БХ сессия Ардак тузетилген. Биохимия оди 100 балл Ауызды толы емес млшерін андай тсті реакциялар кмегімен растауа болады
 Скачать 368.42 Kb.
|
|
Жауабы: А. Трипсин, химотрипсин пептидтік байланыстарды бөлетін ферменттер болып саналады. Трипсиннің әсерінен лизин немесе аргениннің карбоксилді топтары түзген пептидтік байланыстарды үзеді. Ал химотрипсин фенилаланин, тирозин және триптофан карбонилді топтарынан түзілген пептидтік байланыстарды үзеді. В. Эндопептидазалар алдымен активсіз проферменттер түрінде түзіледі де, арнайы активаторлардың әсерінен олардың құрамынан пептидтер бөлініп шығып, белсенді ферментке айналады. Трипсин мен химотрипсин – протеолиттік ферменттерге жатады. Яғни, белок гидролизін катализдейді. Белоктың ішіндегі пептидтік байланыстарды үзіп, полипептидтерге дейін ыдыратады. Негізінен проферменттер түрінде ұйқы безінде түзіліп, ішекке барады. Ол жерде энтеропептидаза трипсиногенді активтендіріп, трипсинге айналдырады. Ал трипсин химитрипсиногенді активтендіреді. Бұл ферменттердің активсіз болуының маңызы зор, егер активті болса олар организмдегі тіндердің белоктарын ыдырататын еді.  С. Трипсин, химотрипсин – эндопептидазаларға жатады. Олар ұйқы безінің секретінен түзіледі. Трипсинжәне химотрипсин – гидролазалар класы,пептидазалар тобы,эндопептидазалар топшасына жататын ферменттер.Пептидазалар бір компонетті фермент, яғни жай белоктарға жатады.Құрамында тек белоктар ғана болады,простетикалық тобы болмайды, сондықтан оларды протеиндер деп атайды. Біркомпонентті ферменттер гидролиз кезінде амин қышқылдарына ғана ажырап бөлінеді. 13. Науқастың қанында креатинкиназа, LDH және AST CK-MB-формасының белсенділігі жоғарылайды. Бұл өзгерістер қандай мүшеге әсер етеді? 1) Бұл ферменттер қандай класс, кіші класс? 2) Осы ферменттердің құрылымына сипаттама беріңіз. 3) осы ферменттерді катализдейтін реакцияларды сызба түрінде жазыңыз. Жауабы: Бұл өзгерістер жүрекке әсер етеді. Себебі, АСТ тек жүректе ғана кездеседі. Оның мөлшерінің көбеюі миокард инфактысы кезінде болады. Ал креатинкиназа жүрек бұлшықетінің жиырылуына маңызды роль атқарады. Бұл ферменттер трансфераза классына жатады. Трансферазалар – атом немесе атомдар тобын бір заттан екіншіге тасымалдайтын ферменттер тобы. АСТ – аминтрансфераза тобына жатады. Бұлар амин қышқылдарының қалдықтарын тасымалдайды. Ал креатинкиназа - фосфотрансферазалар тобына жатады. Олар фосфор қышқылының қалдықтарын тасымалдайды. ЛДГ изоферменттерге жатады АСТ – екі компонентті, коферменті – пиридоксальфосфат. Құрамында В6 витамині мен фосфор қышқылының қалдығы бар. Креатинкиназа – бір компанентті, аллостерикалық орталығы бар. ЛДГ – тетрамер фермент болып,екі түрлі ұқсас емес суббірліктен құралады.Жүрек бұлшықетінде кездесетін суббірлік Н,алы қаңқа бұлшықетінде кездесетін суббірлікті М деп атайды.Осы екі субірліктің ұқсас емес мөлшерде бірігуі нәтижесінде 5 түрлі изофермент пайда болады: ЛДГ1 – құрамында НННН суббірлік бар,ол жүрек пен эритроциттерде кездеседі ЛДГ2 – құрамы НННМ суббірліктен тұрады және жүрек,эритроциттер мен бүректе кездеседі ЛДГ3 – құрамында ННММ суббірлік бар,ми мен өкепеде кездеседі ЛДГ4 – құрамы НМММ суббірліктен тұрады,ол тек бауырда кездеседі ЛДГ5 – құрамында ММММ суббірлік бар,ол бұлшықет пен бауырда кездеседі. АСТ - қайта аминдену реакциясына қатысады. Мысалы, аспарагин қышқылы