|
|
Болезнь Паркинсона. Болезнь Паркинсона
Перечень основных диагностических мероприятий:
· ОАК (характерен лейкоцитоз);
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, уровень натрия и калия, креатинфосфокиназа, рН крови);
· ЭКГ (возможен инфаркт миокарда; тахиаритмии; при гипертермической форме могут быть инфарктоподобные изменения – удлинение интервала QT, повышение сегмента ST, инверсия Т-волны).
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· ДСС сосудов голени (при подозрении на тромбоз сосудов голени);
· рентгенография ОГК (при наличии признаков пневмонии).
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [1;3]
Дифференциальный диагноз болезни Паркинсона.
Диагноз
|
Обоснование для дифференциальной диагностики
|
Обследования
|
Критерии исключения диагноза
|
Лекарственный паркинсонизм
|
Подострое развитие паркинсонизма на фоне приема нейролептика, метоклопрамида, циннаризина, резерпина и др.; сочетание с другими лекарственными дискинезиями; регресс симптомов после отмены препарата
|
–
|
· подострое развитие;
· двусторонний дебют симптомов;
· преобладание постурального тремора над тремором покоя;
· сочетание с другими дискинезиями, например с акатизией, стереотипиями, орофациальными дискинезиями;
· возможность регресса симптомов в течение нескольких недель после отмены соответствующего препарата (иногда регресс симптомов занимает месяцы и даже годы, особенно в пожилом возрасте или после применения препаратов длительного действия).
|
MCA
|
Раннее развитие выраженной вегетативной недостаточности; мозжечковые и пирамидные знаки; антероколлис; возможно улучшение под влиянием леводопы, чаще всего преходящее; атипичные краниоцервикальные дискинезии, вызываемые малыми дозами леводопы; стридор.
|
МРТ
|
Снижение САД не менее чем на 30 мм рт.ст. либо ДАД не менее чем на 15 мм рт.ст. в вертикальном положении тела
Мультисистемная атрофия паркинсонического типа:
· быстро прогрессирующий паркинсонизм,
· низкая реакция на леводопу,
· постуральная неустойчивость в первые 3 года,
· мозжечковые знаки,
· дисфагия в первые 5 лет;
· при МРТ: атрофия скорлупы, средней ножки мозжечка, моста или мозжечка,
Мультисистемная атрофия мозжечкового типа:
· паркинсонизм;
· при МРТ: атрофия скорлупы, средней ножки мозжечка, моста
|
КБД
|
Асимметричные акинезия, ригидность, дистония; очаговые нарушения высших корковых функций (апраксия, афазия, игнорирование половины пространства). Феномен «чужой» руки, астереогноз, грубые асимметричные постурально-кинетический тремор и миоклония.
|
КТ/МРТ
|
Наличие не менее 3 из следующих 6 признаков:
· акинетико- ригидный синдром, не реагирующий на леводопу;
· феномен «чужой» руки;
· апраксия или нарушения сложных видов глубокой чувствительности;
· фокальная дистония в конечности;
· грубый постуральный или интенционный тремор;
· миоклонии.
Отсутствие изменений на КТ/МРТ, но чаще асимметричная атрофия лобной и теменной коры на контрлатеральной симптоматике стороне.
|
ПНП
|
Замедление вертикальных саккад и парез взора вниз; развитие выраженной постуральной неустойчивости на первом году заболевания; грубая дизартрия и дисфагия; ретракция век; симптомы более выражены в аксиальных отделах, чем в конечностях; разгибательная поза, деменция лобного типа.
|
МРТ
|
Облигатные:
· Неуклонно прогрессирующее течение
· Начало после 40 лет
· Парез вертикального взора (вверх или вниз)
· Развитие выраженной постуральной неустойчивости с частыми падениями на первом году заболевания.
Дополнительные:
· Симметричная акинезия или ригидность, более выраженная в проксимальном отделе, чем в дистальном.
· Патологическая установка шеи (ретроколлис).
· Отсутствующая минимальная или преходящая реакция паркинсонических симптомов на препараты леводопы.
· Раннее развитие дисфагии и дизартрии.
· Раннее развитие нейропсихологических нарушений, в том числе двух и более из следующих признаков: апатия, нарушение абстрактного мышления, снижение речевой активности, полевое поведение, эхопраксия или лобные знаки
МРТ: Атрофия среднего мозга (наиболее частый признак), расширение III желудочка, повышение интенсивности сигнала от верхней ножки мозжечка, бледного шара и красного ядра в Т2-режиме, атрофия лобной и височной коры.
|
ДТЛ (болезнь диффузных телец Леви)
|
Деменция предшествует развитию паркинсонизма или развивается параллельно с ним; зрительные галлюцинации и другие психотические нарушения в первые годы болезни; флуктуации психических функций, нарушение поведения во сне с БДГ, относительная резистентность к препаратам леводопы, раннее развитие вегетативной недостаточности.
|
МРТ
|
Основной
· Развитие деменции предшествует развитию паркинсонизма или развивается параллельно с ним, не позднее 1 года с момента появления признаков паркинсонизма.
