докад. Диагностика-и-лечение-болезни-минимальных-изменений-у-детей. Болезнь минимальных изменений у детей

• Название: Болезнь минимальных изменений у детей
• Анкор: докад
• Дата: 14.10.2021
• Размер: 91.14 Kb.
• Имя файла: Диагностика-и-лечение-болезни-минимальных-изменений-у-детей.docx
• Тип: Документы; #247440
• страница: 5 из 5

Показания к нефробиопсии у детей со СЧНС при БМИ.

Рекомендация33. Показаниями у биопсии почки у детей с СЧНС являются (НГ):

• 
  отсутствие эффекта при рецидивах после первоначального ответа на кортикосте- роиды;
  
• 
  высокий индекс подозрения в отношении иной основной патологии;
  
• 
  ухудшение функции почек у детей, получающих КНИ.
  

4. Лечение стероид-резистентной формы НС при БМИ

Рекомендация 34. Оценка детей со СРНС: лечение проводить кортикостероидами как ми- нимум 8 недель, прежде чем констатировать стероид-резистентность (2D).

Рекомендация35. Для оценки детей со СРНС требуется (НГ):

• 
  диагностическая биопсия почки;
  

• 
  оценка функции почек по СКФ и рСКФ;
  
• 
  количественная оценка экскреции белка. Таблица 15. Рекомендации по лечению СРНС
  

• 
  Рекомендация 36. Использовать ингибиторы кальцинейрина в качестве инициаль- ной терапии у детей со СРНС (1B).
  
• 
  Рекомендация 37. Проводить терапию КНИ в течение как минимум 6 месяцев, и прекращать ее, если к этому времени не достигнута частичная или полная ремиссия
  

протеинурии (2C).

• 
  Рекомендация 38. Продолжить терапию КНИ в течение как минимум 12 месяцев, если через 6 месяцев достигнута хотя бы частичная ремиссия (2C).
  
• 
  Рекомендация 39. Комбинировать терапию малыми дозами кортикостероидов с терапией КНИ (2D).
  
• 
  Рекомендация40. Проводить лечение иАПФ или БРА детям со СРНС (1B).
  
• 
  Рекомендация 41. При высокой активности СРНС следует использовать пульс- терапию метилпреднизолоном (МП) в сочетании с КНИ:
  

схемаВальдо

Неделя	МП 30 мг/кг в/в	Преднизолон	Циклоспорин А
1-2	3 раза в неде-	-	-
3-8	лю 1 раз в неде-	2 мг/кг через	6 мг/кг/24ч
	лю	день
9-29	-	1 мг/кг через день	3 мг/кг/24ч
30-54	-	0,5 мг/кг через	3 мг/кг/24ч
		день

У детей, не достигших ремиссии на терапии КНИ:

• 
  Рекомендация 41. Использовать микофенолата мофетил (2D), высокие дозы корти- костероидов (2D) или комбинацию этих препаратов (2D) у детей, не достигших полной или частичной ремиссии на КНИ и кортикостероидах.
  
• 
  Рекомендация42. Не назначать циклофосфамид детям со СРНС (2B).
  

• Рекомендация 43. У пациентов с рецидивом нефротического синдрома после достижения полной ремиссии возобновить терапию с использованием одной из следующих схем (2C):

  • 
    кортикостероиды внутрь (2D);
    

• 
  вернуться к тому иммуносупрессивному препарату, который ранее был эффективен (2D);
  
• 
  использовать альтернативный иммуноспурессивный препарат для уменьшения кумулятивной токсичности (2D)
  

4. Иммунизация у детей с СЧНС

Рекомендация44.Для уменьшения риска серьезных инфекций у детей с СЧНС сле- дует (НГ):

• 
  проводить детям противо-пневмококковую вакцинацию.
  
• 
  проводить вакцинацию против гриппа ежегодно детям, и всем, кто проживает с ни- ми совместно.
  
• 
  отложить вакцинацию живыми вакцинами до тех пор, пока доза преднизолона не будет снижена до 1 мг/кг/24ч (<20 мг/»4ч) или до 2 мг/кг через день (<40 мг через
  

день).

• 
  живые вакцины противопоказаны детям, получающим кортикостероид- сберегающие иммуносупрессивные препараты.
  
• 
  для уменьшения риска инфицирования детей с подавленными иммунитетом имму- низировать здоровых лиц, проживающих совместно с детьми живыми вакцинами, но обеспечить отсутствие контакта детей с выделениями мочевой, пищеварительной и дыхательной систем вакцинированных лиц в течение 3-6 недель после вакцинации.
  
• 
  при контакте с ветряной оспой – не привитым детям, получающим иммуносупрес- санты, при возможности назначать противозостерный иммуноглобулин.
  

