боковой. Боковой амиотрофический склероз. Боковой амиотрофический склероз. Нейроспид, туберкулез нервной системы. Нейрольюис
 Скачать 71.82 Kb.
|
БАС: классификацияКЛАССИФИКАЦИЯ По преимущественной локализации поражения различных мышечных групп выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза: •шейно-грудная форма (50% случаев) •бульбарная форма (25% случаев) •пояснично-крестцовая форма (20 – 25% случаев) •высокая (церебральная) форма (1 – 2%) В отдельный вариант БАС выделяют синдромы "БАС-плюс", к которым относят: •БАС, сочетающийся с лобно-височной деменцией. Имеет чаще всего семейный характер и составляет 5-10% случаев заболевания. •БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом, и связанный с мутацией 17-й хромосомы. Североамериканская классификация БАС (Hudson A.J. 1990) Спорадический БАС 1. Классический БАС Дебюты: •бульбарный •шейный •грудной •поясничный •диффузный •респираторный 2. Прогрессирующий бульбарный паралич 3. Прогрессирующая мышечная атрофия 4. Первичный боковой склероз Семейный БАС 1. Аутосомно-доминантный •ассоциированный с мутациями СОД-1 •без мутации СОД-1 (мутации других генов, генетический дефект не известен) 2. Аутосомно-рецессивный •ассоциированный с мутациями СОД-1 •другие формы (всего известно 10 локусов сцепления) 3. Западно-тихоокеанский комплекс БАС-паркинсонизм-деменция Классификация БАС О.А. Хондкариана (1978) Формы БАС: •бульбарная •шейно-грудная •пояснично-крестцовая •первично-генерализованная •высокая Варианты: •смешанный (классический) – ровномерное поражение ЦМН и ПМН •сегментарно–ядерный – приемущественное поражение ПМН •пирамидный (высокая форма БАС) – приемущественное поражение ЦМН БАС: патоморфологияПАТОМОРФОЛОГИЯ При патоморфологическом исследовании находят: •избирательная атрофию передних двигательных корешков и клеток передних рогов спинного мозга, наиболее выраженные изменения происходят в шейных и поясничных сегментах •задние чувствительные корешки остаются нормальными •в нервных волокнах боковых кортикоспинальных трактов спинного мозга наблюдается демиелинизация, неравномерное набухание с последующим распадом и гибелью осевых цилиндров, что обычно распространяется и на периферические нервы •в некоторых случаях отмечается атрофия прецеребральной извилины большого мозга, иногда атрофия захватывает VIII, X и XII пары черепных нервов, наиболее выраженные изменения происходят в ядре подъязычного нерва •атрофия или отсутствие мотонейронов, сопровождающиеся умеренным глиозом без признаков воспаления •утрата гигантских пирамидных клеток (клетки Беца) двигательной коры •дегенерация боковых пирамидных путей спинного мозга •атрофия групп мышечных волокон (в составе двигательных единиц) БАС: клиникаКЛИНИКА Начальные проявления заболевания: •слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания) •реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом •возможно также начало заболевания с бульбарных расстройств – дизартрии и дисфагии (25% случаев) •крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания Характерные клинические проявления БАС Для бокового амиотрофического склероза характерно сочетанное поражение нижнего мотонейрона (периферического) и поражение верхнего мотонейрона (питамидных путей и/или пирамидных клеток двигательной коры головного мозга. Признаки поражения нижнего мотонейрона: •мышечная слабость (парезы) •гипорефлексия (снижение рефлексов) •мышечные атрофии •фасцикуляции (спонтанные, быстрые, неритмичные сокращения пучков мышечных волокон) Признаки поражения верхнего мотонейрона: •мышечная слабость (парезы). •спастичость (повышение мышечного тонуса) •гиперрефлексия (повышение рефлексов) •патологические стопные и кистевые знаки Для БАС в большинстве случаев характерна асимметричность симптоматики. В атрофированных или даже внешне интактных мышцах обнаруживаются фасцикуляции (мышечные подергивания), которые могут проявляться в локальной группе мышц или же быть распространенными. В типичном случае начало заболевания с похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца, (обычно асимметрично), что затрудняет схватывание большим и указательным пальцами и приводит к нарушениям тонкого моторного контроля в мышцах кисти. Больной ощущает затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме. Затем, по мере прогрессирования заболевания, в процесс вовлекаются мышцы предплечья, а кисть приобретает вид «когтистой лапы». Через несколько месяцев развивается сходное поражение другой