Заболевание почек. Дополнительный материал для освоения

• Название: Дополнительный материал для освоения
• Анкор: Заболевание почек
• Дата: 24.01.2021
• Размер: 176.5 Kb.
• Имя файла: Zabolevania_pochek.doc
• Тип: Документы; #170805
• страница: 1 из 3

Дополнительный материал для освоения

Болезни почек охватывают все большее количество людей. В России заболевания почек имеют уже около 4 процентов населения. По статистике чаще симптомы болезни почек наблюдаются у женщин, однако у мужчин заболевания почек имеются, как правило, в тяжелых и запущенных формах. В настоящее время, в связи с активной антибактериальной терапией стрептококковой инфекции, снизилась частота острого гломерулонефрита, который сейчас встречается в основном только в педиатрической практике. В это же время число зарегистрированных больных хроническим гломерулонефритом нарастает быстрыми темпами. Указывается на связь роста нефрологической патологии с изменениями окружающей среды, в частности, с повышением радиационного фона. Лишь острые нефриты, сравнительно редкие в настоящее время, заканчиваются (и то не больше, чем в половине случаев) выздоровлением; хронический нефрит, особенно подострый, неуклонно прогрессирует по направлению к хронической почечной недостаточности, сопровождаясь нередко отеками (нефротический синдром) и тяжелой гипертонией, приводящими к инвалидизации еще до развития ХПН. Заболевают чаще (и болеют тяжелее) молодые, трудоспособные мужчины.
Острый гломерулонефрит

Острый гломерулонефрит - острое диффузное иммуновоспалительное заболевание почек с преимущественным поражением клубочков, но вовлекающее канальцы и межуточную (интерстициальную) ткань.
Этиология. Острый гломерулонефрит может развиться после пневмонии, ин­фекционного эндокардита, при наличии кариозных полостей, хрони­ческого парадонтита (возбудители стафилококки и пневмококки). Вирусы гепатита В и С, кори, краснухи, вирусы Коксаки, опоясы­вающего лишая, ECHO, ВИЧ также могут выступать в качестве этиологи­ческого фактора острого гломерулонефрита. Острый гломерулонефрит может вызываться инфекционными и парази­тарными заболеваниями (дифтерия, сыпной и брюшной тиф, бруцеллез, малярия, шистозоматоз, токсоплазмоз, трихиниллез и др.). Возможно возникновение острого гломерулонефрита после введе­ния вакцин и сывороток, воз­действия токсических веществ (органические растворители, алкоголь, ртуть, свинец и др.). К числу этиологических факторов относится и охлаждение организма во влажной среде («окопный» нефрит).

