Неврология. Анатомия проводящих путей произвольных движений
 Скачать 0.87 Mb.
|
|
Тема 14. Эпилепсия и судорожные состояния. Классификация, клиника, диагностика, лечение, неотложная помощь при эпилептическом статусе. головные боли. мигрень Эпилепсия — это хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, которое характеризуется повторными относительно стереотипными припадками, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождающимися различными клиническими, параклиническими проявлениями и изменением личности. В клинической практике следует строго разграничивать эпилептический припадок и эпилепсию как болезнь. Единичные эпилептические припадки, которые в дальнейшем не повторяются, к эпилепсии не относятся. Этиология эпилепсии включает генетические факторы, сосудистые заболевания, пре- и перинатальные поражения нервной системы, ЧМТ, опухоли мозга, дегенеративные заболевания нервной системы, инфекции и др. Для развития эпилепсии необходимо наличие стойкого очага повышенной биоэлектрической нейрональной (эпилептической) активности в структурах головного мозга. Биохимической основой эпилептического припадка является избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров (аспартата, глутамата и глицина) и недостаток тормозных нейромедиаторов (гамма-аминомасляной кислоты). Международная классификация эпиприпадков (2010 г.): 1. Генерализованные припадки: тонико-клонические (в любой комбинации); абсансы: типичные, атипичные, абсансы с особенными чертами (миоклонические абсансы и миоклония век); миоклонические: миоклонические, миоклонические атонические, миоклонические тонические; клонические; тонические; атонические. 2. Фокальные припадки. 3. Неустановленные. 4. Эпилептические спазмы. Классификация частоты эпилептических припадков: одиночные припадки: очень редкие — 1 раз в год и реже (противосудорожная терапия может не проводиться); редкие — несколько раз в год, но не чаще одного раза в месяц; средней частоты — несколько раз в месяц (2–5, но не чаще одного раза в неделю); частые — 5–6 и более раз в месяц (чаще одного раза в неделю); очень частые — ежедневно. Серийные припадки — несколько припадков в течение суток с прояснением сознания между ними, при этом для решения экспертных вопросов учитывается частота серий. Основной признак эпилепсии –– эпилептический припадок, протекающий чаще с появлением ауры: вегетативной, моторной, психической, речевой или сенсорной. Клинические проявления генерализованных эпилептических припадков включают генерализованные приступы — приступы, клинические и электрофизиологические проявления которых свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс обоих полушарий мозга. Генерализованные эпилептические приступы в большинстве случаев характеризуются потерей сознания и имеют следующие фазы: инициальная фаза (длится несколько секунд) ––характеризуется потерей сознания, легкими двусторонними мышечными подергиваниями, вегетативными проявлениями (расширением зрачков, потливостью); тоническая (длится 10–20 с) — судорожное напряжение охватывает всю скелетную мускулатуру, преобладая в экстензорах; глаза открыты, глазные яблоки отклонены кнаружи и вверх; клоническая (продолжительность 30–40 с) — мышечный спазм периодически прерывается паузами расслабления мышц. В результате прикуса языка кровь окрашивает слюну и изо рта выделяется кровянистая пена; «коматозный» период (длится 1–5 мин) –– после припадка отмечается мышечная гипотония, в том числе сфинктеров (непроизвольное мочеиспускание и дефекация); восстановительный период (длится 5–15 мин) — пациент постепенно приходит в сознание, предъявляет жалобы на головную боль, боли в мышцах. Может в дальнейшем развиваться «постприпадочный сон». Выделяют следующие виды эпилепсии: идиопатическую, симптоматическую, криптогенную. Фебрильные (температурные) судороги — это конвульсивные припадки, возникающие чаще у детей младше 6 лет, у которых ранее ни разу не наблюдались судороги без температуры. Одним из важных и основных методов диагностики эпилепсии является ЭЭГ. Наиболее типичными вариантами эпиактивности являются: острые волны, пики (спайки), комплексы «пик‒медленная волна», «острая волна‒медленная