руки. Атрофия, постепенно распространяясь, захватывает мышцы плеча и плечевого пояса. Одновременно с этим или позже часто развивается поражение бульбарных мышц: фасцикуляции и атрофия языка, парез мягкого неба, атрофия мышц гортани и глотки, что проявляется в виде дизартрии (нарушения речи), дисфагии (нарушения глотания), слюнотечения. Мимические и жевательные мышцы обычно поражаются позже других групп мышц. По мере развития заболевания становится невозможным высовывание языка, надувание щек, вытягивание губ в трубочку. Иногда развивается слабость разгибателей головы, из за чего больной не может держать голову прямо. При вовлечении в процесс диафрагмы наблюдается парадоксальное дыхание (на вдохе живот западает, на выдохе выпячивается). На ногах обычно первыми атрофируются передняя и боковая группы мышц, что проявляется «свисающей стопой» и походкой типа степпаж (больной высоко поднимает ногу и выбрасывает ее вперед, резко опуская). !!! Характерно, что мышечные атрофии имеют избирательный характер. •На руках наблюдаются атрофии: тенара гипотенара межкостных мышц дельтовидных мышц •На ногах вовлекаются мышцы, осуществляющие тыльное сгибание стопы. •В бульбарной мускулатуре поражаются мышцы языка и мягкого неба. Пирамидный синдром развивается, как правило, на ранней стадии БАС и проявляется оживлением сухожильных рефлексов. Вслед за этим нередко развивается нижний спастический парапарез. В руках повышение рефлексов сочетается с мышечными атрофиями, т.е. наблюдается сочетанное, одновременное поражение центральных (пирамидных) путей и периферического мотонейрона, что является характерным для БАС. Поверхностные брюшные рефлексы исчезают по мере прогрессирования процесса. Симптом Бабинского (при штриховом раздражении подошвы большой палец стопы разгибается, другие пальцы веерообразно расходятся и разгибаются) наблюдается в половине случаев заболевания. Могут быть нарушения чувствительности. У 10% больных наблюдаются парестезии в дистальных отделах рук и ног. Боли, порою выраженные, обычно ночные, могут быть связаны с тугоподвижностью суставов, длительной неподвижностью, спазмами вследствие высокой спастичности, с крампи (болезненными мышечными спазмами), депрессией. Выпадения чувствительности не характерны. Глазодвигательные нарушения не характерны и встречаются на терминальной стадиях заболевания. !!! Нарушения функций тазовых органов не характерны, но в далеко зашедшей стадии может наблюдаться задержка или недержание мочи. Умеренно выраженные когнитивные расстройства (снижение памяти и умственной работоспособности) проявляются у половины больных. У 5% больных развивается деменция лобного типа, которая может сочетаться с паркинсоническим синдромом. !!! Особенностью БАС является отсутствие пролежней даже у парализованных лежачих больных. Клиника основных форм заболевания Шейно-грудная форма (50% случаев): •характерны атрофические и спастико-атрофические парезы рук и спастические парезы ног Бульбарная форма: •встречается в 25% случаев БАС •преобладают бульбарные нарушения (паралич мягкого неба, языка, слабость жевательных мышц, нарушения речи, глотания, непрерывное истечение слюны, на поздних стадиях дыхательные расстройства), возможно присоединение псевдобульбарных проявлений в виде насильственного смеха и плача, оживления нижнечелюстного рефлекса •позднее присоединяются признаки поражения конечностей •при этой форме самая короткая продолжительность жизни: больные умирают от бульбарных нарушений (вследствие аспирационной пневмонии, дыхательной недостаточности), при этом нередко оставаясь способны к самостоятельному передвижению Пояснично-крестцовая форма (20 – 25% случаев): •развиваются атрофические парезы ног при нерезко выраженных пирамидных симптомах •на поздних этапах вовлекаются мышцы рук и краниальная мускулатура Высокая (церебральная) форма (1 – 2%): •проявляется спастическим тетрапарезом (или нижним парапарезом), псевдобульбарным синдромом (насильственный смех и плач, оживление нижнечелюстного рефлекса) при минимальных признаках поражения периферических мотонейронов Осложнения БАС •парезы и параличи конечностей, мышц шеи (невозможность держать голову) •нарушения глотания •нарушения дыхания, дыхательная недостаточность •аспирационная пневмония •контрактуры конечностей •уросепсис •депрессия •множественные крампи (болезненные мышечные спазмы) •кахексия Прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько (2—6) лет. Иногда болезнь имеет острое течение |