Диспансеризация и реабилитация
 Скачать 479 Kb.
|
|
Дифференциальную диагностику приходится проводить с острым аппендицитом, инвагинацией, острым панкреатитом, пиелонефритом, глистной инвазией. Наибольшие трудности представляет исключение острого аппендицита, поскольку всегда можно допустить подпеченочное расположение червеобразного отростка. В таких случаях помогают повторные осмотры в процессе динамического наблюдения. Иногда по мере стихания острого приступа боли имеют тенденцию к более четкой локализации. Важным ориентиром служат также увеличение и болезненность печени. При сомнениях хирурги принимают, как правило, единственно правильное решение, смысл которого точно сформулирован С. П. Федоровым: «При невозможности решить, с каким заболеванием имеешь дело, лучше остановиться на более опасном — аппендиците и немедленно оперировать». Если во время аппендэктомии хирург не находит ожидаемых изменений в отростке, необходимо вспомнить о возможности острого холецистита и, наряду с обязательно выполняемой в таких случаях ревизией кишечника и органов малого газа, произвести ревизию желчного пузыря. Лечение. Выбор метода лечения зависит от формы острого воспаления. При своевременном и правильном консервативном лечении первый приступ острого катарального холецистита часто становится последним. Поэтому нужно прежде всего подчеркнуть ошибочность попыток проведения прямой аналогии в отношении показаний к хирургическому лечению при остром холецистите и аппендиците. Мы отмечали выше, что направление развития болезни обычно становится ясным в течение 2-3 сут. Исходя из этого, 24—48 ч рассматривается большинством авторов как время допустимого наблюдения за больными в стационаре. Если диагноз острого холецистита установлен до операции и нет выраженных перитонеальных симптомов, показано незамедлительное назначение комплексного консервативного лечения, включающего: покой, антибиотики, спазмолитические и анальгезирующие препараты, внутривенные вливания с целью дезинтоксикации и коррекции тех или иных нарушений гомеостаза, антиферментные препараты (контрикал, гордокс и т. п.). При стихании клинических проявлений в результате консервативного лечения операция не показана. Отсутствие улучшения или явное ухудшение клинической картины на фоне лечения за указанное допустимое время наблюдения является показанием к хирургическому лечению. Операция абсолютно показана при подозрении на флегмону, гангрену пузыря и перфорацию. В таких случаях показано экстренное вмешательство. Послеоперационный период ведут в соответствии с общими принципами лечения гнойно-воспалительных заболеваний органов брюшной полости. Самым частым осложнением является образование подпеченочных гнойников, что, как правило, связано с неадекватным дренированием. Количеству отделяемого по тампонам и дренажным трубкам должно быть уделено пристальное внимание. Отсутствие или скудность раневого отделяемого на фоне тяжелого течения послеоперационного периода (высокая температура, значительная болезненность в области операции, высокий лейкоцитоз и т. д.) должны наводить на мысль о недостаточном дренировании. В таких случаях необходимо подтянуть тампон, проверить проходимость дренажных трубок. При подтверждении предположений целесообразно расширить раны и ввести в нее дополнительные широкие резиновые выпускники. Рекомендуемая дополнительная тампонада, по нашему опыту, менее рациональна. При своевременной диагностике и принятии соответствующих мер исход подпеченочных гнойников благополучный. В противном варианте возможно образование длительно не заживающих желчных свищей. хронический холецистит Различают калькулезную и бескаменную формы хронического воспаления желчного пузыря. В детском возрасте преобладает бескаменная форма. Этиология и патогенез.Основную роль в возникновении хронического воспаления играет нарушение эвакуации желчи из желчного пузыря. Причины затруднения оттока желчи многообразны, однако их можно разделить на врожденные и приобретснные. К первым относят разнообразные аномалии развитии желчного пузыря и пузырной артерии, рассмотренные нами в специальном разделе. Приобретенные представляют собой различного рода рубцовые деформации, возникающие вследствие перенесенного острого воспаления. Патоморфологические изменения желчного пузыря при бескаменном холецистите характеризуются четырьмя основными типами изменений: воспалительной (круглоклеточной) инфильтрацией; язвенно-некротическими изменениями; дистрофией и фиброзом элементов пузырной стенки; пролиферативными процессами. У большинства больных патологический процесс локализуется преимущественно в шеечном отделе желчного пузыря и пузырном протоке. У взрослых, в отличие от детей, наблюдают примерно равные соотношения локализации патологического процесса в области дна и тела желчного пузыря и поражения шейки и протока. При наличии внутрипузырных перегородок наибольшие изменения обнаруживают в дистальных камерах желчного пузыря. Образующиеся в результате отшнуровывания перегородкой дистальные камеры часто поражены язвенно-некротическим процессом. Важно отмстить, что и в этих наблюдениях, где наиболее вероятным первичным источником процесса являются плохо опорожняющиеся дистальные отделы желчного пузыря и имеет место умеренное воспаление его тела, непременно обнаруживают значительные изменения ворон кошеечно-протокового отдела, т. с. деформацию так называемого пузырного сифона. Органические изменения шейки и протока, как предполагал P. Mallet-Guy, могут быть также следствием длительных дискинетических расстройств. Поражение выходного отдела имеет своим следствием компенсаторные изменения желчного пузыря, типичные для любого полого органа при возникновении препятствия на выходе. Эвакуация желчи первоначально обеспечивается гипертрофией мышечного слоя и увеличением силы его сокращения. При рентгенологическом обследовании чаще всего выявляют нормальное сокращение желчного пузыря или гиперкинетическую дискинезию. Далее происходит увеличение объема желчного пузыря. Имеющиеся спайки способствуют образованию перегибов. Текущее хроническое воспаление сопровождается образованием новых сращений и фиксацией деформации, что еще больше затрудняет эвакуацию желчи. Постепенно наступает истощение резервов компенсации, и желчный пузырь превращается в дряблый деформированный орган, не способный к сокращению. Рентгенологическое исследование в этой стадии обнаруживает гипокинетическую дискинезию либо полное отсутствие сокращения желчного пузыря. Обсуждая вопросы патогенеза, нельзя оставить без внимания частоту сочетания хронического холецистита с гастритом, дуоденитом, панкреатитом. Одновременное или последовательное поражение органов билиопанкреатодуоденальной зоны объясняют их топографо-анатомической близостью, общностью иннервации, крово- и лимфообращения. Клиника.