|
|
Синдром паркинсонизма. Болезнь Паркинсона.. Паркинсон. Синдром паркинсонизма Болезнь Паркинсона
Синдром паркинсонизма Болезнь Паркинсона Болезнь Паркинсона - медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, проявляющееся главным образом двигательными расстройствами в виде гипокинезии, тремора покоя, ригидности мышц и постуральных расстройств, вегетативными, когнитивными, аффективными и другими расстройствами. Эпидемиология Болезнь Паркинсона – одно из самых распространенных дегенеративных заболеваний у лиц пожилого возраста. Распространенность составляет 0.3 % Заболеваемость - приблизительно 12 на 100 000 населения в год. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Классификация проводится по форме, стадии и темпу прогрессирования заболевания Формы заболевания В зависимости от преобладания в клинической картине того или иного симптома выделяют следующие формы заболевания: ригидно-бради-кинетическую 60-70% случаев болезни, дрожательно-ригидная в 15-25 % случаев и дрожательную в 5-10%. По мере прогрессирования заболения его форма может изменяться. Шкала Хена и Яра
Стадия
|
Симптомы
|
0
|
Двигательные проявления отсутствуют
|
1
|
Односторонние проявления заболевания
|
2
|
Двусторонние симптомы без постуральных нарушений
|
3
|
Умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
|
4
|
Значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять без поддержки и даже передвигаться
|
5
|
При отсутствии посторонней помощи больной прикован к постели или креслу
| Темпы прогрессирования Выделяют 3 варианта темпа прогрессирования болезни Паркинсона (при условии адекватного лечения: - Быстрый, при котором смена стадий заболевания происходит в течение 2-х или менее лет;
- Умеренный, при котором смена стадий происходит более чем за 2 года, но не более чем за 5 лет;
- Медленный со сменой стадий более чем через 5 лет.
Этиология В настоящие время истинная этиология спорадических форм данного заболевания остается неизвестной. Важное значение имеет как генетическая предрасположенность, так и факторы внешней среды. Взаимодействие этих факторов запускает дегенеративный процесс в пигментосодержащих, а затем и в других нейронах ствола головного мозга. Патогенез Данный дегенеративный процесс является необратимым и начинается экспансивно распространяться по мозгу. Наибольшей деструкции подвергается α-синуклеин. Непосредственной причиной апоптоза нейронов является недостаточность дыхательных функций митохондрий и окислительный стресс. В патогенезе принимают участие и другие факторы, роль которых до конца еще не раскрыта. Клиническая картина Двигательные симптомы проявляются известной неврологической тетрадой симптомов: 1. Гипокинезия 2. Ригидность 3. Тремор 4. Нарушения постуральной регуляции - Под гипокинезией понимают не только замедленность движений(брадикинезию), но и уменьшение их количества(олигокинезию),также скорости, амплитуды и степени разнообразия двигательных актов.
- Мышечная ригидность очевидна при выраженном синдроме Паркинсонизма, но может быть почти незаметной в начальных стадиях ,особенно при дрожательной форме.
- Наиболее типичен тремор покоя. Однако часто выявляют постуральный и даже интенционный тремор.
- Постуральные нарушения проявляются очень рано, но в целом менее специфичны для болезни Паркинсона по сравнению с другими составляющими паркинсонической тетрады.
Критерии диагностики - Одностороннее начало
- Тремор покоя
- Прогрессирующее течение
- Сохранение асимметрии симптоматики с преобладанием на первоначально вовлеченной стороне
- Высокая эффективность препаратов левадопы
- Прогрессирующее течение заболевания
- Наличие выраженной дискинезии, индуцированной левадопой
- Сохранение реакции на левадопу в течение 5 лет и более.
