Неврология. Анатомия проводящих путей произвольных движений
 Скачать 0.87 Mb.
|
|
ТЕМА 8. Опухоли головного и спинного мозга. Абсцессы головного мозга. гидроцефалия. паразитарные заболевания Распространенность и классификация. Основные неврологические синдромы при опухолевом поражении головного мозга Наиболее часто встречаются следующие опухоли головного мозга: глиобластомы (24–25%), менингиомы (22–23%) и анапластические астроцитомы (до 20%). Глиомы составляют около 50–55% всех первичных опухолей головного мозга. Классификация строится на двух принципах: топографо-анатомическом и патоморфологическом, учитывающим гистогенетическую природу, гистологическое строение и биологические свойства опухоли. В 2007 г. ВОЗ была принята новая гистологическая классификация опухолей ЦНС (4-ый пересмотр). Классификация опухолей центральной нервной системы по ВОЗ(2007 г., 4-ый пересмотр) 1. Опухоли нейроэпителиальной ткани. 2. Опухоли черепных и спинальных нервов. 3. Опухоли оболочек головного мозга. 4. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани. 5. Опухоли из зародышевых клеток. 6. Опухоли области турецкого седла. 7. Метастатические опухоли. Симптомы и синдромы при опухолях головного мозга Клиническая картина опухолей головного мозга определяется прогрессирующим развитием заболевания и неуклонным нарастанием очаговых и общемозговых симптомов. При зрелых доброкачественно текущих интрацеребральных опухолях заболевание развивается обычно постепенно, медленно и мягко на протяжении нескольких лет, протекая длительный период скрыто (головная боль, головокружение, эпиприпадки и др.). При незрелых злокачественных опухолях глиального ряда заболевание начинается с более выраженной клинической картины, иногда инсультообразно, наподобие сосудистого заболевания головного мозга. Выделяют различные группы симптомов при поражении структур головного мозга. Общемозговые симптомы включают головную боль, рвоту, головокружение, нарушение сознания. Очаговая симптоматика проявляется комплексом первично-очаговых знаков, симптомов по соседству и на расстоянии, которые,обусловлены развивающимся вклинением либо гидроцефалией. Головная боль –– один из частых и ранних общемозговых симптомов развивающихся опухолей головного мозга. Характер головной боли может зависеть от локализации опухоли и ее гистоструктуры. Рвота является частым симптомом опухолей головного мозга, выступая в одних случаях в качестве общемозгового, в других –– локального симптома. Рвота при опухолях головного мозга носит внезапный, рефлекторный, фонтанирующий характер. Возникает она независимо от приема пищи, часто натощак, без предварительной тошноты на высоте головной боли, ночью или в ранние утренние часы. Головокружение ––симптом церебральных новообразований, является следствием раздражения вестибулярной системы, часто сопровождается чувством страха, легкой дурноты, потемнением в глазах, пациенты часто теряют равновесие. Застойные диски зрительных нервов весьма объективный симптом венозного застоя и повышения внутричерепного давления. Атрофия зрительных нервов может быть первичной или вторичной. Первичная обусловлена сосудистым, механическим или инфекционно-токсическим фактором, вторичная — возникает после застойных дисков зрительных нервов. Психические расстройства при доброкачественных опухолях определяются в поздней фазе развития опухоли. Эпилептический синдром наиболее часто возникает при супратенториальной локализации опухоли и очень редко — при субтенториальной. Диагностическая ценность эпиприпадков заключается в том, что они проявляются в первую очередь на ранних стадиях заболевания, до появления интракраниальной гипертензии. Наиболее часто при опухолях головного мозга наблюдается два типа приступов: джексоновские и генерализованные. Наиболее информативные методы диагностики опухолей головного мозга: сбор жалоб, неврологическое и нейропсихологическое обследование, осмотр нейроофтальмолога. К параклиническим методам относятся: краниография в двух проекциях, КТ и МРТ, проводится ЭхоЭС, иммунохимичиская диагностика. Инвазивные методы включают: исследование ликвора и рентгеноконтрастные методы. При проведении люмбальной пункции оценивают: давление ликвора; содержание белка (в норме 0,15–0,45 г/л); цитологический состав (в норме не более 4 клеток в 1 мкл). В ликворе может определяться синдром белково-клеточной диссоциации. Рентгеноконтрастные методы включаютцеребральную ангиографию, которая основана на получении рентгеновского изображения контрастированных сосудов головного мозга. О наличии