Основным клиническим проявлением хронического холецистита обычно являются интенсивные приступообразные боли в правом верхнем отделе живота (желчная колика), возникающие внезапно среди «полного здоровья». Частота болей различна, продолжительность их варьирует от 10—20 мин до нескольких часов. По мере развития болезни характер болей может изменяться, они становятся постоянными тупыми, ноющими.  Хронический бескаменный холецистит. Фиброз пузырного протока. Операционная холецистохолангиограмма. Желчный пузырь деформирован. Стрелкой отмечен штопорообразно извитой пузырный проток. Происхождение болей связывают с нарушением оттока желчи из желчного пузыря и спазматическим сокращением его стенок. Причиной временного острого нарушения желчеоттока чаще всего, как полагают, являются слизистые пробки, спазм сфинктера Люткенса, сопутствующий органическим поражениям шеечно-протоковой зоны. В стадии компенсации при сохраненной сократительной способности желчного пузыря в ответ па препятствие оттоку происходит сильное спазматическое сокращение пузыря, обусловливающее появление типичной желчной колики. Эти боли аналогичны почечной колике, возникающей при внезапной обструкции мочеточника. В более поздних стадиях заболевания развиваются значительная атрофия и фиброзные изменения мышечного слоя, снижается сократительная способность пузыря, потому боли становятся постоянными тупыми, ноющими. Полагают, что подтверждением такой концепции генеза является полное отсутствие последних при водянке желчного пузыря, когда перерастянутый желчный пузырь теряет способность к сокращению. Характерную для взрослых иррадиацию болей в правую лопатку, ключицу, правое плечо наблюдают редко, преимущественно у детей старшего возраста. Лишь иногда возникновение болей может быть связано с конкретными провоцирующими моментами (прием пищи, физическая нагрузка, переохлаждение и т. п.). Обычно боли возникают без видимых причин, в любое время суток. Болевой приступ редко сопровождается тошнотой или рвотой. В целом хронический холецистит можно охарактеризовать как заболевание, приносящее тяжкие страдания ребенку. Частые интенсивные болевые приступы, возникновение которых невозможно предугадать и предупредить, держат детей в постоянном страхе ожидания нового приступа, лишая возможности вести свойственный их возрасту образ жизни. При длительном течении заболевания наблюдают серьезные нарушения нервно-психического статуса (раздражительность, замкнутость, нарушение сна, подавленность). При наличии сопутствующих заболеваний желудка, двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы упомянутые клинические проявления хронического холецистита дополняются симптомами, характерными для этих заболеваний. Течение хронического холецистита может осложняться развитием острого воспаления желчного пузыря со свойственной этому заболеванию симптоматикой. Диагностика.Объективные данные различны в разные стадии болезни. В стадии компенсации вне болевого приступа пальпация живота, как правило, не дает никаких результатов или выявляет легкую непостоянную болезненность в области желчного пузыря. У детей, жалующихся на постоянные ноющие боли, болезненность при пальпации постоянна и иногда достигает значительной интенсивности. Удается выявить положительные симптомы Мерфи, Кера, Ортнера. Таким образом, с развитием болезни изменяются субъективные ощущения, уменьшается острота болей, но возрастает объективная симптоматика. В момент болевого приступа пальпация всегда оказывается болезненной. У части больных выявляются отчетливое напряжение мыши в правом верхнем квадранте живота» положительный симптом Ортнера. Желчный пузырь, как правило, пальпировать не удается. Ведущая роль в диагностике хронического холецистита принадлежит ультразвуковым и рентгенологическим методам исследования. Критерии диагностики хронического холецистита Наличие ведущих клинических синдромов заболевания: абдоминального правоподреберного синдрома, проявлений интоксикации, диспепсических расстройств. При диагностике холецистита имеет значение так же отягощенный гепатобилиарной патологией генеалогический анамнез. Характерные изменения выявляемые при визуализирующих инструментальных исследованиях: Международные ультразвуковые критерии хронического холецистита (приводится по М.Ю.Денисову, 2001 г) • Утолщение и уплотнение стенок желчного пузыря > 2 мм • Сонографический симптом Мерфи • Увеличение размеров желчного пузыря более 5 мм от верхней границы возрастной нормы • Наличие тени от стенок желчного пузыря • Наличие паравезикальной эхонегативности • Сладж-синдром   Эхограмма желчного пузыря с S-перегибом Эхограмма желчного пузыря при хроническом холецистите Лечение.