Болезнь Паркинсона. Болезнь Паркинсона
 Скачать 249.58 Kb.
|
|
Болезнь Паркинсона  РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016 Категории МКБ: Болезнь Паркинсона (G20), Другие уточненные дегенеративные болезни базальных ганглиев (G23.8) Разделы медицины: Неврология Общая информация Версия для печати Скачать или отправить файл Краткое описание Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» ноября 2016 года Протокол № 16 Болезнь Паркинсона – хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, преимущественно связанное с дегенерацией дофаминергических нейронов черной субстанции с накоплением в них белка α-синуклеина и образованием особых внутриклеточных включений (телец Леви), которое проявляется сочетанием гипокинезии с ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью, а также широким спектром немоторных проявлений (психических, вегетативных, сенсорных и др.) [1]. Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год. Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, психиатры, нейрохирурги, психиатры, анестезиологи-реаниматологи, реабилитологи, невропатологи. Категория пациентов: взрослые. Шкала уровня доказательности:
Облачная МИС "МедЭлемент"  Автоматизация клиники: быстро и недорого! Подключено 300 клиник из 4 стран 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц +7 938 489 4483 / +7 707 707 0716 / +375 29 602 2356 / office@medelement.com Мне интересно! Свяжитесь со мной Классификация В классификации БП выделяют клиническую форму, стадию и темп прогрессирования. В зависимости от доминирования в клинике того/иного симптома выделяют три клинических формы: акинетико-ригидно-дрожательную (60-70%), акинетико-ригидную (15-20%) и дрожательную (5-10%). Стадии заболевания. Общепризнанной является классификации стадий (степеней тяжести) БП: Стадия 0. Двигательные проявления отсутствуют; Стадия 1. Односторонние проявления заболевания; Стадия 2. Двусторонние проявления заболевания без постуральной неустойчивости; Стадия 3. Умеренно выраженная постуральная неустойчивость, возможно самостоятельное передвижение; Стадия 4. Значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии передвигаться; Стадия 5. При отсутствии посторонней помощи пациент прикован к постели или инвалидному креслу. Модифицированная шкала Хен и Яр Стадия 0.0 – нет признаков паркинсонизма; Стадия 1.0 – только односторонние проявления; Стадия 1.5 – односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры; Стадия 2.0 – двухсторонние проявления без признаков нарушения равновесия; Стадия 2.5 – мягкие двухсторонние проявления. Сохранена способность преодолевать вызванную ретропульсию; Стадия 3.0 – умеренные или средней тяжести двухсторонние проявления. Небольшая постуральная неустойчивость. Но больной не нуждается в посторонней помощи; Стадия 4.0 – тяжёлая обездвиженность; однако ещё может ходить или стоять без поддержки; Стадия 5.0 – без посторонней помощи прикован к креслу или кровати. Темп прогрессирования. Выделяют три вида темпа прогрессирования БП: быстрый, умеренный и медленный. При быстром темпе смена стадий заболевания (первая – вторая/вторая - третья) происходит в течение 2 и менее лет. При умеренном темпе смена стадий происходит более чем за 2 года, но не более чем за 5 лет. При медленном темпе смена стадий происходит более чем через 5 лет [1]. Диагностика (амбулатория) ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1;2] Диагностические критерии Жалобы и анамнез: Жалобы: · тремор (мелкое дрожание конечностей, головы) в конечностях, голове. Обычно возникает в покое, уменьшается при попытке двигать конечностями; · скованность в мышцах – усиливается при повторных движениях (каждое движение выполняется все сложнее); · нарушение походки (ходьба мелкими шаркающими шажками); · частые падения (возникают из-за развившейся неустойчивости пациента); · замедленность движений; · бедность мимики (отсутствие мимики, лицо практически не выражает эмоций); · ухудшение памяти, мышления; · эмоциональные нарушения: склонность к ворчливости, подавленное настроение; · повышенное слюноотделение изо рта. Анамнез: · уточнить в каком возрасте началось заболевание, какие симптомы были его первым проявлением; · необходимо уточнить, как началось заболевание (постепенно (незаметно)/внезапно, в связи с какими-либо факторами); · обратить внимание на наличие когнитивных нарушений, депрессии, галлюцинаций; · выяснить наличие в семейном анамнезе БП/других нейродегенеративных заболеваний (либо их отдельных симптомов, например, тремора) у родственников, наличие в анамнезе повторных травм головы, профессионального/бытового контакта с токсичными веществами; · в отношении принимаемых в настоящее время лекарственных средств, уточнить наличие сопутствующих заболеваний. Физикальное обследование Неврологический статус: · гипокинезия (акинезия); · ригидность; · тремор в покое, представляющий ритмическое дрожание II, III и противопоставленного им I пальца кисти с частотой 4-6 Гц, напоминающий скатывание пальцами хлебного шарика (по типу «катания пилюль»/«счёта монет»). В начале заболевания тремор односторонний/асимметричный, усиливается на холоде, при эмоциональном напряжении и усталости, ходьбе, движениях в контралатеральной руке. При движении конечности тремор уменьшается/исчезает, во время сна отсутствует. По мере прогрессирования становится двусторонним, присоединяется дрожание стоп, челюсти, языка, век. Редко возможен дебют с асимметричного, одностороннего тремор покоя стоп; · вегетативные расстройства; · аффективные нарушения; · когнитивные дисфункции; · психотические нарушения. Гипокинезия: · замедленностью движений; · нарушением инициации; · снижением скорости и амплитуды повторяемых движений; · гипомимия; · редкое мигание; · замедленная речь (брадилалия); · гипофоничная