опухоли судят по дислокации cосудов, выявлению ее сосудистой сети, оценивают кровоснабжение, отношение к крупным сосудам. Принципы, возможности и исходы хирургического лечения. Лучевая терапия, химиотерапия, симптоматическое лечение Разработаны и внедрены различные методы лечения опухолей головного мозга. К ним относятся: хирургический; лучевой; химиотерапевтический; иммунологический; генетический. В ряде случаев применяется гормональная терапия и проводится симптоматическое лечение. Хирургическое лечение. При большинстве опухолей мозга показания к операции преобладают. Так, абсолютно показанной экстренной операцией считается операция при нарастающем гипертензионном синдроме с явлениями вклинения и дислокации мозга. Помимо операций возможно разрушение опухоли путем введения в нее радиофармпрепаратов, опорожнения кисты или биопсии опухоли через небольшое фрезевое отверстие. Такие операции осуществляются в основном с применением так называемого стереотаксического метода. Основные типы операций Радикальное или частичное удаление опухоли. Тотальное или субтотальное удаление возможно при большинстве внемозговых опухолей (невриномах, менингиомах, аденомах гипофиза), а также некоторых глиомах. Паллиативные операции выполняются в случаях, когда прямое вмешательство по удалению опухоли либо невозможно вообще, либо по состоянию пациента его целесообразно отсрочить до снятия вторичных симптомов опухоли. Лучевое лечение. Методы воздействия на опухоль могут быть разделены на радиохирургические и радиотерапевтические К радиохирургическим относится имплантация твердых фармпрепаратов (иттрий-90, интрастаты) в ткань опухоли. Радиотерапевтические методы включаютдистанционную лучевую терапию. Это рентгено- и гамма-терапия, а также облучение пучком протонов. Современным методом лучевой терапии является 3D-конформное облучение, при котором форма облучаемого объема максимально приближена к форме опухоли. Медикаментозное лечение. Единственным эффективным препаратом можно считать парлодел (бромокриптин). Он используется для лечения микропролактином гипофиза. Назначают его в суточной дозе 2,5‒3,75 мг (по 1/2 таблетки 2‒3 раза в день). Химиотерапия. Химиопрепараты в зависимости от степени проникновения через гематоэнцефалический барьер вводят: в/мышечно или в/венно (ломустин, фторафур, винкристин); в ликворное пространство (метотрексат, ТиоТЭФ); непосредственно в ложе удаленной опухоли (цисплатин). Симптоматическое лечение проводят в тех случаях, когда остальные методы неэффективны и требуется облегчить страдания пациента. Для этого назначают: наркотические и ненаркотические анальгетики; дегидратирующие средства (осмодиуретики и салуретики); седативные и снотворные препараты; противосудорожные; противорвотные (церукал); препараты для купирования сопутствующих соматических заболеваний. Абсцессы головного мозга Абсцесс головного мозга –– это ограниченное скопление гноя в веществе мозга, окруженное соединительнотканной капсулой. При ЧМТ источником инфекции являются проникающие в полость черепа инородные тела. Контактный путь заражения наблюдается при гнойных процессах во внутреннем ухе (отогенные абсцессы), придаточных пазухах (риногенные абсцессы). Абсцесс мозга может также развиться после гнойного менингита и менингоэнцефалита. Гематогенный абсцесс при гнойносептических заболеваниях (прежде всего легких) обычно располагается на границе серого и белого вещества. Отогенные абсцессы чаще располагаются в височной доле или в мозжечке, риногенные –– в лобных долях. В своем развитии абсцесс мозга проходит следующие три фазы: очагового энцефалита, фазы формирования капсулы и разрешения. Первая стадия болезни характеризуется тяжелым общим состоянием, повышением температуры, головной болью, тошнотой, рвотой, лейкоцитозом, т. е. симптомами менингоэнцефалита. Во второй фазе воспалительные явления стихают и на первый план выступает клиника объемного процесса головного мозга с типичным гипертензионно-гидроцефальным синдромом. Диагностика абсцесса головного мозга, как объемного образования, основывается на тех же принципах, что и диагностика опухолей. Методом выбора для верификации абсцесса является КТ или МРТ головного мозга. Лечение абсцессов мозга хирургическое на фоне массивной антибиотикотерапии средствами, проникающими через гематоэнцефалический барьер. Существует три способа оперативного лечения абсцесса: вскрытие полости абсцесса и ее дренирование, пункционное опорожнение и тотальное удаление абсцесса с капсулой. Гидроцефалия Гидроцефалия — заболевание, при котором