Хронический холецистит, при котором обнаружены рентгенологические признаки органического поражения желчного пузыря, является заболеванием, подлежащим хирургическому лечению. Показания к операции определяют следующие факторы: 1) наличие типичной клиники заболевания со стойким болевым синдромом; 2) кратковременность ремиссии или полное отсутствие эффекта от проводимого консервативного лечения; 3) обнаружение рентгенологических признаков аномалий или приобретенных органических изменений различных отделов желчного пузыря. Основные принципы консервативной лечении холециститов Режим при обострении холецистита в случае выраженной интоксикации, болевом синдроме и гипертермии назначают постельный. Диета. Спазмолитическая и обезболивающая терапия. Антибактериальная терапия. Дезинтоксикационная терапия. Желчегонные препараты. Лечение направленное на активизацию на иммунобиологической реактивности. Физиотерапия, Лечебная физкультура. Хронический калькулезный холецистит Хронический калькулезный холецистит чаше всего описывают под рубрикой «желчнокаменная болезнь (холелитиаз)», исходя из того, что понятие «холелитиаз» предполагает возможность образования камней не только в желчном пузыре, но и в протоках. Иными словами, калькулезный холецистит рассматривают как частный вариант желчнокаменной болезни. Однако знакомство с соответствующими разделами практически всех крупных руководств последних лет по проблемам детской гепатологии убеждает, что, несмотря на более емкую рубрикацию, речь идет по существу только о заболеваниях желчного пузыря при наличии в нем камней, о миграции этих камней и ее последствиях, т. е. о том, что преимущественно встречается в практике. Возможность образования конкрементов в протоковой системе ассоциирует у детского хирурга с вполне конкретными другими патологическими ситуациями — аномалиями наружных желчных протоков, чаще всего их кистозным расширением. Поэтому, учитывая общность многих вопросов патогенеза, схожесть клинических проявлений бескаменного и калькулезного холециститов, мы сочли более целесообразным рассмотреть эти заболевания в одном разделе. Хронический калькулезный холецистит — заболевание в детском возрасте редкое, составляющее около 1 % от общего числа хронических заболеваний желчного пузыря. Болеют дети всех возрастов. Этиология и патогенез.Механизм камнеобразования достаточно прост. Принципиально он представляет собой процесс выпадения в осадок и концентрации вокруг плотного тела находящихся в растворенном состоянии веществ. Для того чтобы этот процесс произошел и соответствующие составные части желчи перешли в нерастворимое состояние, необходимы определенные условия. Вопрос о том, каковы эти условия, остается спорным. Ни одна из существующих теорий не может дать универсального объяснения причин камнеобразования. Поэтому, очевидно, нет необходимости анализировать многочисленные аргументы в пользу той или иной концепции. Важнее отметить, что в настоящее время единодушно признается главенствующее значение 3 факторов, каждый из которых сам по себе, но чаще в сочетании с другими является, как полагают, наиболее вероятной причиной камнеобразования: 1) застоя желчи; 2) воспаления; 3) изменений химического состава желчи вследствие нарушений обмена. В ряду причин, способствующих камнеобразованию, называют гемолитические анемии различного генеза, проявляющиеся усиленным разрушением красных элементов крови и значительным повышением содержания желчных пигментов. Отмечают частую связь заболевания с перенесенным вирусным гепатитом, муковисцидозом. Имеется ряд сообщений о том, что холелитиаз у детей часто возникает при регионарном илеите (болезнь Крона) и после резекций подвздошной кишки. Терминальные отделы тонкой кишки, как известно, играют важную роль в энтеропеченочном цикле желчных солей, поддерживающих равновесие компонентов желчи. Именно в этих отделах происходит активная резорбция желчных солей, оттуда они возвращаются в печень с портальным кровотоком. Тяжелые воспалительные повреждения терминального отдела топкой кишки или операции разрывают энтеропеченочный цикл, приводя к уменьшению количества желчных солей, повышению концентрации холестерола и создавая, таким образом, условия для камнеобразования. И, наконец, существенное значение в происхождении заболевания имеют этнические и наследственные факторы (имеется в виду наследственная предрасположенность к нарушениям обмена). Коротко остановимся на химическом составе камней и изменениях самого желчного пузыря при наличии в нем конкрементов. Желчные камни разделяют по составу на 3 основные группы: 1) холестериновые, состоящие преимущественно из кристаллов холестерина; эти камни, как правило, одиночные, желтоватого цвета, могут достигать больших размеров; 2) пигментные, состоящие преимущественно из билирубина, с незначительным включением солей кальция и холестерина; они обычно многочисленны, темного или даже черного цвета; 3) смешанные, имеющие в своем составе холестерин, билирубин, соли кальция; форма, размеры и окраска их разнообразны. Холестериновые и пигментные камни называют также камнями метаболического происхождения. У детей обнаруживают преимущественно эти два вида камней, причем пигментные камни чаще встречаются у детей младших возрастных групп, холестериновые—у детей старше 12—13 лет. По утверждению O'Donnel, Puri, эти группы отличаются также и тем, что существование определенной части пигментных камней может не сопровождаться воспалением, в то время как у больных старшего возраста почти всегда имеются воспалительные изменения желчного пузыря. Мы не можем высказать собственного суждения по поводу этой возрастной особенности, поскольку не наблюдали ни одного случая калькулеза желчного пузыря в отсутствие воспаления. Клиника. Неосложненный хронический калькулезный холецистит проявляется у детей в 2 клинических вариантах. Первый характеризуется отсутствием сильных болевых приступов, жалобами на чувство дискомфорта, тяжести, тупыми, ноющими болями в верхних отделах живота, нередко без четкой локализации. Отличительной чертой второго типичного варианта клиники является периодически повторяющаяся желчная колика. Следует подчеркнуть, что даже в тех случаях, когда камень благополучно проходит к двенадцатиперстную кишку, возможно развитие острой обтурационной желтухи. Ее причиной может быть достаточно продолжительная, хотя и преходящая, закупорка общего желчного протока, возникающая в процессе прохождения камня, либо воспалительный отек терминальных отделов общего желчного протока. Такая желтуха, появившись через несколько часов после приступа, очень скоро проявляет очевидную тенденцию к снижению и вскоре самостоятельно исчезает. Стойкая обтурация протоков клинически проявляется известными признаками упомянутых выше осложнений. Диагностика. Основным методом распознавания камней является ультразвуковое исследование.  