8. Прогноз

Прогноз в целом, при БМИ при наличии чувствительности к кортикостероидам, отдален- ный прогноз, как правило, благоприятный, и у большинства детей пациентов развивается стойкая ремиссия. Прогноз в отношении почечной функции также благоприятный.

• 
  В целом, при БМИ при наличии чувствительности к кортикостероидам, отдаленный прогноз, как правило, благоприятный, и у большинства детей пациентов развивает- ся стойкая ремиссия. Прогноз в отношении почечной функции также благоприят- ный.
  
• 
  Факторами неблагоприятного прогноза являются наличие генетически обусловлен- ного БМИ.
  

Литература

1. 
   Детская нефрология. /Под ред. Н. Сигела /Пер.А. Александровского, Д. Буйнова, А. Вермеля, А. Засядько, Д. Колода, Е. Макаренко, А. Мишарина, Ю. Ольшан- ской, А. Рылова, Н. Первухова. М.: Практика 2006; 336.
   
2. 
   Детская нефрология. /Под ред. Э. Лойманна, А.Н. Цыгина, А.А. Саркисяна. М.: Литтерра - 2010.
   
3. 
   Детская нефрология Руководство для врачей. /Под ред. М.С. Игнатовой, 3-е изд. М.: МИА 2011;696.
   
4. 
   Диагностика и лечение нефротического синдрома у детей: Руководство для вра- чей. М.С. Игнатова, О.В. Шатохина. М.: МИА 2009; 300.
   
5. 
   Клиническая нефрология. /Под ред. Папаян А.В., Савенковой Н.Д. С-П.: Сотис
   

2008; 712.

6. 
   Нефрология детского возраста. Руководство для врачей. М.В. Эрман М.: Спецлит
   

2010; 683.

7. 
   Davin J.-C., Rutjes N.W. Nephrotic Syndrome in Children: From Bench to Treatment. International Journal of Nephrology. 2011;8:1-6.
   
8. 
   Dorresteijn E.M., Kist-van Holthe J.E., Levtchenko E.N. et al. Mycophenolate mofetil versus cyclosporine for remission maintenance in nephrotic syndrome. Pediatric Neph-rology, 2008; 23(11):2013–2020.
   
9. 
   Eddy A.A., Symons J.M. Nephrotic syndrome in childhood. Lancet 2003; 362(9384):629–639.
   
10. 
    Hinkes B.G., Mucha B., Vlangos C.N. et al. Nephrotic syndrome in the first year of life: two thirds of cases are caused by mutations in 4 genes (NPHS1, NPHS2, WT1, and LAMB2). Pediatrics, 2007; 119(4): e907–e919.
    
11. 
    Hodson E.M., Willis N.S., Craig J.C. Non-corticosteroid treatment for nephrotic syn- drome in children. CochraneDatabaseofSystematicReviews, 2008; 1: Article ID CD002290.
    
12. 
    Hodson E.M., Willis N.S., Craig J.C. Interventions for idiopathic steroid-resistant ne- phrotic syndrome in children. Cochrane Database of Systematic Reviews, 2010;11: Arti- cle ID CD003594.
    
13. 
    Kimata H., Fujimoto M., Furusho K. Involvement of interleukin (IL)-13, but not IL-4, in spontaneous IgE and IgG4 production in nephrotic syndrome. European Journal of Im-munology, 1995; 25(6): 1497–1501.
    
14. 
    Lai K.W., Wei C.L., Tan L.K. et al. Overexpression of interleukin-13 induces minimal- change-like nephropathy in rats Journal of the American Society of Nephrology, 2007; 18(5):1476–1485.
    
15. 
    Machuca E., Benoit G., Antignac C., Genetics of nephrotic syndrome: connecting molec- ular genetics to podocyte physiology. Human Molecular Genetics, 2009;18(R2): R185– R194.
    
16. 
    Nephrotic syndrome in children: prediction of histopathology from clinical and labora- tory characteristics at time of diagnosis. A report of the International Study of Kidney Disease in Children. KidneyInternational.1978;13(2):159-165.
    
17. 
    Niaudet P. Steroid-sensitive nephrotic syndrome in children in PaediatricNephrology.
    

/E.D. Avner, W.E. Harmon and P. Neasden, Eds. 2004; 543–556, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, Pa, USA.

18. 
    Siegel N.J., Gur A., Krassner L.S., Kashgarian M. Minimal-lesion nephrotic syndrome with early resistance to steroid therapy. J Pediatr 1975;87(3):377–380.
    
19. 
    Yap H.K., Cheung W., Murugasu B.,. Sim S.K, Seah C.C., Jordan S.C. Th1 and Th2 cy- tokine mRNA profiles in childhood nephrotic syndrome: evidence for increased IL-13 mRNA expression in relapse. JournaloftheAmericanSocietyofNephrology, 1999;10(3):529–537.