волна». Эпилептический статус — особое состояние, характеризующееся серией генерализованных судорожных припадков, в промежутках между которыми пациент в сознание не приходит или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус. Такое состояние требует проведения неотложной терапии. Это состояние, угрожающее жизни пациента, требует госпитализации в реанимационное отделение. Европейские принципы лечения эпилептического статуса Купирование эпилептического статуса I стадия: интраназальный или подкожный мидозалам, ректальная форма диазепама (или лоразепама). Через 5–10 мин бензодиазепины вводятся повторно. Если терапия не дает контроля над судорожным синдромом, следует считать наступление II стадии эпилептического статуса, что требует немедленного проведения инфузионной противосудорожной терапии с использованием фенитоина или фенобарбитала. Если лечение в стадии развернутого эпистатуса не эффективно, устанавливается III стадия –– стадия резистентности к лечению с немедленным назначением внутривенного наркоза. Анестезия может продолжаться от нескольких дней до нескольких недель. Проводится ЭЭГ-мониторинг кардиореспираторных функций. Программа терапии эпилепсии включает следующие положения: лечение назначают только после точно установленного диагноза «Эпилепсия»; выбор препарата зависит от формы эпилепсии; лечение начинают только с монотерапии; в случае резистентности припадков к максимальной терапевтической дозе одного препарата проводят его замену или добавляют второй препарат в соответствии с доминирующим типом приступов. Абсолютные показания для назначения противоэпилептических средств включают ряд критериев: Диагностика эпилепсии как болезни. Эпилептический статус любого припадка, инфантильные спазмы, гемиконвульсивные припадки. Единичные судорожные припадки (были несколько раз), возникшие спонтанно или под влиянием небольших провоцирующих факторов. Повторные припадки при выраженных непрогрессирующих заболеваниях головного мозга (врожденные пороки развития, последствия ЧМТ, воспалительных, сосудистых и других заболеваний). Повторные и даже однократные припадки на фоне прогрессирующих мозговых расстройств (опухоль, абсцесс, наследственные болезни). Некоторые пароксизмальные состояния, относящиеся в основном к группе неэпилептических припадков, в случае выявления угрозы возникновения эпилепсии или атипичных начальных ее проявлений (обмороки, особенно конвульсивные, стереотипные ночные страхи, продолжительные респираторно-аффективные припадки) Повторные или однократные продолжительные фебрильные судороги. Проникающие ранения головного мозга даже при отсутствии в прошлом припадков. Во всех случаях сразу после травмы назначается противоэпилептическое лечение. Препаратами выбора при парциальных припадках (без вторичной генерализации или вторично-генерализованных) являются карбамазепины или вальпроаты. При резистентности к этим препаратам или их плохой переносимости применяют препараты второй линии (топирамат, тиагабин, ламотриджин, габапентин) в качестве дополнительной терапии или монотерапии. При генерализованных припадках –– препаратами выбора являются вальпроаты; карбамазепины и фенитоин противопоказаны при абсансах и миоклонических припадках. При простых абсансах –– вальпроаты или этосуксимид. В индивидуальных случаях назначают фенитоин, вальпроат, ламотриджин, клоназепам, этосуксимид, фенобарбитал, ацетазоламид и глюкокортикоиды или их сочетание. При миоклонических припадках препаратом выбора является вальпроат натрия, клоназепам, ламотриджин. При недифференцированных припадках следует применять препараты вальпроевой кислоты. В случаях неэффективности монотерапии возможно использование рациональной политерапии. Хирургическое лечение проводится пациентам с частыми припадками или тяжелыми когнитивными и поведенческими нарушениями, не поддающимися консервативному лечению в течение 2 лет. Направления: вмешательства по поводу макроструктурных нарушений, требующих, нейрохирургического лечения: опухоли, сосудистые мальформации, абсцессы, геморрагии и др.; операции, проводимые по поводу эпилептических припадков с целью их прекращения или облегчения. Оперативные вмешательства