Эхограмма желчного пузыря с конкрементом (обозначен стрелкой). Лечения. Оперативная - холецистэктоми Больных с хроническим холециститом и дискинезиями желчевыводящих путей (или после эпизода острого холецистита) снимают с диспансерного наблюдения через 3 года стойкой клинико-лабораторной ремиссии. Критерием выздоровления является отсутствие признаков поражения желчного пузыря при УЗИ гепатобилиарной системы. В период диспансерного наблюдения ребенка должны осматривать гастроэнтеролог, отоларинголог и стоматолог не реже 2 раз в год. Санаторно-курортное лечение осуществляєтся в условиях отечественных климатических санаториев Трускавца, Моршина и др. проводится не ранее, чем через 3 месяца после обострения. АТРЕЗИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ Атрезия желчных протоков — наиболее сложная и трудно поддающаяся лечению аномалия желчевыводяшей системы. Встречается в среднем 1 раз на 20 000—30 000 ролов. В 30 % наблюдений сочетается с другими аномалиями развития. Различают 3 вида атрезии желчных протоков: 1) атрезию внепеченочных (наружных) желчных протоков; 2) атрезию внутрипеченочных желчных протоков; 3) тотальную атрезию желчевыводящей системы. Последние 2 вида неизлечимы и встречаются значительно реже. Этапы формирования системы желчных протоков. Пороки развития желчных протоков.   а - начало формирования печеночного дивертикула; б, в - из дистальных участков первичного дивертикула возникают печеночные балки, из проксимальных - печеночные протоки, желчный пузырь; г, д - первоначально растущие клеточные тяжи не имеют выводных протоков, появляясь по мере формирования активных секреторных печеночных балок. Развитие атрезии внутрипеченочных желчных протоков связывают с нарушением нормального эмбриогенеза в стадии закладки печеночного дивертикула (а, б) или с пороком дистальных отделов желчевыделительной системы (в, г, д). Развитие атрезии внепеченочных желчных протоков (ж) объясняют нарушением формирования проксимальных отделов желчевыделительной системы (в), извращение процессов разрешения солидной стадии (е). Важное значение в генезе атрезий придают врожденному гигантоклеточному гепатиту. С морфологической точки зрения истинная атрезия (нарушение формирования просвета желчных ходов) встречается очень редко. Большинство заболеваний периода новорожденности, сопровождающихся механической желтухой, относится к понятию "холангиопатии новорожденных". В патогенезе этих заболеваний лежит воспалительный процесс (чаще вирусной этиологии), перенесенный плодом в разные периоды внутриутробной жизни. Может первично поражаться гепатоцит (фетальный гепатит) с последующим нарушением экскреции билирубина и формирования желчи. Вследствие этого развиваются гипоплазия желчных ходов, и функциональная недостаточность. В некоторых случаях патологический процесс поражает эндотелий желчных ходов, вызывает стеноз или полную их непроходимость на разном уровне. Описаны синдромальные формы холангиопатий. Клиника и диагностика. Для атрезии желчных ходов характерна желтуха, которая появляется, как и физиологическая желтуха новорожденных, на 3 - 4-й день, но в отличие от нее не исчезает, а постепенно становится интенсивнее, приобретая зеленоватый оттенок. Стул обесцвечен с момента рождения. Важно отметить стойкий характер этого симптома. Наличие обесцвеченного стула постоянно в течение 10 дней свидетельствует об атрезии. Моча имеет цвет темного пива. К концу первого месяца жизни можно отметить увеличение печени, а позже и селезенки. В поздних стадиях заболевания (к 5 - 6 мес) увеличивается живот, расширяется сеть подкожных вен брюшной стенки, возникают асцит, геморрагические явления, что объясняется развитием билиарного цирроза печени вследствие нарушения оттока желчи. Дети редко доживают до 1 года. Выявление врожденной атрезии желчных ходов основано на правильной оценке течения беременности, раннего анамнеза жизни ребенка, результатов биохимических исследований и пункционной биопсии печени. Дифференциальный диагноз следует проводить с затянувшейся физиологической желтухой, гемолитическими желтухами, поражением печени при цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе, с врожденным гепатитом неясной этиологии, закупорками желчных протоков слизистыми и желчными пробками. При затянувшейся физиологической желтухе новорожденного стул обычно избыточно окрашен за счет выделения большого количества густой желчи. Моча темная. В крови количество билирубина повышено до умеренных цифр главным образом за счет непрямой, свободной фракции (при атрезии желчных ходов в крови преобладает прямая, связанная фракция билирубина). Кроме того, желтушность при физиологической желтухе имеет склонность к уменьшению, в то время как при атрезии желчных ходов желтушность постепенно нарастает. При гемолитических желтухах в крови, как и при физиологической желтухе, преобладает непрямой билирубин. Как правило, имеется резус-конфликт или конфликт по АВО-системе. При выраженных формах характерна резко выраженная желтушность, состояние ребенка тяжелое. Если своевременно не произведено заменное переливание крови, развивается ядерная желтуха. Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика врожденной атрезии желчных ходов, закупорки желчных ходов слизистыми или желчными пробками и врожденного гигантоклеточного гепатита. Клинические проявления этих заболеваний, а также изменение билирубинового обмена при них в значительной степени идентичны и не позволяют поставить правильный диагноз. Дифференциальную диагностику закупорки желчных ходов проводят путем введения через рот, а лучше по зонду в двенадцатиперстную кишку по 5 мл 25% раствора магния сульфата 3 раза в день в течение 2 - 3 дней. Сокращение желчных путей под действием магния сульфата приводит к выталкиванию желчных пробок и выздоровлению ребенка.  