Неврология. Анатомия проводящих путей произвольных движений
 Скачать 0.87 Mb.
|
|
ТЕМА 11. Наследственные заболевания нервной и нервно-мышечной систем Клиническая генетика является подразделом науки о законах наследования и изучает законы родственной передачи заболеваний и врожденных уродств у человека. Прогрессирующие мышечные дистрофии относятся к заболеваниям, характеризующимся прогрессирующей мышечной слабостью с деструкцией и регенерацией мышечных волокон с последующим замещением их жировой и соединительной тканью. В организме при этом нарушается синтез белка дистрофина, обеспечивающего нормальное функционирование мышечного волокна. Детская псевдогипертрофическая миодистрофия Дюшенна — одна из наиболее злокачественных форм мышечных дистрофий. Встречается 1 случай на 3,5 тыс. родившихся мальчиков, наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Обусловлена отсутствием или значительной недостаточностью белка дистрофина. Течение заболевания злокачественное. Клиника: Дебют до 3-х лет. Первые проявления у мальчиков представлены нарушением переворачивания, изменением походки (ходьба на пальцах и частые падения). Характерна псевдогипертрофия икроножных, ягодичных и дельтовидных мышц, прогрессирующая мышечная слабость, атрофия мышц, преимущественно тазового пояса, бедер; в последующем — атрофия мышц плечевого пояса и дыхательных мышц. Отмечаются «утиная походка»; «крыловидные лопатки»; поражение миокарда может быть причиной летального исхода. К 12 годам нарушается передвижение и самообслуживание, большинство пациентов умирают на 2–3 десятилетии жизни. Миодистрофия Беккера характеризуется более поздним дебютом (5–10 лет), мягким течением до зрелого возраста, некоторые пациенты способны передавать заболевание через поколение по типу «дед-внук». Не характерны: нарушения интеллекта, ретракция сухожилий, может отсутствовать кардиомиопатия. Диагностические критерии миодистрофий: повышение креатинфосфокиназы (КФК), первичномышечное поражение на ЭНМГ и в биоптате мышечной ткани, исследование ДНК для выявления гена, кодирующего дистрофин. Лицелопаточно-плечевая миодистрофия Ландузи–Дежерина — аутосомно-доминантная форма с высокой пенетрантностью. Характерно позднее начало на 2-м десятилетии. Атрофии начинаются с плечевого пояса с последующим распространением на лицо. Течение относительно благоприятное. Отмечаются характерные симптомы в виде поперечной улыбки Джаконды, «полированного» лба, протрузии верхней губы (губы тапира). Характерна асимметрия атрофий. Уровень КФК повышен в 5 раз. Диагностика: нормальный или слегка повышенный уровень КФК, миопатические изменения при ЭНМГ, исследование ДНК, биопсия мышц. Конечностно-поясная миодистрофия Эрба–Рота наиболее частая форма первичномышечного поражения. Полиморфный тип наследования, чаще — аутосомно-рецессивный с неполной пенетрантностью.Проявляетсяна 2–3 десятилетии жизнислабостью мышц тазового и плечевого пояса в равной степени. Формируется гиперлордоз, определяется «утиная походка»; «осиная талия»; крыловидные лопатки; подъем из горизонтального положения с помощью рук (феномен «взбирания по себе»); снижение глубоких рефлексов; повышение в сыворотке крови КФК; типичные изменения при ЭНМГ. Летальный исход чаще наступает от легочных осложнений. Дистальная миодистрофия с поздним дебютом (тип Веландер) наблюдается на второй декаде жизни, иногда — в возрасте 40–60 лет. Заболевание отличается доброкачественным течением. Вначале развиваются парезы и атрофии мышц предплечья, затем — голеней и стоп. Преимущественно и наиболее значимо для пациента поражаются разгибатели кистей и стоп, что затрудняет мелкие движения. Снижаются глубокие рефлексы, псевдогипертрофии не характерны, кардиомиопатия не развивается. КФК не повышена. Лечение миодистрофий Специфическая терапия миодистрофий на сегодняшний день не разработана. Применяется симптоматическая терапия: лечебная физкультура в щадящем режиме, массаж, ортопедическая коррекция, психотерапия, сосудорегулирующая и антиоксидантная терапия. Важна правильная профессиональная ориентация. Делом будущего является разработка методов генной терапии. Спинальная амиотрофия является наследственным заболеванием, поражающим периферические