мен альфа-кетоглутар қышқылы арасындағы қайта аминдену реакциясын катализдейді. Нәтижесінде глутамин қышқылы мен қымыздықсірке қышқылы түзіледі Креатинкиназа - фосфорлану реакциясына қатысады. Креатинфосфаттың түзілуіне, АТФ ресинтезіне қатысады. аспарагин қ. + α-КГ глутамин қ. + ҚСҚ Лактат + НАД  Пируват + НАДНКреатин + АТФ  АДФ + Креатинфосфат14. Жедел вирусты А гепатитімен ауыратын науқас (Боткин ауруы). Қандағы ферменттердің белсенділігінің жоғарылауы гепатоциттердің жеңілуін растайды? 1) Осы ферменттердің класын, ішкі класын, ішкі класын атаңыз. 2) Осы ферменттердің құрылымы. 3) осы ферменттерді катализдейтін реакцияларды сызба түрінде жазыңыз. Жауабы: Бұл АЛТ ферментінің мөлшеріне байланысты. Ол тек бауырда ғана кездеседі. Оның қандағы мөлшерінің көбеюі гепатит ауруына себеп болады. АЛТ трансфераза классына жатады. Трансферазалар – атом немесе атомдар тобын бір заттан екіншіге тасымалдайтын ферменттер тобы. Оның ішінде аминтрансфераза тобына жатады. Бұлар амин қышқылдарының қалдықтарын тасымалдайды. ЛДГ4 – құрамы НМММ суббірліктен тұрады,ол тек бауырда кездеседі. АЛТ – екі компонентті, коферменті – пиридоксальфосфат. Құрамында В6 витамині мен фосфор қышқылының қалдығы бар. Лактатдегидрогеназа ЛДГ – тетрамер фермент болып,екі түрлі ұқсас емес суббірліктен құралады.Жүрек бұлшықетінде кездесетін суббірлік Н,алы қаңқа бұлшықетінде кездесетін суббірлікті М деп атайды.Осы екі субірліктің ұқсас емес мөлшерде бірігуі нәтижесінде 5 түрлі изофермент пайда болады: ЛДГ1 – құрамында НННН суббірлік бар,ол жүрек пен эритроциттерде кездеседі ЛДГ2 – құрамы НННМ суббірліктен тұрады және жүрек,эритроциттер мен бүректе кездеседі ЛДГ3 – құрамында ННММ суббірлік бар,ми мен өкепеде кездеседі ЛДГ4 – құрамы НМММ суббірліктен тұрады,ол тек бауырда кездеседі ЛДГ5 – құрамында ММММ суббірлік бар,ол бұлшықет пен бауырда кездеседі. АЛТ - қайта аминдену реакциясына қатысады. Мысалы, аланин мен альфа–кетоглутар қышқылы арасындағы қайта аминдену реакциясын катализдейді. Нәтижесінде глутамин қышқылы мен пирожүзім қышқылы түзіледі. Аланин+альфа-кетоглутар=глутамин қ+ ПЖҚ Лактат + НАД Пируват + НАДН15. Фенилкетонуриясы бар науқастың зәрінен фенилаланин табылды - 6 ммоль / л (әдетте 0,01 ммоль / л) және оның метаболиті - фенилпирувин қышқылы - 4,9 ммоль / л (әдетте жоқ). Неліктен бұл пациенттің денесінде фенилалалин мөлшері жоғарылап, метаболиттері зәрде пайда болады? 1) Фенилаланин қандай фермент болмаған кезде тирозинге айналуды тоқтатады? Осы ферменттерді катализдейтін реакцияларды сызба түрінде жазыңыз. 2) Осы ферменттің коферментін, осы ферменттің жұмыс істеуі үшін қажетті дәрумендерді атаңыз. 3) Фенилкетонуриямен жаңа туған нәрестені анықтаған кезде дәрігер қандай ұсыныстар беруі керек және бұл аурудың кеш диагнозы қандай қауіпті? Жауабы: Фенилаланин мөлшерінің жоғарылап, метаболиттердің зәрде пайда болу себебі – осы процесстерді реттеп отыратын ферменттің жетіспеушілігінде. Фенилаланиннің тирозинге айналауын және фенилпируватты ыдыратып отыратын ферменттің жқмысы бұзылған. фенилаланиннің тирозинге айналуын оксигеназа ферменті катализдейді. Оксигеназа – оттекті қосып алатын ферменттер тобы. Олар моно- және диоксигеназалар болып 2 бөлінеді. Монооксигеназалар атомдық оттекті тотығатын субстратпен және сумен байланыстырады. Ал диоксигеназалар – оттекті субстратпен тікелей байланыстырады. Монооксигеназалар ксенобиотиктерді залалсыздандырудың бірінші сатысына қатысады. Ол оттектің бір атомын субстратқа, екіншісін суға енгізу реакцияларын катализдейді RH + O2 + HAДФН + Н → ROH Н2О + НАДФ 2.