УЗИ. Атрезия желчных ходов, желчный пузырь гипоплазирован Дифференциальную диагностику проводят с физиологической желтухой новорожденных, конфликтными гемолитическими желтухами, врожденным гигантоклеточным гепатитом, закупоркой желчных протоков слизистыми и желчными пробками, цитомегалией, токсоплазмозом, сифилисом, септической желтухой. Физиологическая желтуха, как правило, не бывает интенсивной, симптомы имеют тенденцию к уменьшению и самостоятельно исчезают в течение 2—3 нед. Клиника гемолитической болезни развивается быстро, с первых часов жизни, желтуха достигает кульминации к концу 3-х суток, когда при отсутствии лечения начинают появляться признаки билирубиновой интоксикации. В крови при этих состояниях преобладает непрямая свободная фракция билирубина, стул окрашен. Дифференцирование не вызывает существенных трудностей, и диагноз обычно оказывается установленным раньше того времени, когда мысли об атрезии можно считать обоснованными. Серьезной причиной заподозрить атрезию желчных протоков является сохранение или усиление желтухи в возрасте свыше 3 нед. В таких наблюдениях диагностику начинают с попыток исключить закупорку желчных протоков слизистыми или желчными пробками. Для этого проводят магнезиальную пробу. В желудок по зонду 2 раза в день в течение 2—3 дней вводят по 5 мл 25 % раствора магния сульфата. Септическая желтуха обычно распознается па основании соответствующей клиники и данных лабораторных методов исследования. Подозрение на врожденный сифилис, токсоплазмоз, цитомегалию может быть отвергнуто с помощью серологических реакций, специальных проб и цитологического исследования. Наибольшие трудности представляет дифференцирование атрезии желчных протоков и врожденного гепатита, клинические проявления которых практически одинаковы. Позднее поступление больных в хирургические отделения, как правило, связано с упорными попытками различить эти заболевания. Длительное наблюдение и многочисленные исследования очень часто не дают желаемого результата и приводят лишь к непоправимой потере времени. Ценность существующих лабораторных методов исследования невелика, и, по единодушному мнению большинства педиатров и хирургов, в настоящее время нет ни одного достоверного теста, позволяющего с уверенностью подтвердить или отвергнуть диагноз. Надежнее других чаще оказываются повторные дуоденальные зондирования, в ходе которых при врожденном гепатите могут быть обнаружены следы желчи. К сожалению, зондирование оказывается успешным далеко не всегда, а отрицательный результат не дает оснований для каких-либо суждений. Поэтому в трудных для диагностики случаях все большее число авторов отдают предпочтение специальным инструментальным методам исследования и диагностической лапаротомии. Лечение атрезии желчных ходов оперативное, операцию вополняют до 1,5 - 2 месячного возраста. При наличии атрезии на уровне общего желчного или печеночного протока и супрастенического расширения производят гепатико- или холедохоеюностомию на изолированной петле тощей кишки с анастомозом по Ру. При выраженной гипоплазии наружных желчных ходов выполняют операцию Касаи, которая заключается в выделении фиброзной пластинки глубоко в воротах печени, куда открываются многочисленные желчные ходы малого диаметра, и анастомозировании их с изолированной петлей кишки по вышеописанной методике (операция портоэнтеростомии по Касаи). Прогноз серьезный, так как явления гепатита и цирроза печени прогрессируют. Кисты желчевыводящей системы Диагностика и лечение кистозных расширений желчевыводящей системы — серьезная хирургическая проблема. Первоначальное представление о чрезвычайной редкости этой аномалии существенно изменилось за последние годы. Обобщающие сообщения способствовали росту знаний о заболевании, более частому и своевременному его распознаванию. Схематическое изображение вариантов кистозного расширения желчных протоков представлено на рис.  Киста общего желчного протока — самый частый вариант пастозного расширения внепечепочных желчных протоков. Преобладает типичная мешковидная форма (рис. 67), веретенообразное расширение (рис. 68) чаше встречается у детей старшей возрастной группы и, по мнению S. Saito, M. Ichida (1975), развивается в результате медленного повышения внутрипротокового давления по мере обструкции дистального отдела общего желчного протока при хроническом панкреатите или хроническом рецидивирующем холангите. Локализованная форма — большая редкость. Средний диаметр кист общего желчного протока — 10—12 см хотя иногда они могут достигать огромных размеров. Общий печеночный проток расширен незначительно, но иногда бывает полностью вовлечен в кистозное расширение. Желчный пузырь практически не изменен. Дистальный узкий сегмент общего желчного протока, как правило, фиброзно изменен, в редких случаях полностью проходим. Часто наблюдается одновременная кистозная дилатация главных внутрипеченочных протоков.  Киста общего желчного протока. Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью. Двенадцатиперстная кишка смешена вниз. Клиника. Клинические признаки появляются тем раньше, чем более выражены сужение дистальной части общего желчного протока и явления холангита. Классическая для кист общего желчного протока триада симптомов включает: боли в животе, перемежающуюся желтуху, наличие опухолевидного образования в правой верхней половине живота. Частым симптомом при наличии холангита является лихорадка. Следует отметить, что упомянутая триада присутствует лишь у 20—60 % больных, хотя отдельные признаки болезни встречаются с гораздо большим постоянством. Самым частым сопутствующим заболеванием является панкреатит. Течение заболевания может быть различным. Нередко вслед за кратковременной желтухой, болевым приступом и лихорадкой наступает продолжительный (до нескольких лет) период затишья, в течение которого ребенка могут лишь иногда беспокоить боли неопределенного характера. В других случаях атаки холангита, желтухи и болей следуют одна за другой через короткие интервалы, в третьих — неразрешаюшаяся желтуха становится первой и единственной манифестацией болезни, требующей безотлагательного оперативного лечения. Диагностика.