Образования. Травма дно костей и тканей. Доброкачественные новообразования костей и хрящей
 Скачать 0.86 Mb.
|
|
ХОНДРОМИКСОИДНАЯ ФИБРОМА • Клиника. Возможно длительное бессимптомное течение. Первым симптомом является деформация кости, появление припухлости. Чаще встречается в детском и подростковом возрасте. Локализуется в метафизах длинных трубчатых костей, возможна локализация в костях таза. Боли умеренно выраженные, ноющего характера. • Рентгенологически определяется эксцентрически расположенный очаг деструкции, отграниченный от смежных отделов неизмененной кости зоной склероза. Контуры очага четкие и ровные, возможна фестончатость контуров. Очаг может истончать и "вздувать" кортикальный слой. • Лечение хирургическое в объеме краевой резекции кости. ГИГАНТОКЛЕТОЧНАЯ ОПУХОЛЬ • Патологическая анатомия. Микроскопически опухоль состоит в основном из клеток двух типов: вытянутых с округлым или овальным ядром, и многоядерных гигантских, содержащих до100 ядер. • Клиника. Характерны умеренной интенсивности боли, усиливающиеся при физической нагрузке, возможны ночные боли, нарушение функции близлежащего сустава. Локализуется опухоль в метаэпифизах длинных трубчатых костей, реже - в костях таза, крестца и др. Бывает нарушение конфигурации сустава, усиление сосудистого рисунка, ограничение движений, иногда встречается уменьшение объема конечности (атрофии мышц) и патологические переломы, которые могут срастаться при иммобилизации. Опухоль способна к рецидивам, в т.ч. и в окружающие мягкие ткани, к метастазированию в отдаленные органы. • Выделяются доброкачественные виды со спокойным течением (рентгенологически ячеистая фаза) и более агрессивным (рентгенологически литическая фаза). • Рентгенологически - очаг деструкции, центрально расположенный в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей, отграниченный от неизмененной ткани слабо выраженной зоной склероза. Очаг деструкции при значительных размерах вызывает истончение и вздутие кортикального слоя с возможным его разрушением и выходом опухоли в мягкие ткани, что указывает на возможность инфильтрирующего роста. Очаг деструкции нередко имеет ячеистое строение. • Опухоль относится к условно доброкачественным. Возможно озлокачествление. Частота озлокачествления возрастает после лучевой терапии (40 Гр) и при рецидивах после нерадикальных операций. • Рентгенологические признаки: быстрое увеличение остеолитического очага деструкции с потерей четкости контуров и исчезновением зоны склероза, с разрушением и разволокнением кортикального слоя, возможным появлением козырька Кодмена и экстраоссального распространения. Возможны единичные и множественные метастазы в легкие. • Лечение - хирургическое. При ячеистой структуре и ограниченными размерами очага, спокойным клиническим течением производится околосуставная краевая резекция с злектрокоагуляцией стенок костной полости и алло- или аутопластикой дефекта. • При литическнх формах с выраженной клинической картиной и при больших размерах патологического очага производится сегментарная резекция суставного конца кости с эндопротезированием или аллопластикой дефекта кости. • Процент рецидивов и метастазов возрастает при разрушении кортикального слоя кости, выходе опухоли в мягкие ткани и наличии патологического перелома. Показана предоперационная лучевая терапия. Её можно использовать при локализации опухоли в позвоночнике, крестце и других локализациях, когда радикальное и абластичное удаление опухоли затруднено. Доза – не выше 40 Гр. 5-летняя выживаемость составляет 96%. ХОНДРОСАРКОМА • Встречается в 2 раза чаще саркомы Юинга и в 2 раза реже остеосаркомы. Различают первичную и вторичную хондросаркомы, последняя возникает в результате озлокачествления доброкачественных хрящевых опухолей или хрящевых дисплазий. Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще. Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости конечностей, таза, и ребер. • Клиника зависит от особенностей морфологического строения. Для высокодифференцированных опухолей характерен длительный (4-5 лет) анамнез с малой выраженностью симптомов и достижением больших размеров. При анаплазированных хондросаркомах (чаще у молодых) длительность симптомов не превышает 1-3 мес. • Основные симптомы – боли, припухлость. Боли отмечаются постоянством, прогрессивным нарастанием интенсивности. Увеличение размеров опухоли идёт месяцами, иногда годами, особенно при вторичных хондросаркомах. Другие местные симптомы, такие как расширение подкожных вен, местное повышение температуры, нарушение функции сустава, менее выражены, чем при остеосаркоме или совсем отсутствуют. • Рентгенологически характеризуется наличием центрально или эксцентрически расположенного очага деструкции остеолитического характера, чаще больших размеров, с нечеткими контурами и отсутствием зоны склероза. Характерны участки обызвествления в проекции очага деструкции кости. При эксцентрическом расположении опухоли или при увеличении размеров центрально расположенной хондросаркомы, наблюдается истончение, вздутие и разрушение кортикального слоя с проявлением экстраоссального компонента с участками обызвествления. Козырек Кодмена нехарактерен. Возможны слоистые и бахромчатые периостальные наслоения. Различают центральную хондросаркому (из внутренних отделов кости) и периферическую (из поверхностных слоев кости, врастающую в окружающие мягкие ткани). • Лечение. Основной метод - радикальное оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Чрезвычайно важным является абластичностъ проведения операции - удаление костной и мягкотканной опухоли единым блоком. При отсутствии большого мягкотканного компонента опухоли показаны резекции суставных концов длинных трубчатых костей или их тотальное удаление с эндопротезированием дефекта. При локализации в лопатке и костях таза - межлопаточно-грудная и межподвздошно-брюшная резекции соответственно. • Лечение. При больших опухолях - ампутация (экзартикуляция). Прогноз после радикальной операции благоприятен. Удаление опухоли технически оказывается невозможным при некоторых ее локализациях, например, в позвоночнике. Лучевое лечение дает паллиативный (обезболивающий) эффект. При низкодифференцированных хондросаркомах (III степень анаплазии G3, дедифференцированная, мезенхимальная - G4) используются протоколы неоадъювантной химиотерапии, применяемые для лечения остеосаркомы. • Прогноз лечения больных прямо коррелирует со степенью анаплазии. 5летняя выживаемость при анаплазии I степени составляет 83%, при анаплазии II степени - 60%, при анаплазии III степени - 19%. При мезенхимальной хопдросаркоме - 22%. При дедифференцированной – 11%. Частота рецидивирования в зависимости от гистологического варианта опухоли и степени анаплазии колеблется от 8 до 28%. ОПУХОЛИ КОСТНОГО МОЗГА САРКОМА ЮИНГА злокачественные опухоли нейроэктодермального происхождения, протекающие с преимущественным поражением костей. • Редкое злокачественное новообразование, встречается у лиц молодого возраста, с агрессивным течением и ранней диссеминацией. • Клиника. Локализация - диафизы длинных трубчатых костей, реже – в плоских и коротких трубчатых костях. Характерно быстрое начало. Ранним и частым симптомом являются боли (80% больных) периодического характера. Наиболее важным признаком является выявление опухоли, которое удается уже при первичном осмотре, что подчеркивает тенденцию опухоли разрушать кортикальный слой и распространяться на мягкие ткани. Заболевание нередко началом напоминает остеомиелит - подъемы температуры у половины больных (38-39°С), повышение местной температуры, сосудистый рисунок над опухолью, болезненная пальпация, увеличение объема конечности, иногда гиперемия, возможна атрофия мышц. Симптомы быстро нарастают, но наряду с быстрым, даже с молниеносным течением у одних больных, у других отмечается более спокойное и длительное, иногда – волнообразное с периодами обострений и непродолжительными ремиссиями. Наиболее короткий анамнез - 2 нед., наиболее продолжительный - 2 года. • Рентгенологически - мелкоочаговая деструкция метадиафизарного