мотонейроны, расположенные в передних рогах спинного мозга. Верхний мотонейрон интактен, расстройств чувствительности не бывает. Классификация включает три основных типа встречающихся спинальных амиотрофий. Тип I, или острая злокачественная инфантильная спинальная амиотрофия Верднига–Гоффманна (Werdnig–Hoffmann). Первые симптомы проявляются во внутриутробном периоде в виде вялого шевеления плода. Дебют в возрасте до 6 мес. Клиника: генерализованная слабость, преимущественно проксимально, гипотония, арефлексия, атоническая «поза лягушки» в положении лежа на спине. Основная причина летального исхода в возрасте до 2-х лет — интеркуррентные инфекции, аспирационная пневмония. Тип II манифестирует в 6–24 мес, чем более раннее начало –– тем более злокачественное течение. Начало заболевания с симметричной проксимальной слабости, дистальная слабость минимальна. Глубокие рефлексы снижены или исчезают. Все пациенты способны сидеть, некоторые — стоять и ходить. Тип III, или ювенильная спинальная амиотрофия Кугельберга–Веландер (Kugelberg–Welander), манифестирует в возрасте от 2 до 17 лет. Заболевание начинается со слабости в проксимальных отделах ног, могут наблюдаться псевдогипертрофии икроножных мышц. Глубокие рефлексы отсутствуют или значительно снижены. Концентрация КФК может быть повышена в 3–4 раза. ЭНМГ в половине случаев выявляет спонтанную фибриллярную и фасцикуллярную активность. Лечение спинальных амиотрофий симптоматическое. Наследственные моторно-сенсорные невропатии — обширная гетерогенная группа генетически детерминированных заболеваний, проявляющихся множественным поражением двигательных и чувствительных волокон периферических нервов. Классификация включает: наследственные моторно-сенсорные полиневропатии (НМСН); наследственные сенсорно-вегетативные полиневропатии. Наиболее часто встречается I или II тип НМСН — болезнь Шарко–Мари–Тута (наследственное нарушение синтеза периферического миелина при I типе или первичная аксональная форма — при II), которая представляет собой сегментарную демилинизирующую (I тип) или аксональную (II тип) невропатию. Это наследственно, медленно прогрессирующая невральная перонеальная мышечная атрофия. На ЭНМГ выявляется симметричное снижение скорости проведения по всем исследуемым нервам. Наследственная спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля) — семейное хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание нервной системы. Заболевание характеризуется двусторонним поражением пирамидных путей в боковых и передних канатиках спинного мозга. Основное проявление — спастический нижний парапарез с преобладанием спастического компонента. Диагностика: генетическое исследование, МРТ спинного мозга. Лечениесимптоматическое, направленное на снижение спастичности. Применяют баклофен 10–30 мг/сут, мидокалм 150 мг/сут, сирдалуд. Болезнь Фридрейха –– семейно-наследственная спинномозжечковая атаксия. Тип наследования –– аутосомно-рецессивный, с дебютом в детском и юношеском возрасте. Определяются дегенеративные изменения в проводящих путях задних и боковых канатиков спинного мозга, волокнах пирамидного пути, клетках коры мозжечка, подкорковых ганглиях и в коре полушарий головного мозга. Характерна триада симптомов: прогрессирующая атаксия, деформация скелета и миокардиодистрофия. У детей снижаются глубокие рефлексы (коленные и ахилловы) и тонус мышц. Типична стопа с высоким сводом, экстензией основных фаланг пальцев стопы и флексией концевых фаланг — стопа Фридрейха. Выраженные прогрессирующие нарушения двигательных функций, скандированная речь, глухота, слепота, нарушение глубокой чувствительности, кифосколиоз, слабоумие приводят к инвалидизации уже через 5–7 лет от момента появления первых симптомов. Наиболее частой причиной смерти является патология сердца. Диагностические критерии: атрофия спинного мозга, визуализирующаяся на МР-томограммах, ДНК-диагностика. Болезнь Пьера Мари дебютирует в период от 20 до 40 лет. Поражаются пирамидные и спиноцеребеллярные пути спинного мозга, клетки коры и ядра мозжечка, моста и продолговатого мозга. Характеризуется двусторонним частичным птозом, пирамидными расстройствами, снижением интеллекта, определяется