Задачи диагностики зависят от того, в какой период заболевания больной попадает в хирургическое отделение. В период «ремиссии», когда предметом жалоб являются «боли в животе», наличие в анамнезе указаний на эпизоды желтухи, болей, лихорадки и обнаружение под печенью опухолевидного образования являются основанием для предположения кисты общего желчного протока и применения специальных методов исследования. Решающее значение в диагностике имеют рентгенологические и ультразвуковые методы исследования.  УЗИ картина кистах общего желчного протока.  Интраоперационная холецистохолангиография кистах общего желчного протока. Дифференциально-диагностический ряд включает иные заболевания: врожденный гепатит, инфекционный гепатит, атрезии желчных протоков, обтурацию протока камнем, острый холангит. Первостепенной становится роль биохимических исследований крови, позволяющих на основании соотношения фракций билирубина, активности: трансаминаз, протеинограммы подтвердить механический генез желтухи и отвергнуть предположение о гепатите. Существенную помощь в дифференциальной диагностике кист общего желчного протока и атрезии желчных ходое могут оказать результаты повторных дуоденальных зондирований. Для исключения других причин механической желтухи опорными симптомами являются наличие опухолевидного образования и обнаружение типичного смещения двенадцатиперстной кишки при рентгенологическом исследовании с бариевой взвесью. Кисты общего желчного протока могут осложниться спонтанной перфорацией стенки или злокачественным перерождением. Эти осложнения наблюдаются в разные периоды болезни. Перфорация возникает, как правило, в первые месяцы жизни; злокачественное перерождение возможно у детей старшего возраста, но чаще развивается у взрослых людей после 30 лет. Лечение.Принципиальной задачей хирургического лечения кист общего желчного протока является создание условий для беспрепятственного оттока желчи в кишечник. Этазадача может быть реализована с помощью различных по аргументации, технической сложности и радикальности оперативных вмешательств. ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ Портальная гипертензия (ПГ) развивается в результате одновременного взаимодействия двух факторов: повышения оттока венозной крови из портальной системы, с одной стороны, и увеличение притока крови в портальную систему - с другой. С физиологической точки зрения следует отличать ПГ, при которой паренхима печени находится под воздействием высокого портального давления (паренхиматозная форма) от ПГ, при которой высокое портальное давление не оказывает непосредственного воздействия на паренхиму печени (непаренхиматозная форма).  Разделение портальной гипертензии на паренхиматозную и непаренхиматозную формы позволяет лучше понять физиологические последствия заболевания При непаренхиматозной ПГ обструкция току крови расположена до синусоидов печени. Функция печени при этом практически не нарушена, асцит и коагулопатия развиваются очень редко, кровотечение из вен кардии переносится больными относительно легко, а прогноз заболевания в целом хороший. При паренхиматозной ПГ обструкция току портальной крови расположена позади синусоидов печени. Это приводит к структурному и функциональному их повреждению и ухудшению кровоснабжения гепатоцитов. Вследствие этого нарушается синтетическая функция печени, имеется тенденция к развитию асцита, коагулопатии, труднопереносимым пищеводным кровотечениям и печеночной недостаточности. Сопротивление току портальной крови может локализоваться над печенью, внутри и под печенью. С этой точки зрения все формы ПГ разделяют на надпеченочную, внутрипеченочную и внепеченочную. Надпеченочная ПГ. Нарушение венозного оттока от печени (синдром Бадда-Хиари) может возникать в результате порока развития или тромбоза нижней полой вены или тромбоза печеночных вен. ПГ и нарушение функции печени развиваются вследствие венозного застоя в печени. Внутрипеченочная ПГ. Любое хроническое заболевание печени, которое приводит к фиброзу или циррозу, может стать причиной внутрипеченочной ПГ. При большинстве вариантов цирроза узлы регенерации затрудняют отток крови от синусоидов, приводя к постсинусоидальной обструкции. Наиболее частыми причинами внутрипеченочной ПГ являются постнекротический цирроз, после перенесенного вирусного гепатита, атрезия желчных путей, болезнь Вильсона, дефицит альфа-1- антитрипсина и другие. Как правило, развитие портальной гипертензии сопровождается признаками дисфункции печени - желтухой, асцитом, задержкой развития ребенка и др. ПГ при врожденном фиброзе печени развивается в результате пресинусоидального блока. При этом заболевании портальные тракты увеличиваются за счет разрастания соединительной ткани и пролиферации желчных ходов. Так как этот тип фиброза приводит к развитию пресинусоидального блока, синтезирующая функция печени остается практически неизменной. Внепеченочная ПГ. У подавляющего числа детей эта форма портальной гипертензии является результатом непроходимости воротной вены. Почти у половины детей с внепеченочной ПГ можно отметить в период новорожденности катетеризацию пупочной вены, омфалит, внутрибрюшные инфекции, сепсис или дегидратацию. Однако у половины детей точный этиологический фактор не может быть выявлен. Непроходимость воротной вены сопровождается развитием сети коллатералей в воротах печени, получивших название "кавернозной трансформации воротной вены". У