Патогенез. Гломерулонефрит является иммуновоспалительным заболеванием, в основе которого лежит образование и/или фиксация в почках им­мунных комплексов. Появлению симптомов нефрита после перенесенной инфекции предшествует 1-3-недельный латентный период, во время которого образуются антитела к микробам или вирусам. Циркулирующие в крови комплексы антиген-антитело, взаимодействуя с комплементом, откладываются на поверхности базальной мембраны клубочков. Активация тромбоцитов, продуцирующих сосудосуживающие факторы, приводит к образова­нию микротромбов и пролиферации клеток клубочков. Помимо иммуновоспалительных механизмов, в патогенезе гломе­рулонефрита большую роль играют «неиммунные» факторы: гемодинамические, метаболические с включением нарушений липидного и пуринового обменов. Морфологические изменения характеризуются инфильтрацией клубочков нейтрофилами и мононуклеарами, пролиферацией эндотелиальных и мезангиальных клеток. Степень выраженности морфологических изменений в биоптате почки определяет клиническую картину заболевания, лечение и прогноз. Помимо диффузно-пролиферативного поражения почечной ткани, выделяют мембранозный, мезангиопролиферативный, мембранопролиферативный варианты острого гломерулонефрита.
Клинические проявления. Клиническая картина острого гломерулонефрита наиболее типич­на при классическом варианте течения болезни. Развивается остронефритический синдром: макрогематурия (моча цвета «мясных помоев»), остро развивающаяся задержка жидкости, с которой связаны олигоурия (анурия), арте­риальная гипертензия, одышка, отеки. Появлению этих признаков иногда предшествует период плохого самочувствия с субфебрилитетом, болью в пояснице. У части больных развивается нефротический синдром: протеинурия более 3,0-3,5 г/сут, нарушение белкового, липидного и водно-солевого обменов с развитием гипопротеинемии (гипоальбуминемия), диспротинемии, гиперлипидемии (гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия), выраженные отеки, нередко анасарка и по­лостные отеки. Острый гломерулонефрит с бурным началом чаще встречается у детей и подростков и обычно заканчивается выздоровлением. При­мерно у 1/5 больных болезнь принимает латентное (стертое) или хро­ническое течение. Латентный вариант острого гломерулонефрита. Данный вариант заболевания характеризуется болями в пояснич­ной области, нерезкой артериальной гипертензией, мочевым синдро­мом: микрогематурия, протеинурия (не более 1 г/сут), возможны лейкоцитурия и цилиндрурия.
Диагностика. Лабораторные и инструментальные методы исследования. Общий анализ крови: возможно снижение гемоглобина за счет раз­ведения крови, может быть умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом и повышение СОЭ (до 35-40 мм в час). Биохимический анализ крови: при нефротическом синдроме гипопротеинемия (гипоальбуминемия), гиперлипидемия. Возможно незначительное снижение ско­рости клубочковой фильтрации. Общий анализ мочи: нормальная относительная плотность, гемату­рия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия. Анализ мочи по Нечипоренко: гематурия, лейкоцитурия (лимфоцитурия), эритроцитарные цилиндры. Анализ мочи по Зимницкому: нормальная относительная плот­ность мочи, соотношение дневного и ночного диуреза не нарушено. Определение суточной протеинурии позволяет оценить суточную потерю белка с мочой. УЗИ почек: возможно наличие отечности почек, размеры их, как правило, не изменены или слегка увеличены. Исследуется мазок из зева с целью идентификации возбудителя (стрептококк).
Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями и синдро­мами, при которых поражение почек служит одним из проявлений: хроническим гломерулонефритом, гломерулонефритом при системных заболеваниях со­единительной ткани (системная красная волчанка, узелковый поли­артериит), геморрагическим васкулитом, инфекционным эндокардитом. При хроническом гломерулонефрите наблюдается про­грессирующее снижение выделительной и концентрационной функ­ции почек, что проявляется уменьшением относительной плотности мочи, преобладанием ночного диуреза над дневным, в анализе мочи изменения носят выраженный и стойкий характер, отмечается сни­жение скорости клубочковой фильтрации и повышение креатинина крови. При системных заболеваниях соединительной ткани, гемор­рагическом васкулите и инфекционном эндокардите наблюдаются клинические симптомы, специфичные для каждого из перечисленных заболеваний.
Лечение. При бурном течении заболевания показаны строгий постельный ре­жим в условиях стационара и лечебное питание, предусматривающее молочно-растительную диету с ограничением поваренной соли и жи­вотного белка, а также жидкости (суточный диурез +400 мл). Медикаментозная терапия направлена на воздействие патологичес­кого фактора, вызвавшего заболевание. В случае стрептококковой ин­фекции проводят лечение антибиотиками в течение 7-10 дней. При выраженных отеках назначают диуретики (петлевые), при повышении АД антигипертензивные препараты (ингибиторы АПФ и/или антаго­нисты кальция дигидропиридинового ряда). Глюкокортикостероиды или цитостатики показаны при наличии нефротического синдрома, в лечении которого рассматривают также антикоагулянты и/или антиагреганты.

Осложнения: переход в хроническую форму, острая сердечная недостаточность в виде отека легких, геморрагический ин­сульт, внезапное нарушение зрения вследствие ангиоспазма и отека сетчатки, эклампсию, ОПН.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