увеличивается объем ликвора в желудочках головного мозга, что приводит к внутричерепной гипертензии. По срокам возникновения выделяют врожденную и приобретенную гидроцефалию. Врожденная гидроцефалия развивается внутриутробно. По патогенезу различают окклюзионную (закрытую) и неокклюзионную (открытую) гидроцефалию. При закрытой имеется препятствие оттоку ликвора вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей опухолью, сгустком крови, цистицерком или поствоспалительным спаечным процессом. При неокклюзионной гидроцефалии, которая делится на арезорбтивную, гиперпродуктивную и смешанную, ликвор движется свободно, но имеются нарушения в механизме его продукции или всасывания. Сообщающаяся (открытая) гидроцефалия, характеризуется нарушением процесса резорбции ликвора вследствие поражения структур, участвующих в его всасывании в венозное русло (арахноидальные ворсинки, пахионовы грануляции, венозные синусы). Гиперсекреторная гидроцефалия развивается вследствие избыточной продукции ликвора (папиллома сосудистого сплетения, вентрикулит). Паразитарные заболевания головного мозга (токсоплазмоз, цистицеркоз, эхинококкоз) Токсоплазмоз –– заболевание из группы зоонозов, вызывается простейшим Toxoplasma gondii с тяжелым поражением нервной системы и внутренних органов. Классификация токсоплазмоза: врожденный и приобретенный. Тип течения: острый, подострый, хронический. Эпидемиология: заражение происходит от домашних животных (кошек, собак), которые являются конечным хозяином. Человек заражается через мочу, слюну, капельным путем. Возможно внутриутробное заражение от матери к плоду через плаценту. Если заражение происходит в первой половине беременности, то плод погибает и происходит выкидыш; во второй половине –– отмечаются тяжелые поражения ЦНС (параличи, парезы, тремор, часто поражается III пара черепных нервов). В последующие годы дети отстают в умственном развитии, у них определяются заболевания печени, почек, селезенки. Триада новорожденного: гидроцефалия, центральный хориоретинит, снижение умственного развития с психическими нарушениями и эпиприпадками. Приобретенный токсоплазмоз развивается через 3–14 дней после заражения. Выделяют различные формы заболевания, протекающие в виде астено-вегетативного синдрома; менингоэнцефалита; энцефалита; энцефаломиелита; энцефаломиело-полирадикулоневрита; энцефалоневрита; церебрального арахноидита. Если иммунная система функционирует нормально, то развивается стадия цисты с хроническим течением. Диагностика заболевания включает серологические исследования, диагноз подтверждается на краниограммах, КТ и МРТ, которые выявляют один или несколько очагов (от 1 до 3 см), накапливающих контраст по периферии с локализацией часто в области базальных ядер.В ликворе отмечается повышение белка и умеренный лимфоцитарный плеоцитоз. Лечение начинают с хлоридина 150 мг/сут и сульфадиазина в дозе 1,5 г внутрь каждые 6 ч, в комбинации с пириметамином внутрь в начальной дозе 100 мг/сут, с последующим снижением до 75 мг/сут, принимать не менее 4 недель. Комбинированным препаратом для лечения острого токсоплазмоза является фансидар (сульфадоксин с пириметамином), который назначают взрослым по 2 таблетки 1 раз в неделю, в течение 1,5‒2 мес. Цистицеркоз –– паразитарное заболевание, поражающее нервную систему, скелетные мышцы и глаза. Цистицерк представляет собой личиночную стадию (финну) ленточного червя (Taenia solium), встречающегося у свиней. Яйца солитера попадают в желудок с загрязненной пищей, оболочка их растворяется и зародыш паразита попадает в кровь, прободая сосудистую стенку. При заносе кровью в головной мозг зародыш паразита с помощью крючьев проникает из капилляров в ткань мозга. Претерпевая здесь ряд изменений, он переходит в стадию финны, которая называется цистицерком. Вокруг цистицерка образуется фиброзная капсула. Через определенное время цистицерк отмирает и обызвествляется. При локализации цистицерка в III или IV желудочке может развиваться синдромокомплекс окклюзионной гидроцефалии (псевдоопухолевое течение), для которой характерна головная боль, головокружение, рвота, застойные диски зрительных нервов. Возможно развитие приступов Брунса — внезапных острых нейровегетативных гидроцефальных кризов, связанных с изменением положения головы, при напряжении, натуживании. Симптомокомплекс проявляется падением, рвотой, сильной головной болью, снижением АД, нарушением пульса, дыхания и сознания. При этом плавающий в желудочке цистицерк блокирует нормальный отток ликвора, вызывая острую водянку. Возможны джексоновские