детей чаще встречается внепеченочная ПГ. Клиника. Клинические проявления ПГ в значительной степени однотипны и не зависят от ее генеза. Однако при каждом заболевании можно отметить ряд особенностей, помогающих уже клинически выявить форму ПГ. При внепеченочной ПГ первые симптомы повышения портального давления появляются в раннем детстве. К ним следует отнести увеличение живота, необъяснимую диарею, гипертермию неясного генеза, спленомегалию и появление подкожных кровоизлияний на нижних конечностях. При лабораторном исследовании крови обнаруживают признаки панцитопении со снижением числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов ниже нормальных границ (гиперспленизм). Внезапное кровотечение из вен пищевода и кардии часто бывает самым первым проявлением внепеченочной ПГ у внешне здоровых детей. У 80% больных внепеченочной ПГ первые кровотечения появляются в первые 6 лет жизни. Изменения функциональных показателей печени, как правило, незначительны или отсутствуют. Асцит у детей с внепеченочной ПГ появляется только в первые дни после перенесенного кровотечения. При внутрипеченочной ПГ симптомы повышения портального давления наслаиваются на клинические проявления цирроза печени и возникают через 5-7 лет после перенесенного вирусного гепатита. В клинической картине у больных с внутрипеченочной ПГ на первое место выступают симптомы поражения печени. Больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, исхудание, боль в животе, чувство тяжести в эпигастральной области, диспептические явления, повышенную кровоточивость. Размеры и консистенция печени зависят от стадии заболевания. В начальных стадиях печень умеренно увеличена, плотная, поверхность ее гладкая, в поздних стадиях - обычно не увеличена, нередко даже уменьшена, очень плотная, с бугристой поверхностью. В большинстве случаев отмечается увеличение селезенки различной степени выраженности с развитием признаков гиперспленизма. При лабораторных исследованиях обнаруживают нарушение функции печени - гипербилирубинемию с преобладанием прямой фракции, уменьшение количества белка сыворотки крови со снижением альбуминглобулинового коэффициента, ухудшение антитоксической функции печени. Однако изменение этих показателей не всегда идет параллельно развитию портальной гипертензии, что связано с большими компенсаторными возможностями печени и неспецифичностью так называемых печеночных проб. Проявления ПГ - асцит и кровотечения из вен пищевода и кардии - отмечаются, как правило, при достижении больным подросткового возраста. Диагностика. Диагноз ПГ может быть установлен на основании ультразвукового исследования брюшной полости и допплерографии висцеральных вен. Характерными признаками внепеченочной ПГ являются кавернозная трансформация воротной вены и нормальная структура печени. При паренхиматозной ПГ печень уплотнена, воротная вена хорошо проходима. При надпеченочной ПГ отмечается непроходимость печеночных вен или нижней полой вены. При допплерографии при всех формах ПГ отмечается значительное снижение средней скорости кровотока в висцеральных венах. Для паренхиматозных форм портальной гипертензии характерен гипердинамический тип висцерального кровообращения. При эзофагогастродуоденоскопии у детей с ПГ обнаруживаются варикозные вены пищевода и кардиального отдела желудка, а также признаки гипертензионной гастропатии. Вены пищевода и кардии являются практически единственным источником кровотечений у детей с ПГ. Кровотечения из других вен желудочно-кишечного тракта у детей встречаются исключительно редко. В сомнительных случаях или при планировании хирургического лечения необходимо проведение висцеральной ангиографии. Дигитальная субтракционная ангиография дает наиболее полную информацию об анатомии висцеральных вен. Пункционная биопсия печени показана для определения стадии цирроза или дифференциального диагноза цирроза печени с другими формами паренхиматозной ПГ. Лечение детей с пищеводными кровотечениями в острой стадии включает: седативную терапию, назогастральный зонд для аспирации желудочного содержимого и инфузионную терапию кристаллоидными растворами и препаратами крови в объеме 50% от необходимой суточной потребности. Идеальный способ лечения портальной гипертензии в настоящее время не разработан. Основной задачей хирургического лечения ПГ является ликвидация и предотвращение кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка. Резко выраженная спленомегалия или выраженный гиперспленизм могут быть отдельным показанием к манипуляциям на селезенке. У детей с паренхиматозной ПГ показанием к хирургическому лечению может быть асцит, резистентный к консервативной терапии. Методы лечения ПГ значительно отличаются в зависимости от формы ПГ, наличия и выраженности пищеводных кровотечений, а также уровня подготовки лечебного учреждения, где больной проходит курс лечения. Современные методы оперативного лечения ПГ у детей включают выполнение различных портосистемных анастомозов или операций, непосредственно воздействующих на варикозные вены пищевода и желудка. Широкое распространение в настоящее время получила эндоскопическая склеротерапия или эндоскопическое лигирование вен пищевода и кардии. Для ликвидации спленомегалии и гиперспленизма в настоящее время используют эндоваскулярную эмболизацию паренхимы органа вместо спленэктомии. Все большую роль для лечения терминальных стадий цирроза печени играет пересадка печени. Жетуха - симптом окрашивания в желтый цвет слизистых оболочек склер и кожи. Классификация желтух: l. Гемолитическая. 2. Обтурационная или механическая. 3. Печеночная. К механической желтухе приводит механическое препятствие оттоку желчи, при непроходимости общего желчного протока в связи с его стриктурой, сдавлением и закупоркой. Сдавление может быть вызвано, увеличенными лимфатическими узлами ворот печении, рубцовые тяжи и др. Механическая желтуха характеризуется постепенным нарастанием желтушности кожных покровов, появляется кожный зуд, иногда коликообразные боли, повышение температуры тела, увеличивается печень, в крови накапливается билирубин, холестерин, желчные кислоты. При полном закрытии общего желчного протока уробилин в моче не обнаруживается, кал обесцвечивается, стеркобилин не обнаруживается. При механической желтухе в крови накапливается прямая фракция билирубина. Обследование. 