отдела кости, без четких контуров и зоны склероза. Характерны разволокнение кортикального слоя, слоистый периостит. При значительных размерах возможно разрушение кортикального слоя с появлением игольчатого периостита. В плоских костях возможно реактивное костеобразование без четких контуров. • Лечение - комбинированное с обязательным использованием химиотерапии. До локального лечения проводят 4-6 курсов химиотерапии. • Лечение . Применяются следующие режимы химиотерапии: • VACA - винкристин - 1,5 мг/м2 в/в в 1 день, доксорубицин - по 20 мг/м2 в/в в 1-3 дни, циклофосфамид - 1200 мг/м2 в 1 день, дактиномицин по 0,5 мг/м2 в 1-3 дни. • VAIA - винкристин - 1,5 мг/м2 в/в в 1 день, дактиномицин - по 0,5 мг/м2 в 1-3 дни, ифосфамид - по 2 г/м2 в 1-3 дни, доксорубицин - по 20 мг/м2 в/в в 1-3 дни. • VIDE - винкристин -1,5 мг/м2 в/в в 1 день, ифосфамид -- по 3 г/м2 в 1-3 дни, доксорубицин - по 20 мг/м2 в/ в в 1-3 дни, этопозид - по 100 мг/м2 в 1-3 дни. • Используются лучевой, хирургический и комбинированный методы локального лечения. Индукционная химиотерапия позволяет выполнить органосохраняющие операции. Наиболее надежное лечение – сочетание послеоперационной гамматерапии и поддерживающей полихимиотерапии. • Прогноз. 5летняя выживаемость – 60-80%. РЕТИКУЛОСАРКОМА КОСТИ ПЕРВИЧНАЯ (лат. reticulum сетка + саркома; син.: моноцитома кости, ретикулоклеточная саркома кости) — солитарное злокачественное новообразование кости ретикулярно-клеточного происхождения. Локализуется обычно в длинных трубчатых костях, реже возникает в плоских костях или других отделах скелета. Впервые выделена как нозологическая форма в 1939 г. Паркером и Джексоном (F. Parker, H. Jackson). Ретикулосаркома кости первичная составляет ок. 3% всех первичных опухолей скелета. Чаще заболевают лица мужского пола в возрасте 15—30 лет. Этиология неизвестна. Первоначально опухоль всегда расположена внутрикостно с последующим частичным или полным разрушением компактного вещества. Опухоль представлена очагом мягкой серо-розовой ткани, не имеющим четких границ. Сравнительно часто при Р. к. п. в зоне очага поражения наблюдается патологический перелом с признаками вторичного репаративно-реактивного остеогенеза. Микроскопически основным структурным элементом являются опухолевые клетки лимфоидно-ретикулярного типа с более или менее выраженными признаками полиморфизма и атипии с овальными, бобовидными или подковообразными ядрами и достаточно четко контурированной цитоплазмой (рис. 1, а). Клетки Р. к. п. по размерам несколько крупнее клеток саркомы Юинга (см. Юинга опухоль). Иногда- клетки содержат два или три ядра, обычно с хроматином в виде грубых неправильной формы глыбок. Часто наблюдаются фигуры митоза. Клинически заболевание отличается постепенным началом. Первыми симптомами являются боли в зоне очага поражения с иррадиацией вдоль нервных стволов по типу неврита или корешковых болей. Вначале боли интермиттирующие, иногда возникают только при физической нагрузке и лишь через несколько месяцев приобретают постоянный характер. В нек-рых случаях боли локализуются в ближайшем к очагу поражения суставе. Часть больных (ок. 30—40%) обращается за медпомощью уже при наличии патол. перелома. Поэтому воспалительные и реактивные изменения нередко затрудняют диагностику. Рентгенологическая картина многообразна и зависит от фазы роста и локализации опухоли. Вначале появляется участок деструкции мелкозернистой, пористой, пятнистой структуры, к-рый расположен в губчатом веществе (рис. 2, а). В дальнейшем нарастает литический процесс, формируются очаги деструкции округлой или овальной формы с нечеткими очертаниями. Часто наблюдается несоответствие между мало выраженной клин, симптоматикой и значительными рентгенол. изменениями. Это обусловлено инфильтративным ростом опухоли, образованием внекостного ее компонента, к-рый не содержит известковых включений. Может выявляться пластинчатая деструкция компактного вещества (рис. 2, б). Деструктивный процесс иногда характеризуется наличием крупных опухолевых