и генерализованные эпилептические припадки. В ликворе отмечается повышение давления, положительные белковые реакции, умеренный плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов и эозинофилов. В крови отмечается эозинофилия. Характерна положительная реакция связывания комплемента с цистицеркозным антигеном в крови и ликворе. В стадию кальцинации цистицерка при КТ или МРТ верифицируют диагноз цистицеркоза. Дополнительным методом является рентгенография бедер, на которых могут быть обнаружены цистицерки в мышцах. Лечение. Цистицерки III или IV желудочка, которые вызывают приступы Брунса, удаляют хирургически, мелкие корковые и подкорковые петрификаты лечат празиквантелем 50 мг/кг/сут в течение 2 недель или альбендазолом 15 мг/кг/сут, 1 мес. При эпиприпадках проводится терапия антиконвульсантами. Эхинококкоз Человек заражается чаще всего от собак и волков, на шерсти которых могут находиться яйца эхинококка, при попадании яиц паразита в желудочно-кишечный тракт человека. Промежуточным хозяином являются домашние (собаки, реже кошки) и дикие животные (волки, лисы, шакалы). Заболевание ЦНС развивается как вторичное поражение при гематогенном заносе зародышей паразита в головной мозг. Эхинококк –– однокамерный пузырь, окруженный двухслойной капсулой и наполненный жидкостью, в которой взвешены мелкие белесоватые частички (сколексы). Эхинококковый пузырь оказывает механическое и токсико-аллергическое воздействие на ткани. Паразит может располагаться в веществе мозга, в синусах или поражать кости черепа. Клиника эхинококкоза проявляется гипертензионным синдромом и очаговыми симптомами. Помимо головной боли, тошноты, рвоты, застойных дисков зрительных нервов, судорожных припадков, при длительном течении заболевания развиваются парезы, депрессия, когнитивные нарушения. Диагностика проводится методом КТ или МРТ, проведением пробы Кацони и реакции связывания комплемента Гедина–Вейнберга. В крови и ликворе определяется эозинофилия. Лечение при сформированной одиночной гидатиде хирургическое (удаление) при условии функциональной доступности. При остром развитии синдрома внутричерепной гипертензии кисты удаляются в безусловном порядке. Консервативное лечение включает назначение альбендазола по 10–15 мг/кг/сут, в течение 3 мес. Опухоли спинного мозга. Классификация опухолей спинного мозга Эпидемиология. Первичные опухоли спинного мозга являются редким заболеванием. Они составляют 10‒12% от числа всех опухолей ЦНС; 1,3 случая на 100 тыс. населения в год. Опухоли спинного мозга делятся на интрамедуллярные и экстрамедуллярные, развивающиеся из образований, окружающих спинной мозг (корешки, оболочки, эпидуральная клетчатка). В свою очередь экстрамедуллярные опухоли делятся на субдуральные (расположенные под твердой мозговой оболочкой) и эпидуральные (расположенные над нею). Экстрамедуллярные опухоли характеризуются медленно прогрессирующим очаговым поражением спинного мозга. В течение заболевания различают три стадии: первая –– корешковая; вторая –– синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун‒Секара), третья –– синдром поперечного поражения спинного мозга. Интрамедуллярные опухоли начинаются с медленно нарастающего двустороннего вялого пареза группы мышц, иннервируемых пораженным опухолью сегментом серого вещества спинного мозга, характерно отсутствие корешковых болей, появление вначале нарушений чувствительности диссоциированного характера, к которым в дальнейшем по мере сдавления мозга присоединяются проводниковые расстройства чувствительности. Метастатические опухоли располагаются, как правило, экстрадурально. Проводниковая симптоматика спинномозгового канала часто проявляется вначале вялыми (а не спастическими) парапарезами и параплегиями, в дальнейшем появляются элементы спастики. Диагностика опухоли включает неврологическое обследование, КТ и МРТ. Методом выбора для опухолей спинного мозга в настоящее время является МРТ, а в случаях костных опухолей используют КТ. Хирургическое лечение опухолей спинного мозга Если при экстрамедуллярных доброкачественных опухолях удаление их показано во всех стадиях заболевания, то при интрамедуллярных ––только в стадии резко выраженных нарушений функций спинного мозга. Основным типом доступа при операции по поводу экстрамедуллярной опухоли спинного мозга с последующим радикальным ее удалением является гемиламинэктомия (удаление полудужки позвонка со стороны опухоли). При больших опухолях, при интрамедуллярной их локализации выполняют ляминэктомию (удаление всей дужки над объемным образованием). |