Диоксигеназалар активті орталығында темір иондарының электрондары арқылы молекулалық оттекті активтендіріп, оны субстратқа тікелей енгізеді: R + О2 → R О2 Кофермент: тетрагидробиоптерин. Жұмыс істеуі үшін В6 витамині қажет Ауруды анықтағаннан бастап құрамында фенилаланині бар тағамдарды шектеу мақсатында қатаң диета ұстау қажет. Ауруды қаншалықты кеш анықталса соншалық емдеуге қиын болады. Адамның ақыл-ойы артта қала береді, жүруі қиындайды. 16-сұрақ Ферменттік препараттар көбінесе ингибиторлар ретінде асқазан-ішек жолдарының бездерінің қызметі жеткіліксіз болған жағдайда тағайындалады. Бұл жағдайларда ферменттерді қолдану неге негізделген? 1) асқазан-ішек жолында ас қорыту процестері бұзылған жағдайда ферменттік препараттармен алмастырушы ем тағайындалады. Осы препараттарға қандай ферменттер кіреді(осы ферменттердің класын, ішкі класын және ішкі класын, түзілу орнын көрсету). Гидролазалар класы.Липаза – гидролазалар класы,эстеразалар тобы,карбоэстеразалар топшасына жатады.Липазалар – бір компонетті ферменттер,құрамында постетикалық тобы болмайды,тек белоктан тұрады.Липазаны біз 3 топқа бөліп қарастырамыз:асқазан сөлінің липазасы,ішек сөлінің липазасы және ұйқы безі сөлінің липазасы Эстеразалар – күрделі эфирлік байланыстарды гидролиздейді.Эстеразалар гидролиздейтін бацланыс түріне қарай бірнеше топқа жіктеледі: 1.Карбоэстеразалар – карбон қышқылынан түзілген күрделі эфирлік байланысқа әсер етеді.Оның өкілдеріне асқазан сөлі липазасы,ұйқы безі сөлінің липазасы,ішек сөлінің липазасы және фосфолипаза А1,А2 жатады. Асқазан сөлі липазасы ересектерде активті емес,себебі оның оптималды рН-ы 4-5 тең,ал асқазан сөлінің орта рН-ы 1,5-2 құрайды.Сондықтан ол асқазанға түскен майларды ыдыратуға қабілетсіз.Олар сәбилерде активті болады,себебі сәбилердің асқазан сөлінің рН-ы 4-5 тең,олар сәбилердегі эмульсияланған майларды ыдыратады.Асқазан сөлі липазасының кездесетін орны асқазан сөлі,ол жас сәбилерде маңызды рөл атқарады,ана сүтіндегі майларды ыдыратып қорытуға көмектеседі.Оның субстраты – сүттегі эмульсияланған майлар,катализдейтін реакциясы ТАГ гидролизі. Ұйқы безі липазасы ұйқы безінде активсіз күйде синтезделіп,ащы ішек қуысында өт қышқылдарының тұздары арқылы активтенеді.рН-ы 8 тең.Кездесетін жері – ұйқы безі сөлі.Ас қорыту мен ыдырау процестерінде маңызды рөл атқарады.Бұл ферменттің субстраты ТАГ. Катализдейтін реакциясы ТАГ сатылы гидролизі. ТАГ+Н2О =ДАГ+БМҚ ДАГ+Н2О = бета-МАГ+БМҚ Ішек сөлінің липазасы ішек сөлінде активті күйде секрецияланып,бета МАГ-ды глицерин мен бос май қышқылдарына ыдыратады. Бета-МАГ + Н2О = глицерин + БМҚ 2) ас қорытуға қатысатын ферменттердің әсерін көрсетіңіз (схемалық түрде). Альфа амилаза:Ол крахмал мен тағам гликогеніне әсер етіп, мальтозаға дейін ыдыратады: Крахмал (Гликоген) + Н2О = мальтоза Гамма амилаза:гликоген молекуласынан глюкозаны біртіндеп бөліп шығарады: Гликоген + Н2О = (С6Н12О5 )n-1 +глюкоза Майлардың қорытылуы -: Ұйқы безі сөлі липазасы: ТАГ→-ДАГ-→βМАГ+2БМҚ Іщек сөлі липазасы:βМАГ→ Глицерин+БМҚ Фосфолипаза А1 А2:Фосфоглицерид → глицерин + 2БМҚ + Н3РО4 + азотты негіз Ақуыздардың