– форма гломерулонефрита, характеризующаяся быстрым (за несколько недель или месяцев) прогрессированием до терминальной стадии почечной недостаточности без латентного периода и спонтанных ремиссий. Клинически эта форма проявляется остронефритическим синдромов (гематурией, отёками, артериальной гипертензией, нередко сердечной недостаточностью) и быстрым ухудшением функций почек. Патоморфологический признак-экстракапиллярный гломерулонефрит с клеточным «полулуниями» вокруг большей части клубочков. Часто­та быстропрогрессируюшего гломерулонефрита составля­ет 2-10% всех форм гломерулонефрита, регистрируемых в специализированных нефрологических стационарах.
Этиология. Возможен идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит (обычно болеют лица среднего и по­жилого возраста, чаще мужчины). Как правило, быстропрогрессирующий гломерулонефрит развивается в ассоциации с инфекцией (постстрептококковый гломе­рулонефрит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит при подостром инфекционном эндокардите, сепсисе, вирусных или паразитарных заболеваниях), ревмати­ческими заболеваниями (СКВ, геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера,микроскопический полиартериит), синдромом Гудпасчера.
Патогенез. Выделяют несколько типов быстропрогрессирующего гломерулонефрита в зависимости от наличия иммун­ных депозитов в клубочках почек и их характера при иммунофлюоресцентном исследовании.

• Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, сочета­ющийся с образованием Aт к базальной мембран клубочков, образующих линейное свечение при иммунофлюоресценции. К этому типу относя «классический» идиопатический подострый гломеру­лонефрит с «полулуниями» и синдром Гудпасчера - почечно-лёгочный синдром, проявляющийся наряду с быстропрогрессирутющим гломерулонефритом также лёгочными кровотечениями из-за перекрёстного реагирования Aт к базальной мембране клубочка с базальными мембранами альвеол.

• Быстропрогрессирующий иммунокомплексный гломерулонефрит с выявлени­ем гранулярных депозитов при иммунофлюоресценции. К этому типу отно­сят постстрептококковый быстропрогрессирующий гломерулонефрит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит при СКВ, геморрагическом васкулите (пурпуре Шёнляйна-Геноха), смешанной криоглобулинемии (ча­ще в ассоциации с инфицированием вирусом гепатита С), подостром инфекционном эндокардите. Существует и первичный быстропрогресси­рующий гломерулонефрит данного типа.

• Быстропрогрессирующий малоиммунный (пауци-иммунный) гломерулонефрит,

при котором иммунные депозиты в клубочках почек не выявляют. У 80% больных с этим типом определяют циркулирующие в крови Aт к компо­нентам цитоплазмы нейтрофилов - протеиназе-3, миелопероксидазе и др. Пауци-иммунный быстропрогрессирующий гломерулонефрит возникает при некротизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит). Возможно одновременное присутствие в крови Aт к ком­понентам цитоплазмы нейтрофилов и Aт к базальной мембране клубочков почки у пациентов с быстропрогрессирующим гломерулонефритом.

При быстропрогрессирующем гломерулонефрите спонтанного разрешения воспалительной реакции обычно не происходит - развиваются фиброзные из­менения. Выявлены цитокины, синтезируемые клетками клубочков и каналь­цев и мигрировавшими иммунными клетками воспаления, стимулирующими образование внеклеточного матрикса. Среди них большое значение придают трансформирующему фактору роста β (ТФР-β), который, с одной стороны, усиливает синтез внеклеточного матрикса, а с другой - препятствует синтезу протеаз, разрушающих белки матрикса. Этот дисбаланс способствует фиброзированию (склерозу) в почках.
Патоморфология. Типична экстракапиллярная пролиферация клеток в пространстве Боумена, ведущая к образованию «полулуний» в 60-100% всех клубочков. Изменения затрагивают эпителий париетального листка капсулы клубочка. Образующиеся из пролиферирующих эпителиальных клеток, макрофагов и фибрина «полулуния» сдавливают клубочек с наружной стороны. В клубочках уменьшается количество клеток, происходит спадение (коллапс) капиллярных петель. Диф­фузный интерстициальный отёк с воспалительной клеточной инфильтрацией сменяется фиброзированием. В терминальной стадии заболевания почечная ткань замещается фиброзной. Помимо классической картины экстракапил­лярного гломерулонефрита, возможны смешанные варианты, т.е. появление «полулуний» на фоне мезангиокапиллярного, мембранозного, IgA-нефрита, на­следственного гломерулонефрита.