делятся на: деструктивные: лобэктомия, гемисферэктомия, амигдалотомии, таламотомии, каллезотомии и др.); недеструктивные: электростимуляция путем вживления глубинных долгосрочных электродов; электростимуляции n.vagus; ликворошунтирующие операции; нейротрансплантации. Купирование эпилептического статуса На первом этапе необходимо предупреждение или устранение механической асфиксии, поддержание сердечной деятельности и блокирование судорог. Взрослому пациенту вводят внутривенно или ректально 10 мг диазепама (2–4 мл 0,5% раствора в 20 мл 5% раствора глюкозы), детям препарат вводится в дозе 0,2–0,3 мг/кг или седуксена. При продолжении припадков, спустя 15 мин, дозу следует повторить. Вместо диазепама можно вводить ректально или внутримышечно клоназепам (свежеприготовленная смесь 1–2 мл раствора клоназепама с 1 мл воды для инъекций в течение 30 сек взрослым, и 0,25–0,5 мг –– детям с повторениями до четырех раз). При невозможности внутривенного введения препаратов внутримышечно и сублингвально вводится мидазалам (5–10 мг взрослым, 0,15–0,3 мг/кг детям). Через 15 мин возможно повторное внутривенное введение 0,15–3,0 мг/кг со скоростью менее 4 мг/мин. Продолжение припадков более 30 мин требует мониторирования состояния пациента в отделении интенсивной терапии и реанимации. В связи с кратковременным противоэпилептическим действием бензодиазепинов, повторную дозу вводят в комбинации с пролонгированным препаратом –– фенитоином (15–18 мг/кг при скорости введения не более 50 мг/мин) или раствор фенобарбитала в дозе 10 мг/кг со скоростью 100 мг/мин. Если эпилептические разряды не прекращаются, пациент переводится на управляемый наркоз тиопенталом натрия или гексеналом под миорелаксантами и искусственной вентиляцией в течение 12–24 ч после последнего клинического припадка. Принципы отмены антиэпилептических средств Противоэпилептические препараты могут быть отменены спустя 2,5–4 года после полного отсутствия приступов. Клинический критерий (отсутствие приступов) является основным при отмене терапии. Абсолютные противопоказания к труду: на высоте, у воды, у огня, у движущихся механизмов, работа водителя, работа с материальными ценностями, с секретными материалами, с оружием, в том числе холодным, с токами высокого напряжения, работа с наблюдательными циклами производства (диспетчер авиалиний, инкассатор и др.). Мигрень. Критерии диагностики. Лечение Мигрень –– приступообразная рецидивирующая головная боль чаще пульсирующего характера, обычно односторонняя (по типу гемикрании). Встречается у 2–6% населения, преимущественно у женщин. Возникает в возрасте от 10 до 30 лет. Факторами, провоцирующими мигрень, могут быть физический и эмоциональный стресс, изменение погоды, яркий свет, менструация, прием некоторых лекарств, пищи (шоколад, сыр, цитрусо-вые, кофе, красное вино, некоторые запахи, шум, недосыпание). В патогенезе мигрени ведущее значение имеет наследственно обусловленное нарушение вазомоторной регуляции экстра- и интракраниальных артерий. Во время приступа мигрени выделяют 4 фазы вазомоторных нарушений: спазм преимущественно интрацеребральных и ретинальных сосудов; дилатацию экстрацеребральных артерий; отек сосудистой стенки; обратное развитие изменений. В первой фазе может возникать аура, во второй –– головная боль. Важное значение в патогенезе мигрени придают нарушению обмена серотонина, а также других биологически активных веществ (гистамина, простагландинов, тирамина, глутамата и др.). В последнее время считают пусковым фактором приступа не биохимические, а нейрофизиологические сдвиги. Классификация: 1. Мигрень без ауры. 2. Мигрень с аурой. 3. Детские периодические синдромы, которые предшествуют мигрени. 4. Ретинальная мигрень. 5. Осложнения мигрени. 