атаксия, интенционное дрожание, нистагм, координаторные нарушения. Глубокие рефлексы повышены, клонус стоп. Лечение всех наследственных заболеваний симптоматическое. Мозжечковая атрофия Мари–Фуа–Алажуанина –– глиоматоз, поздняя церебеллярная атрофия (преимущественно клеток Пуркинье). Возникает в период от 50 лет и старше. Первым симптомом является неустойчивость походки, пациенты пошатываются в стороны, особенно при поворотах. При пробах на динамическую атаксию выявляются выраженные нарушения в ногах по мозжечковому типу (пяточноколенная проба), атаксия при пальценосовой пробе отсутствует, при этом отчетливо выявляется адиадохокинез. Генез в 50% случаев алкогольный. Лечение симптоматическое, при алкогольном генезе –– отказ от употребления спиртных напитков. ТЕМА 12. Дегенеративные заболевания нервной и нервно-мышечной систем Болезнь Паркинсона — заболевание составляет 75–80% синдрома паркинсонизма. Этиология окончательно не выяснена. В основе лежит первичное поражение пигментсодержащих дофаминергических нейронов черной субстанции и других пигментсодержащих ядер ствола, что сопровождается снижением концентрации дофамина в полосатом теле. В результате дисфункции дофаминергической системы нарушается взаимодействие полосатого тела с другими базальными ганглиями и корой головного мозга. В норме дофамин уменьшает ингибирующее влияние базальных ганглиев, что приводит к облегчению таламокортикальной передачи и растормаживанию моторной коры. Патологической основой паркинсонизма является чрезмерная тормозная активность базальных ганглиев, не позволяющая передать двигательную программу с премоторной коры на прецентральную извилину. Клиническая картина заболевания проявляется: медленно прогрессирующей гипокинезией — трудностью инициации произвольных, спонтанных и автоматизированных движений. Гипокинезии выражаются в виде: ахейрокинеза (нарушения содружественного автоматизированного движения рук при ходьбе), гипомимии, шаркающей походки, симптома «воздушной подушки»; ригидностью — повышением мышечного тонуса во всех мышечных группах симметрично или с преобладанием с одной стороны. При исследовании мышечного тонуса выявляется симптом «зубчатого колеса». В поздних стадиях заболевания возникает специфическая поза «просителя»: голова согнута и наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, спина и ноги согнуты; тремором покоя –– стереотипный среднеразмашистый тремор 4–8 Гц, усиливающийся в покое и уменьшающийся при выполнении целенаправленных движений. Исчезает во время сна; постуральной неустойчивостью — снижением или отсутствием способности поддержания положения центра тяжести тела, что в сочетании с остальными симптомами приводит к нарушению ходьбы и падениям. Проявляется как ограничением инициации движений, так и нарушением кинетики в виде постоянно ускоряющегося темпа ходьбы с последующим падением (пропульсии, ретропульсии, латеропульсии). Критерием достаточным для установления диагноза является брадикинезия и хотя бы один из трех других симптомов. Общепринятой является классификация степеней тяжести болезни Паркинсона, предложенная Хеном и Яром (Hoeh–Yahr, 1967): 1 стадия: акинезия, ригидность и тремор в конечностях с одной стороны; 2 стадия: данная симптоматика становится двусторонней; 3 стадия: к вышеописанным симптомам добавляется постуральная неустойчивость, но способность к самостоятельному передвижению сохраняется; 4 стадия: резко выраженное ограничение двигательной активности; 5 стадия: пациент прикован к постели. Лечение: Ингибиторы МАО-В (селегелин). Уменьшение разрушения дофамина. Агонисты дофаминовых рецепторов (мирапекс, бромокриптин). Препараты данной группы применяют на всех стадиях заболевания. Амантадин (мидантан, ПК-Мерц). Может использоваться в виде монотерапии на ранних стадиях заболевания для более позднего назначения леводопы. Препараты, содержащие леводопу. Чаще всего применяют комбинированные препараты леводопы/карбидопы. Терапия длится пожизненно, в связи с чем назначается минимальная эффективная доза. В настоящее время применяются препараты: наком, мадопар, синдопа, синемет и др. Ингибиторы КОМТ. Уровень леводопы и дофамина может снижаться в результате метилирования под воздействием