докад. Диагностика-и-лечение-болезни-минимальных-изменений-у-детей. Болезнь минимальных изменений у детей

• Название: Болезнь минимальных изменений у детей
• Анкор: докад
• Дата: 14.10.2021
• Размер: 91.14 Kb.
• Имя файла: Диагностика-и-лечение-болезни-минимальных-изменений-у-детей.docx
• Тип: Документы; #247440
• страница: 3 из 5

ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ

1. 
   Рекомендация2.Диагноз БМИ устанавливается на основании клинико- лабораторной картины НС и быстрому положительному ответу на стероидную те- рапию (НГ). Морфологическая диагностика является резервным методом при ати- пичном клиническом ответе на терапию.
   

Таблица 6. Морфологические критерии БМИ

Световаямикроскопия: На светооптическом уровне – при БМИ клубочек выглядит не поврежденным, иногда может присутствовать минимальная мезангиальная пролиферация (до 3-х кле- ток), что создает трудности в дифференциации с минимальными изменениями при мезангиопролиферативном гломерулонефрите. У детей с часторецидивирующим БМИ некоторые клубочки могут быть инволютированы. Клетки канальцев инфильтрированы белками и липидами из-за увеличенной реабсорбции. Наличие атрофии и фиброза канальцев должны вызвать подозрение на наличие фокально-сегментарного гломерулосклероза. Иммуногостохимия: При иммуногистохимическом исследовании отмечается отсутствие отложения иммуноглобулионов и компонентов комплемента. Электроннаямикроскопия: Диффузное «сглаживание» ножек подоцитов является гистологическим марке- ром БМИ при сочетании с вышеизложенной световой микроскопией и иммуногистохи- мическим исследованием.

2. 
   Рекомендация 3. Клиническая диагностика идиопатической БМИ должна базироваться на развитии НС у детей раннего и дошкольного возраста (HГ)
   

• 
  Наличие в анамнезе состояний, ассоциированных с БМИ (табл. 4) и ранний возраст дебюта НС следует рассматривать как факторы определяющие развитие БМИ.
  
• 
  Развитие НС на первом году жизни и в подростковом возрасте должны насторо- жить врача в пользу генетически обусловленного НС или другой морфологической формы НС.
  

6. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

   1. 
      Рекомендация4.Дифференциальную диагностику проводят с другими формами ГН, дебютировавшие НС (НГ). Дифференциальная диагностика прово- дится в случаи развития стероид-зависимой и стероид-резистентной формы НС.(1В)
      
   2. 
      Рекомендация 5. Клинические проявления БМИ не различаются при идио- патическом и вторичном вариантах заболевания. В этой связи дифференциальная диагностика этих форм должна базироваться на исключении всех возможных вто- ричных причин БМИ (табл.4) (НГ).
      
   3. 
      Рекомендация 6. Детальное морфологическое исследование ткани почки, включающее в себя световую, иммуногистохимическую и электронную микроско- пию является обязательным для диагностики БМИ (НГ).
      

7. ЛЕЧЕНИЕ

   1. 
      Лечение первого эпизода стероид-чувствительного НС при БМИ (НГ)
      

Рекомендация7.При развитии НС у детей до года до начала кортикостероидной тера- пии следует проводить нефробиопсию.

Таблица 7. Лечение первого эпизода стероид-чувствительного НС при БМИ

• 
  Рекомендация8.Кортикостероидная терапия (преднизолон) на период не менее 12
  

недель (1B).

• 
  Рекомендация9.Применять преднизолон внутрь ежедневно в один или два приема
  

(1B) в начальной дозе 60 мг/м²/24ч или 2 мг/кг/24ч, максимально до 60 мг/24ч (1D).

• 
  Рекомендация 10. Назначать преднизолон внутрь ежедневно в течение 4-6 недель (1C), с последующим переходом на прием препарата через день (альтернирующий прием), начиная с дозы 40 мг/м² или 1,5 мг/кг (максимум 40 мг через день) в один прием (1D) в течение 2–5 месяцев, с постепенным снижением дозы (1B).
  

Поддерживающая терапия

• 
  Рекомендация 11. Не применять статины для коррекции гипрелипидемии и не применять иАПФ или БРА у нормотензивных пациентов для снижения протеину- рии при лечении первого эпизода нефротического синдрома при БМИ (2D).
  

2. 
   Лечение рецидивирующей формы НС при БМИ.
   

1. 
   Кортикостероидная терапия у детей с редкими рецидивами стероид- чувствительного НС при БМИ.
   

Таблица 8. Кортикостероидная терапия у детей с редкими рецидивами стероид- чувствительного НС при БМИ

Рекомендация 12. У детей с редкими рецидивами СЧНС проводить лечение пред- низолоном в дозе 60 мг/м² или 2 мг/кг (максимально 60 мг/24ч) в один или два при- ема до тех пор, пока не будет констатирована полная ремиссия в течение 3 дней (2D).
Рекомендация 13. После достижения ремиссии назначается преднизолон в дозе 40 мг/м² или 1,5 мг/кг (максимально 40 мг) через день в течение как минимум 4 недель (2C).

2. 
   Кортикостероидная терапия у детей с часто-рецидивирующими и стероид- зависимыми формами стероид-чувствительного НС при БМИ.
   

Таблица 9. Кортикостероидная терапия у детей с часто-рецидивирующими и стероид- зависимым формами стероид-чувствительного НС при БМИ

• 
  Рекомендация 14. При рецидивах ЧР и СЗ СЧНС назначать преднизолон ежеднев- но до тех пор, пока полная ремиссия не будет констатирована в течение не менее 3 дней, и затем преднизолон в режиме через день в течение не менее чем 3 месяцев (2C).
  
• 
  Рекомендация 15. У детей с ЧР и СЗ СЧНС назначать преднизолон в режиме через день в наивозможно низких дозах, необходимых для поддержания ремиссии, во из- бежание серьезных побочных эффектов (2D).
  
• 
  Рекомендация 16. У детей со СЗ СЧНС для поддержания ремиссии назначать преднизон ежедневно в наиболее возможных меньших дозах, необходимых для поддержания ремиссии без серьезных побочных эффектов в тех случаях, когда ре- жим приема через день не эффективен (2D).
  
• 
  Рекомендация 17. У детей с ЧР и СЗ СЧНС, получающих преднизолон в режиме через день, на период эпизодов респираторных и других инфекций назначать пред- низон ежедневно, с целью уменьшения риска обострений (2C).