6. Возможная мигрень. Мигренозный статус. Иногда приступы мигрени следуют друг за другом без перерыва, сопровождаются повторной рвотой и дегидратацией. Если приступ продолжается более 72 ч, диагностируется мигренозный статус. Он требует госпитализации и неотложной терапии, включая кортикостероиды. Мигренозный инсульт (инфаркт мозга) приводит к возникновению неврологического дефицита, который сохраняется более 3 суток и не всегда бывает обратимым. Инфаркты мозга при мигрени обычно локализуются в задних отделах мозга. Купирование приступа мигрени: спазмолитики и анальгетики в самом начале приступа, до появления боли. Наиболее эффективны: ацетилсалициловая кислота, ибупрофен, возможно в сочетании с кофеином; препараты спорыньи, дегидроэрготамин, дитамин, клавитрепин, следует применять 1 табл. или 10–20 капель препарата; если нет эффекта, повторить через час, но не более 3-х раз в сутки; дигидергот — обезболивающее действие проявляется через 20–30 мин после интраназального введения в течение 4 ч после ингаляции; сочетание эрготамина с кофеином (кофетамин). Купирование мигренозного статуса: суматриптан — высокоселективный агонист серотониновых (5-НТ1) рецепторов. Принимают 100 мг внутрь или 6 мг подкожно; при затяжном, тяжелом приступе мигрени пациент госпитализируется и приступ купируют комбинацией фенобарбитала 0,05–0,1 г внутрь, диазепама (седуксена) в/венно 10 мг в 20 мл 40% раствора глюкозы и имизина (мелипрамина) 25 мг внутрь или 1,25% в/мышечно. В остальных случаях мигренозного статуса применяют препараты введение пентазоцина 1–2 мл в/мышечно, преднизолона, эуфиллина. Лечение в межприступном периоде нестероидные противовоспалительные препараты (ацетилсалициловая кислота 75 мг на ночь); амитриптилин 25 мг 3–4 р/сут; b-блокаторы (пропранолол 40 мг 2 р/сут, метопролол до 100 мг/сут); дизерил (метсергид) 0,25 мг до 4,5 мг/сут. Головная боль напряженияпроявляется повторными эпизодами, длящимися от 30 мин до 7 дней. Боль имеет типичный давящий или сжимающий характер, значительную интенсивность, захватывает всю голову, не увеличивается под влиянием обычной физической и психической активности; отсутствует рвота. Возможны фото- и фонофобии. Перикраниальные мышцы чувствительны к пальпации. В лечении используют: трициклические антидепрессанты; нестероидные противовосполительные препараты (НПВС); ибупрофен 400 мг после еды ежедневно, длительно (2–3 мес). Кластерная пучковая головная боль (claster headache) характеризуется атаками тяжелой односторонней головной боли с эпицентром в орбите, в глазу, надорбитальной или височно-орбитальной области. Приступы длятся от 15 мин до нескольких часов и повторяются в кластерный период несколько раз в сутки. Приступы группируются в серии в течение недель или месяцев и сменяются периодом ремиссии, длящимся месяцы или далее годы. Головная боль должна сопровождаться по крайне мере одним из следующих симптомов: инъекция коньюнктивы и/или слезотечения с ипсилатеральной стороны; ипсилатеральная заложенность носа и/или ринорея; отек глазного яблока; потливость лобной области или лица; миоз и/или птоз; чувство беспокойства или возбуждения; приступы повторяются от 1 до 8 раз в течение дня. Лечение: эрготамин профилактически по 1 мг 2 раза в сутки или 2 мг на ночь в период обострения; ингаляция 100% кислорода в течение 10–15 мин, лучше через маску; метисергид (4–8 мг/сут 2–3 раза в сутки) или пропранолол (40–160 мг/сут), или короткий курс преднизолона (20–40 мг/сут с последующей постепенной отменой); индометацин 0,025 1 таблетка 3–4 раза в день. Вторичная головная боль Тригеминальная невралгия характеризуется кратковременными (секунды, десятки секунд) «прострелами» мучительной боли, по типу удара электрического тока, в области лба, глаза (при невралгии 1-й ветви тройничного нерва), зубов верхней челюсти и самой верхней челюсти, скуловой области (при невралгии 2-й ветви), зубов нижней челюсти и самой нижней челюсти (при невралгии 3-й ветви тройничного нерва). Курковые зоны при невралгии тройничного нерва располагаются главным образом в медиальных зонах лица — у внутреннего угла глаза, корня носа, верхней губы, подбородка или на слизистой оболочке полости рта. Лечение невралгии тройничного нерва: карбамазепин (финлепсин, тегретол) 200 мг, начиная с малых доз; триметин: 1-я неделя по 0,2 г 4 раза в день (ударная доза), затем поддерживающая доза, лечение проводится под контролем; клоназепам (антелепсин) принимать после еды; препараты вальпроевой кислоты (депакин 500 мг, депакин хроно), конвулекс, начиная со 150 мг; новокаиновые и спиртовые блокады в курковые зоны в настоящее время не проводятся. |