фермента КОМТ. Процесс метилирования происходит в желудочно-кишечном тракте, кровеносном русле и головном мозге. Возможность торможения процесса метилирования реализуется путем назначения ингибиторов КОМТ двух видов: центрального действия (толкапон); периферического действия (энтакапон). Антихолинергические препараты. Холинолитики снижают повышенную активность ацетилхолинергических структур базальных ганглиев. К этой группе относятся тригексифенидил (циклодол, паркопан, артан), бипериден (акинетон), трипериден, бензтропин. Хирургическое лечение. Хорея Гентингтона –– это аутосомно-доминантное наследственное, хронически прогрессирующее заболевание с экстрапирамидными расстройствами нервной системы и нарушением психики. Заболевание передается от родителей (носителей мутации –– генетического дефекта), характерно увеличение выраженности симптоматики в последующем поколении (феномен антиципации). Генетический дефект локализован на коротком плече 4-й хромосомы и состоит в увеличении количества повторов тринуклеотидного фрагмента цитозин-аденин-гуанина до 40 и более. Основные проявления заболевания: хореический гиперкинез и постепенно нарастающая деменция. Непроизвольные движения нарастают исподволь с неконтролируемых гримас, усиленной жестикуляции, пошатывания при ходьбе. Пациенты не могут длительно поддерживать определенную позу, удерживать сжатый кулак, высунутый язык, фиксировать взор в течение 20 с. Выраженность нарушений возрастает до размахивания руками, пританцовывания, нарушения мимики и речи из-за гиперкинезов. Возможен атетоз, грубая постуральная неустойчивость, дисфагия. Парезы и параличи отсутствуют. Чувствительность и функция тазовых органов сохранены. В структуре деменции преобладают подкорково-лобные нарушения, возможны галлюцинации. Умирают пациенты через 10–25 лет от начала заболевания от аспирационной пневмонии или интеркурентных инфекций. Диагноз ставится по клиническим данным с учетом КТ или МРТ, которые выявляют признаки атрофии мозга, и генетического исследования. Лечение –– симптоматическое. Применяют галоперидол, пимозид, фторфеназин, мексидол, кортексин. Менее эффективен сульпирид, тиаприд. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Весфаля–Вильсона–Коновалова) –– заболевание, развивающееся в результате нарушения метаболизма меди, приводящее к тяжелому поражению ЦНС и внутренних органов. Мутантный ген, детерминирующий развитие заболевания расположен на 13 хромосоме и кодирует белок, ответственный за внутриклеточный транспорт ионов меди. Диагноз подтверждается: наличием кольца Кайзера–Флейшера; снижением содержания меди ниже 80 мг на 100 мл сыворотки крови (9,4 мкмоль/л); снижением концентрации церулоплазмина менее 1,3 ммоль/сут); повышением экскреции меди с мочой более 150 мкг в сутки (более 1,6 ммоль/сут); повышенным содержание меди в ткани печени (более 250 мкг/г сухого вещества); положительными результатами пеницилламинового теста; отсутствием включения изотопа меди в церулоплазмин; ДНК-диагностика. Для постановки диагноза может быть использовано генетическое исследование. Клиника характеризуется поражением печени (хронический гепатит, цирроз, гепатомегалия), гемолитической анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. Заболевание проявляется гиперкинезами, гипертонусом, атетозом, эпилептическими припадками, слюнотечением, дизартрией, нарушением поведения. Выделяют 5 форм гепатоцеребральной дистрофии: брюшная, ригидно-аритмогиперкинетическая, дрожательно-ригидная, дрожательная и экстрапирамидно-корковая формы. Течение заболевания прогрессирующее. Лечение: купренил (Д-пеницилламин) 1,5–2 г/сут внутрь ежедневно или триентин, унитиол, витамин В6, препараты цинка ― цинка сульфат (Цинктерал) внутрь перед едой взрослым 0,4–1,2 г/сут в 3 приема. В комплексном лечении могут применяться комплексоны (унитиол), витамины группы В, антиоксиданты, гепатопротекторы. Диета с исключением шоколада, орехов, сухофруктов, печени, раков, цельной пшеницы, грибов. Хирургическое лечение: трансплантация печени. Боковой амиотрофический склероз ––болезнь моторного нейрона — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, обусловленное избирательным поражением мотонейронов