узлов с плотными краями и различной степени «вздутием» кости, напоминающим костную кисту, а при наличии большого количества перекладин — остеобластокластому (рис. 2, в, г). Эндостальная реакция может быть в виде склеротической каемки на границе крупного очага деструкции или очагового уплотнения при мелкоочаговой деструкции. Очень редко встречается резкое уплотнение кости, при к-ром костно-мозговой канал не дифференцируется. Деструктивные изменения сопровождаются разнообразной периостальной реакцией — слоистым, кружевным, бахромчатым и спикулообразным периостозом. Линейный периостит является ранним симптомом, выявляющимся до распространения опухоли в мягкие ткани. При лечении Ретикулосаркомы кости первичной предпочтение отдается лучевой терапии. Оптимальной очаговой суммарной дозой при этом считают 5000—6000 рад (50—60 Гр). Для предупреждения генерализации опухоли рекомендуют комбинированное лечение с применением наряду с лучевой терапией (на первичный очаг) системной химиотерапии препаратами типа сарколизина или циклофосфана. Оперативное вмешательство рекомендуется только в случаях недостаточного эффекта от консервативного лечения. Прогноз неблагоприятный, 5-летняя выживаемость составляет, по данным разных исследователей, от 28 до 75%. МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (греч, myelos костный мозг + -oma; син.: множественная миелома, плазмоцитома, болезнь Рустицкого — Калера) — заболевание, в основе которого лежит неопластическая пролиферация в костном мозге и реже других органах плазматических клеток, способных секретировать иммуноглобулины или их фрагменты. Миеломная болезнь относится к злокачественным опухолям системы B-лимфоцитов. Вероятной представляется гипотеза соматической мутации в иммунокомпетентных B-лимфоцитах. Специфических хромосомных аберраций при М. б. не выявлено. Патогенез миеломной болезни связан с пролиферацией в костном мозге и реже в других органах плазматических клеток (см.), обладающих свойством инфильтрирующего деструктивного роста с секрецией моноклонального высокомолекулярного (200 000—300 000) иммуноглобулина (парапротеина) и с подавлением нормальных клонов иммунокомпетентных клеток (см.). Следствием опухолевого роста плазмоклеточных инфильтратов в костном мозге является деструкция костей скелета. Внекостномозговые миеломы могут обладать свойством злокачественных опухолей, развивающихся в различных органах и тканях (желудок, кишечник, легкие, лимф. узлы и т. д.), при этом процесс метастазирования, по-видимому, также имеет место. Морфол. субстратом М. б. являются опухолевые разрастания плазматических клеток, первично возникающие в костном мозге. Процесс локализуется преимущественно в костях и в большинстве случаев сопровождается резким рассасыванием костной ткани (см. Остеопороз). Одновременно, как правило, имеются признаки нарушения белкового обмена в виде тканевого дис- (пара-) протеиноза. Сочетание этих изменений определяет характерную для М. б. патологоанатомическую картину заболевания. При типичном течении основным клин, симптомом являются боли в костях (оссалгии), к-рые чаще всего локализуются в позвоночнике, ребрах, реже — в трубчатых костях и в костях черепа. Рост опухоли или диффузных плазмоклеточных инфильтратов за пределы костной ткани сопровождается корешковыми болями (см. Радикулит), параплегиями (см.), гемиплегиями (см.), экзофтальмом (см.) и т. д. Известны случаи плазмоклеточной инфильтрации плевры или брюшины с развитием специфического плеврита (см.) или асцита (см.) и с высоким содержанием плазматических клеток и парапротеина в экссудате. При органной локализации плазмоклеточных опухолей (легкие, желудок, кишечник, лимф, узлы, печень, селезенка и др.) клин, картина соответствует таковой при злокачественной опухоли данного органа или дополняется такими симптомами, как увеличение лимф, узлов, печени, селезенки и т. д. Нек-рые исследователи выделяют плазмоклеточную лейкемию как самостоятельную нозологическую форму, к-рая в отличие от обычной М. б., кроме повышенного содержания