Дополнительные:
· выраженные колебания внимания и психической активности (на протяжении суток или нескольких дней), иногда с преходящими эпизодами спутанности, которые иногда ошибочно принимают за преходящие нарушения мозгового кровообращения;
· персистирующие зрительные галлюцинации, иногда сопровождающиеся другими психотическими расстройствами, например бредом преследования (они могут быть спонтанными, но иногда провоцируются и противопаркинсоническими средствами);
· нарушение РЕМ-стадии сна (синдром Шенка - разговоры или крики во время РЕМ-стадии сна, моторные выражения снов);
· Выраженная гиперчувствительность к нейролептикам;
· Нейропсихологическое исследование: деменция смешанного подкорково коркового типа.
· Атрофия лобных и височных долей при МРТ.
|
Сосудистый паркинсонизм
|
Наличие признаков цереброваскулярного заболевания (в том числе повторных эпизодов ОНМК или ПНМК), преобладание симптомов в нижних конечностях с ранним развитием нарушения ходьбы, отсутствие тремора покоя, пирамидные или мозжечковые знаки; резистентность к леводопе; острое или подострое начало, как правило, в первые 6 месяцев после инсульта, флуктуирующее течение с периодами быстрого ухудшения, длительной стабилизации и спонтанного регресса.
|
КТ/МРТ
|
Диагноз сосудистого паркинсонизма устанавливается при наличии всех следующих критериев:
1) Сочетание гипокинезии не менее чем с одним из следующих трех симптомов: ригидность, тремор покоя, постуральная неустойчивость;
2) Цереброваскулярное заболевание, выявляемое по данным анамнеза и клинического осмотра и/или нейровизуализации (КТ/МРТ);
3) Наличие причинно-следственной связи между паркинсонизмом и цереброваскулярным заболеванием, доказываемое:
· особенностями течения паркинсонизма;
· соответствием между клиническими и нейровизуализационными данными (выявление при КТ/МРТ изменений в стратегических для паркинсонизма зонах – множественных двусторонних ишемических или геморрагических очагов в скорлупе или бледном шаре, а также очагов в лобных долях, среднем мозге или таламусе (с одной или обеих сторон), двустороннего обширного перивентрикулярного и/или субкортикального лейкоареоза)
4) Отсутствие анамнестических или клинических данных, указывающих на иную этиологию паркинсонизма.
|
Нормотензивная гидроцефалия
|
Лобная дисбазия (апраксия ходьбы), недержание мочи, деменция.
|
КТ/МРТ
Ликвородинамическая проба
|
· КТ/МРТ: резкое расширение желудочков, диспропорциональное по отношению к ширине корковых борозд.
· Улучшение двигательных функций при извлечения 30-50 мл цереброспинальной жидкости.
|
Посттравматический паркинсонизм
|
Развитие в остром или подостром периоде тяжелой ЧМТ с последующим стационарным течением либо очень частые повторные ЧМТ (энцефалопатия боксеров) с медленно прогрессирующим течением
|
КТ/МРТ
|
· Развитие клинической картины на протяжении нескольких ближайших суток, недель либо месяцев после травмы;
· ЧМТ должна быть достаточно тяжёлой для того, чтобы обусловить значительное повреждение тканей головного мозга (к примеру, сопровождаться длительной потерей сознания, антероградной амнезией);
· при МРТ/КТ должны быть выявлены структурные изменения (очаги ишемии, некроза или кровоизлияний), локализующиеся в области среднего мозга или базальных ганглиев либо признаки тяжёлого диффузного поражения белого вещества больших полушарий мозга.
|
Эссенциальный тремор
|
Тремор в обеих руках при удержании позы или движении, уменьшающийся или проходящий в покое; тремор головы и голосовых связок; отсутствие гипокинезии и ригидности (возможен феномен «зубчатого колеса»!); длительное доброкачественное течение
|
Проба с алкоголем
|
· Тремор максимально выражен при удержании позы и при движении
· Дебют с более или менее симметричного вовлечения рук
· Частое вовлечение головы и голосовых связок
· Симптомы паркинсонизма отсутствуют, но возможны легкая атаксия при ходьбе и феномен «зубчатого колеса»
· Заболевание прогрессирует очень медленно
· Положительная реакция на алкоголь (2/3 случаев),
· положительный семейный анамнез (50%).
|
Гепато-лентику-лярная дегене-рация
|
Любой экстрапирамидный синдром, проявившийся в возрасте до 50 лет.