Клиническая картина. Заболевание на первых порах напоминает острый гломерулонефрит и про­является остронефритическим синдромом в виде эритроцитурии, протеинурии обычно менее 3,5 г/сут. (ниже нефротического порога) и артериальной гипертензии; в части случаев формируется нефротический синдром, также сочетающийся с артериальной гипертензией. В анамнезе могут быть указания на острое гриппоподобное заболевание за несколько недель до появления симптомов почечной недостаточности.
Жалобы. На начальных стадиях заболевания они напоминают жалобы при остром гломерулонефрите. Через несколько недель или месяцев появляются признаки ХПН: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, олигурия.

Объективное обследование. Оно позволяет выявить отёки (при нефротическом синдроме вплоть до анасарки) и повышение АД. Артериальная гипертензия обычно имеет злока­чественный характер - регистрируют подъём АД более 200/110 мм рт. ст., изменения глазного дна в виде ретинопатии с отёком сетчатки.

Микроскопический полиартериит (в отличие от других типов быстропрогрессирующего гломерулонефрита) не обязательно сопровождается вы­сокой артериальной гипертензией. Возможно лёгочное кровотечение без признаков распада лёгочной ткани.
Лабораторные методы исследования.

• 
  Общий анализ крови при быстропрогрессирующем гломерулонефрите име­ет более высокую диагностическую значимость, чем при остром гломеру­лонефрите. Характерны анемия, выраженный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ.
  
• 
  Биохимические анализы крови. Повышено содержание креатинина, мо­чевины в сыворотке крови. Биохимические проявления нефротического синдрома: гипопротеинемия, диспротеинемия с преобладанием α₂- и γ-фракций глобулинов, гиперлипидемия.
  
• 
  Снижение скорости клубочковой филь­трации.
  
• 
  Анализ мочи: протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия (эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые и восковидные). Относительная плот­ность мочи снижена.
  
• 
  Анализ мочи по Зимницкому: снижение относительной плотности, изостенурия.
  
• 
  Определение в суточной моче содержания белка: на начальных стадиях забо­левания протеинурия носит субнефротический характер (не более 3,5 г/сут), но затем может сформироваться классический нефротический синдром.
  
• 
  Серология, биопсия. Серологические исследования коррелируют с данными иммунофлюоресцентного исследования биоптата почки. Обнаружение Aт к базальной мембране клубочков (Aт к коллагену IV типа) сочетается линейным типом иммунных отложений при иммунофлюоресцентном исследовании. Обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических Aт - маркёр иммунного гломерулонефрита.
  
• 
  Размеры почек. Характерно сочетание быстронарастающей почечной недостаточности с нормальными размерами почек, но они уменьшаются при прогрессировании склеротических изменений.
  

Специальные методы исследования. Пункционная биопсия почек - важное звено в диагностике быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Обнаружение экстракапиллярных «полулуний» более чем в 50% клубочков не только подтверждает диагноз, но позволяет оценить серьёзность прогноза и обосновать необходимость активной терапии. Исследование глазного дна - изменения, характерные для артериальной гипертензии: сужение артериол, феномен патологического артериовенозного перекреста, отёк соска зрительного нерва, точечные кровоизлияния, иногда отслойка сетчатки (при выраженной артериальной гипертензии).
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз быстропрогрессирующего гломерулонефрита крайне вероятен, если в течение первого месяца заболевания происходит снижение относительной плотности мочи, появляется анемия, нарастает содержание мочевины и креатинина плазмы крови. Для верификации диагноза показана биопсия почек, Поскольку быстропрогрессирующий гломерулонефрит имеет чёткие клинико-морфологические критерии, дифференциальную диагностику проводят внутри группы быстропрогрессирующих гломерулонефритов. В каждом случае следует проанализировать возможность вторичного гломерулонефрита на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани, системных васкулитов, бактериальной или вирусной инфекции.

Лечение. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит рассматривают как экстренную клииническую ситуацию, требующую безотлагательной диагностики и активного («агрессивного») лечения для приостановления быстрого ухудшения функций почек и неизбежного развития терминальной почечной недостаточности (при естественном течении заболевания). Подходы к лечению одинаковы при разных формах быстропрогрессирующего гломерулонефрита (идиопаатического и вторичных).

На этапе постановки диагноза и подбора терапии необходима госпитализация. Обязательно соблюдение диеты стол 7 с ограничением соли (не более 5 г/сут) и жидкости. При развитии ХПН дополнительно ограничивают белок. Обязателен ежедневный контроль выпитой и выделенной жидкости.