и монотонная речь; · дисфагия с затруднением глотания слюны; · утрата содружественных движений (ахейрокинез); · шаркающая, короткими шагами походка; · мелкий почерк (микрография); · затруднения при поворотах в постели; · замедленность в повседневной активности. Ригидность: · скованность/чувство стягивания в шее, нижней части спины, в мышцах руки/ноги (в начале заболевания ригидность носит асимметричный, односторонний характер усиливается при отвлечении внимания/движениях в контралатеральной конечности); · мышечный тонус вязкий, пластический, монотонный, усиливается при каждом повторном пассивном движении в процессе проверки (феномен «восковой куклы», феномен «свинцовой трубы») толчкообразно меняется (феномен «зубчатого колеса»). Постуральная неустойчивость: · нарушение способности удерживать равновесие тела/ходьбе; NB! Нарушение способности удерживать равновесие тела/ходьбе предрасполагает пациента к частым падениям чаще вперед, реже назад при ходьбе, поворотах на месте, вставании с кресла или постели. Для выявления позных нарушений проводят толчковую пробу на пропульсию/ретропульсию. NB! В ранних стадиях БП затрудняются преимущественно тонкие движения в конечностях. Для выявления лёгкой степени гипокинезии можно попросить больного побарабанить пальцами по столу, постучать стопой о пол, быстро сжимать и разжимать кулаки, пронировать и супинировать предплечья. Следует обращать внимание на асимметрию движений, на феномен «истощаемости» (декремент) – замедление движения при его повторении с уменьшением амплитуды. Немоторные симптомы БП. Вегетативные расстройства, как на ранней, так и, особенно, в развёрнутой стадии: запоры; · ортостатическая гипотензия; · недержание мочи и кала; · эректильная дисфункция; · слюнотечение; · слезотечение; · расстройство терморегуляции; · нарушение потоотделения (гипогидроз/гипергидроз); · себорея. · сенсорные расстройства в виде ощущения покалывания, онемения, жжения, зуда (50% пациентов); · нарушение обоняния (90% пациентов). · возможны психические нарушения (развернутой стадии). · возможно депрессия и тревога (на ранней стадии). · возможно развитие обсессивно-компульсивного синдрома (на поздней стадии). NB! Когнитивные нарушения легкой и умеренной степени выраженности в первые 5 лет отмечаются у большинства больных. Признаки деменции появляется спустя 5 лет и более, крайне редко в первые годы болезни. Расстройства сна – обусловлены как самой БП (пробуждение в ночное время вследствие ригидности и гипокинезии), так и побочным действием лекарств, особенно АДР (дневная сонливость, приступы внезапного засыпания). Психотические нарушения (галлюцинации, иллюзии, бредовые расстройства, нарушение идентификации, делирий) могут возникать у 20-30% больных на любой стадии болезни и в любом возрасте, но чаще у пожилых пациентов с поздней стадией БП, у больных акинетико-ригидной формой и постуральной неустойчивостью в сочетании с деменцией. Острая декомпенсация болезни Паркинсона: · нарастание основных клинических проявлений паркинсонизма, особенно гипокинезии, ригидности, постуральной неустойчивости; · нарушение речи (вплоть до анартрии) и глотания; · усиление моторных флуктуаций и дискинезий; · психические расстройства (спутанность сознания, галлюцинации, параноидный бред, кататония); · вегетативная нестабильность (ортостатическая гипотензия, нарушения сердечного ритма, терморегуляции, потоотделения, моторики ЖКТ, мочеиспускания); · разновидность декомпенсации – акинетический криз, характеризующийся резким нарастанием гипокинезии и ригидности с развитием обездвиженности, анартрии и нарушения глотания, а также акинетико-гипертермический (злокачественный) синдром, для которого, помимо проявлений акинетического криза, характерна гипертермия (гиперпирексия), вызванная дисфункцией гипоталамуса. NB! Сопровождающееся существенным ограничением функциональных возможностей пациента и сохраняющееся более 24 часов, несмотря на продолжение/возобновление привычной для пациента противопаркинсонической терапии [1,3]. Лабораторные исследования: лабораторных исследований, позволяющих подтвердить диагноз БП, не существует. Инструментальные исследования. · МРТ головы – нет специфических критериев для болезни Паркинсона, проводится с целью исключения других заболеваний. · транскраниальное ультразвуковое сканирование головного мозга – наличие патологического гиперэхогенного сигнала в проекции черной субстанции (у 80-90% больных). Диагностический алгоритм [1] Алгоритм диагностики паркинсонизма  В диагностическом алгоритме БП можно выделить два этапа. Первый этап – установление синдрома паркинсонизма и дифференциальная диагностика его с внешне сходными состояниями, в том числе эссенциальным/дистоническим тремором, аффективными нарушениями (апатия, депрессия, абулия), паратонией, истерией, апраксией ходьбы (лобной дисбазией) при сосудистых поражениях головного мозга/гидроцефалии, гипотиреозом. Второй этап предполагает установление нозологического диагноза паркинсонизма и дифференциальную диагностику БП с другими заболеваниями, вызывающими этот синдром. Для клинической диагностики БП используют критерии Банка головного мозга Общества болезни Паркинсона Великобритании (таблица-1). С помощью данных критериев можно установить лишь вероятный диагноз (при наличии не менее трех признаков, относящихся к третьей группе) или возможный диагноз (при наличии менее трех признаков) БП. Достоверный диагноз БП возможен лишь по данным патоморфологического исследования. Критерии клинической диагностики БП Банка головного мозга Общества болезни Паркинсона Великобритании (уровень доказательности - В).
Диагностика (стационар) ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень. Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень. | |||||||||||||||||||||||||||||||