|
Исследование роговицы с помощью щелевой лампы
Определение уровня церуло-плазмина, меди в крови и моче
МРТ
|
· наличие пигментного роговичного кольца Кайзера - Флейшера (при исследовании щелевой лампой кольцо Кайзера-Флейшера на стадии неврологических проявлений выявляется у 95% больных);
· снижение уровня церулоплазмина в крови (примерно у 10% пациентов уровень церулоплазмина остается в пределах нормы);
· изменение показателей обмена меди: увеличение экскреции меди с мочой (в норме - не более 50 мкг/сут.), снижение общего содержания меди в крови (в норме 0,70-1,45 мг/л), увеличение концентра-ции в крови свободной (не связанной с церулоплазмином) меди (в норме 0,10-0,15 мг/л);
· повышение интенсивности сигнала от базальных ганглиев и мозжечка на Т2-взвешенных изображениях головного мозга при МРТ (выявляется практически у всех больных с неврологическими симптомами).
|
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Амантадин (Amantadine)
|
Амитриптилин (Amitriptyline)
|
Арипипразол (Aripiprazole)
|
Баклофен (Baclofen)
|
Бенсеразид (Benserazide)
|
Бромокриптин (Bromocriptine)
|
Галантамин (Galantamine)
|
Гепарин натрия (Heparin sodium)
|
Диазепам (Diazepam)
|
Донепезил (Donepezil)
|
Карбидопа (Carbidopa)
|
Кветиапин (Quetiapine)
|
Клозапин (Clozapine)
|
Клоназепам (Clonazepam)
|
Лактулоза (Lactulose)
|
Леводопа (Levodopa)
|
Макрогол (Macrogol)
|
Мемантин (Memantine)
|
Натрия гидрокарбонат (Sodium hydrocarbonate)
|
Натрия хлорид (Sodium chloride)
|
Оксибутинин (Oxybutynin)
|
Оланзапин (Olanzapine)
|
Пароксетин (Paroxetine)
|
Прамипексол (Pramipexole)
|
Разагилин (Rasagiline)
|
Ривастигмин (Rivastigmin)
|
Рисперидон (Risperidone)
|
Сертралин (Sertraline)
|
Толтеродин (Tolterodine)
|
Тригексифенидил (Trihexyphenidyl)
|
Троспия хлорид (Trospium chloride)
|
Флуоксетин (Fluoxetine)
|
Циталопрам (Citalopram)
|
Энтакапон (Entacapone)
|
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
(N04BA) Допа и допа-производные
|
(N04BD) Ингибиторы моноаминооксидазы типа B
|
(N04BC) Стимуляторы допаминовых рецепторов
|
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1;2]
Тактика лечения:
В лечении БП выделяет три направления: 1) нейропротекторная терапия, целью которой является замедлить/остановить дегенерацию нейронов головного мозга; 2) симптоматическая терапия, позволяющая уменьшить основные симптомы заболевания за счет коррекции возникающего в мозге нейрохимического и нейрофизиологического дисбаланса; 3) физическая и социально-психологическая реабилитация.
К числу нейропротекторных относятся 3 группы методов: 1) методы, предупреждающие развитие нейродегенеративных изменений в клетке, 2) методы, обеспечивающие функциональное восстановление частично поврежденных, но жизнеспособных клеток, 3) методы, обеспечивающие увеличение числа нейронов, например, путем имплантации новых клеток/стимулирования деления существующих клеток. До настоящего момента нет доказанной базы в пользу нейропротективным/иммуномодулирующим терапиям.
Симптоматическую терапию целесообразно начинать сразу же после установления диагноза. Раннее назначение дофаминергической терапии оказывает длительный стабилизирующий эффект, что может объясняться поддержанием компенсаторных процессов [4; 5].
Тактика ведения больных с БП зависит от выраженности функциональной недостаточности, возраста больного, когнитивных и других немоторных нарушений, индивидуальной чувствительности к препаратам (смотрите таблицу 8-10 и рисунок-2). Задачей противопаркинсонической терапии является восстановление нарушенных двигательных функций и поддержание оптимальной мобильности пациента в течение максимально длительного периода времени при сведении к минимуму риска побочных действий и долгосрочных осложнений терапии. Помимо поддержания двигательных функций следует стремиться к максимально возможной коррекции немоторных проявлений.
NB! В последние годы экспериментальные и клинические испытания прошли несколько десятков средств, потенциально способных влиять на различные стадии нейродегенеративного каскада гибели клеток, однако пока их эффективность не доказана (O. Rascol et al., 2006). К числу противопаркинсонических средств, применяемых при болезни Паркинсона, относят 6 групп лекарственных средств (таблица – 3):
· препараты, содержащие леводопу в сочетании с ингибиторами допа-декарбоксилазы;
· агонисты дофаминовых рецепторов;
· ингибиторы моноаминооксидазы типа «В»;
· антагонисты N-метил-D-аспартата (глутамата);
· холинолитики (антихолинергические средства);
· ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ) [1; 6].
|
|
|
Скачать 249.58 Kb.