спинного мозга, мозгового ствола, а также корковых мотонейронов. Распространенность заболевания 4–6 случаев на 100 тыс. населения. Обычно заболевают люди в возрасте 40–60 лет, чаще мужчины. Болезнь спорадическая, в редких случаях наследственная и связана с мутацией гена супероксиддисмутазы, локализованного в 21 хромосоме. В основе патогенеза заболевания лежит вовлечение этого фермента и формирование новых цитотоксических свойств мутантного белка. Классификация включает четыре основные формы заболевания: бульбарную — доминирует бульбарный и псевдобульбарный синдром; шейно-грудную — характерны атрофические и спастико-атрофические парезы рук и спастические парезы ног; пояснично-крестцовую — атрофические парезы ног при нерезко выраженных пирамидных синдромах; высокую форму. Нарушения функции тазовых органов (НФТО) не характерны. Особенности строения коллагена объясняют отсутствие пролежней даже на финальных этапах заболевания. В основе патогенеза заболевания лежит нарушение прохождения сигнала к произвольной мускулатуре. Около 75% пациентов с классическим амиотрофическим боковым склерозом страдают поражением бульбарной мускулатуры (мышцы, контролирующие речь, глотание и жевание). Заболевание начинается с несимметричной мышечной слабости и атрофии в кистях. Возникают мышечные спазмы, фасцикуляции, повышаются глубокие рефлексы, появляются патологические. В течение полугода нарастают проблемы с глотанием и произношением (дизатрия). При поражении диафрагмы и межреберных мышц, возникают нарушения дыхания, что вынуждает проводить ИВЛ. Интеллект не страдает, но может быть небольшое снижение когнитивных функций. Смерть наступает от расстройств дыхания через 3–5 лет после первых симптомов. Однако около 10% заболевших живут более 10 лет. Диагностические критерии бокового амиотрофического склероза включают наличие клинических или электрофизиологических доказательств поражения периферического и центрального моторного нейрона в бульбарной области и, не менее чем в двух отделах спинного мозга, или признаки поражения этих нейронов в трех отделах спинного мозга. Эль-Эскориальские критерии диагноза: Наличие: клинических, электрофизиологических или патомофологических признаков поражения нижнего мотонейрона; клинических признаков поражения верхнего мотонейрона; прогрессивное распространение симптомов как в пределах одной, так и в других областях. В сочетании с отсутствием: электрофизиологических или морфологических признаков других заболеваний, которые могут вызывать поражение верхнего и/или нижнего мотонейрона; нейровизуализационной картины, которая может соответствовать подобным клиническим и электрофизиологическим признакам. При ЭНМГ фиксируется распространенное поражение клеток передних рогов спинного мозга. При этом, как правило, в двух и более конечностях выявляют признаки денервации, потенциалы фибрилляций, снижение количества двигательных единиц с появлением гигантских потенциалов действия. При исследовании ликвора нередко выявляют небольшое повышение уровня белка (не более 0,7 г/л). Содержание КФК в плазме может быть в 2–3 раза повышено. КТ и МРТ не информативны. Лечение. Единственным препаратом, который достоверно продлевает жизнь пациентам в среднем на 3 мес, является рилузол (рилутек) — пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата, исходно предложенный как противосудорожный препарат. Препарат назначают в дозе 50 мг 2 раза в день вне зависимости от приема еды. Для уменьшения фасцикуляций и крампи рекомендуется карбамазепин. При спастичности применяют препараты, снижающие мышечный тонус: баклофен, мидокалм и сирдалуд. Для снятия спазма челюстей используют ботулотоксин. Разрабатываются методы лечения стволовыми клетками. Сирингомиелия (греч. syrinx –– тростник) — это хроническое дизэмбриогенетическое заболевание, характеризирующееся наличием продольных полостей, которые локализуются в центральной части спинного мозга (сирингомиелия), нередко в продолговатом (сирингобульбия) и среднем мозге, внутренней капсуле (сирингоэнцефалия). Распространенность заболевания составляет 8–9 случаев на 100 тыс. населения. Болеют чаще мужчины. Возраст пациентов от 10 до 60 лет, преимущественно 25–40 лет. Этиология.