қорытылуы Пепсин, Трипсин, Химотрипсин:Ақуыз →полипептид асқазан мен ішекте Карбоксипептидаза А и В, аминопептидаза:Полипептид → аминоқышқылға айналады Көмірсу қорытылуы: Альфа-амилаза: крахмал→мальтоза γ –амилаза: гликоген → глюкоза сахараза: сахароза→ глюкоза+фруктоза мальтаза.: мальтоза→2 глюкоза лактаза :лактаза→глюкоза+галактоза 3) жедел панкреатит кезінде (ұйқы безінің қабынуы) трасилол немесе трипсиннің басқа пептидті ингибиторлары тағайындалады. Жедел панкреатит кезінде трипсин ингибиторларының пайдасы қандай? (тежеу түрін көрсету). Яғни, жедел панкреатит кезінде бездің қабынуы пайда болады және негізгі байланыс ұйқы безінің жасушаларын белсендірілген ферменттермен жою болып табылады. Трипсин ингибиторы әдетте ұйқы безінің тіндерінде, сондай-ақ оның секрециясында және қан плазмасында болады. Трасилол– поливалентті протеаз ингибиторы, маңызды протеазаларды (трипсин, химотрипсин) инактивациялайды. Антипротеаздық белсенділіктің болуы ұйқы безінің зақымдануында және плазма мен тіндерде калликреиннің және басқа протеазалардың жоғары құрамымен бірге жүретін басқа да жағдайларда тиімділікті анықтайды. 2) Акарбоза ферменттерді тежейді ( гликозида ферменттердің көпшілігі ұйқы безінде белсенді емес зимогендер түрінде пайда болады және тек ішекте олар трипсинмен белсенді гидролаздарға айналады, олардың активтенуі ферментпен өте күшті кешен түзетін ингибитормен жүзеге асады.. 17. Науқаста пируват декарбоксилазасында генетикалық ақау бар. Мұның салдары қандай? 1)Осы ферментті катализдейтін реакция сызбасын жазыңыз. Бұл реакция қалай аталады? Қандай негізгі коферменттер қатысады? Лиазалар класы,декарбоксилазалар тобы Кетоқышқылдарының декарбоксилазалары – екі компонентті,коферменті тиаминдифосфат, құрамына В1 витамині және 2Н3РО4 кіреді.Апофермент пен кофермент бір-бірімен магний ионы арқылы байланысады.Кетоқышқылдарының декарбоксилазалары мультиферменттік комплекстің құрамына кіреді, тотығудан декарбоксилдену реакциясын катализдейді.Кето декарбоксилазалардың негізгі 2 өкілі бар: а)Пируватдекарбоксилаза ПДК – пируватдегидрогеназды мультиферменттік комплекстің құрамына кіріп, ПЖҚ-ның тотығудан декарбоксилдену реакциясын катализдейді: Пируват + HSKoA = ацетилKoA + СО2 реакция барысында НАД НАДН2-ге тотықсызданады 2)Осы реакцияның өнімі қандай процестерде (реакцияларда) қолданылады? 1)Энергия алмасудың 2-сатысы:Кребс циклі АцетилКоА = 2СО2+3НАДН2 +ФПН2+АТФ Ацетил-КоА (АСҚ) цитратсинтетазаның әсерінен қымыздық сірке қышқылымен ҚСҚоксалоацетат конденсацияланып, лимон қышқылы (цитрат) түзіледі. 3) осы процестерді бұзудың салдары туралы қорытынды жасаңыз. Егер бұл процес бұзылса адам организмінде тиамин жетіспеушілігі пайда болады.Оның салдары адамдарды БериБери ауруына шалдықтыруы мүмкін. Алкогольді үнемі тұтынатын адамдарда тиамин жетіспеушілігі пайда болады,себебі бізалатын энергия көп бөлігін алкогольдің бос калориясына кетеді.Бұл пируват тотығуының бұзылуына акелуі мүмкін. Тыныс алу мен энергия алмасу бұзылады.Кребс циклі 1-реакциядан ақ тоқтап қалады. 18. Науқаста жедел панкреатит бар, ұйқы безі қабырғасының қабынуы және ісінуі, түтік люмені төмендеген, тоқырау бар. Бұл науқастар шұғыл медициналық көмекті қажет етеді. Ұйқы безі сөлінің кетуіне кедергі жасау қаупін түсіндіріңіз. 