1. Лабораторные данные; • общий анализ крови при остром холецистите (лейкоцитоз до 10-20, нейтрофилез, повышение СОЭ до 30-40 мм/ч.) ; при атрезиях желчных путей анемия. 2. Биохимический анализ крови при атрезии желчных ходов, холецистопатиях и механической желтухе: (нарастание концентрации прямого связанного билирубина. гипопротеинемия), нарастание концентрации холестерина, повышение АЛТ. щелочной фосфатазы, лактат-дегидрогеназы, желчных кислот.) 3. Общий анализ кала при атрезиях, механической желтухе: (отсутствие стеркобилина, содержание большого количества жирных кислот и мыл). Общий анализ мочи при атрезиях, механической желтухе: (отсутствие уробилина, темный цвет мочи). Инструментальные методы исследования: 1.Рентгенологическое, УЗИ, радиоизотопное сканирование, компьютерная томография, лапароскопия, холецистохолангиография, (при холецистопатиях, кистах общего желчного протока холециститах). 2. Пункционная биопсия и лапароскопия (атрезия желчных ходов, цирроз печени). 3. Ретроградная холангиография. 4. Спленопортография (портальная гипертензия, цирроз печени). Дифференциальная диагностика. l. Атрезию желчных ходов дифференцируют от физиологической желтухи, гемолитической болезни, фетального гепатита др. 2. Кисту общего желчного протока чаще дифференцируют с эхинококком печени, инфекционным гепатитом опухолью Вильмса, забрюшинными опухолями, кистами брыжейки и сальника, энтерокистами и т.д. 3.Холецистит дифференцируют с острым аппендицитом, инвагинацией, острым панкреатитом, пиелонефритом, глистной инвазией. 4.Механическую желтуху надо дифференцировать с гемолитической и печеночной желтухой. Tактика врача до госпитализации. 1. При холецистопатиях исключить соматические и инфекционные заболевания гепатобилиарной зоны и направить больного в хирургический стационар. 2. При остром холецистите без перитонеальных явлений провести консервативное лечение с антибиотиками (пенициллин, ампициллин, гентамицин, цефамезин и др.), спазмолитиками (нош-па, атропин, платифиллин), анальгетиками (баралгин),антиферментными препаратами (гордокс и др.). После этого госпитализируется в стационар. При осложненных формах острого холецистита, такие как флегмона, гангрена и перфорация пузыря - срочная госпитализация в стационар на оперативное лечение. 3. При циррозе печени, осложнённый кровотечением из варикозно расширенных вен желудка и пищевода - срочная госпитализация больного в стационар. Лечение. Хирургические заболевания печени, желчного пузыря и желчных протоков подлежи оперативному лечению в хирургическом стационаре. Проводят радикальные и паллиативные операции.  Схема операции при кистах общего желчного протока. Тактика лечения после операции. После операции больных реабилитируют в условиях поликлиники и в реабилитационных центрах. Повторяют общие и биохимические анализы крови, общие анализы кала и мочи. По показаниям проводят рентгенологические, УЗД - исследования. Назначают общеукрепляющее гепатотропное лечение, физиолечение. Ситуационная задача №1 Ребёнку 1,5 мес. Жалобы: желтушность кожи и склер. Со слов матери с рождения появилась желтуха и нарастает в динамике, кал белого цвета, моча стало тёмной. 1. Ваш диагноз? 2. Какие исследования можно проводить в условиях поликлиники? Ответ.
Ситуационная задача №2 Девочке 12 лет. Жалобы: боли правой подреберье после приёма жирной пищи, тошнота, однократная рвота. Стул и мочеспускания без изменений. 1. Ваш предварительный диагноз? 2. С какими заболеваниями нужно проводить дифференциальную диагностику? Ответ.
Сценарии проведения интерактивных методов преподавания Тур по галере Выбор темы: Холецистопатия у детей. Объяснение задачи участникам. Студенты группируются по 2-3 человека. Каждая подгруппа в течение 10 минут записывает свое суждение и обменивается листами. Одна группа должна оценить ответ второй группы и если ответ неполный, предложить свой вариант. По окончании работы ответ обсуждают все участники и выбирают наиболее правильный ответ, который записывается в тетради каждым участником. По окончании обсуждения педагог оценивает участие каждого студента. Длительность проведения «тура по галерее» от 30 до 40 минут. Предполагаемые ответы: К холецистопатиям относятся атрезия и гипоплазия желчных протоков и желчного пузыря, аномалия локализации желчного пузыря, киста общего желчного протока. Желтухи бывает: гемолитическая, механическая, печеночная. Основные лабораторные данные: нарастание концентрации прямого связанного билирубина, повышение АЛТ, отсутствие стеркобилина кале и уробилина в моче. Проводим УЗИ, рентгенологические и КТ исследования. Перечень рассматриваемых вопросов: Особенности клинических проявлений и дифференциальной диагностики отдельных видов холецистопатий: острый и хронический холецистит, аномалии желчного пузыря и желчных ходов. Диагностическую значимость отдельных симптомов и синдромов холецистопатий. Методы клинических, лабораторных, инструментальных, гистологических исследований. Их возможности и ограничения. Определение тактики лечение и организации госпитализации за хирургической помощи больным детям с холецистопатиями в первичном звене здравоохранения. Тесты 1. Виды желтухи: А. Гемолитическая, механическая, печеночная Б. Гемолитическая, посттравматическая В. Механическая, обтурационная Г. Вирусная, бактериальная Д. Нет верного ответа 2.Виды атрезий желчных протоков: А. Внепеченочная, внутрипеченочная, тотальная Б. Внепеченочная, тотальная В. внутрипеченочная, смешанная. тотальная Г. смешанная, одиночная Д. Одиночная. множественная 3. Симптом острого холецистита - это: А. Мерфи Б. Филатов В. Валя |