- Длительное течение заболевания (10 лет и более)
Для постановки достоверного диагноза необходимо наличие не менее 3-х критериев Дифференциальная диагностика В первую очередь болезнь Паркинсона следует дифференцировать с синдромом паркинсонизма. В клинической практике приходиться также дифференцировать и от других дегенеративных заболеваний, относящихся к группе «паркинсонизм плюс» Множественная системная атрофия Прогрессирующий надъядерный паралич Кортико-базальная дегенерация Комплекс паркинсонизм- БАС-деменция Компьютерная томография Магнитно-резонансная томография Лечение Основные направления лечения предусматривают следующие мероприятия: - Лекарственную терапию (симптоматическую и нейропротективную);
- Немедикаментозные методы лечения;
- Медико-социальную реабилитацию;
- Нейрохирургическое лечение.
Медикаментозное лечение На ранних стадиях заболевания (1-2 стадии по шкале Хёна и Яра) относят амантадин, селективные ингибиторы МАО-В (селегилин) и агонисты дофаминовых рецепторов (бромкриптин, прамипексол, пирибедил). Большинство специалистов считают, что предпочтительнее применение агонистов дофаминовых рецепторов, к которым в последующем добавляют препараты леводопы. - У молодых больных (до 50 лет) лечение может быть начато с агонистов дофаминергических рецепторов, селегилина или холинолитика. Если максимальная терапевтическая доза агонистов дофаминергических рецепторов не обеспечиваниет достаточного эффекта, то к нему последовательно добавляют другие препараты, переходя на комбинированную терапию. Если данный вариант не обеспечивает оптимальный уровень функционирования больного, к лечению добавляют малые дозы левадопы.
- При наличии заболевания после 70 лет лечение целесообразно начинать с левадопы. Холинолитики, ухудшающие когнитивные функции и способные вызвать спутанность сознания, обычно не назначают, а агонисты дофаминергических рецепторов, селегилин с осторожностью присоединяют в последующем (обычно лишь при развитии флуктуаций и дискинезий)
Немедикаментозное лечение - Важное значение имеет адекватная физическая активность. Нагрузка должна быть, на ранних стадиях, весьма высокой, а на поздних стадиях – строго дозированной и менее интенсивной. Применяют также дыхательную гимнастику.
- Функциональный тренинг, включающий манипуляции с окружающими предметами, ритмическая физическая нагрузка уменьшают не только гипокинезию, ригидность, но и улучшают когнитивные функции и настроение.
Нейрохирургическое лечение - Вопрос о хирургическом лечении обычно становится актуальным в поздних стадиях, когда фармакотерапия теряет свою эффективность. Применяют стереотаксическую деструкцию вентролатерального ядра таламуса или субталамического ядра, а также глубокую стимуляцию мозга (по методу RANC). При выраженном акинетико-ригидном синдроме показана паллидотомия, а также глубокая стимуляция бледного шара или субталамического ядра.
- Синдром Паркинсонизма (вторичный паркинсонизм) – синдром двигательных расстройств, развивающийся при поражении дофаминергических пигментных клеток черной субстанции головного мозга. Проявляется на фоне различных заболеваний и патологических состояний. Чаще всего на фоне сосудистых заболеваний (причина в данном случае в нарушении кровотока вследствие патологии самой сосудистой стенки или нарушения вязкости крови).
- Двустороннее начало заболевания и относительная симметричность симптоматики;
- отсутствие тремора покоя;
- низкая эффективность дофаминергических средств;
- преобладание симптоматики в аксиальных отделах и нижних конечностях;
- раннее развитие постуральных нарушений (особенно ретропульсий) и изменений ходьбы.
- Быстрое начало, связанное с действием причинного фактора;
- Более злокачественное течение, которое может приводить к инвалидизации в течение 5 лет;
- Мало выраженный эффект от традиционного противопаркинсонического лечения;
- В некоторых случаях устранение причинного фактора ведет к полному регрессу симптомов.
Формы вторичного паркинсонизма - Лекарственный
- Токсический
- Сосудистый
- Постэнцефалический (постинфекционный)
- Гидроцефалический
- Посттравматический
11 апреля – Всемирный день борьбы с болезнью Паркинсона Благодарю за внимание! |
|
|
Скачать 1.52 Mb.