1) Ұйқы безінде синтезделетін ферменттерді атаңыз. Осы ферменттер катализдейтін реакцияларды сызба түрінде жазыңыз. Химотрипсин,трипсин ферменттері синтездееді Трипсинжәне химотрипсин – гидролазалар класы,пептидазалар тобы,эндопептидазалар топшасына жататын ферменттер.Пептидазалар бір компонетті фермент, яғни жай белоктарға жатады.Құрамында тек белоктар ғана болады,простетикалық тобы болмайды, сондықтан оларды протеиндер деп атайды. Эндопептидазалар нәруыз молекуласының ішкі жағындағы пептидтік байланыстарды үзеді, соның нәтижесінде ұзындығы әр түрлі полипептидтер түзіледі. Белок + Н2О = полипептидтер Лейцилцистеилглицин + Н2О = лейцин+цистеин+глицин Глицилаланин + Н2О = глицин + аланин Казеиноген + Н2О = казеин + альбумоз Панкреатидтік липаза ТАГ-- ДАГ--- В МАГ 2) Оларды активтендіру әдістерін көрсетіңіз, проферменттердің активаторларын атаңыз. АКТИВСІЗ,АКТИВАТОРЫ — ӨТ ҚЫШҚЫЛДАРЫНЫҢ ТҰЗДАРЫ Ж\Е КОЛИПАЗА рН=8  Трипсин ұйқы безінде трипсиноген проферменті түрінде синтезделеді және осы формада панкреатин сөлінің бөлігі ретінде он екі елі ішекке енеді.Трипсин сілтілі ортада протеолитикалық фермент энтеропептидаза әсерінен трипсиноген молекуласынан гексапептид алынып, трипсиннің биологиялық белсенді құрылымы қалыптасады.Трипсинді оның активаторы энтеропептидазамен белсендіргеннен кейін автокатализ процесі басталады және трипсин ұйқы безінің басқа да ферменттерін,оның ішінде химотрипсиноген проферменттерін белсендіретін фермент ретінде әрекет етеді.Трипсиннің активтендіруі арқылы профермент химотрипсиноген белсенді формадағы химотрипсин ферментіне айналады.Трипсин үшін оптималды орта рН 7,8-8 3) Ұйқы безі тінінде олардың активтенуінің салдарын түсіндіріңіз. Ферменттердің белсенді емес бірінші түрлері ұйқы безінде шығарылады.Олардың белсенді түрге өтуі тікелей 12 елі ішекте жүреді, онда олар ұйқы безі мен жалпы өт жолдары арқылы өтеді. Әр түрлі факторлардың әсерінен (мысалы, өт жолын бітейтін тас) ұйқы безінің каналындағы қысым жоғарылайды, оның секрециясының ағуы бұзылады және ферменттердің мерзімінен бұрын активтенуі жүреді. Нәтижесінде, ферменттер тағамды сіңірудің орнына ұйқы безінің өзін сіңіре бастайды. Соның салдарынан жедел қабыну секілді аурулар дамиды. 19. Асқазан жарасы бар науқасқа оның бір бөлігі алынып тасталады. Бірақ операциядан кейінгі тексеру пациенттің ақуызды қорыту процесі айтарлықтай өзгермегенін көрсетті. Сауалнама нәтижелерін түсіндіріңіз. 1) Асқазанда синтезделетін пептидазаны, оның активтену механизмін және активаторларын атаңыз. Пептидаздар проферменттердің синтездеу орны (асқазанның шырышты қабаты, ұйқы безі) және олардың активтену орны асқазанның, аш ішектің қуысы кеңістікте бөлінеді. Асқазандағы ақуыздардың қорытылуы пепсиннің әсерінен болады. Пепсиноген проферментін негізгі жасушалар шығарады және тамақ ішкенде асқазан қуысына шығарылады. Пепсиноген 2 жолмен іске қосылады: - HCL-баяу - аутокаталитикалық (пепсин) – жылдам Асқазан сөлінде пептидазалардың 2 өкілі синтезделеді,олар пепсин және гастриксин.Пепсин асқазанның шырышты қабығында активсіз профермент пепсиноген түрінде синтезделеді.Қышқыл ортада,пепсиногенде тұз қышқылының активтендіруімен глу-41 және иле-42 рарасындағы пептидтік байланыс үзіледі.Сонымен қатар активтену процесінде пепсиногеннің С-соңғы бөлігінен пепсиннің пептид-тежегіші бөлініп шығады және бірнеше кіші молекулалы кіші пептидтер гидролизденіп бөлінеді. |