При лечении болезни Паркинсона холинолитиками (циклодол, норакин) побочные симптомы проявляются + затуманиванием зрения и сухость во рту - двоением в глазах - слюнотечением - нистагмом - учащенное мочеиспускание # 048. Для переднероговой формы сирингомиелии характерны - нарушение проприоцептивной чувствительности - спастические парезы - эксрапирамидные нарушения - сенситивная атаксия + ничего из перечисленного # 049. Лечение холинолитиками болезни Паркинсона противопоказано при заболевании - щитовидной железы - гипофиза - вилочковой железы - поджелудочной железы + предстательной железы # 050. Синдром Клиппеля-Фейля характеризуется на рентгенограмме признаками - платибазии - аномалии строения турецкого седла - срастанием нескольких шейных позвонков - уменьшение общего числа шейных позвонков + всё перечисленное # 051. Аномалией Арнольда-Киари называется патология, при которой имеется - сращение шейных позвонков - сращение 1-го шейного позвонка с затылочной костью + смещение вниз миндаликов мозжечка - расщепление дужки 2-го шейного позвонка - расщепление дужки 1-го шейного позвонка # 052. Наиболее информативными методами исследования при врожденной аномалии мозга Денди-Уолкера являются - вентрикулография + КТ, МРТ головного мозга - миелография - ЭХО-ЭС - рентгенография кранио-вертебрального перехода # 053. Клиническая картина врожденной юношеской торсионной дистонии (форма Сегавы) отличается наличием - вестибуломозжечкового синдрома - синдрома сенситивной атаксии - синдром нарушения чувствительности + акинетико-ригидного синдрома - пирамидно-мозжечкового синдрома # 054. Клиническая картина ювенильной формы и формы Вестфаля при хорее Гентингтона, кроме хореического гиперкинеза, включает - экстрапирамидную ригидность - деменцию - акинезию - ничего из вышеперечисленного + всё перечисленное # 055. При лечении типичной формы хореи Гентингтона обычно применяют - дофасодержащие препараты + нейролептики - агонисты дофамина - агонисты серотонина - антихолинергические препараты # 056. Мозжечковую диссинергию Ханта от миоклонус-эпилепии Унферрихта-Лундборга отличает - наличие мозжечковых синдромов + отсутствие экстрапирамидных симптомов - отсутствие пирамидных симптомов - наличие нарушений поверхностной чувствительности - отсутствие нарушений глубокой чувствительности # 057. Клиническая картина миоклонус-эпилепсии Унферрихта-Лундборга, кроме характерных миоклоний и судорожных приступов, включает - пирамидную спастичность + экстрапирамидную ригидность и снижение интеллекта - полинейропатию - сенсорную афазию - моторную афазию # 058. Миоклониеские гиперкинезы при миоклонус-эпилепсии Унферрихта-Лундборга усиливаются - при эмоциональном стрессе - при внезапных сенсорных раздражениях - при закрывании глаз + всё перечисленное - ничего из вышеперечисленного # 059. При болезни Фридрейха имеет место + рецессивный тип наследования - доминантный тип наследования - сцепленный с полом (через Х-хромосому) - сцепленный с полом (через Y-хромосому) - все перечисленное # 060. Среди спиноцеребеллярных атаксий болезнь Фридрейха отличается наличием - деформации стопы - дизрафическим статусом - поражением мышцы сердца + всего перечисленного - ничего из вышеперечисленного # 061. Мозжечковая атаксия Пьера-Мари отличается от атаксии Фридрейха - наличием пирамидных патологических симптомов - наличием глазодвигательных нарушений - высокими сухожильными и периостальными рефлексами + всем перечисленным - ничем из вышеперечисленного # 062. Для семейной спастической параплегии (болезни Штрюмпеля) характерно преобладающее поражение следующих спинальных анатомических структур + пирамидных путей - экстрапирамидных путей - мозжечковых путей - клеток передних рогов - задних канатиков спинного мозга # 063. Характерной чертой нижнего парапареза при болезни Штрюмпеля является - преобладание слабости над спастичностью + преобладание спастичности над слабостью - преобладание мозжечковых симптомов над пирамидными - сочетание пирамидных симптомов с фибрилляцией мышц # 064. Тип наследственности при спастической семейной параплегии (болезни Штрюмпеля) характеризуется как - аутосомно-доминантный - аутосомно-рецессивный - рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому) + все перечисленное # 065. Нейрофибромы при болезни Реклингаузена могут локализоваться - по ходу периферических нервов - в спинномозговом канале по ходу корешков - интракраниально по ходу черепных нервов + на любом из указанных участков # 066. Тип наследования нейрофиброматоза (болезни Реклингаузен- характеризуется как + аутосомно-доминантный - аутосомно-рецессивный - рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому) - ничего из перечисленного не верно - всё верно # 067. Для подтверждения интракраниального поражения при энцефалотригеминальном ангиоматозе достаточно произвести - электроэнцефалографию - пневмоэнцефалографию + рентгенокраниографию, КТ, МРТ головы - транскраниальную допплерографию - реоэнцефалографию # 068. Тип наследования атаксии-телеангиэктазии (синдром Луи-Бар) характеризуется как - аутосомно-доминантный + аутосомно-рецессивный - рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому) - ничего из вышеперечисленного - все перечисленное |