Первичное звено — дизэмбриогенез, который включает ряд дизрафических врожденных вариантов: аномалия формирования невральной трубки (спаечный, слипчивый процесс в спинном мозге); краниовертебральные аномалии (дислокация мозжечка и продолговатого мозга). Классификация сирингомиелии Клинические формы: заднероговая (преобладание чувствительных расстройств); переднероговая (двигательные расстройства); вегетативно-трофическая (боковые рога); смешанная; бульбарная (сирингобульбия — поражение ствола). Локализация(распространенность процесса): спинальная (шейная, грудная, шейно-грудная, пояснично-крестцовая, тотальная); стволовая; стволово-спинальная. Тип течения:непрогредиентный, медленно и быстро прогрессирующий. Стадии:дебют (начальная стадия), стадия нарастания и стабилизации. В клинической картине выделяют чувствительные, двигательные, трофические нарушения и сегментарно-диссоциированный тип неврологического дефицита. Самым информативным методом диагностики, в случае подозрения на сирингомиелию, является МРТ-исследование головного и/или спинного мозга. Лечение: симптоматическое консервативное, рентгенотерапия, хирургическое лечение. Миастения –– аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической утомляемостью мышц. Классификация включает ряд клинических форм. Локальные: глазная форма –– характеризуется птозом, чаще всего асимметричным, диплопией, косоглазием, усиливающимся к вечеру и после физической нагрузки; глоточно-лицевая –– при ней нарушается глотание, фонация, артикуляция, жевание. Расстройство жевания нарастает в процессе еды. Отмечается слабость мимической мускулатуры лица; скелетно-мышечная форма проявляется слабостью мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. Возникают «утиная» походка, феномен «взбирания по себе» и «свисающая голова». Иногда наблюдается крыловидные лопатки, но при этом глубокие рефлексы, в отличие от миодистрофии, всегда сохранены. Первыми симптомами могут служить нарушение расчесывания у женщин, выскальзывание из руки привычной по тяжести сумки. Генерализованнаяформа включает распространенные мышечные нарушения. Течение: интермитирующее, стационарное, прогрессирующее, злокачественное; степень тяжести: легкая, средняя степень тяжести и тяжелая; по компенсации антихолинэстеразными препаратами (АХЭП): полная, неполная (частичная) и плохая компенсация; по возрасту: врожденная, миастения новорожденных, юношеская, миастения взрослых и пожилых; по состоянию вилочковой железы: тимомогенная (при наличии опухоли железы), тимогенная (при ее гипер-, нормо- или гипоплазии). При миастении возникают кризы, которые представляют опасность для жизни и требуют неотложной помощи. Миастенические кризы возникают при прогрессировании процесса, обусловлены недостаточностью дозы АХЭП либо приемом препаратов, противопоказанных при миастении. Криз характеризуется быстрым нарастанием мышечной слабости до обездвиженности, расстройством речи, глотания, дыхания вплоть до апноэ. Холинергические кризы возникают при передозировке АХЭП. Клинически характерна также прогрессирующая мышечная слабость до обездвиженности, бульбарные нарушения, фасцикуляции, тошнота, рвота, миоз, брадикардия, снижение АД, диарея, тревога, страх, общее беспокойство. Лечение как миастенического, так и холинэргического криза требует использования пульс-терапии глюкокортикостероидами, плазмафереза и применения ИВЛ. Диагностика миастении: прозериновая проба; выявление антител к ацетилхолиновым рецепторам (радиоиммунологический диагностический тест); ЭНМГ с ритмической стимуляцией нерва и ЭНМГ одиночных мышечных волокон; рентгенографии или КТ переднего средостения или грудной клетки с целью исследования вилочковой железы. Лечение миастении: 1. АХЭП (прозерин, калимин, местинон, нейромидин): прозерин 0,5–1 мл 0,05% раствора подкожно, калимин (местинон) в таблетках по 60 мг. 2. Глюкокортикостероиды применяются в виде пульс-терапии (солу-медрол 500–1000 мг). 3. Цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат). 4. Иммуноглобулин 0,2–0,4 г/кг в сутки, 5–7 трансфузий. 5. Плазмаферез, 3–4 процедуры. 6. Тимэктомия. При гиперплазии или опухоли вилочковой железы у ряда пациентов получен положительный эффект. |