плазматических клеток в крови, характеризуется выраженным геморрагическим диатезом, связанным с тромбоцитопенией, быстрым течением и обширной плазмоклеточной инфильтрацией в различных органах. Рентгенол, изменения в костной системе при М. б. отличаются большим разнообразием. Выделяют следующие клинико-рентгенол, формы М. б.: 1) множественно-очаговую, или множественно-узловую, 2) диффузно-поротическую, 3) остеосклеротическую и 4) солитарную (изолированную). Множественно-очаговая форма встречается более чем в 70% случаев, рентгенологически характеризуется образованием множественных округлых дефектов диаметром до нескольких сантиметров. Каждый дефект четко контурирован, реактивных изменений со стороны окружающей ткани при этом нет. В трубчатых костях корковое вещество изнутри истончается, Костномозговая полость расширяется, на месте наиболее крупных узлов кость слегка вздувается и утолщается Диффузно-поротическая форма встречается в 9—15% случаев и характеризуется общим распространенным остеопорозом костной системы без ограниченных очагов рассасывания костной ткани. Нередко она является не отдельной формой, а фазой болезни, к-рая затем переходит в множественно-очаговую форму поражения, что диктует необходимость повторных рентгенол, исследований скелета. Однако этот остеопороз может иметь характерные черты, носить мелкозернистый, в ряде случаев грубозернистый или пятнистый характер и локализоваться чаще всего в плоских костях черепа, таза, ребрах. Остеосклеротическая форма встречается редко (примерно в 3% случаев) и проявляется выраженным остеосклерозом очагово-гнездного или диффузного характера Солитарная форма чаще всего возникает в костях таза (обычно в крыле подвздошной кости), позвоночнике, костях свода черепа, ребрах, реже в проксимальном отделе плечевой или бедренной кости. Рентгенологически можно выделить две разновидности этой формы: классический чисто деструктивный крупный солитарный костный дефект, четко отграниченный от окружающей ткани , и кистознотрабекулярную миелому — крупное кистовидное или ячеистое образование. Первый курс терапии обычно проводят в стационаре; дальнейшее лечение может быть осуществлено в амбулаторных условиях под наблюдением врача и при регулярном (не реже 1 раза в неделю) исследовании крови. Применяемые средства направлены на подавление пролиферации патол, клона плазматических клеток, продуцирующих парапротеин. Применяются в основном алкилирующие цитостатические препараты: сарколизин и циклофосфан. Наряду с этими препаратами применяют цитостатические фазоспецифические химиопрепараты, такие как натулан, винкристин. Применение кортикостероидных гормонов (в суточной дозе 30—40 мг преднизолона) повышает эффективность любой химиотерапии при М. б. В схемах лечения, предусматривающих назначение ударных доз химиопрепаратов, дозы преднизолона повышаются до 100—150 мг в сутки и более. Дозы применяемых химиопрепаратов и интервалы между их введением строго индивидуальны. Выбор дозы зависит от исходного состояния больного, от чувствительности к препарату. СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ ГЕМАНГИОМА • Доброкачественная сосудистая опухоль, характеризующаяся длительным бессимптомным течением. Преимущественно поражает тела позвонков и кости свода черепа. • Рентгенологически гемангиома характеризуется диффузным лучистым или мелкоочаговым изменением структуры кости. Кортикальньй слой не поражается, периостальных реакций нет. Участки измененной структуры отграничены зоной выраженного склероза. При локализации в теле позвонка гемангиома характеризуется вертикально расположенными утолщенными костными балками, встречаются патологические переломы, что делает возможной постановку правильного диагноза . • Лечение. Основной метод - лучевая терапия, только при наличии клинических симптомов или же при появлении неврологических симптомов, обусловленных давлением опухоли на спинной или головной мозг. РОД 1,6-2 Гр, СОД 20-35 Гр. Результат: исчезновение клинических симптомов быстро или на протяжении 4-6 мес. |